紫癜s

1、第十章 其他疾病,第二節(jié) 紫 癜,目的要求,【了解】 紫癜的概念，與西醫(yī)學(xué)病名的關(guān)系?！臼煜ぁ?紫癜的臨床發(fā)病情況，病因病機(jī)。 【掌握】 紫癜的診斷、鑒別診斷，辨病辨證，分證論治。,第二節(jié) 紫 癜—[概述],[概述]一、定義：紫癜是小兒常見(jiàn)的出血性疾病之一以血液溢于皮膚、黏膜之下，出現(xiàn)瘀點(diǎn)瘀斑、壓之不退色為其臨床特征，常伴鼻衄、齒衄，甚則嘔血、便血、尿血。 本病亦稱(chēng)紫斑,屬于中醫(yī)學(xué)血證范疇，古籍中所記

2、載的“葡萄疫”、“肌衄”、“斑毒”等病證，與本病有相似之處。,第二節(jié) 紫 癜—[概述],二、發(fā)病情況： 過(guò)敏性紫癜:好發(fā)年齡為3～14歲，男性多于女性，春季發(fā)病較多。 血小板減少性紫癜:發(fā)病年齡多在2～5歲。男女發(fā)病比例無(wú)差異。主要致死原因?yàn)轱B內(nèi)出血。三、范疇：本病包括西醫(yī)學(xué)的過(guò)敏性紫癜和血小板減少性紫癜。,第二節(jié) 紫 癜—[病因病機(jī)],[病因病機(jī)] 病因： 小兒素體正氣虧虛是發(fā)病之內(nèi)因，外感

3、風(fēng)熱時(shí)邪及其他異氣是發(fā)病之外因。病機(jī)： 外感風(fēng)熱邪毒及異氣蘊(yùn)阻于肌表血分，迫血妄行，外溢皮膚孔竅---實(shí)證為主 素體心脾氣血不足，腎陰虧損，虛火上炎，血不歸經(jīng)。---虛證為主,二、病因病機(jī),外感時(shí)邪化熱化火蘊(yùn)郁肌表血分迫血妄行外溢皮膚孔竅,稟賦不足、氣血虛弱、臟腑功能不全氣不攝血、脾不統(tǒng)血、肝不藏血、心不主血、肝腎虛虧血不歸經(jīng)紫癜,,,,,,,總之，本病外因?yàn)楦惺茱L(fēng)熱、異

4、氣，內(nèi)因?yàn)闅怅幪澨?。病位在心、肝、脾、腎。早期多為風(fēng)熱傷絡(luò)，血熱妄行，屬實(shí)證；病久由實(shí)轉(zhuǎn)虛，或素體虧虛為主者，則多見(jiàn)虛證，或虛實(shí)并見(jiàn)，證屬氣虛失攝，陰虛火炎。,第二節(jié) 紫 癜—[臨床診斷],[臨床診斷]一、診斷要點(diǎn)： 1、起病情況 2、紫斑表現(xiàn) 3、伴隨癥狀,第二節(jié) 紫 癜—[臨床診斷],二、鑒別診斷： 過(guò)敏性紫癜：誘因、紫癜特點(diǎn)（分布、皮疹特點(diǎn)）伴隨癥狀（消化道、關(guān)節(jié)、尿）。化驗(yàn)檢查（血小板、尿常規(guī)）

5、 ①病因：不明 感染：細(xì)菌（如鏈球菌）、病毒、　　　寄生蟲(chóng)； 藥物、食物：阿司匹林、抗生素、　　　　　　蛋類(lèi)、乳類(lèi)等； 其他：疫苗、過(guò)敏原、遺傳因素；,皮疹（特征性表現(xiàn)）部位:四肢、臀部，對(duì)稱(chēng)分布，伸側(cè)多見(jiàn)性質(zhì):大小不一，分批出現(xiàn)， 高出皮面，壓之不褪色少數(shù)重癥患兒出現(xiàn)：血管神經(jīng)性水腫、壞死、水皰,,消化道癥狀（急性期常見(jiàn)死因）約占2/3　腹痛、嘔吐、便血:因

6、腸壁水腫、出血、壞死或穿孔而致；可為首發(fā)癥狀，先于皮膚紫癜出現(xiàn)。 嚴(yán)重并發(fā)癥：腸套疊、腸梗阻、腸穿孔等。,伴隨癥狀：,關(guān)節(jié)癥狀　　　約占1/3腫痛,活動(dòng)受限,多累及踝、膝、腕、肘等大關(guān)節(jié)；不留后遺癥。,多在病程2~4周內(nèi)出現(xiàn),也可為首發(fā)癥狀多伴血尿、蛋白尿和管型尿。輕重不一,大多能完全恢復(fù),少數(shù)發(fā)展為慢性腎炎,決定疾病遠(yuǎn)期預(yù)后。,腎臟受累（決定遠(yuǎn)期預(yù)后）,約占1/3~2/3,* 紫癜性腎炎（臨床分型）單純腎小球性

7、血尿或蛋白尿血尿和蛋白尿急性腎小球腎炎腎病綜合癥急進(jìn)性腎炎慢性腎炎,其它神經(jīng)系統(tǒng):可頭昏痛、淡漠、 煩躁、甚至驚厥、昏迷呼吸系統(tǒng):氣急、少見(jiàn)肺出血循環(huán)系統(tǒng):心肌炎、心包炎等,無(wú)特異性實(shí)驗(yàn)室檢查外周血象：WBC 、PLT正?；蛏哐獕K退縮實(shí)驗(yàn)、出凝血時(shí)間正常。尿 檢：可有紅細(xì)胞、蛋白及管型等。大便隱血:伴消化道出血時(shí)常呈陽(yáng)性。,免疫學(xué)檢查：血清IgA、IgE多增高。其他：腹部B超有助早

8、期診斷腸套疊； 　　ECG、EEG、腎活檢在有相應(yīng)系　　　統(tǒng)癥狀時(shí)可考慮選用。,診斷：根據(jù)典型皮疹分型：?jiǎn)渭兤つw型：典型皮疹 腹型：典型皮疹+消化道癥狀 關(guān)節(jié)型：典型皮疹+關(guān)節(jié)癥狀 腎型：典型皮疹+腎損害 混合型：典型皮疹+兩個(gè)及兩個(gè)以 上系統(tǒng)損害癥狀,臨床表現(xiàn) 1.發(fā)病年齡：多見(jiàn)于1～5歲小兒 2.季節(jié)：春季發(fā)病率較高

9、3.感染史：急性患兒于發(fā)病前1～3周常有病 毒感染史,血小板減少性紫癜,4.出血 以自發(fā)性皮膚和黏膜出血為突出表現(xiàn)。 皮膚：瘀點(diǎn)、瘀斑，分布不均，四肢多 黏膜：鼻出血、牙齦出血、月經(jīng)過(guò)多。血小板嚴(yán)重減少(<20?109/L)可有嚴(yán)重內(nèi)臟出血，包括顱內(nèi)出血。 5.貧血和輕度肝脾腫大,6.病程 急性型：肝脾及淺表淋巴結(jié)不大； 可自發(fā)緩解，病程一般少于

10、半年。 慢性型：一般脾臟不大； 病程長(zhǎng)，反復(fù)發(fā)作可遷延數(shù)年，自行緩解較少。,● 實(shí)驗(yàn)室檢查1.血象 血小板減少 血小板＜100×109/L出血輕重與血小板數(shù)多少有關(guān)，血小板＜50×109／L時(shí)可見(jiàn)自發(fā)性出血，＜20×109／L出血明顯，＜10×109／L時(shí)出血嚴(yán)重。 血小板大小不等，可見(jiàn)大型血小板，顆粒減少。 白細(xì)胞數(shù)及分類(lèi)正常。,急性型與慢性型

11、ITP的鑒別,急性型 慢性型 1.年齡 1～5歲多見(jiàn) 學(xué)齡期多見(jiàn) 2.起病 較急 較緩 3.出血程度 較重

12、較輕 4.病程 ≤ 6個(gè)月 ＞ 6個(gè)月 5.血小板計(jì)數(shù) 常＜20×109/L 一般（30 ～ 80）×109/L 6.骨髓巨核細(xì)胞 增多或正常，胞體大 計(jì)數(shù)明顯 增多，核漿發(fā)育 小不一，以小型為多，

13、不平衡 ，胞漿出現(xiàn)空泡變性， 幼稚巨核細(xì)胞比例正常 產(chǎn)血小板巨核細(xì)胞明顯減少 或稍高，產(chǎn)血小板巨核細(xì)胞減少,2.止血和凝血象 出血時(shí)間延長(zhǎng)，凝血時(shí)間正常 血塊收縮不良 血清凝血酶原消耗不良 束臂試驗(yàn)陽(yáng)性,,3. 骨髓象 巨核細(xì)胞增多或正常，有成熟障礙 急性型巨核細(xì)胞數(shù)量增多，以幼稚型為主

14、; 慢性型巨核細(xì)胞數(shù)量增多或正常，以顆粒型為主，血小板生成減少。紅系和粒系正常,急性I T P骨髓象 巨核細(xì)胞增多，以幼稚型巨核細(xì)胞為主,慢性I T P骨髓象 巨核細(xì)胞增多，以顆 粒型巨核細(xì)胞為主,,4.血小板抗體測(cè)定 主要是PAIgG增高，可有血小板相關(guān)補(bǔ)體(PAc3)陽(yáng)性。5.血小板壽命測(cè)定 血小板存活時(shí)間明顯縮短，甚至只有數(shù)小時(shí)（正常為8～10天）。6.其他 慢性患者的血小板粘附和聚集

15、功能可以異常。,,診斷 根據(jù)病史，臨床表現(xiàn)和實(shí)驗(yàn)室檢查，即可作出診斷。 1. 廣泛的出血累及皮膚、黏膜及內(nèi)臟 2. 多次化驗(yàn)血小板計(jì)數(shù)減少 3. 脾臟不增大或僅輕度增大　　　 4. 骨髓檢查巨核細(xì)胞數(shù)增多或正常，有成熟障礙,5. 以下五點(diǎn)中應(yīng)具備任何一點(diǎn) ① 潑尼松治療有效 ②切脾治療有效 ③ PAIgG增多 ④ PAC3增多 ⑤ 血小板壽命測(cè)定縮

16、短 6. 排除繼發(fā)性血小板減少癥,,,第二節(jié) 紫 癜—[辨證論治],[辨證論治]一、辨證要點(diǎn)：首先辨虛實(shí)，其次辨輕重，注意辨病與辨證相結(jié)合。（1）辨虛實(shí)：起病急，病程短，紫癜顏色鮮明者多屬實(shí)；起病緩，病情反復(fù)，病程纏綿，紫癜顏色較淡者多屬虛。（2）辨輕重：以出血量的多少及是否伴有腎臟損害或顱內(nèi)出血等作為判斷輕重的依據(jù)。凡出血量少者為輕癥；出血嚴(yán)重伴大量便血、血尿、明顯蛋白尿，或頭痛、昏迷、抽搐等均為重癥。,,（3）辨病與辨證

17、相結(jié)合：過(guò)敏性紫癜早期多為風(fēng)熱傷絡(luò)，血熱妄行，常兼見(jiàn)濕熱痹阻或熱傷胃絡(luò)，后期多見(jiàn)陰虛火炎或氣不攝血。血小板減少性紫癜急性型多為血熱妄行，慢性型多為氣不攝血或陰虛火炎。,第二節(jié) 紫 癜—[辨證論治],二、治療原則： 實(shí)證以清熱涼血為主； 虛證以益氣攝血、滋陰降火為主。 臨證注意證型之間的相互轉(zhuǎn)化或同時(shí)并見(jiàn)，分清主次，統(tǒng)籌兼顧。,第二節(jié) 紫 癜—[辨證論治],三、證治分類(lèi)（一）風(fēng)熱傷絡(luò)--

18、疏風(fēng)散邪--連翹敗毒散 （起病較急+紫癜色澤鮮紅+風(fēng)熱表證） （二）血熱妄行--清熱解毒，涼血止血--犀角地黃湯 （起病急+出血鮮紅+熱毒內(nèi)盛，血分郁熱之象 ）（三）氣不攝血--健脾養(yǎng)心，益氣攝血--歸脾湯 （病程遷延+紫癜色淡反復(fù)出現(xiàn)+氣血不足之象 ）（四）陰虛火旺--滋陰降火，涼血止血--大補(bǔ)陰丸 （紫斑時(shí)發(fā)時(shí)止

19、，血色鮮紅+陰虛火旺之象 ）,,西醫(yī)治療,一般治療休息、飲食指導(dǎo):急性期臥床休息,少渣飲 　　　　　　　食；消化道出血時(shí)禁食。去除過(guò)敏原、抗過(guò)敏:應(yīng)用抗組胺藥物?？垢腥荆嚎鼓?雙嘧達(dá)莫(潘生丁)、肝素,血栓形成　　　　　　　時(shí)可選擇尿激酶等溶栓藥。,過(guò)敏性紫癜,對(duì)癥、支持治療關(guān)節(jié)炎的處理:嚴(yán)重時(shí)使用非激素類(lèi)抗炎藥。消化道癥狀的處理:飲食指導(dǎo),使用解痙劑,消化道出血時(shí)靜滴西咪替丁,必要時(shí)輸血。,激素及免疫抑制劑

20、　激素使用適應(yīng)證嚴(yán)重血管神經(jīng)性水腫嚴(yán)重腹痛合并消化道出血嚴(yán)重腎臟病變 用法:根據(jù)情況選用不同劑型、方式及療程 　免疫抑制劑：重癥紫癜腎炎時(shí)選用,自限性,一般預(yù)后良好；反復(fù)發(fā)作傾向；急性期死因主要為消化道并發(fā)癥；腎臟受累及程度是決定預(yù)后的關(guān)鍵。,預(yù)后,,治療一般治療 在急性出血期以住院治療為宜，減少活動(dòng)，避免外傷，明顯出血時(shí)應(yīng)臥床休息。 積極預(yù)防及控制感染，避免服

21、用影響血小板功能的藥物。,血小板減少性紫癜,,2.糖皮質(zhì)激素 首選，每日潑尼松1.5～2mg/kg，待血小板數(shù)回升至接近正常水平后逐漸減量，療程一般不超過(guò)4周。 出血嚴(yán)重者可用沖擊療法：地塞米松每日0.5～2mg/kg，或甲基潑尼松龍每日20～30mg/kg，靜脈滴注，連用3天，癥狀好轉(zhuǎn)后改服潑尼松。 停藥后如有復(fù)發(fā)，可再用潑尼松治療。,3.大劑量靜脈丙種球蛋白主要作用：⑴封閉單核-巨噬細(xì)胞FC受體

22、 ⑵中和抗血小板抗體和調(diào)節(jié)機(jī)體免 疫反應(yīng)。 ⑶抑制抗體產(chǎn)生 常用劑量每日0.4g/kg，連續(xù)5天靜脈滴注；或每次1g/kg 靜脈滴注，必要時(shí)次日再用一次；以后每3～4周1次。 副作用少，偶有過(guò)敏反應(yīng)。,4.血小板輸注 適應(yīng)證： 急性ITP血小板<(10～20)?109/L；嚴(yán)重出血，藥物未顯效時(shí)。 當(dāng)發(fā)生顱內(nèi)出血或急性?xún)?nèi)臟大出血

23、，危及生命時(shí)輸注血小板，并需同時(shí)給予大劑量腎上腺皮質(zhì)激素，以減少輸入血小板破壞。,5.抗-D免疫球蛋白 又稱(chēng)抗Rh蛋白，主要作用是封閉網(wǎng)狀內(nèi)皮細(xì)胞的Fc受體。 常用劑量每日25～50μg/kg，靜脈注射，連用5天為1療程。 副作用：輕度溶血性輸血反應(yīng)和Coombs試驗(yàn)陽(yáng)性。,,,6.脾切除 有效率約70％ 適應(yīng)證 ⑴激素治療3～6個(gè)月無(wú)效 ⑵激素治療雖有一定療效，但減量或

24、停藥后復(fù)發(fā)；或需較大劑量(潑尼松15～30mg/d)才能維持者 ⑶使用糖皮質(zhì)激素有禁忌者 副作用： ⑴繼發(fā)感染 ⑵10歲以下兒童暫不宜作脾切除,7.部分性脾栓塞術(shù) 用介入的方法，阻斷脾臟外周皮質(zhì)的供血?jiǎng)用}，保留脾臟中心的部的髓質(zhì)供血?jiǎng)用}，使脾臟皮質(zhì)缺血、壞死、液化并逐漸吸收，達(dá)到部分切除脾臟的目的。 部分性脾栓塞術(shù)尤適用于兒童期激素治療無(wú)效的ITP。,,,8.免疫抑制劑 治療慢性ITP.如長(zhǎng)春

25、新堿，環(huán)磷酰胺，環(huán)孢素A等，單藥或聯(lián)合化療。 副作用較多，應(yīng)用過(guò)程中應(yīng)密切觀察。9.其它 達(dá)那唑 干擾素-α2b,思考題,思考題1、過(guò)敏性紫癜與血小板減少性紫癜如何鑒別？2、紫癜的辨證要點(diǎn)？3、紫癜分哪幾證型，治法方藥為何？,病例分析（一）,張某，女，14歲，二零零七年二月初診?；純河?年前無(wú)明顯誘因出現(xiàn)雙下肢及臀部散在紫斑，伴吐血、便血，腹部劇烈疼痛，急診于某院，經(jīng)予激素、輸血等救治，病危轉(zhuǎn)安。出院后，配以

26、中藥調(diào)治，患兒仍反復(fù)出現(xiàn)下肢紫癜，春季病情尤重。1年6個(gè)月前，出現(xiàn)尿液混濁，查尿常規(guī)示蛋白尿、血尿?，F(xiàn)癥：面色恍白，神疲乏力，下肢紫斑，食欲不振，時(shí)覺(jué)腹脹，尿液混濁，大便尚調(diào)。舌淡少苔，脈細(xì)無(wú)力。查體：心肺未聞異常，腹軟，肝脾未觸及，雙下肢散見(jiàn)點(diǎn)狀紫晦或鮮紅色皮疹，高出皮膚，兩側(cè)對(duì)稱(chēng)。檢驗(yàn)：血化驗(yàn)結(jié)果提示：血小板計(jì)數(shù)、出血時(shí)間、凝血時(shí)間均在正常范圍；尿常規(guī)：尿蛋白+2，紅細(xì)胞+2/HP。（寫(xiě)出中西醫(yī)診斷，中醫(yī)證型、治法、選方，并開(kāi)

27、出處方）,西醫(yī)診斷：過(guò)敏性紫癜合并腎炎中醫(yī)診斷：紫癜（氣不攝血）治法：健脾養(yǎng)心，益氣攝血處方：歸脾湯,病例分析（二）,王某，女，5歲。入院時(shí)間：2007-4-7主訴：四肢及臀部皮疹兩周。 現(xiàn)病史：患兒于兩周前食魚(yú)蝦等海貨后四肢及臀部皮膚出現(xiàn)紅色皮疹，點(diǎn)狀，突出皮膚，呈對(duì)稱(chēng)性。左側(cè)膝關(guān)節(jié)腫痛，無(wú)發(fā)熱，無(wú)腹痛，納可，二便調(diào)。于外院住院兩周，查胸片、心電圖、肝腎功能及血尿便常規(guī)基本正常。予氟美松、苯海拉明、安絡(luò)血、止血定等藥治療，效

28、不佳，故就診于我院?，F(xiàn)癥：入院時(shí)患兒四肢及臀部皮膚散在紅色皮疹，無(wú)腹痛、關(guān)節(jié)痛，納可，二便調(diào)，舌紅,苔黃,脈浮數(shù)。查體：四肢及臀部皮膚散在紅色皮疹，以臀部為著，高出皮膚，壓之不褪色，呈對(duì)稱(chēng)性，關(guān)節(jié)無(wú)紅腫。心肺未聞異常，腹軟，肝脾未觸及。實(shí)驗(yàn)室檢查：血免疫IgE、IgM、IgA、IgG、C3、C4及血常規(guī)未見(jiàn)明顯異常。 （寫(xiě)出中西醫(yī)診斷，中醫(yī)證型、治法、選方，并開(kāi)出處方）,診斷：中醫(yī)：紫癜（風(fēng)熱傷絡(luò)）西醫(yī)：過(guò)敏性紫癜治法：疏風(fēng)散