兩側半卵圓中心腦白質輕度脫髓鞘改變

1、兩側半卵圓中心腦白質輕度脫髓鞘改變有多種疾病累及中樞神經系統(tǒng)的腦白質，而腦白質病灶又分為原發(fā)和繼發(fā)性兩類。繼發(fā)于中樞神經系統(tǒng)感染、中毒、變性和外傷等疾病的白質病灶，屬繼發(fā)性腦白質?。辉l(fā)于腦白質的疾病稱原發(fā)性腦白質病，簡稱腦白質?。↙eukoencephalopathy）。腦白質病按發(fā)病時髓鞘是否發(fā)育成熟再進一步分為2類：1.先天性和遺傳性腦白質病此類腦白質病通常又稱之為腦白質營養(yǎng)不良（Leukodystrophy）或遺傳性腦白質營養(yǎng)不

2、良（HeredityLeukodystrophy），髓磷脂的產生、維持和分解異常是腦白質髓鞘形成障礙的病因。這類疾病通常包括：腎上腺腦白質營養(yǎng)不良、異染性腦白質營養(yǎng)不良、類球狀細胞型腦白質營養(yǎng)不良、海綿狀腦病、亞歷山大病、皮質外軸突發(fā)育不良等。2.獲得性腦白質病獲得性腦白質病主要指已經發(fā)育成熟的正常髓磷脂被破壞，即：腦白質脫髓鞘（demyelination）疾病。它主要包括：多發(fā)硬化、進行性多灶性腦白質病、急性散發(fā)性腦脊髓炎、亞急性硬化

3、性全腦炎、橋腦中央髓鞘溶解癥、胼胝體變性、皮層下動脈硬化性腦病和同心圓硬化等。二、正常腦白質的結構、發(fā)育及影像診斷（一）腦白質的結構腦白質主要由神經纖維構成，而神經纖維分有髓和無髓兩種。有髓神經纖維的外周有髓樣結構包裹，稱之為髓鞘。在電子顯微鏡下，髓鞘由少突膠質細胞突起末端的扁薄膜包卷軸突而形成。一個少突膠質細胞有多個突起，分別包卷多個軸突，其胞體位于神經纖維之間。一個軸突可被鄰近幾個少突膠質細胞的突起包繞，這些突起相互融合，形成軸突外

4、層“絕緣”的髓鞘。髓鞘伴軸突一起生長，并反復包卷軸突多次，形成多層同心圓的螺旋“板層”樣結構，其主要化學成份是類脂質和蛋白質，習慣上稱之為髓磷脂。由于類脂質約占髓鞘的80%，呈嫌水性，帶離子的水不容易通過，而起“絕緣”作用。當其受損時，較多水進入髓磷脂內，引起腦白質的水含量增加。（二）腦白質的發(fā)育髓鞘形成是腦白質發(fā)育的最后階段。胎兒在宮內第3個月～6個月期間，自脊神經根和脊索、從尾側向頭側發(fā)展開始形成髓鞘。出生時，已經有相當數(shù)量的髓磷脂

5、位于腦干、橋腦臂、內囊后肢和半卵圓中心的放射冠等部位。其成熟過程主要發(fā)生于出生后，并持續(xù)到20歲以前，腦白質的髓鞘終生都在改建。后天性腦白質疾病的病灶在腦內呈彌散分布，通常病灶較小，不引起腦形態(tài)結構的顯著改變，但是各種腦白質病的晚期均導致腦萎縮。少數(shù)先天性腦白質疾病可引起腦體積增大，多數(shù)亦不引起腦的形態(tài)改變。（三）影像學表現(xiàn)1MRI表現(xiàn)MRI是顯示腦發(fā)育過程中腦內各種解剖結構形態(tài)變化的最佳影像學手段，顯示腦白質髓鞘發(fā)育成熟過程也以MRI

6、為首選。在T1加權像上，無髓鞘的腦白質呈低信號，隨髓磷脂出現(xiàn)并成熟，腦白質逐漸變?yōu)楦咝盘?。相反，在T2加權像上，無髓鞘腦白質呈高信號，隨自身免疫性疾病的范疇，也有人認為可能與病毒感染有關。1.多發(fā)硬化多發(fā)性硬化（MultipleSclerosisMS）是中樞神經系統(tǒng)脫髓鞘疾病中最常見的一種類型，患者腦和脊髓內發(fā)生多灶性脫髓鞘斑塊為其主要表現(xiàn)。本病的病程較長，多呈遷延性、進行性加重的趨勢，部分患者的病程表現(xiàn)為反復發(fā)作和緩解交替進行。1）病

7、因與病理本病的病因不甚明了，多系病毒感染、特別是慢病毒（Slowactingvirus）感染，誘發(fā)的自身免疫性疾病。此外，遺傳及環(huán)境因素（例如：寒冷、外傷和食物中毒等）亦可能與本病有關。MS的好發(fā)年齡為20歲～40歲，多見于女性（女：男=1.4～1.9:1）。本病的病灶主要位于腦和脊髓的白質內，呈彌散分布。大腦半球大體觀可正常，部分人有腦回輕度萎縮及腦溝增寬；切面可見大小不等的軟化壞死灶和邊緣清楚的灰色斑塊，以側腦室周圍和小腦多見。顯微

8、鏡檢查：早期病灶區(qū)髓鞘崩解，局部水腫，血管周圍有淋巴細胞、漿細胞浸潤等炎癥反應。中期隨髓鞘崩解產物被吞噬細胞逐漸清除，形成斑點狀軟化壞死灶，可見格子細胞形成和軸索消失。晚期病灶區(qū)有膠質細胞與星形細胞增生，網(wǎng)狀與膠原纖維增生，形成邊界清楚的灰色斑塊，直徑一般在0.1cm～4.5cm。病灶可新舊并存。重癥、晚期患者可見腦室擴大，腦回變平，腦溝增寬和脊髓變細等腦脊髓萎縮改變。偶爾MS可伴膠質瘤，腫瘤起源于多發(fā)硬化的斑塊。2）影像學診斷多發(fā)硬化

9、影像學檢查目為協(xié)助臨床作出診斷和排除臨床表現(xiàn)類似多發(fā)硬化的其它疾病。（1）CT診斷急性期或復發(fā)加重期，CT平掃顯示側室周圍，尤其在前角和后角旁、皮質下顯示多發(fā)、數(shù)mm至4～5cm大小不等的低密度斑，大多數(shù)病灶無占位效應，少數(shù)低密度灶周圍有水腫，可引起輕度的占位表現(xiàn)。增強掃描低密度斑多呈均勻強化、少數(shù)環(huán)狀強化。靜止期低密度病灶無占位效應，無強化。少數(shù)患者平掃無異常所見，經大劑量滴注對比劑延遲掃描，可見小強化斑。晚期病例，CT顯示低密度病灶

10、邊界清楚、不強化，35%～50%的病例伴腦室擴大，腦溝增寬，腦回變平等腦萎縮改變。多發(fā)硬化可各期病灶并存，CT常同時發(fā)現(xiàn)低密度和等密度病灶，增強掃描有或無強化，以及腦萎縮等多種表現(xiàn)。若病灶累及小腦和腦干，因骨質偽影干擾，常難以顯示病灶；加之因部分容積效應漏診小病灶，使CT的診斷敏感性有所降低。（2）MRI診斷MRI能清晰顯示MS病灶大小、形態(tài)和分布，T1加權像見多發(fā)斑點狀低信號病灶，通常與側腦室壁垂直排列，與腦室周圍白質內小血管的走行方