2018年起搏治療肥厚性梗阻型心肌病

1、肥厚型心肌病的分類,根據(jù)左室流出道(LVOT)有無梗阻: 梗阻型：持續(xù)、間歇、隱匿 非梗阻型,梗阻性肥厚型心肌病的血流動力學(xué)特征,LVOT梗阻二尖瓣前葉收縮期前向運動（SAM）左室舒張功能障礙,HOCM血流動力學(xué)異常Hemodynamics disorders,肥厚性梗阻型心肌病,,,LV流出道,,二尖瓣前葉,增厚的間隔,舒張期,收縮期,,HOCM的臨床意義及預(yù)后,心臟性猝死心力衰竭心律失常,梗阻性

2、HCM的治療方法,藥物治療 維拉帕米 β-受體阻滯劑 丙吡胺手術(shù)治療 左室心肌切開與心肌切除術(shù)(LOVT拓寬術(shù)) 左室心肌切開與心肌切除術(shù)和二尖瓣置換術(shù) 二尖瓣置換術(shù)雙腔起搏治療經(jīng)導(dǎo)管室間隔化學(xué)消融術(shù),Martin S 2003年，1101例HCM隨訪6.3±6.2年。結(jié)論：休息下LVOT壓差>30mmHg是HOCM死亡、心衰的獨立然險因素。,N E

3、ngl J Med 2003; 348:295-303,DDD起搏后 after pacing,對雙心腔起搏的反應(yīng),舒張期,收縮期,,起搏導(dǎo)線,,,流出道壓差改變 reduce of LVOT gradients,,經(jīng)導(dǎo)管測流出道壓差,起搏前,起搏治療后,LV收縮壓,動脈壓,起搏治療HOCM機制,右室心尖部預(yù)激, 改變心臟活動順序 RV apical延遲間隔的收縮, 減輕流出道梗阻obstruction減輕SAM現(xiàn)象減輕二尖瓣

4、返流 decreased mitral regurgitation降低心肌的收縮性constraction,起搏治療梗阻性HCM的適應(yīng)癥,LVOT壓差靜息>30mmHg 激發(fā)后>50mmHg室間隔基部而非室尖部、心室中部肥厚無慢性或頻繁發(fā)作的陣發(fā)性房顫,雙腔起搏治療梗阻性HCM,心室起搏位點：起搏電極必須置于真正的右室尖AV間期（25msec~125msec)：

5、 必須短于竇性心律的PR間期， 且不降低主動脈壓,最佳AV間期？,最佳AVD取決有效的AVD短于自身PR間期保持適當(dāng)房室同步Jeanrenaud觀察13例不同AVD的血流動力學(xué)變化,Lancet,1992,339:1318-1323,DDD起搏治療不能改善LVOT梗阻的原因,起搏器參數(shù)程控不當(dāng) 心室激動提前不適當(dāng)（AV延遲值過長） 干擾左房排空（ AV延遲值過短）其他相關(guān)的異常 心

6、室電極位于室間隔的近端或高位 異位乳頭肌阻塞LOVT 原發(fā)的二尖瓣反流 左室腔中部梗阻 心房或/和心室的快速心律失常 左室舒張功能障礙 藥物治療不當(dāng),,多中心,隨機,雙盲,3個月交叉試驗藥物治療無效的83例患者，平均年齡53歲,隨訪1年。比較主動起搏（DDD，最適AV間期）對非主動起搏（AAI起搏，30次/分）的療效。84%患者生活質(zhì)量和癥狀改善.,PIC study,,

7、藥物治療無效的48例患者,LVOT壓差?50mmHg隨機雙盲3個月交叉試驗在雙盲試驗階段，患者生活質(zhì)量和癥狀改善,DDD起搏和AAI起搏組無差別。6個月非盲試驗階段患者生活質(zhì)量和癥狀在DDD組明顯改善。 安慰劑效應(yīng)？,,M-PATHY study,DDD起搏對HOCM的遠(yuǎn)期療效仍爭論，沒有證明提示DDD起HOCM患者的總病死率有影響。嚴(yán)格選擇病例-HOCM伴竇性心動過緩/不能耐受BB者程控最佳的AVD藥物控制房

8、顫,爭論還將存在？,起搏治療神經(jīng)心源性暈厥,,血管迷走性暈厥是最常見的暈厥類型發(fā)生于健康人群預(yù)后較好一般首選藥物治療頻繁發(fā)作影響生活質(zhì)量, 且造成跌落受傷伴有嚴(yán)重心臟停搏的患者是猝死的高危人群,稱惡性VVS,血管迷走性暈厥發(fā)作機理,外周化學(xué)或機械感受器受到刺激,沖動傳入髓質(zhì)的心血管調(diào)節(jié)中樞,引起神經(jīng)血管反射,患者從交感神經(jīng)興奮突然轉(zhuǎn)為抑制;當(dāng)迷走神經(jīng)過度激活時，傳出纖維分別作用于血管和心臟，導(dǎo)致外周血管張力突然降低，引起低

9、血壓。當(dāng)心臟起搏傳導(dǎo)系統(tǒng)受抑制，引起竇性心律突然驟降，造成大腦缺氧、缺血從而導(dǎo)致短暫的意識喪失、暈厥發(fā)生。,,交感興奮?突抑制?迷走興奮心動過速?心率驟降?心動過緩,分類:1) 血管抑制型 vasomotoric response type2) 心臟抑制型 cardio-inhibitory response type3) 混合型 Mixed type,神經(jīng)心源性暈厥,↗,↘,頸動脈竇過敏綜合

10、癥（HCCS),血管迷走性暈厥 (VVS),心臟抑制型Cardio-inhibitory,混合型mixed,血管抑制型 vasomotoric,按壓頸動脈竇carotid sinus massage,竇性停搏>3秒Sinus arrest,收縮壓下降>50mmHg SBP,,,,,起搏器適應(yīng)證 Pacing indications,,,,,,,心房起搏+頸動脈竇按壓,頸動脈竇按壓,心房起搏,,VVI →

11、 仍然會低血壓AAI → 因AVB發(fā)生心臟停頓,起搏方式選擇:DDD,DDDR-閉環(huán)刺激雙腔頻率適應(yīng)性起搏器DDD 頻率驟降反應(yīng)性起搏 (rate drop response)正性滯后Positive rate hysterisis,立即高頻率起搏防止快速回至自身心率,DDD 頻率驟降反應(yīng)性起搏(RDR)(rate drop response),Vitatron Clarity 860Medtronic Kappa KDR7

12、01,,頻率驟降功能，RDR（Rate-drop response）設(shè)定心率為某值時（峰值頻率），起搏器判定為心率開始下降，下降到某一頻率時進(jìn)行起搏干預(yù)，以防止在心率為生理性下降時觸發(fā)起搏干預(yù)。在起搏干預(yù)前，起搏尚可對數(shù)次心搏（2-3次）進(jìn)行確認(rèn)，以防止個別長間歇觸發(fā)起搏，同時可設(shè)定起搏頻率與起搏時間。另一種方法是，當(dāng)下降心率（1-5個內(nèi)可程控）低于監(jiān)測滯后帶（150-750ms 之間可程控），即進(jìn)行干預(yù)。,抗頻率驟降反應(yīng)示意圖

13、Medtronic Kappa KDR701,抗頻率驟降起搏器干預(yù)心電圖,中華心血管病雜志,2005,33(1):31,閉環(huán)刺激雙腔頻率適應(yīng)性起搏器(DDD-CLS)(DDDR),新型的傳感器：感知心肌阻抗在交感興奮時感知到心肌阻抗增加后，負(fù)反饋至CNS。能感知情緒、思維活動在迷走興奮前起搏干預(yù)，更能防止暈厥發(fā)作。Occhetta等薈萃報道INVASY和Pre-INVASY研究，92例置入DDD-CLS閉環(huán)刺激起搏器的患者，隨訪

14、1-4年，其中暈厥復(fù)發(fā)率僅有1.1%，有暈厥前癥狀占6.5%。,Europace,2004,6:538,DDD起搏與藥物治療效果比較,Circulation. 2000;102:294.,DDI正性滯后,VASIS試驗,Circulation. 2000;102:294.,Circulation. 2001;104:52,Ammirati報道用DDD-RDR起搏與BB對比研究結(jié)果,頻率驟降反應(yīng)性起搏優(yōu)于正性滯后DDI起搏,,Ammira

15、te報道20例比較DDD rate drop vs. DDD rate hysteresis，隨訪17個月：DDD正性滯后組：5/8例tilt test 陽性，3/8 syncope 復(fù)發(fā);DDD Rate drop組：3/12例tilt test 陽性，0/12 syncope 復(fù)發(fā)。,選擇病人:植入環(huán)狀心律記錄儀? TTT?,ISSUE II試驗:可植入環(huán)狀心律記錄儀指導(dǎo)治療可減少暈厥再發(fā),I

16、SSUE II試驗：不明原因暈厥國際研究II2005年歐洲心臟病學(xué)會年會多中心、前瞻性、觀察性研究，442例二年內(nèi)>3次暈厥發(fā)作。沒有明顯心臟病證據(jù)。排除體位性低血壓、頸動脈竇性暈厥。植入ILR后隨訪到首次發(fā)生暈厥（第一階段）103例依ILR指導(dǎo)治療（PM、RFCA、DRUG）（第二階段）以前治療缺乏發(fā)作時ECG標(biāo)準(zhǔn)，主要是傾斜試驗，依此試驗安PM的治療效果不佳。,2002年AHA/ACC/NCSPE,“明顯癥狀的V

17、VS，合并自發(fā)或TIT誘發(fā)的心動過緩”----IIa類適應(yīng)證,,,起搏治療長Q-T綜合征,,LQTS標(biāo)準(zhǔn)治療,抗腎上腺素能B受體阻滯劑左心交感神經(jīng)切除術(shù) left cardiac sympathetic denervation永久起搏器埋藏式心臟復(fù)律除顫器(ICD),那些LQTS患者永久起搏器植入收益大？基因型選擇,心臟事件誘發(fā)因素,Circulation 2001;103:89-95,致命心臟事件的誘發(fā)因素,Circul

18、ation 2001;103:89-95,,推測LQT1病人可從BB獲益最多，而LQT3病人可從起搏中獲益更多。得出“LQT1病人不能從起搏中獲益”結(jié)論為時為早！顯示起搏有益效果的臨床研究并未按基因型預(yù)先選擇病人,那些LQTS患者PM治療有效？心律失常記錄,尖端扭轉(zhuǎn)型室性心動過速的類型,長間歇依賴型TdP心動過速依賴型TDP,長短周期現(xiàn)象---易發(fā)TDP!,同一患者同時存在二種機制的TdP,起搏因消除長間歇而達(dá)到防止TdP發(fā)

19、作僅限于有長間歇的TdP顯然不妥癥狀與緊張有關(guān)的病史和長間歇不矛盾兒茶酚胺依賴型TdP，超速起搏亦有抑制作用此二種類型可存在同一個病人身上,起搏治療長Q-T綜合征機制,LQTS病人兩個獨特特征心率與QT間期的逆向關(guān)系突發(fā)長間歇起搏治療的目的提高心率后QT間期縮短\消除長間歇讓病人更能耐受?阻斷劑,起搏器的頻率程控,起搏頻率（Moss報道5/6例PM后癥狀復(fù)發(fā)，是因頻率<70次/分*）相對快的低限頻率 Lower

20、 rate limit LRL心率不應(yīng)低于TdP發(fā)作前周長應(yīng)分析發(fā)作TDP啟動情況，然后程控安全界限成人LQTS通常選擇LRL為80次/分，高?；颊呖赡芨吒哳l率有致心動過速心肌病可能？目前不知長期使用最大安全頻率?,Criculation 2000,101:616,起搏方式的程控,起搏方式主要選擇DDD 其次AAI某些QT間期非常長的小孩，在TDP發(fā)作前會形成功能性的AV傳導(dǎo)阻滯，故選DDD為好。*起搏頻率比內(nèi)在的竇率

21、快（尤其BB使用時）,不宜選擇VDD,VVI。,AAI文氏傳導(dǎo)伴交叉感知易出現(xiàn)長間歇!,AAIR=85.7次/分，S波落在T波上DDD比AAI優(yōu)越!,,頻率應(yīng)答？,建議頻率應(yīng)答理論上，程控一種超常的頻率應(yīng)答可能降低心律失常的危險性，因感受器驅(qū)動的快速起搏將縮短QT間期。這種方法對LQT1可能更有效，因為這些病人常緊張時有癥狀并且對活動的頻率應(yīng)答受損,AV延遲？,AVD長些：易出現(xiàn)室性融合波，從寬QRS至窄QRS過渡時將影響復(fù)

22、極，是否會增加心律失常仍不清楚。AVD短些：心室起搏可能增加激活時間離散進(jìn)一步使復(fù)極離散增加加速電池消耗。,LQTS起搏程控的特殊性,必需關(guān)閉的功能滯后方式睡眠功能：LQTS夜間QT延長更明顯頻率滯后搜索：起搏輸出的突然抑制+PVARP ON PVC方式（防止PMT的功能）：在某些起搏設(shè)定方式中，每次PVC啟動480ms的PVARP延遲和350ms的心房警戒期以防PMT，這830ms間期對LQTS可能是致心律失常作用。防

23、止T波感知過度：捕獲失敗引起的長間歇也可能引起心律失?？焖倨鸩耐蝗恢袛啵嚎裳娱LAP時程和心室REP,頻率平滑化,為防止PVC后長間歇,“頻率平滑下降”功能,已有的臨床觀察證據(jù),,Circulation. 1999;100:2431,BB+PM聯(lián)合治療時27/37例無癥狀10例仍嚴(yán)重的心臟事件.,,心臟起搏在LQTS中的治療地位仍缺乏臨床對照研究的證據(jù)而尚不十分明了起搏療效與LQTS患者基因、起搏方式、起搏器程控參數(shù)的選擇密切相關(guān)