輔助檢查贛南醫(yī)學(xué)院

1、風(fēng) 濕 熱 （Rheumatic fever）,贛南醫(yī)學(xué)院第一附屬醫(yī)院兒 科王 長 浦,概述病因及發(fā)病機(jī)理病理臨床表現(xiàn)輔助檢查診斷及鑒別診斷治療預(yù)防及預(yù)后,概述病因及發(fā)病機(jī)理病理臨床表現(xiàn)輔助檢查診斷及鑒別診斷治療預(yù)防及預(yù)后,風(fēng)濕熱（rheumatic fever）　 A族乙型溶血性鏈球菌感染后發(fā)生的全身結(jié)締組織的非化膿性炎性疾病,為常見的風(fēng)濕性疾病。 主要表現(xiàn)為：心

2、臟炎、關(guān)節(jié)炎、舞蹈病、環(huán)形紅斑及皮下小結(jié)，以心臟損害最為嚴(yán)重和多見，反復(fù)發(fā)作可導(dǎo)致永久性心臟瓣膜病變。,發(fā)病情況：,發(fā)病率下降病情變輕,不典型可主要表現(xiàn)為單純性心肌炎,全球性疾病我國風(fēng)濕熱總發(fā)病率約22/10萬3歲以下少見,好發(fā)于6～15歲無明顯性別差異,大多冬春發(fā)病,臨床表現(xiàn)的變遷：,概述病因及發(fā)病機(jī)理病理臨床表現(xiàn)輔助檢查診斷及鑒別診斷治療預(yù)防及預(yù)后,A族乙型溶血性鏈球菌咽峽炎的并發(fā)癥,約0.3%~3%病例于1

3、~4周后發(fā)生風(fēng)濕熱，取決于：,鏈球菌在咽部存在的時(shí)間致病菌株患兒遺傳學(xué)背景,,病 因： A組乙型溶血性鏈球菌 ！,莢膜：透明質(zhì)酸,細(xì)胞壁：M蛋白、M相關(guān)蛋白,N-乙酰葡糖胺、鼠李糖,細(xì)胞膜：蛋白、脂質(zhì)、糖,關(guān)節(jié),心肌,心內(nèi)膜,下丘腦/尾核,心肌,A組β鏈球菌,,,,,,,,,,與機(jī)體相同的抗原性，產(chǎn)生免疫交叉反應(yīng),鏈球菌感染誘導(dǎo)的異常免疫反應(yīng),免疫復(fù)合物病：與鏈球菌抗原模擬的自身抗原與鏈球菌抗體形成循環(huán)免疫復(fù)合物，沉積

4、于人體關(guān)節(jié)滑膜、心肌、心內(nèi)膜，激活補(bǔ)體產(chǎn)生炎性病變。,細(xì)胞免疫反應(yīng)異常：T淋巴細(xì)胞對心肌的毒性作用；淋巴細(xì)胞增殖反應(yīng)降低、自然殺傷細(xì)胞功能增強(qiáng)；扁桃體單核細(xì)胞對鏈球菌抗原的免疫反應(yīng)異常。,概述病因及發(fā)病機(jī)理病理臨床表現(xiàn)輔助檢查診斷及鑒別診斷治療預(yù)防及預(yù)后,病變過程分： 急性滲出期 增生期

5、 硬化期 三期可交錯存在，持續(xù)約4～6個(gè)月。,急性滲出期（ 1個(gè)月左右） 部位：心臟、關(guān)節(jié)、皮膚等部位的結(jié)締 組織 病理：組織水腫、變性或壞死，淋巴細(xì) 胞和漿細(xì)胞浸潤，心包膜纖維素 性滲出及關(guān)節(jié)腔內(nèi)漿液性滲出。,增生期（3～4個(gè)月） 部位：心肌和心內(nèi)膜，還可分布于肌肉 及結(jié)締組織

6、（皮下小結(jié)） 病理：風(fēng)濕小體（Aschoff body)，是風(fēng) 濕熱的病理診斷依據(jù)，表明風(fēng)濕 活動。,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,風(fēng)濕小體模式圖,纖維素樣物質(zhì),,多核巨噬細(xì)胞,,,,,淋巴細(xì)胞,,,,,,淋巴細(xì)胞,硬化期 （2～3個(gè)月） 部位：二尖瓣﹥主動脈瓣 ﹥?nèi)獍?病理：纖維組織增生和瘢痕形成

7、。以心 臟瓣膜損害最突出，在瓣膜的閉 鎖線上出現(xiàn)贅生物，使瓣膜厚， 疤痕形成。,,,,,瓣膜贅生物（箭頭處）,,瓣膜贅生物（箭頭處）,概述病因及發(fā)病機(jī)理病理臨床表現(xiàn)輔助檢查診斷及鑒別診斷治療預(yù)防及預(yù)后,△ 一般表現(xiàn) △ 心臟炎（40% ～50%） △ 關(guān)節(jié)炎（50% ～60%） △ 舞蹈

8、?。? %～10%） △ 皮膚癥狀（﹤7%）,一般表現(xiàn),前驅(qū)感染：急性患者半數(shù)以上病前1~5周有咽 炎、扁桃體炎或猩紅熱感染史。,發(fā)熱 ： 急性起病…. 38℃～40℃ ，2周后低 熱。隱匿起病…. 低熱或無熱,其它癥狀：疲倦、納差、貧血、多汗、鼻衄、 關(guān)節(jié)痛、腹痛、胸膜炎、肺炎,心臟炎 40%~50%

9、 心肌、心內(nèi)膜、心包均可受累。首次風(fēng)濕熱發(fā)作時(shí)，一般于起病1~2周內(nèi)出現(xiàn)心臟炎癥狀，需嚴(yán)密觀察。,,心臟炎/全心炎＝心肌炎﹢心內(nèi)膜炎﹢心包炎急性風(fēng)濕性心臟炎 慢性風(fēng)濕性心瓣膜病,,心肌炎 輕重不一,心動過速，第一心音減弱；心臟擴(kuò)大，心尖搏動彌散，聞及奔馬律；心尖部可聽到Ⅱ/Ⅵ級收縮期吹風(fēng)樣雜音或 主動脈瓣區(qū)舒張中期雜音；X線：心臟擴(kuò)大，搏動減弱ECG：P-R間期延長，ST-T改變

10、，心律失常,心內(nèi)膜炎,,,主要侵犯二尖瓣、主動脈瓣造成關(guān)閉不全二尖瓣區(qū)出現(xiàn)2～3/6級吹風(fēng)樣全收縮期雜音心尖區(qū)有柔和、短促的舒張中期雜音 主動脈瓣區(qū)舒張期嘆氣樣雜音 反復(fù)發(fā)作后造成永久性瓣膜損害——風(fēng)濕性　　心瓣膜?。L(fēng)濕性心臟?。┒獍戟M窄—2年 二尖瓣關(guān)閉不全—1/2年,心包炎,,,積液少時(shí)：心前區(qū)疼痛、心包摩擦音；心包填塞的表現(xiàn)：心前區(qū)搏動消失，心音遙遠(yuǎn)、頸　　　　靜脈怒張、肝腫大、呼吸困難及端坐呼吸；Ｘ線

11、表現(xiàn)：心影燒瓶樣擴(kuò)大，搏動減弱；心電圖：低電壓，早期ＳＴ段抬高，隨后回到等電　　　位線，并出現(xiàn)Ｔ波改變； 一旦有心包炎表現(xiàn)，提示有嚴(yán)重心臟損害，易發(fā)生　　　　心力衰竭！,關(guān)節(jié)炎 50%~60%,,,特點(diǎn)：為多發(fā)性、游走性大關(guān)節(jié)炎典型表現(xiàn)：有紅、腫、熱、痛和功能障礙,　　　　不典型的僅表現(xiàn)關(guān)節(jié)痛；發(fā)病很少超過1個(gè)月不留畸形,舞蹈?。?%~10%,,,8~12歲的女孩多見;表現(xiàn)為全身或部分肌肉突發(fā)、不自主、無目的的快速運(yùn)

12、動，在興奮和注意力集中時(shí)加劇，睡眠時(shí)消失，可累及全身肌肉，以面部和上肢肌肉為主;鏈感后1~6月發(fā)生，也可為首發(fā)癥狀;自限性，病程平均三個(gè)月。,皮膚癥狀,環(huán)形紅斑: 少見;環(huán)形或半環(huán)形邊界清楚的淡色紅斑，大小不等，中心蒼白，在軀干和四肢近端。一過性或時(shí)隱時(shí)現(xiàn)，可持續(xù)數(shù)周;皮下小結(jié): 5%，常伴心臟炎;發(fā)于大關(guān)節(jié)伸面及枕、額、脊突處;直徑0.1 ～1cm, 質(zhì)硬不痛，2 ～4周消失;其它皮疹: 蕁麻疹、結(jié)節(jié)性紅斑、多形紅斑,,,

13、,環(huán)形紅斑（箭頭處）,,,,,皮下小結(jié)（標(biāo)示處）,其它表現(xiàn) 風(fēng)濕性肺炎、胸膜炎、腎炎、腦炎等,,,概述病因及發(fā)病機(jī)理病理臨床表現(xiàn)輔助檢查診斷及鑒別診斷治療預(yù)防及預(yù)后,無特異性的輔助檢查 可提供有無鏈球菌感染、風(fēng)濕活動及心臟損害的依據(jù)：,,鏈球菌感染證據(jù),,咽拭子培養(yǎng),ASO↑ 抗脫氧核糖核酸酶（anti-DNase B) 抗鏈球菌激酶（ASK） 抗透明質(zhì)酸酶（AH）,風(fēng)濕熱活動的實(shí)驗(yàn)室指標(biāo),,血沉增快

14、,C-反應(yīng)蛋白和粘蛋白增高,白細(xì)胞計(jì)數(shù)和中性粒細(xì)胞增高,,,心臟損害依據(jù) X線檢查 : 嚴(yán)重的出現(xiàn)心胸比例增大。,心電圖: 常見P-R間期延長和I°-AVB，可出現(xiàn)ST-T改變及低電壓，心律失常;,超聲心動圖: 可顯示有無瓣膜增厚、水腫、狹窄和關(guān)閉不全，心臟增大及心包積液,胸片 心胸比例增大,,,心電圖 P-R間期延長,超聲心動圖 瓣膜贅生物（箭頭處）,,概述病因及發(fā)病機(jī)理病理臨床表現(xiàn)輔助檢查診斷及鑒

15、別診斷治療預(yù)防及預(yù)后,,診斷內(nèi)容 ◇ 是否風(fēng)濕熱？（Jone 標(biāo)準(zhǔn)） ◇ 何種類型？（心臟炎、關(guān)節(jié)炎、舞蹈病、 皮下小結(jié)、環(huán)形紅斑） ◇ 初發(fā)或復(fù)發(fā) ◇ 有無心臟瓣膜病（部位，心臟是否擴(kuò)大）　 ◇ 是否風(fēng)濕熱活動 ◇ 有無心功能不全,1992年修訂的Jones診斷標(biāo)準(zhǔn),主要表現(xiàn) 次要表現(xiàn) 鏈球菌感染證據(jù) 心臟

16、炎 發(fā)熱 多發(fā)性關(guān)節(jié)炎 關(guān)節(jié)痛 ﹡ 咽拭子培養(yǎng)陽性 舞蹈病 血沉增快 快速鏈球菌抗原試驗(yàn)陽性 皮下結(jié)節(jié) CRP陽性 抗鏈球菌的抗體滴度增高 環(huán)形紅斑 P-R間期延長﹡﹡,,,,★ 2項(xiàng)

17、主要表現(xiàn)，或1項(xiàng)主要指標(biāo)伴2項(xiàng)次要表現(xiàn)者，可診斷為風(fēng)濕熱。★ 主要表現(xiàn)為關(guān)節(jié)炎者，關(guān)節(jié)痛不再作為次要表現(xiàn)?！?主要表現(xiàn)為心臟炎者，P-R間期延長不再作為次要表現(xiàn)。,,,心臟炎的診斷,應(yīng)具備以下之一1.新出現(xiàn)有意義的雜音，如心尖部全收縮期雜音或舒張中期雜音； 2.心臟增大；3.心包炎；4.心力衰竭。,Jones 標(biāo)準(zhǔn)的例外：有鏈球菌感染證據(jù)的前提下，存在以下之一的應(yīng)考慮風(fēng)濕熱:,,,1.排除其他原因的舞蹈?。?.無

18、其他原因可解釋的隱匿性心臟炎；3.以往已確診為風(fēng)濕熱，出現(xiàn)一個(gè)主要表現(xiàn)或幾個(gè)次要表現(xiàn)時(shí)提示風(fēng)濕熱復(fù)發(fā)。,是否有風(fēng)濕熱活動 (以下之一均提示風(fēng)濕熱活動),,,發(fā)熱、乏力、蒼白、脈搏增快伴關(guān)節(jié)癥狀新發(fā)現(xiàn)的雜音心臟進(jìn)行性增大出現(xiàn)充血性心力衰竭ASO持續(xù)升高或CRP陽性,幼年型類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎,,3歲以下多見;常侵犯指趾小關(guān)節(jié)，無游走性;可遺留關(guān)節(jié)畸形;X線檢查:顯示關(guān)節(jié)面破壞 ，骨質(zhì)疏松,鑒別診斷,鏈球菌感染后綜合征,在扁桃

19、體炎或上感后出現(xiàn)低熱、關(guān)節(jié)痛、ASO滴度升高、血沉中度增快，心電圖可有一時(shí)過早搏動或輕度ST段及T波改變，但無明顯雜音，在應(yīng)用青霉素或加用小劑量強(qiáng)的松后很快恢復(fù)正常，以后也不再復(fù)發(fā)，與風(fēng)濕熱不同。,急性白血病,,,發(fā)熱，伴骨關(guān)節(jié)疼痛明顯貧血出血傾向肝、脾及淋巴結(jié)腫大周圍血可見幼稚白細(xì)胞骨髓檢查可鑒別,病毒性心肌炎,較少發(fā)生心內(nèi)膜炎雜音不明顯心律失常（如早搏等）較多出現(xiàn)可發(fā)現(xiàn)病毒感染的證據(jù),概述病因及發(fā)病機(jī)理病理臨床

20、表現(xiàn)輔助檢查診斷及鑒別診斷治療預(yù)防及預(yù)后,一般治療和護(hù)理,臥床休息　1.無心臟炎患兒臥床休息2周2.心臟炎無心衰患兒臥床休息4周3.心臟炎伴心衰患兒臥床休息至心功能恢復(fù)后3～4周,清除鏈球菌感染,青霉素 im 或 iv 2周青霉素過敏改用其他有效抗生素,抗風(fēng)濕藥物治療 ：水楊酸類藥物,適應(yīng)癥：適用于無心臟炎者代表藥：阿司匹林用法：急性期 80～100 mg/（kg·d）（最大≤3g/d）至體溫正常、關(guān)節(jié)癥狀

21、消失、實(shí)驗(yàn)室活動指標(biāo)正常，可逐漸減量，療程4～8周。,抗風(fēng)濕藥物治療 ：腎上腺皮質(zhì)激素,適應(yīng)癥：風(fēng)濕熱心臟型的首選　　代表藥：潑尼松、氫化可的松、甲強(qiáng)龍　　用法：普通心臟炎：強(qiáng)的松 2mg/（kg·d） 　　　　　　(≤60mg/d), 2~4周減量，療程8~12周；　　重癥：氫化可的松或甲基強(qiáng)的松龍　?。保啊常癿g/（kg·d），用１～３天。 　　停藥前用阿司匹林替代，防反跳。,心力衰竭的治療,強(qiáng)調(diào)大

22、劑量糖皮質(zhì)激素的應(yīng)用慎用洋地黃類藥物（快速制劑、不飽和、不維持） 血管活性藥物、利尿劑,舞蹈病的治療,,無特效藥物心理支持，鎮(zhèn)靜劑,概述病因及發(fā)病機(jī)理病理臨床表現(xiàn)輔助檢查診斷及鑒別診斷治療預(yù)防及預(yù)后,初發(fā)的預(yù)防（一級預(yù)防）,增強(qiáng)體質(zhì)，預(yù)防呼吸道感染居住環(huán)境通風(fēng)，避免潮濕急性咽炎、扁桃體炎在未明確病原菌之前及猩紅熱均應(yīng)及時(shí)用抗生素治療,復(fù)發(fā)的預(yù)防（二級預(yù)防）,,長效青霉素（120 萬u im ，1次/3～4周）