腹膜后纖維化ct

1、CT早讀片 ID 42647565,劉昌義 2016.06.01.,,,,簡單病史,,患者男性，51歲，患者半個月前因腰部不適于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院泌尿外科就診，行泌尿系B超發(fā)現(xiàn)腹膜后可見多發(fā)低回聲團(tuán)塊，雙腎積水，進(jìn)一步行腹部CT檢查提示腹膜后可見不規(guī)則軟組織腫塊影，為進(jìn)一步明確診斷來我院就診,,輔助檢查： 白細(xì)胞19.26（3.5~9.5） 中性粒細(xì)胞79.3%（50~75%） 血沉26（0~15） IgG4 2010 (80

2、-1400) 腫瘤壞死因子35.2(<8.1),讀片,,,重點(diǎn)影像,腹膜后軟組織密度影，延遲強(qiáng)化，包繞腹主動脈及其分支（腸系膜下動脈起始段、雙腎動脈）、左腎靜脈、下腔靜脈其中左腎動脈被包埋管腔狹窄，左腎靜脈幾乎未顯影。雙腎盂積液擴(kuò)張，左側(cè)腎皮質(zhì)變薄,,,影像所見：,一、定位： 腹膜后，非實(shí)質(zhì)臟器二、定性： 腹膜后纖維化 淋巴瘤,,,診斷思路：,RPF 鑒別的腫瘤主要包括淋巴瘤、惡性腫瘤的腹膜后淋巴結(jié)

3、轉(zhuǎn)移,,,,鑒別診斷,⑴發(fā)病部位: 淋巴瘤的范圍較廣泛, 常見腹膜后自胰周水平即出現(xiàn)腫大淋巴結(jié)巴結(jié)轉(zhuǎn)移瘤符合淋巴引流途徑;RPF通常主要位于腰4椎體水平以下的腹膜后大血管周圍, 向上超過腎門水平者較少, 且病變多沿著血管走行分布;⑵病變生長特征: RPF 形態(tài)可以不規(guī)則但非結(jié)節(jié)融合或分葉狀, 一般包繞大血管, 而不引起大血管向前推移,輸尿管?？墒芮知M窄, 可引起輸尿管向內(nèi)側(cè)移位。淋巴瘤或淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移瘤的腫塊常呈結(jié)節(jié)樣融合,分葉狀，一般不

4、累及大血管的前方, 對主動脈、下腔靜脈主要是推移。,淋巴瘤影像,影像學(xué)特點(diǎn),CT 平掃RPF 典型表現(xiàn)為腹膜后近似于肌肉密度的不規(guī)則軟組織病變, 邊緣可清晰或模糊, 呈對稱或非對稱性分布, 包繞下腹主動脈、髂動脈, 累及輸尿管、下腔靜脈、腰大肌。輸尿管受累可引起輸尿管梗阻狹窄, 導(dǎo)致腎盂、輸尿管擴(kuò)張積水。靜脈注射對比劑后, 病變增強(qiáng)表現(xiàn)不一, 多為輕-中度增強(qiáng), 其強(qiáng)化程度取決于病變纖維化分期、炎性細(xì)胞浸潤的程度以及病灶內(nèi)血管的多少。早

5、、中期病灶增強(qiáng)多較明顯, 晚期( 成熟期) 幾乎無強(qiáng)化。纖維化局限時(shí)診斷較為困難, 可表現(xiàn)為腹膜后的斑點(diǎn)狀或索條狀軟組織密度影, 圍繞大血管或輸尿管, 也可在CT 上表現(xiàn)輕微, 須通過手術(shù)病理檢查確診。,,,疾病概述,IgG4相關(guān)腹膜后纖維化（RPF）：腹膜后纖維化( retroper it oneal fibrosis, RPF) 是以腹膜后組織慢性非特異性炎癥伴纖維組織增生為特點(diǎn)的臨床罕見病, 該病好發(fā)于50~ 60 歲, 男性

6、多發(fā)常包繞腹主動脈、髂動脈、輸尿管等,。其病因不明占68. 7%, 與自體免疫性缺陷如硬皮病、嗜伊紅細(xì)胞增多癥、紅斑性狼瘡等有關(guān), 稱原發(fā)性或特發(fā)性; 約有1/ 3 與某些藥物、炎癥、外傷、放射性物質(zhì)和腫瘤等因素有關(guān), 稱繼發(fā)性腹膜后纖維化 （IRF 和繼發(fā)性腹膜后纖維化在影像上并無本質(zhì)區(qū)別, 但良性者對周圍臟器均表現(xiàn)為包裹, 而惡性者可侵及周圍組織且進(jìn)展迅速）。,腹膜后纖維化圖像,特發(fā)性腹膜后纖維化患者腹部CT 增強(qiáng)掃描, 腹膜后可見

7、異常軟組織結(jié)構(gòu)包繞雙腎門, 雙側(cè)腎盂、腎盞及上段輸尿管明顯擴(kuò)張,,,鑒別診斷,RPF應(yīng)與淋巴瘤、淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移瘤等腹膜后惡性病變鑒別。首先, 從發(fā)生部位來看, RPF通常主要位于腰4椎體水平以下的腹膜后大血管周圍, 向上超過腎門水平者較少, 且病變多沿著血管走行分布; 而淋巴瘤及轉(zhuǎn)移瘤病變范圍更廣泛, 常見于腹膜腔內(nèi)及腹膜后自胰周水平即出現(xiàn)腫大淋巴結(jié), 且淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移一般遵循淋巴引流途徑。其次, 從對周圍組織器官的影響來看, RPF常常包繞腹

8、主動脈、下腔靜脈和輸尿管生長, 使輸尿管向前移位并多伴有腎盂、輸尿管擴(kuò)張積水, 無椎體骨質(zhì)破壞改變, 而后二者對腹主動脈、下腔靜脈和輸尿管主要是推移作用, 多枚淋巴結(jié)腫大時(shí)可顯示為將大血管夾在中間呈“三明治”征, 較少出現(xiàn)腎盂、輸尿管擴(kuò)張積水。其他惡性或轉(zhuǎn)移性病變?？梢娤噜徸刁w骨質(zhì)結(jié)構(gòu)的侵蝕破壞, 故鑒別不難。,,,小 結(jié),,RPF 是影像學(xué)表現(xiàn)多樣的一種少見疾病。 CT及其多平面重建圖像能很好顯示腹膜后纖維化病變的各種

9、表現(xiàn), 是目前診斷該病及其病變進(jìn)展的重要手段, 當(dāng)腹膜后或盆壁出現(xiàn)彌漫性浸潤性或不規(guī)則軟組織腫塊樣病變, 并合并有腎盂、輸尿管擴(kuò)張積水時(shí)應(yīng)考慮到RPF診斷。,參考文獻(xiàn),參考文獻(xiàn)[ 1 ] T amu ra S, Yok oyam a Y, Nakajo K, et a.l A rare case of id iopath ic retroperiton eal fib rosis involving ob struction of t

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