脊髓疾病脫髓鞘疾病

1、脊髓疾病,Spinal Cord Disorders神經(jīng)病學(xué)教研室,學(xué)習(xí)目標(biāo),Master: the skin sectional innervation of spinal cord.Familiar with: the clinical effects of spinal cord injury.,概 述Introduction,脊髓解剖(anatomy),1. 外部結(jié)構(gòu) 上端與延髓在枕骨大孔處相連，下端

2、形成脊髓圓錐至第1腰椎的下緣。占據(jù)椎管2/3。31節(jié)段：C8，T12，L5，S5，尾1。頸膨大（C5-T2），腰膨大（L1-S2），馬尾(cauda equina)由最后10對(duì)神經(jīng)根組成。,各節(jié)段位置比相應(yīng)脊椎為高:頸段高1上中胸段高2下胸段高3腰段:10-12胸椎骶段:12胸椎、1腰椎,脊髓解剖(anatomy),2.內(nèi)部結(jié)構(gòu)灰質(zhì)呈“H”型排列在脊髓的中央，中心有中央管?；屹|(zhì)前后為灰質(zhì)連合，兩旁為前角和后角，C8-L

3、2及S2-4尚有側(cè)角。白質(zhì)分前索、側(cè)索和后索三部分。由上行（感覺）和下行（運(yùn)動(dòng)）傳導(dǎo)束組成。,運(yùn)動(dòng)傳導(dǎo)通路,皮質(zhì)（中央前回）→內(nèi)囊→腦干（→顱神經(jīng)核團(tuán)）→頸延交接處（錐體交叉）→對(duì)側(cè)皮質(zhì)脊髓束→脊髓前角（換元）→前根→神經(jīng)叢→神經(jīng)干→周圍神經(jīng)支配肌肉運(yùn)動(dòng),感覺傳導(dǎo)通路,末梢神經(jīng)（ 皮膚感覺器）→周圍神經(jīng)→神經(jīng)干→神經(jīng)束→神經(jīng)后根→神經(jīng)后角→脊髓前聯(lián)合（交叉）→脊髓丘腦束→腦干→丘腦→內(nèi)囊→皮質(zhì)（中央后回）,脊髓損害的臨床表現(xiàn)Manif

4、estation of The Spinal Cord Damage,一. 脊髓病變的臨床特點(diǎn)（一）運(yùn)動(dòng)障礙前角或前根損害錐體束損害前角和錐體束兼有的損害,（二）感覺障礙后角或后根損害后索損害前連合損害脊髓丘腦束損害（三）自主神經(jīng)功能障礙,脊髓損害的臨床表現(xiàn)Manifestation of The Spinal Cord Damage,二.脊髓不同部位損害的臨床特點(diǎn) (一）脊髓半側(cè)損害(Broun-Sequard

5、 syndrome） 脊髓一側(cè)損害病損平面以下同側(cè)深感覺喪失，對(duì)側(cè)痛溫覺喪失，同時(shí)伴同側(cè)中樞性癱瘓,脊髓損害的臨床表現(xiàn)Manifestation of The Spinal Cord Damage,（二）脊髓橫貫損害 脊髓休克(the spinal shock)：病灶平面以下肌肉松弛、肌張力降低腱反射消失，病理征陰性伴尿潴留,脊髓損害的臨床表現(xiàn)Manifestation of The Spinal Cord Damage

6、,高頸段受損平面以下各種感覺缺失，四肢呈上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱瘓，括約肌功能障礙，呼吸困難頸膨大雙上肢呈周圍性癱瘓，雙下肢呈中樞性癱瘓，受損平面以下各種感覺缺失，括約肌功能障礙,脊髓損害的臨床表現(xiàn)Manifestation of The Spinal Cord Damage,胸髓雙上肢正常，雙下肢呈上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)無性癱瘓，受損平面以下各種感覺缺失，大小便障礙腰膨大下肢下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱瘓，雙下肢及會(huì)陰部感覺喪失，大小便功能障礙,脊髓損

7、害的臨床表現(xiàn)Manifestation of The Spinal Cord Damage,脊髓圓錐無下肢癱瘓及錐體束征，肛門周圍及會(huì)陰部皮膚感覺缺失，呈鞍狀分布，真性尿失禁馬尾癥狀單側(cè)或不對(duì)稱，根性痛多見，下肢下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱瘓,脊髓損害的臨床表現(xiàn)Manifestation of The Spinal Cord Damage,急性脊髓炎Acute Myelitis,,,病 例,患者，女性，28歲，因雙下肢麻木無力2天

8、，排尿困難6小時(shí)入院。病前一周有上呼吸道感染史。2天前出現(xiàn)雙下肢麻木，無力，活動(dòng)不靈活，并逐漸加重。6小時(shí)前不能站立，并出現(xiàn)尿潴留。查體：神清，顱神經(jīng)檢查正常，雙上肢檢查正常，雙下肢肌張力低，肌力Ⅰ級(jí)，劍突以下痛覺深感覺消失，雙下肢腱反射消失，病理征陰性，腦膜刺激征陰性，膀胱充盈。輔助檢查：csf壓力120mmH2O，壓頸試驗(yàn)陰性，無色透明，WBC 25×106／L，蛋白1.0g／L，糖、氯化物正常。,病史特點(diǎn),青年，

9、女性；起病急，病程短，迅速達(dá)到高峰；病前有感冒史；完全性脊髓橫貫性損害伴有脊髓休克現(xiàn)象；腦脊液提示炎性改變；,診 斷,定位診斷：縱定位、橫定位（髓內(nèi) 髓外)定性診斷：鑒別診斷：,？,概 念Conception,急性脊髓炎是指各種感染或變態(tài)反應(yīng)引起的脊髓橫貫性炎性損害,病 因Etiology,病因不明可能為病毒感染后誘發(fā)的異常免疫應(yīng)答,病 理Pathology,胸段（T3-5）最常見，局灶性和受損節(jié)段脊髓腫

10、脹、軟脊膜充血或有炎性滲出物，切面可見受累脊髓軟化、灰白質(zhì)界限不清。鏡下可見，血管周圍炎性細(xì)胞,髓鞘脫失、軸突變性,臨床表現(xiàn)Symptoms And Signs,青壯年較常見，散在發(fā)病病前數(shù)天或1-2周常有發(fā)熱、全身不適或上呼吸道感染癥狀?；蛴羞^勞、外傷及受涼等誘因,臨床表現(xiàn)Symptoms And Signs,急性起病，常在數(shù)小時(shí)至2-3天內(nèi)發(fā)展到完全性截癱。首發(fā)癥狀多為雙下肢麻木無力、病變部位根痛或病變節(jié)段束帶感，進(jìn)而發(fā)展

11、為脊髓完全性橫貫性損害,臨床表現(xiàn)Symptoms And Signs,運(yùn)動(dòng)障礙：早期常呈脊髓休克表現(xiàn)病變節(jié)段以下所有感覺喪失自主神經(jīng)功能障礙大、小便潴留，膀胱可因充盈過度而出現(xiàn)充盈性尿失禁。損害平面以下無汗或少汗,臨床表現(xiàn)Symptoms And Signs,少數(shù)患者脊髓受累節(jié)段呈上升性，起病急驟，病變常在1-2天甚至數(shù)小時(shí)內(nèi)上升至延髓，呼吸肌癱瘓，甚至可致死亡，稱為上升性脊髓炎(ascending myelitis),輔助檢

12、查Investigative Exam,腦脊液（CSF)：急性期改變不明顯，壓頸試驗(yàn)通暢電生理檢查：下肢體感誘發(fā)電位（SEP）可為陰性或波幅明顯減低；運(yùn)動(dòng)誘發(fā)電位（MEP）異常,影像學(xué)檢查 ：MRI典型改變是病變部脊髓增粗，病變節(jié)段髓內(nèi)斑點(diǎn)狀或片狀長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2信號(hào),輔助檢查Investigative Exam,鑒別診斷 Differentiation,急性硬脊膜外膿腫 身體其他部位化膿性感染灶。有感染中毒癥狀。根痛、脊柱叩痛

13、和脊膜刺激癥狀。血及腦脊液白細(xì)胞增高。CSF蛋白含量明顯增加，脊髓腔梗阻。CT/MRI可幫助診斷。,鑒別診斷 Differentiation,脊柱結(jié)核及轉(zhuǎn)移性腫瘤 病變脊柱棘突常有明顯突起或后凸成角畸形，脊柱x線可見椎體破壞、椎間隙變窄及椎旁寒性膿腫陰影等典型改變,,轉(zhuǎn)移性腫瘤,鑒別診斷 Differentiation,脊髓出血起病急驟。出現(xiàn)劇烈背痛。截癱和括約肌功能障礙。腦脊液為血性。脊髓CT可見出血部位高密度影。視神經(jīng)脊

14、髓炎,鑒別診斷 Differentiation,脊髓梗死周期性癱瘓脊髓壓迫癥,治 療Treatment,藥物治療 皮質(zhì)類固醇激素：急性期大劑量甲基強(qiáng)的松龍短程沖擊療法，停藥后可改用強(qiáng)的松口服，1-2月后逐步減量停用.免疫球蛋白：0.4g/kg，靜脈滴注，每日1次，連用3-5次為一療程。,抗生素：預(yù)防和治療泌尿道或呼吸道感染維生素B族：有助于神經(jīng)功能恢復(fù)，神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)藥也可選用,治 療Treatment,治 療Trea

15、tment,護(hù)理 預(yù)防各種并發(fā)癥是保證功能恢復(fù)的前提康復(fù)治療 早期進(jìn)行。肢體被動(dòng)活動(dòng)與按摩，鼓勵(lì)病人主動(dòng)活動(dòng),預(yù) 后Prognosis,合并褥瘡、肺或泌尿系感染時(shí)常影響病情恢復(fù)，遺留后遺癥。上升性脊髓炎預(yù)后較差,脊髓壓迫癥,病 例,患者，男性，56歲因肢體麻木一年，加重伴頸肩部疼痛3月入院。查體：神清合作，顱神經(jīng)檢查陰性，頸阻（＋），左上肢肌力Ⅳ級(jí)，右上肢肌力Ⅲ級(jí)，雙下肢肌力Ⅳ級(jí)，C1以下痛覺減退，深感覺正常，四肢肌

16、張力增高，腱反射亢進(jìn)，雙側(cè)髕陣攣（＋），踝陣攣（＋），雙側(cè)病理征（＋）。輔助檢查：CSF檢查蛋白輕度升高，WBC、糖、氯化物正常。,病史特點(diǎn),中年男性；慢性病程，緩慢加重；伴有神經(jīng)根痛癥狀；雙側(cè)運(yùn)動(dòng)及感覺傳導(dǎo)受損，但不對(duì)稱；感覺平面較高；腦脊液檢查未見明顯異常。,定 義Conception,椎管內(nèi)的占位病變引起的脊髓及其血管受壓所產(chǎn)生的臨床綜合征,病 因Etiology,腫瘤最常見，炎癥膿腫、肉芽腫、蛛網(wǎng)膜炎、囊腫、脊

17、柱外傷如骨折、顱底凹陷癥、頸椎融合畸形,臨床表現(xiàn)Symptoms And Signs,慢性脊髓壓迫癥呈緩慢進(jìn)行發(fā)展，表現(xiàn)三期： 根痛期脊髓部分受壓期 完全受壓期,臨床表現(xiàn)Symptoms And Signs,神經(jīng)根癥狀 根痛或局限性運(yùn)動(dòng)障礙后根分布區(qū)自發(fā)性疼痛，相應(yīng)節(jié)段的“束帶感” 感覺過敏帶，節(jié)段性感覺障礙。肌無力或肌萎縮,感覺障礙 髓內(nèi)病變感覺障礙自病變節(jié)段向下發(fā)展髓外病變感覺障礙自下肢遠(yuǎn)端向上發(fā)展至受壓節(jié)段,臨

18、床表現(xiàn)Symptoms And Signs,運(yùn)動(dòng)障礙 病損平面以下同側(cè)或雙側(cè)肢體痙攣性癱瘓，病變節(jié)段支配肌肉弛緩性癱瘓反射異常 損害平面以下腱反射亢進(jìn)、病理反射陽(yáng)性,臨床表現(xiàn)Symptoms And Signs,自主神經(jīng)癥狀 髓內(nèi)病變較早出現(xiàn)括約肌功能障礙脊膜刺激癥狀 硬膜外病變引起，表現(xiàn)為脊柱局部自發(fā)痛、叩擊痛，活動(dòng)受限,臨床表現(xiàn)Symptoms And Signs,輔助檢查Investigative Ex

19、am,腦脊液檢查 壓頸試驗(yàn)（Queckenstedt test）可證明椎管有無梗阻。椎管嚴(yán)重梗阻時(shí)CSF蛋白含量明顯增高，超過10g/L時(shí)CSF呈黃色，流出后可自動(dòng)凝結(jié)，稱為Froin征。梗阻越完全、時(shí)間越長(zhǎng)、平面越低，蛋白含量越高,脊柱X線攝片 可發(fā)現(xiàn)脊柱骨折、脫位、錯(cuò)位、結(jié)核、骨質(zhì)增生及椎管狹窄脊髓造影 可顯示脊髓梗阻界面CT及MRI MRI提供脊髓病變部位、上下緣界線及性質(zhì),輔助檢查Investigative

20、Exam,診斷及鑒別診斷Diagnosis and Differentiation,診斷縱定位根痛感覺減退區(qū)腱反射改變和肌萎縮棘突壓痛及叩擊痛以感覺平面最具有定位意義,橫定位： 髓內(nèi)、髓外硬膜內(nèi)及髓外硬膜外病變髓內(nèi)病變：根痛少見，神經(jīng)根刺激或壓迫癥狀出晚。感覺障礙從病變節(jié)段開始呈下行性發(fā)展。節(jié)段性肌肉癱瘓與萎縮。括約肌功能障礙出現(xiàn)早。椎管梗阻出現(xiàn)晚。,診斷及鑒別診斷Diagnosis and Differentiati

21、on,髓外硬膜內(nèi)病變：神經(jīng)根刺激或壓迫癥狀出現(xiàn)早，感覺障礙自足開始呈上行性發(fā)展。括約肌障礙出現(xiàn)較晚。椎管梗阻較早而完全。脊柱X線可見骨質(zhì)破壞。,診斷及鑒別診斷Diagnosis and Differentiation,髓外硬膜外病變：局部脊膜刺激癥狀多見，感覺障礙呈上行性發(fā)展。脊髓壓迫癥狀出現(xiàn)晚，括約肌障礙出現(xiàn)晚。脊柱X線片常有陽(yáng)性發(fā)現(xiàn),診斷及鑒別診斷Diagnosis and Differentiation,定性：確定病因和病變性

22、質(zhì) 髓內(nèi)或髓外硬膜內(nèi)病變：腫瘤最常見。 髓外硬膜外病變：多為椎間盤脫出、外傷、轉(zhuǎn)移癌,診斷及鑒別診斷Diagnosis and Differentiation,鑒別診斷急性脊髓炎 脊髓蛛網(wǎng)膜炎：感覺障礙多為根性、節(jié)段性或斑塊狀不規(guī)則分布脊髓空洞癥(syringomyelia)：感覺分離。 MRI表現(xiàn)運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元?。簾o感覺障礙。 MRI無異常,診斷及鑒別診斷Diagnosis and Differentiat

23、ion,脊髓空洞癥,,治療和預(yù)后 Treatment and Prognosis,治療盡快去除脊髓受壓的病因。癱瘓肢體康復(fù)，防治并發(fā)癥預(yù)后取決于：病變的性質(zhì) 解除壓迫的可能性及程度,脊髓亞急性聯(lián)合變性,多見于中年或老年人；亞急性或者慢性起病，逐漸進(jìn)行性加重；由于維生素B12缺乏導(dǎo)致的神經(jīng)系統(tǒng)變性疾??；主要累及脊髓后索（深感覺）、側(cè)索（錐體束損害）和周圍神經(jīng)；常與巨細(xì)胞貧血伴發(fā)；,臨床表現(xiàn),周圍神經(jīng)：多

24、發(fā)性周圍神經(jīng)炎表現(xiàn)，而其中尤以感覺障礙受累為主；脊髓后索：行走不穩(wěn)，感覺性共濟(jì)失調(diào)，括約肌功能障礙；脊髓側(cè)索：痙攣性截癱；其他：視力視覺減退，精神癥狀以及巨細(xì)胞性貧血。,治 療,關(guān)鍵：早期、長(zhǎng)時(shí)間、大劑量B族維生素治療補(bǔ)充治療原發(fā)病治療貧血治療對(duì)癥治療,脫髓鞘疾病 Demyelinating Diseases神經(jīng)病學(xué)教研室,病 例,患者，女，37歲因“左側(cè)肢體無力7月，右下肢麻木5天”入院2年前曾有右眼視物

25、模糊，視力下降，一月后緩解7月前出現(xiàn)左側(cè)肢體無力，行走時(shí)左下肢拖曳5天前出現(xiàn)右手活動(dòng)不靈活，書寫及持物困難,病例,陽(yáng)性體征：右眼視乳頭蒼白 （視神經(jīng)）雙側(cè)肢體肌張力增高 （錐體束）左側(cè)輕癱試驗(yàn)陽(yáng)性（輕偏癱） （錐體束）右側(cè)肢體痛覺較左側(cè)稍差 （脊髓丘腦束）雙側(cè)病理征陽(yáng)性 （錐體束）,定位診斷,右側(cè)視神經(jīng)右側(cè)皮質(zhì)脊髓束（錐體束）左側(cè)皮質(zhì)脊髓束（錐體束）左側(cè)脊髓丘腦束,定性診斷,腦血管疾病？腫瘤？病毒性腦炎？急性脊

26、髓炎？,多發(fā)性硬化Multiple Sclerosis, MS,概 念,多發(fā)性硬化是一種病因未明，以中樞神經(jīng)系統(tǒng)白質(zhì)脫髓鞘病變?yōu)樘攸c(diǎn)的自身免疫性疾病,流行病學(xué),中樞神經(jīng)系統(tǒng)炎性脫髓鞘自身免疫性疾病多個(gè)病灶、多個(gè)部位具有反復(fù)發(fā)作和緩解病程（75%）占神經(jīng)系統(tǒng)疾病發(fā)病率6~10%女/男比率：1.4-2：12/3的患者在20-40歲之間,流行病學(xué),多發(fā)性硬化在中緯線地區(qū)發(fā)病率較低。高發(fā)區(qū)域（ 50-120∕10萬）包括：

27、西歐、北歐、加拿大、俄羅斯、以色列、澳大利亞東南部以及美國(guó)北部和新西蘭的部分地區(qū)。發(fā)病率較低的區(qū)域（5∕10萬）包括：亞洲、非洲撒哈拉區(qū)域和南美洲地區(qū)。陽(yáng)光照射所產(chǎn)生的高水平的維生素D降低了MS的發(fā)病率 。高飽和脂肪膳食可能增加MS發(fā)病率以及導(dǎo)致進(jìn)展加重。,病 因,免疫反應(yīng) (immune response)病毒感染 (viral infection)遺傳因素 (genetic factor),分 類,復(fù)發(fā)緩解型MS（RR

28、MS）：約80％，表現(xiàn)為明顯的復(fù)發(fā)和緩解過程，每次發(fā)作均基本恢復(fù)，不留或僅留下輕微后遺癥 繼發(fā)進(jìn)展型MS（SPMS）：表現(xiàn)為在復(fù)發(fā)緩解以后復(fù)發(fā)癥狀不能完全緩解，并留下部分后遺癥，疾病逐漸緩慢加重的過程。 大約50%的RRMS會(huì)演變成SPMS,分 類,原發(fā)進(jìn)展型MS（PPMS）：約10~15％，臨床沒有緩解復(fù)發(fā)過程，疾病呈緩慢進(jìn)行性加重，并且病程大于一年 進(jìn)展復(fù)發(fā)型（PRMS）：罕見，先表現(xiàn)為PPMS，但一段時(shí)間后可以出現(xiàn)不完全的緩

29、解期,癥狀和體征Symptoms And Signs,40歲多見，急性或亞急性起病空間上的多發(fā)性（多個(gè)病灶）和時(shí)間上的多發(fā)性（病程中的緩解-復(fù)發(fā)）,體征多于癥狀。常見的癥狀體征有：肢體癱瘓：不對(duì)稱癱瘓最常見眼部癥狀：急起單眼視力下降最常見，核間性眼肌麻痹和旋轉(zhuǎn)性眼球震顫高度提示MS感覺障礙：淺、深感覺障礙均可出現(xiàn),癥狀和體征Symptoms And Signs,癥狀和體征Symptoms And Signs,共濟(jì)失調(diào)：可見

30、于半數(shù)患者發(fā)作性癥狀：痛性痙攣、癲癇、感覺異常精神癥狀：抑郁、欣快、淡漠、被害妄想等其他：膀胱功能障礙、性功能障礙等,實(shí)驗(yàn)室診斷,陽(yáng)性的腦脊液表現(xiàn)：指等電點(diǎn)聚焦方法發(fā)現(xiàn)腦脊液中出現(xiàn)與血清中不一致的寡克隆區(qū)帶或IgG指數(shù)增加。陽(yáng)性的VEP表現(xiàn)：指VEP的潛伏期延長(zhǎng)而波幅無明顯改變。,診 斷Diagnosis,Poser（1983）MS診斷標(biāo)準(zhǔn),診 斷Diagnosis,Poser（1983）MS診斷標(biāo)準(zhǔn),診斷標(biāo)準(zhǔn)-發(fā)作和復(fù)

31、發(fā),炎癥或脫髓鞘責(zé)任病灶所導(dǎo)致的神經(jīng)系統(tǒng)功能障礙癥狀持續(xù)24小時(shí)。2次臨床發(fā)作間隔1個(gè)月以上。,診斷標(biāo)準(zhǔn)-空間多發(fā),MRI在MS中樞神經(jīng)系統(tǒng)的4個(gè)典型部位，至少兩個(gè)部位存在≥1個(gè)T2病灶或不同部位再次發(fā)作 腦室周圍近皮質(zhì)區(qū)幕下病灶脊髓,診斷標(biāo)準(zhǔn)-時(shí)間多發(fā),在任何時(shí)間同時(shí)存在無癥狀的釓增強(qiáng)及非增強(qiáng)的病灶參考基線MRI掃描，在MRI隨訪中出現(xiàn)1個(gè)新的T2和/或釓增強(qiáng)病灶新的臨床發(fā)作證據(jù),鑒別診斷Differential D

32、iagnosis,急性播散性腦脊髓炎（ADEM）常見于年輕患者，尤其多見于兒童，發(fā)病率大約為0.8/100000/年。 急性播散性腦脊髓炎被認(rèn)為是單向病程的中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病。急性播散性腦脊髓炎的病灶表現(xiàn)為同一時(shí)期、具有各種形式特征、累及所有中樞部位的炎性病灶。,鑒別診斷Differential Diagnosis,Inflammatory and infectious diseases Systemic lupus er

33、ythematosus Sjögren syndrome Behget syndrome Sarcoidosis Lyme disease Antiphospholipid antibody syndrome Neurosyphilis Acquired immune deficiency syndrome (AIDS) Whipple disease Human T lymphocyte virus (HT

34、LV)-I-associated myelopathy,鑒別診斷Differential Diagnosis,Cerebrovascular diseases Recurrent strokes CADASIL Vascular malformations Moyamoya disease Others Cerebral lymphoma Mitochondrial diseases Adrenoleukodystr

35、ophy with adult onset,淋巴瘤,腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良,階段治療,急性期治療：減輕惡化期癥狀，縮短病程，改善殘疾程度和防止并發(fā)癥疾病修正治療；控制疾病進(jìn)展對(duì)癥治療；緩解癥狀，提高患者生活質(zhì)量,MS急性期治療,糖皮質(zhì)激素治療原則：大劑量，短療程，不主張小劑量長(zhǎng)時(shí)間應(yīng)用激素。適用于MS的糖皮質(zhì)激素為甲基潑尼松龍常規(guī)用法為從1 g/d開始，靜脈滴注，共3d；然后劑量減半并改用口服，每3d減半量，每個(gè)劑量用3d，直至減完，

36、一般28d減完。如果第1次大劑量3 d甚至5 d后緩解仍不滿意。那么過3d或5d后可以再用1次1 g/d，用3-5d。,MS急性期治療,血漿置換：包括淋巴細(xì)胞清除、特異性淋巴細(xì)胞去除、免疫活性物質(zhì)去除等。一般不作為急性期的首選治療，僅在沒有其他方法時(shí)作為一種可以選擇的治療手段。而其中特異性的細(xì)胞免疫成分去除，療效較好。靜脈注射免疫球蛋白：總體療效仍不明確，僅作為一種可選擇的治療手段。用量為0.4 g/kg，連續(xù)用5d，療效不明顯不必

37、再用；如有療效但不是特別滿意，可繼續(xù)每周用1d，連用3-4周。目前沒有充足的證據(jù)證實(shí)長(zhǎng)期治療對(duì)患者有益。,MS急性期治療,對(duì)癥治療抑郁：SSRI抗抑郁藥（百憂解、舍曲林）疼痛及發(fā)作性癥狀：卡馬西平、奧卡西平、苯妥英鈉、加巴噴丁等疲乏：金剛烷胺、莫達(dá)非尼、哌甲酯性功能障礙：罌粟堿、萎必治痙攣：巴氯芬、硝苯呋海因、苯二氮卓類、肉毒桿菌毒素A、小劑量加巴噴丁震顫：二甲金剛胺、左旋多巴、心得安,緩解期治療,大多數(shù)復(fù)發(fā)緩解型（RRMS

38、）患者會(huì)演變成繼發(fā)進(jìn)展性（SPMS）治療的目的：控制疾病進(jìn)展治療推薦：疾病修正治療（Disease modifying therapy，DMT）多發(fā)性硬化為終身治療的自身免疫性疾病,緩解期治療藥物（美國(guó)）,一線藥： β-干擾素（倍泰龍、利比、Avonex），Copaxone（醋酸格拉默），Tecfidera（富馬酸二甲酯 ，BG-12），特立氟胺。二線藥：芬戈莫德，那他珠單抗（Tysabri）三線藥：米托蒽醌。,循證醫(yī)學(xué)的方法

39、：DMD的臨床結(jié)果,Neurology 2002;58：169–78,緩解期治療（β-干擾素）,β-干擾素是目前國(guó)際公認(rèn)的治療方式越早治療效果越好注射時(shí)會(huì)有一些倦怠類似感冒的癥狀，這樣情形在多次注射后會(huì)逐漸減輕，或者使用對(duì)乙酰氨基酚（撲熱息痛）對(duì)癥處理保持注射部位的清潔和更換不同部位可以使治療效果更好,MS緩解期藥物治療,Copaxone (glatiramer acetate)與干擾素不一樣的作用機(jī)制髓磷脂蛋白的類似物L(fēng)-

40、谷氨酸聚合L-丙氨酸, L-賴氨酸和 L-酪氨酸的醋酸鹽.每日使用 (20 mg 皮下)影響疾病進(jìn)展和殘疾進(jìn)程需要自己溶解,副作用（Side-effects）:? 注射部位反應(yīng)? 全身反應(yīng)，胸痛、呼吸困難及焦慮? 感染? 痛疼? 惡心? 關(guān)節(jié)痛? 水腫? 可能影響哺乳 (女性),緩解期治療,免疫抑制劑（Immunosuppressive Drugs）硫唑嘌呤(azathioprine)：2mg/(kg.d)口服，

41、治療2年，可緩解病情的進(jìn)展甲氨蝶呤（methylaminopterin）：可抑制細(xì)胞及體液免疫，7.5mg/周口服，治療2年，對(duì)繼發(fā)進(jìn)展型較佳環(huán)磷酰胺(cyclophosphamide)：用于快速進(jìn)展型，小劑量長(zhǎng)期口服,預(yù) 后,相對(duì)預(yù)后好:視神經(jīng)炎單獨(dú)感覺癥狀第二次復(fù)發(fā)時(shí)間遲5年仍無殘疾正常MRI,相對(duì)預(yù)后差:多灶起病傳出神經(jīng)系統(tǒng)受累前2-5年高復(fù)發(fā)率5年后有殘疾異常MRI顯示高病灶負(fù)荷,視神經(jīng)脊髓炎( neu

42、romyelitisoptica ,NMO),也稱Devic 病，是一種主要累及視神經(jīng)和脊髓的原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)炎性脫髓鞘疾病，很少累及大腦既往認(rèn)為是多發(fā)性硬化的一個(gè)變異型，但近年來研究表明NMO 可能是一種獨(dú)立的疾病血清常可檢出一個(gè)或多個(gè)自身抗體如抗核抗體、抗雙鏈DNA 抗體、可提取核性抗原抗體( ENA) 和抗甲狀腺抗體一種新型血清自身抗體NMO-IgG，可用于鑒別NMO 和典型MS，此檢查方法被認(rèn)為具有高敏感性和高特異性,視

43、神經(jīng)脊髓炎診斷標(biāo)準(zhǔn),Wingerchuck診斷標(biāo)準(zhǔn)（2006年改版）必要條件:視神經(jīng)炎;急性脊髓炎；支持條件: ①脊髓MR I異常延伸3個(gè)椎體節(jié)段以上； ②頭顱MR I不符合MS診斷標(biāo)準(zhǔn)；③NMO-IgG血清學(xué)檢測(cè)陽(yáng)性。,NMO spcetrum disorders (NMO疾病譜)指潛在免疫病理機(jī)制與NMO相近但臨床受累局限，不完全符合NMO者受累部位局限的類型：A.長(zhǎng)節(jié)段橫斷性脊髓炎(longitudinally e

44、xtensive transverse myelitis, LETM）B.復(fù)發(fā)性孤立性視神經(jīng)炎(recurrent isolated optic neuritis, RlON)C.雙側(cè)視神經(jīng)炎(bilateral optic neuritis, BON);在自身免疫疾病背景下發(fā)生 的NMO伴有癥狀性或無癥狀性腦內(nèi)病灶的不典型病例亞洲國(guó)家的視神經(jīng)脊髓型MS(Asian opticospinal MS ，OSMS)。,視神經(jīng)

45、脊髓炎（NMO）,NMO患者女性遠(yuǎn)高于男性，女男比例高達(dá)3～9:1NMO-IgG是視神經(jīng)脊髓炎較為特異的一項(xiàng)免疫標(biāo)記物，其分布于星形膠質(zhì)細(xì)胞足突，其參與血腦屏障構(gòu)建NMO是以體液免疫為主，細(xì)胞免疫參與的中樞神經(jīng)系統(tǒng)水通道蛋白病,NMO的治療,NMO的自然病程：大多數(shù)視神經(jīng)脊髓炎患者階梯式出現(xiàn)嚴(yán)重殘疾，在發(fā)病5年后70%的患者單側(cè)視力缺失，而其中又有近一半的患者出現(xiàn)雙側(cè)失明。發(fā)病8年后一半的患者由于脊髓炎而被迫坐輪椅。治療原則：目前

46、已有證據(jù)證實(shí)ＮＭＯ的每次發(fā)作都可能遺留殘疾，因此每次復(fù)發(fā)都與嚴(yán)重殘疾密切相關(guān)。治療的關(guān)鍵是盡可能地避免復(fù)發(fā)以及防止未來的殘疾。 Ophthalmology, 2007,114(4):810–815,視神經(jīng)脊髓炎治療現(xiàn)狀MEDLINE和C

47、ochrane數(shù)據(jù)庫(kù)1965年1月到2009年9月的論著、病例報(bào)道和薈萃分析，并從EFNS、美國(guó)神經(jīng)病學(xué)會(huì)(AAN)、美國(guó)風(fēng)濕病學(xué)會(huì)(ACR)和英國(guó)風(fēng)濕病學(xué)會(huì)的數(shù)據(jù)庫(kù)中檢索相關(guān)指南目前在NMO尚無充足證據(jù)以獲得A一C級(jí)推薦，故基于專家共識(shí)給出最佳實(shí)踐推薦 (best practice recommendation),European Journal of Neurology 2010, 17: 1019–1032(歐洲神經(jīng)病學(xué)聯(lián)盟

48、視神經(jīng)脊髓炎的診治指南),NMO治療,實(shí)踐推薦推薦的一線療法為甲潑尼松龍1000mg/d，連續(xù)靜脈注射，共3-5d，然后口服潑尼松減量在激素?zé)o效的患者盡早采取血漿置換作為升級(jí)療法在升級(jí)療法前，可以再次給予大劑量激素治療,預(yù)防發(fā)作治療,最佳實(shí)踐推薦(1)一線治療:硫唑嘌呤:(2.5-3.0mg/kg/d)和潑尼松(1mg/kg/d)或相等劑量隔日聯(lián)合直到硫唑嘌呤充分起效。2-3個(gè)月后可以開始逐漸減少潑尼松的劑量。最佳療程尚未確定