腦膠質瘤診療設計標準規(guī)范(2018年度版)

1、_腦膠質瘤診療規(guī)范（2018年版）一、概述腦膠質瘤是指起源于腦神經膠質細胞的腫瘤，是最常見的原發(fā)性顱內腫瘤，世界衛(wèi)生組織（WHO）中樞神經系統(tǒng)腫瘤分類將腦膠質瘤分為ⅠⅣ級，Ⅰ、Ⅱ級為低級別腦膠質瘤，Ⅲ、Ⅳ級為高級別腦膠質瘤。本規(guī)范主要涉及星形細胞、少突膠質細胞和室管膜細胞來源的高、低級別腦膠質瘤的診治。矚慫潤厲釤瘞睞櫪廡賴。我國腦膠質瘤年發(fā)病率為5810萬，5年病死率在全身腫瘤中僅次于胰腺癌和肺癌。腦膠質瘤發(fā)病機制尚不明了，目前確定的兩

2、個危險因素是：暴露于高劑量電離輻射和與罕見綜合征相關的高外顯率基因遺傳突變。此外，亞硝酸鹽食品、病毒或細菌感染等致癌因素也可能參與腦膠質瘤的發(fā)生。聞創(chuàng)溝燴鐺險愛氌譴凈。腦膠質瘤臨床表現主要包括顱內壓增高、神經功能及認知功能障礙和癲癇發(fā)作三大類。目前，臨床診斷主要依靠計算機斷層掃描（CT）及磁共振成像（MRI）檢查等影像學診斷，磁共振彌散加權成像（DWI）、磁共振彌散張量成像（DTI）、磁共振灌注成像（PWI）、磁共振波譜成像（MRS）、

3、功能磁共振成像（fMRI）、正電子發(fā)射計算機斷層顯像（PET）等對腦膠質瘤的鑒別診斷及治療效果評價有重要意義。殘騖樓諍錈瀨濟溆塹籟。腦膠質瘤確診需要通過腫瘤切除或活檢獲取標本，進行組織和分子病理學檢查，確定病理分級和分子亞型。目前主要的分子病理標記物包括：異檸檬酸脫氫酶（IDH）突變、染色體1p19q聯合缺失狀態(tài)（codeletion）、O6甲基鳥嘌呤DNA甲基轉移酶（MGMT）啟動子區(qū)甲基化、α地中海貧血伴智力低下綜合征X連鎖基因（A

4、TRX）突變、端粒酶逆轉錄酶（TERT）啟動子突變、人組蛋白H3.3（H3F3A）K27M突變、BRAF基因突變、PTPRZ1MET基因融合、miR181d、室管膜瘤RELA基因融合等1，2。這些分子標志物對腦膠質瘤的個體化治療及臨床預后判斷具有重要意義。釅錒極額閉鎮(zhèn)檜豬訣錐。腦膠質瘤治療以手術切除為主，結合放療、化療等綜合治療方法。手術可以緩解臨床癥狀，延長生存期，并獲得足夠腫瘤標本用以明確病理學診斷和進行分子遺傳學檢測。手術治療原則

5、是最大范圍安全切除腫瘤，而常規(guī)神經導航、功能神經導航、術中神經電生理監(jiān)測和術中MRI實時影像等新技術有助_變形，中線結構移位，腦溝、腦池受壓；增強掃描呈明顯花環(huán)狀及結節(jié)樣異常強化影。鵝婭盡損鵪慘歷蘢鴛賴。不同級別腦膠質瘤的PET成像特征各異。目前廣泛使用的示蹤劑為18FFDG。低級別腦膠質瘤一般代謝活性低于正常腦灰質，高級別腦膠質瘤代謝活性可接近或高于正常腦灰質，但不同級別腦膠質瘤之間的18FFDG代謝活性存在較大重疊（2級證據）3。氨

6、基酸腫瘤顯像具有良好的病變本底對比度，對腦膠質瘤的分級評價優(yōu)于18FFDG，但仍存在一定重疊?；[叢媽羥為贍僨蟶練淨。臨床診斷懷疑腦膠質瘤擬行活檢時，可用PET確定病變代謝活性最高的區(qū)域。18FFET和11CMET比，18FFDG具有更高的信噪比和病變對比度（2級證據）4，5。PET聯合MRI檢查比單獨MRI檢查更能準確界定放療靶區(qū)（1級證據）6。相對于常規(guī)MRI技術，氨基酸PET可以提高勾畫腫瘤生物學容積的準確度，發(fā)現潛在的被腫瘤細胞浸

7、潤侵襲的腦組織（在常規(guī)MRI圖像上可無異常發(fā)現），并將其納入到患者的放療靶區(qū)中（2級證據）79。18FFDGPET由于腫瘤皮層對比度較低，因而不適用于輔助制定放療靶區(qū)（2級證據）10。預頌圣鉉儐歲齦訝驊糴。神經外科臨床醫(yī)師對神經影像診斷的要求很明確：首先是進行定位診斷，確定腫瘤的大小、范圍、腫瘤與周圍重要結構（包括重要動脈、皮層靜脈、皮層功能區(qū)及神經纖維束等）的毗鄰關系及形態(tài)學特征等，這對制定腦膠質瘤手術方案具有重要的作用；其次是對神經

8、影像學提出功能狀況的診斷要求，如腫瘤生長代謝、血供狀態(tài)及腫瘤對周邊腦組織侵襲程度等，這對患者術后的綜合療效評估具有關鍵作用。多模態(tài)MRI可提供腫瘤的血液動力學、代謝、神經纖維組織受累狀況和皮質功能區(qū)等信息，對于腦膠質瘤的鑒別診斷、確定手術邊界、預后判斷、監(jiān)測治療效果及明確有無復發(fā)等具有重要意義，是形態(tài)成像診斷的一個重要補充。滲釤嗆儼勻諤鱉調硯錦。表1腦膠質瘤影像學診斷要點腫瘤類型影像學特征性表現低級別腦膠質瘤主要指彌漫性星形膠質細胞瘤、