醫(yī)學嬰幼兒和兒童的血小板輸注

1、1,嬰幼兒和兒童的血小板輸注,廣州血液中心,2,兒童，特別是嬰幼兒正值生長發(fā)育階段，各器官系統(tǒng)發(fā)育尚未成熟，血小板輸注有其特殊性。,概述,3,為使患兒獲得最好的血小板輸注療效和最少的并發(fā)癥，臨床醫(yī)生應嚴格掌握血小板輸注適應證并選擇合適的血小板制品。,概述,4,從全血分離的血小板（濃縮血小板）歐美國家一單位全血（450ml）制成的濃縮血小板約為50 ml，每10ml約含血小板10×109個，其余為供者血漿和抗凝保存液

2、。我國一單位全血（200ml）制成的濃縮血小板容量為25～35ml，含血小板≥2.0×1010個，其余為供者血漿和抗凝保存液。,常用的兩種血小板制品,5,兒童每10kg體重輸注我國一單位全血分離的血小板2個單位。新生兒或嬰幼兒標準劑量為（10～15）ml/kg受者體重，1個單位的血小板就已足夠。,常用的兩種血小板制品,6,雖然，新生兒或嬰幼兒適合使用從全血分離的血小板。缺點是血小板中混入了數量不等的白細胞和紅細胞，反復輸注

3、增加了白細胞介導的輸血不良反應的發(fā)生率。,常用的兩種血小板制品,7,單采法獲得的血小板（單采血小板）這是指采用血細胞分離機從單個供者采集的血小板，每袋容量為200～300ml。歐美國家規(guī)定血小板含量為3.0×1011/袋，我國規(guī)定≥2.5×1011/袋，可作為1個治療量。新型的Amicus和Trima血細胞分離機制備的血小板僅含有104～106個白細胞，不到手工混合血小板中的１％，可降低白細胞介導的輸血不良反應

4、發(fā)生率。,常用的兩種血小板制品,8,輸血傳播CMV很少發(fā)生在免疫功能正常的受血者，而在免疫功能低下的受血者可能是增加死亡率的重要原因。一種有效的減少感染CMV的方法是使用CMV抗體陰性的血液制品（包括血小板）。遺憾的是歐美國家人群中CMV抗體陰性者不到50%，而我國是CMV感染的高發(fā)地區(qū)，成人CMV抗體陽性率＞90%。,巨細胞病毒（CMV）血清學陰性的血小板,9,我國CMV抗體陰性的獻血者較少，難以滿足臨床要求。目前普遍采用去除白

5、細胞血液（包括血小板）替代CMV抗體陰性血液（包括血小板），二者的安全性差不多。,巨細胞病毒（CMV）血清學陰性的血小板,10,采用兩種方法制備：一是通過聚酯材料制成的專用白細胞過濾器去除血小板中的白細胞；二是采用單采技術在制備血小板的過程中去除白細胞。上述兩種方法均能去除血小板制品中＞99.9%的白細胞，使血小板中白細胞污染率降至（1～5）×106個。,去除白細胞的血小板,11,去除白細胞的目的是減少血小板輸注相關并發(fā)癥

6、，包括：輸血相關性非溶血性發(fā)熱反應；白細胞抗原介導的同種免疫反應；通過白細胞傳播的輸血傳染?。惠斞嚓P性免疫抑制。,去除白細胞的血小板,12,上述并發(fā)癥在年長兒和成人發(fā)生率較高，而在嬰幼兒相對少見。實際上新生兒輸注去除白細胞的血小板主要目的是降低輸血傳播CMV的風險。美國血庫協會（AABB）聲稱：CMV抗體陰性血液和去除白細胞血液對防治CMV傳播的效果一樣。,去除白細胞的血小板,13,輸血相關性移植物抗宿主?。═A-GVHD

7、）是嚴重的輸血并發(fā)癥，病死率達90%。TA-GVHD是由于輸注了濃縮血小板中具有免疫活性的T淋巴細胞，并在免疫功能低下的受血者體內植活、增殖，進而攻擊受體而致病。,輻照血小板,14,TA-GVHD無法治療，卻可用25Gy γ射線照射血液有效預防。所有存在免疫缺陷的患兒以及正在作免疫抑制治療的患兒均應接受輻照血小板。來自家庭成員的、HLA配型的、宮內輸血以及交換輸血所用的血小板均需輻照。,輻照血小板,15,血小板輸注引起的過敏反應很少

8、見于新生兒及年幼兒童，但年長兒與成人類似，過敏反應時有發(fā)生。洗滌血小板的目的是去除引起過敏反應的血漿蛋白，從而避免過敏反應的發(fā)生。,洗滌血小板,16,目前并不提倡常規(guī)洗滌血小板，因為洗滌可導致血小板丟失和功能受損。當母親的血小板輸給患有同種免疫性血小板減少癥的新生兒時，血小板必須洗滌。目的是去除存在于母親血漿內致病性抗血小板抗體。,洗滌血小板,17,血小板隨保存時間的延長將會降低輸注后血小板數的提升。這種血小板僅用于血小板無效性輸

9、注的患兒，最好在輸注前作血小板交叉配血試驗或HLA配型試驗。,新鮮的、血型匹配的血小板,18,該制品主要用于輸注從全血分離的血小板無效的血小板減少癥患兒。血小板交叉配血試驗與紅細胞交叉配血試驗相類似，目的是篩選患者血清中血小板的同種抗體。據報道輸注血小板無效的患者，經輸注交叉配血相合的血小板之后有50%血小板數明顯升高。,交叉配血的血小板,19,該制品主要用于輸注血小板無效且采用前面所述的方法仍無改善的患者。引起血小板輸注無效的大

10、多數抗體是針對HLA-Ⅰ類抗原的同種抗體。如果輸注與受血者HLA基本匹配的血小板，則可提升血小板數。有90%血小板無效性輸注的患者改輸HLA配型的血小板而獲得明顯療效。,HLA配型的血小板,20,在給新生兒或嬰幼兒輸注血小板時，供者的ABO血型應與患兒相同。應避免反復輸注O型血小板給A型或B型受血者，因為大量輸入抗-A或抗-B可能導致溶血反應。因為血小板表面存在少量A或B抗原，所以提倡輸注ABO血型相同或相合的血小板。,ABO和

11、Rh血型相合的血小板,多種    　如果肺炎的診斷成立，評價病情的嚴重程度、肺部炎癥的播散和全身炎癥反應程度。除此之外患者如有下列危險因素會增加肺炎的嚴重程度和死亡危險： 　?。ㄒ唬┎∈?年齡>65歲；存在基礎疾病或相關因素，如慢性阻塞性肺疾病（COPD）、糖尿病、慢性心、腎功能不全、慢性肝病、一年內住過院、疑有誤吸、神志異常、脾切除術后狀態(tài)、長期嗜酒或營養(yǎng)不良。 　?。ǘw佂 呼吸頻率>30次

12、/分；脈搏≥120次/分；血壓20X109/L；呼吸空氣時動脈血氧分壓（PaCO2）>50mmHg; 血肌酐>106umol/L或血尿素氮>7.1mmol/L；血紅蛋白<90g/L或血紅細胞比容<0.30；血漿白蛋白25g/L；感染中毒癥或彌散性血管內凝血的證據，如血培養(yǎng)陽性、代謝性酸中毒、凝血酶原時間和部分激活的凝血活酶時間延長、血小板減少；X線胸片病變累及一個肺葉以上、出現空洞、病灶迅速擴散或出現胸腔積

13、液。 　　重癥肺炎目前還沒有普遍認同的標準，如果肺炎患者需要呼吸支持(急性呼吸衰竭、氣體交換惡化伴高碳酸血癥或持續(xù)低氧血癥)、循環(huán)支持(血流動力學障礙、外周低灌注)和需要加強監(jiān)護和治療(肺炎引起的感染中毒癥或基礎疾病所致的其他器官功能障礙)可認為重癥肺炎。目前許多國家制定了重癥肺炎的診斷標準，雖然有所不同，但均注重肺部病變的范圍、器官灌注和氧合狀態(tài)。 　　我國制定的重癥肺炎標,精品PPT課件 瀏覽免費 下載后可以編輯修改。http

14、://www.docin.com/jnejclxhhttp://www.doc88.com/see161http://www.baidu.com/http://www.google.com/http://www.sogou.com/,打造最權威的專業(yè)課件,醫(yī)學精品課件,本文檔免費瀏覽閱讀，下載后可以編輯修改。,22,反復輸注ABO血型不相同或不相合的血小板將會加速血小板無效性輸注的發(fā)生。因此，需要長期輸注血小板支持治療的患者應

15、選用去除白細胞、ABO同型的血小板。,ABO和Rh血型相合的血小板,23,盡管血小板表面無D抗原，但血小板制品中含有一定量的紅細胞（每單位血小板含紅細胞不到1ml），仍可使患者致敏，從而影響Rh陰性患兒以后的輸血或女性患兒以后的懷孕。,ABO和Rh血型相合的血小板,24,因此應避免Rh陽性的血小板制品輸給Rh陰性的受血者。至于Rh陰性男性患兒只要體內無抗-D，在無Rh陰性血小板供應的緊急情況下，可輸Rh陽性血小板，但須征得患兒家屬或監(jiān)

16、護人簽名同意，說明可能會影響患兒以后的輸血。,ABO和Rh血型相合的血小板,25,病因：感染較為常見，輕度到中度減少，但不會造成嚴重出血。多種藥物，如某些抗生素、抗組胺藥、抗瘧藥、抗腫瘤藥也能引起血小板輕度到中度減少，但并不嚴重；自身免疫性疾病，特別是自身免疫性血小板減少性紫癜較為常見；,兒童的血小板輸注,26,病因： 骨髓浸潤性惡性腫瘤，如白血病、淋巴瘤等；先天性骨髓衰竭綜合征，如范可尼貧血；先天性血小板功能缺陷，如血小板

17、無力癥等。,兒童的血小板輸注,27,輸注指征：有嚴重血小板減少并發(fā)出血，毫無疑問要輸注血小板；只有血小板減少而并無出血，輸注血小板存在爭議；以往以血小板＜20×109/L作為血小板輸注閾值；,兒童的血小板輸注,28,輸注指征：現在對無出血危險的患兒選擇血小板＜10×109/L作為輸注閾值；對無慢性血小板減少癥且無出血傾向的患兒不作血小板預防性輸注；對正在治療的惡性腫瘤患兒只有血小板低到某一水平以下才輸注血

18、小板。,兒童的血小板輸注,29,需要將血小板預防性輸注的閾值定得高一些的臨床情況：少量出血可導致永久性功能障礙者，如顱內出血或視網膜出血；尿毒癥合并血小板減少和功能障礙，大出血的危險性顯著增加；血小板減少伴有凝血因子減低的疾病，如DIC和嚴重肝病。,兒童的血小板輸注,30,大手術可在血小板（30～70）×109情況下發(fā)生出血。某些小手術，如骨髓穿刺可以耐受很低的血小板而不發(fā)生嚴重出血。有人報告即使血小板＜10

19、5;109/L仍可進行腰椎穿刺。也有專家建議血小板＜20×109/L的患兒最好在腰椎穿刺前輸注血小板。,兒童的血小板輸注,31,輸注方法：根據小兒的體重或體表面積決定血小板輸注劑量。不論是由全血制備的血小板或單采獲得的血小板，其標準劑量為10ml/kg體重。年長兒每10kg體重輸入我國由全血分離的血小板2單位可升高血小板數（40～60）×109/L。1個治療劑量的血小板輸注時間控制在30min左右。,兒童的

20、血小板輸注,32,輸注方法：開始輸注的前15min應嚴密觀察有無細菌污染。發(fā)熱、過敏反應的體征。輕微的不良反應采取減慢輸注速度或停止輸注并給予抗組胺藥物治療。出現嚴重反應（如低血壓、心動過速、呼吸急促或窒息）應停止輸注并給與支持治療，剩余血送血庫進一步分析。,兒童的血小板輸注,33,血小板無效性輸注驗證血小板輸注有效性的經典方法是校正血小板增高指數（CCI）。一般認為，血小板無效性輸注是指連續(xù)兩次輸注（至少在48h內有1次輸注

21、的是新鮮血小板）后沒有達到合適的CCI值。有許多因素導致輸注后血小板數升高不理想，包括受血者因素(見表1)。,兒童的血小板輸注,34,血小板無效性輸注反復輸注血小板的患者能產生HLA抗體和血小板特異性抗原的抗體，他們能導致輸入的血小板迅速破壞。大多數病例的致敏作用是由針對HLA-Ⅰ類抗原的抗體所致，因為血小板表面和血小板中污染的白細胞均有HLA抗原?，F已證明對血小板制品中的白細胞過濾和紫外線照射均能減少抗血小板抗體的產生。,兒童

22、的血小板輸注,35,,,36,目前也有一些措施能夠改善血小板輸注的療效：ABO同型輸注；選用新鮮血小板；選用HLA配型的血小板；選用交叉配型相合的血小板。,兒童的血小板輸注,37,避免或限制血小板輸注的臨床情況：先天性或慢性血小板減少癥患者應減少血小板輸注次數。ITP患者沒有致命性出血應避免輸注血小板，而采用強的松，靜脈內注射免疫性蛋白治療。TTP是一種消耗性凝血病，輸注血小板會使病情惡化，故應避免。,兒童的血小板輸注,3

23、8,新生兒血小板減少癥新生兒的血小板（100～150）×109就可診斷為新生兒血小板減少癥。然而，這一數值有何臨床意義尚未明確，因為絕大多數新生兒的表現是健康的。只要血小板＜100×109就可認定是不正常，有18%～35%的患兒須進入新生兒重癥監(jiān)護室（NICU）。,嬰幼兒或新生兒的血小板輸注,39,病因有三種，但發(fā)病機制仍不明確：血小板破壞增多；血小板生成減少；血小板被阻留（大多數在腫大的副脾內被阻留）。

24、,嬰幼兒或新生兒的血小板輸注,40,有研究資料表明，血小板減少癥的患兒與血小板數正常的患兒相比，其嚴重的心室內出血和神經系統(tǒng)的出血發(fā)生率較高。亦有人發(fā)現在NICU患兒中接受過1次或多次血小板輸注者與未輸注者相比，其死亡率升高10倍之多。,嬰幼兒或新生兒的血小板輸注,41,這些新生兒并非死于無法控制的出血，而是死于可導致血小板減少的原發(fā)病。由此說明新生兒嚴重的血小板減少是全身性疾病惡化的標志。,嬰幼兒或新生兒的血小板輸注,42,血小板

25、輸注目前大量的血小板輸注并不是治療出血，而是給予預防性輸注以降低出血的風險。,嬰幼兒或新生兒的血小板輸注,43,對新生兒來說，確定預防性輸注的臨界值相當困難，因為除了血小板數值之外，還存在許多其他影響因素，如：胎齡（早產兒出血的發(fā)生率較高）；出生天數（大多數嚴重的心室內出血發(fā)生在出生后第1周）；,嬰幼兒或新生兒的血小板輸注,44,原發(fā)病的嚴重程度；血小板減少的原因（血小板生成減少還是破壞增多）；凝血系統(tǒng)異常情況（是否存在DIC

26、）；止血藥物的應用情況等。,嬰幼兒或新生兒的血小板輸注,45,專家的建議要根據上述影響因素，結合血小板數值決定血小板預防性輸注的臨界值。多數人認為新生兒預防性血小板輸注的臨界值是在（20～30）×109/L，侵入性檢查和小手術定在＜50×109/L，大手術和DIC定在＜100×109/L。,嬰幼兒或新生兒的血小板輸注,46,血小板輸注盡管目前對新生兒血小板輸注方案上仍存在爭議，但有一點已形成共識，即：

27、早產兒和足月新生兒應比兒童和成人有更高的血小板數，因為前者具有潛在的出血危險。專家們還推薦不健康的早產兒應比足月新生兒有更高的血小板數，前者血小板應維持在（50～100）×109/L，后者只須維持在（20～50）×109/L。,嬰幼兒或新生兒的血小板輸注,47,制品選擇新生兒應接受ABO血型匹配且不傳播CMV的血小板。至于血小板是由新鮮全血制備還是單采方法獲得并不重要。減低容量的血小板不主張常規(guī)使用（患有腎病和

28、充血性心力衰竭的新生兒例外）。通過去除白細胞技術使血小板中的白細胞＜（1～5）×106/L，可有效降低CMV感染的危險，這與使用CMV抗體陰性的血小板效果一樣。,嬰幼兒或新生兒的血小板輸注,48,新生兒輸血導致TA-GVHD的危險性增加，但是否所有新生兒都要輸注輻照的血液成分，包括血小板仍存在爭議。,嬰幼兒或新生兒的血小板輸注,49,鑒于新生兒初期的免疫缺陷性疾病并不那么明顯，許多醫(yī)院選擇常規(guī)輻照用于新生兒的所有血制品，而另

29、一些醫(yī)院僅在有特殊臨床情況時才采用輻照血?！?AABB調查顯示，13％的醫(yī)院對所有新生兒常規(guī)輸注輻照的血液制品。46％的醫(yī)院給部分新生兒輸注輻照血，41%的醫(yī)院不輸注輻照血。,嬰幼兒或新生兒的血小板輸注,50,新生兒同種免疫性血小板減少性紫癜（NAIT）該病與血型不合的新生兒溶血病發(fā)病機理一樣（母胎血小板抗原不合所致）。據報道，有10％～25％的新生兒顱內出血是由NAIT引起的，因此對可疑或確診的和嚴重的血小板減少癥（血小板＜3

30、0×109/L）提供有效治療顯得十分重要。對NAIT最有效的治療是輸注抗原陰性且配型相合的血小板，而這種血小板最可靠的來源是患兒母親。,嬰幼兒或新生兒的血小板輸注,51,一旦確診NAIT，不僅要使用母親的血小板，而且血小板還要進行輻照、洗滌或去除大部分血漿（血漿中存在致病的、母親的同種抗體）。在等待相容的或不能獲得相容的血小板情況下，可應用大劑量靜脈內免疫球蛋白治療，并可試用隨機供者的血小板輸注。,嬰幼兒或新生兒的血小板輸

31、注,52,新生兒體內膜式肺氧合（ECMO） 這是新生兒的一種新的支持治療方法，主要用于對大量藥物治療無效的呼吸衰竭的患者。新生兒放置ECMO后，血小板會立即降低，推測是由于循環(huán)中輸入的血液稀釋作用。加上循環(huán)管道或膜氧合器對血小板的激活和粘附均加速了血小板的破壞所致。,嬰幼兒或新生兒的血小板輸注,53,新生兒體內膜式肺氧合（ECMO） 采用ECMO的新生兒需多次輸注血小板，平均輸注1.3U/d。大多數醫(yī)院給ECMO新生兒輸注血小板

32、的量較大，以維持血小板數在100×109/L以上。,嬰幼兒或新生兒的血小板輸注,54,新生兒體內膜式肺氧合（ECMO） 用較大劑量的血小板輸注是因為這些患兒有嚴重的原發(fā)病，血小板減少且功能異常，加上放置ECMO需全身肝素化，存在出血的高風險。為了減少接觸血小板供者的數量，有些醫(yī)院已把血小板輸注閾值降低到80×109/L，并盡可能使用單采血小板。,嬰幼兒或新生兒的血小板輸注,55,影響血小板功能的藥物住入NICU

33、的新生兒經常接觸影響血小板功能的藥物。消炎痛通過可逆性抑制環(huán)氧化合酶損害血小板的功能。,嬰幼兒或新生兒的血小板輸注,56,影響血小板功能的藥物吸入含氮氧化物可使血小板功能下降。有專家建議使用可能影響血小板功能的藥物的新生兒，特別是不穩(wěn)定的新生兒，血小板＜100×109/L就應當輸注血小板。,嬰幼兒或新生兒的血小板輸注,57,血小板ABO血型不相容對輸注效果的影響過去認為血小板上的ABH抗原來自血漿中的ABH抗原的吸附；

34、現在認為與人紅細胞一樣，血小板上同樣存在ABH抗原表達。血小板ABO同型輸注療效最好，ABO次要不相容（供者血漿含有針對受血者紅細胞或血小板ABO抗原的抗體）次之，然后是ABO主要不相容（受者血漿中含有針對供者紅細胞或血小板ABO抗原的抗體）。,無ABO同型血小板輸注時的應對策略,58,血小板ABO血型不相容對輸注效果的影響僅對患者首次血小板輸注效果比較時發(fā)現，ABO不相容性對輸注效果并無顯著影響。有人建議對那些無須長期輸注的患

35、者，尤其是手術患者可以不考慮ABO不相容性對血小板輸注效果的影響。,無ABO同型血小板輸注時的應對策略,59,血小板ABO血漿不相容所致的溶血性輸血反應輸注ABO次要不相容血小板可能存在溶血反應的風險。通常成人患者能夠稀釋或中和輸入血漿中的不相容抗體，多數表現為紅細胞直抗試驗陽性，而無溶血跡象，僅少數發(fā)生溶血反應。,無ABO同型血小板輸注時的應對策略,60,血小板ABO血型不相容對輸注效果的影響溶血反應多發(fā)生在接受O型血小板的非O

36、型患者，尤其是A型患者。多次大劑量不相容輸注，獻血者抗體高效價，受血者低血容量比較容易發(fā)生溶血反應。,無ABO同型血小板輸注時的應對策略,61,血小板輸血的ABO血型選擇血小板輸血應首選與患者ABO同型的血小板。血小板預防性輸注，尤其是對于需長期輸注血小板的血液病或腫瘤患者，應盡可能等待ABO同型的血小板。,無ABO同型血小板輸注時的應對策略,62,血小板治療性輸注（患者有出血表現），此時血小板ABO不相容不應成為拒絕輸注的理由：

37、大多數情況下，ABO不相容血小板輸注能夠提高血小板計數，并有臨床止血效果，尤其是對手術患者；血小板ABO次要不相容輸注所致溶血反應的發(fā)生率很低，加上單次適量的不相容輸注以及低效價抗體供者的選擇，能夠預防溶血反應的發(fā)生。,無ABO同型血小板輸注時的應對策略,63,英國《血小板輸注指南》建議：在ABO同型血小板無法供應時，可接受ABO不同型的血小板。將O型血小板用于其他血型患者時應作抗體檢測，確定不含有高效價的抗-A和抗-B。與成人患

38、者不同，新生兒和小兒患者急性出血需要輸注血小板時，應盡量選擇血漿相容（即不存在次要不相容）的血小板。盡可能避免將O型血小板用于非O型患兒。,無ABO同型血小板輸注時的應對策略,64,,謝謝！,多種    肺炎細菌均可引起大葉性肺炎，但絕大多數為肺炎鏈球菌，其中以Ⅲ型致病力最強。肺炎鏈球菌為革蘭陽性球菌，有莢膜，其致病力是由于高分子多糖體的莢膜對組織的侵襲作用。少數為肺炎桿菌、金黃*色葡萄球菌、溶血性鏈球菌、流

39、感嗜血桿菌等。肺炎鏈球菌為口腔及鼻咽部的正常寄生菌群，若呼吸道的排菌自凈功能及機體的抵抗力正常時，不引發(fā)肺炎。當機體受寒、過度疲勞、醉酒、感冒、糖尿病、免疫功能低下等使呼吸道防御功能被削弱，細菌侵入肺泡通過變態(tài)反應使肺泡壁毛細血管通透性增強，漿液及纖維素滲出，富含蛋白的滲出物中細菌迅速繁殖，并通過肺泡間孔或呼吸細支氣管向鄰近肺組織蔓延，波及一個肺段或整個肺葉。大葉間的蔓延系帶菌的滲出液經葉支氣管播散所致。 編輯本段臨床表現　　多數起

40、病急驟，常有受涼淋雨、勞累、病毒感染等誘因，約1/3患病前有上呼吸道感染。病程7~10天。 　?。ㄒ唬┖畱?zhàn)、高熱：典型病例以突然寒戰(zhàn)起病，繼之高熱，體溫可高達39℃~40℃，呈稽留熱型，常伴有頭痛、全身肌肉酸痛，食量減少?？股厥褂煤鬅嵝涂刹坏湫停昀象w弱者可僅有低熱或不發(fā)熱。,精品PPT課件 瀏覽免費 下載后可以編輯修改。http://www.docin.com/jnejclxhhttp://www.doc88.com/see1