肥厚型心肌病的多

1、肥厚型心肌病的多種心血管影像,一. 導(dǎo)言 肥厚型心肌病是最常見的遺傳性心肌病，發(fā)病率約0.2%。 大多數(shù)患者自然病程是良性的，可有接近正常的預(yù)期壽命。 然而在一些患者亦可有不良后果，包括暈厥，猝死，生活方式限制綜合癥（由LVOT梗阻和/或舒張期充盈異常，心房顫動(dòng)和收縮功能不全所致)。,臨床診斷： 1.左心室肥厚而無(wú)其他疾病可合理解釋 2.心臟雜音或心電圖改變 3.每年猝死者占HCM患者的1%

2、 肥厚型心肌病的治療取決于對(duì)解剖和病理生理的理解。 各種影像技術(shù)可用于評(píng)價(jià)心臟結(jié)構(gòu)和功能，是否有動(dòng)力性梗阻和其嚴(yán)重程度，以及是否有心肌缺血，纖維化和代謝異常。,另外心血管影像可用于指導(dǎo)治療，亞臨床診斷和探測(cè)表型模擬者,二.超聲心動(dòng)圖 1.超聲心動(dòng)圖表現(xiàn) 1）室間隔梭形肥厚，內(nèi)部回聲呈斑點(diǎn)狀或毛玻璃狀。 2）LVOT梗阻，流速曲線呈匕首樣。 3）二尖瓣和腱索收縮期前向運(yùn)動(dòng)（SAM)

3、 4) 二尖瓣反流 5）左心房擴(kuò)大 6）左心室收縮功能和舒張功能不全,,,,,2.肥厚型心肌病分型(Maron)肥厚區(qū)局限于前間隔肥厚累及前間隔和后間隔肥厚累及前后間隔及左室的前壁，側(cè)壁，唯左室下（后）壁不厚，此型在臨床上最多見。肥厚累及后間隔和（或）左室側(cè)壁，前間隔，左室下（后）壁不厚，此型少見心尖肥厚型，1976年日本學(xué)者Yamaguchi等首次報(bào)道 1）心腔呈“黑桃”征 2）心尖

4、狹窄，閉塞。 3）收縮期肥厚心肌呈瘤樣突起,3.心臟結(jié)構(gòu) 1）左心室容量和左心室肥厚類型 a.左心室容量正?；蛏宰冃。ㄓ秒p平面 或三維超聲） b.可測(cè)量肥厚的心肌 a)通常心肌肥厚為非對(duì)稱性，也可有向心性的 b）肥厚可出現(xiàn)在任何部位 c)肥厚常見于室間隔，但也可單獨(dú)發(fā)生 于左心室游離壁,d)肥厚部位難于辨別或心尖肥厚型心肌病應(yīng)注射超

5、聲造影劑，有助于觀察。 e）可用二維超聲測(cè)量心肌肥厚程度。 f) 三維超聲可能更準(zhǔn)確。,4. 評(píng)價(jià)左室收縮功能1） 早中期左室EF正?；蛏栽龃?） 盡管EF正常，但SV可以減少3） 擴(kuò)張型或惡化期或疾病晚期，左室EF<50%，這只是少數(shù)，僅占患者的2~5%4） TDI，Sm和e’速度在無(wú)明顯肥厚前即可出現(xiàn)減慢,5）應(yīng)變和應(yīng)變率可用來(lái)區(qū)別非梗阻HCM與高血壓心臟病左室肥厚6） 二維斑點(diǎn)追蹤發(fā)現(xiàn)HCM患者左室中部

6、旋轉(zhuǎn)為順時(shí)針方向，而正常者為逆時(shí)針方向。7） HCM收縮期應(yīng)變變小，但扭轉(zhuǎn)和解旋的速度與正常人相似。,5. 評(píng)價(jià)左心室舒張功能1）HCM可有左心室充盈異常。2）二尖瓣血流和肺靜脈血流（S波，D波）與有創(chuàng)檢查僅有弱相關(guān)。3）Ar波及Ar波持續(xù)時(shí)間與左室舒張末壓顯著相關(guān)。4）TDI：e’速度減慢，運(yùn)動(dòng)耐量檢查時(shí)E/e’與左室舒張末壓相關(guān)良好。5）e’能獨(dú)立預(yù)測(cè)兒童HCM患者的死亡和心率失常。,6）建議用E/e’，e’速度來(lái)預(yù)測(cè)H

7、CM患者的左室充盈壓，特別是在無(wú)明顯的二尖瓣反流和心房顫動(dòng)而左房擴(kuò)大的情況下。7） 在HCM，LA大小提供重要的預(yù)后信息，可用左房容量指數(shù)來(lái)評(píng)估。左房的大小是由二尖瓣反流，舒張功能不全和可能存在的左房心肌病所致。8） 左房主要三個(gè)功能 a. 儲(chǔ)存功能（心室收縮期和等容舒張期） b. 導(dǎo)水功能（舒張?jiān)缙冢?c. 心房收縮功能（泵功能）（心房收縮期）,9） 左房功能的評(píng)價(jià) a. 肺靜脈血流

8、 b. 計(jì)算左房射血力和動(dòng)能（梗阻時(shí)增加，治療后減少）10） 應(yīng)變可直接評(píng)價(jià)左房功能，HCM的患者在心房應(yīng)變變小。,6. 動(dòng)力性梗阻和二尖瓣異常1） 二尖瓣結(jié)構(gòu)異常包括乳頭肥厚導(dǎo)致乳頭肌前向移位和增加二尖瓣的面積與長(zhǎng)度。2） 瓣葉和腱索SAM是由于異常的二尖瓣在高動(dòng)力的EF作用下，進(jìn)入左室流出道引起梗阻。3） SAM也引起二尖瓣關(guān)閉障礙，引起MR。4） LVOT峰值壓差反映LVOT梗阻的嚴(yán)重程度。,5） 可用CW測(cè)

9、量LVOT的峰值壓差，但應(yīng)避免與MR相混淆。6） 區(qū)別動(dòng)力性LVOT梗阻與固定性的瓣下膜性狹窄是重要的。7） 另外需觀察主動(dòng)脈瓣的情況。8） 左心室腔中部的梗阻可見于高動(dòng)力功能和心臟肥厚者，這些表現(xiàn)常見于伴有乙狀室間隔的老年人。9） LVOT 梗阻構(gòu)成HOCM的動(dòng)力性收縮動(dòng)能不全表現(xiàn)為收縮中期血流減少，應(yīng)變降低，通過治療梗阻可改善。10） 乳頭肌前移以及HOCM患者減少對(duì)后葉的限制亦可造成SAM.,7. 二尖瓣反流1） 前葉

10、運(yùn)動(dòng)幅度大于后葉，故二尖瓣關(guān)閉時(shí)出現(xiàn)裂隙導(dǎo)致向后方的二尖瓣反流束。2） 不是所有的MR都與SAM有關(guān)，例如MVP，瓣葉增厚（瓣葉與IVS接觸或反流束紊亂所致），腱索斷裂，腱索延長(zhǎng)或增厚，感染等病因。,8. 心肌缺血，纖維化和代謝在這方面超聲心動(dòng)圖作用有限,9. 超聲心動(dòng)圖引導(dǎo)室間隔變薄的介入或手術(shù)過程1）外科心肌切除 a. 術(shù)中監(jiān)護(hù)觀察手術(shù)效果，包括LVOT壓力階差，二尖瓣?duì)顩r，乳頭肌狀況 b. 觀察有無(wú)并發(fā)癥

11、，包括醫(yī)源性VSD，主動(dòng)脈瓣反流,2） PTSMA： a.酒精注射入左前降支分支—近端室間隔穿隔支產(chǎn)生局部肥厚處的心肌梗死（這部分心肌治療前會(huì)造成LVOT梗阻），術(shù)中可注射聲學(xué)造影劑，觀察血管供血范圍，減少對(duì)心肌過度傷害。PTSMA至少能減少50%的LVOT PG. b. 觀察室壁運(yùn)動(dòng) c. 觀察LVOT PG的改變,3) 安裝起搏器 a. 觀察起搏導(dǎo)管的位置 b. 觀察治療效果,8. 疾病的發(fā)展和亞臨床

12、診斷 a. 年齡：一般青春期發(fā)病，亦可晚至50-60歲發(fā)病。 b. 青春期每年，成人每五年或出現(xiàn)癥狀時(shí)檢查一次。 c. 應(yīng)該檢查心肌每個(gè)節(jié)段 d. 如果心電圖有改變而心超檢查卻正常應(yīng)考慮CMR檢查。 e. 異常基因攜帶者可用TDI隨訪。,三. 核素顯像 1. 心肌灌注觀察是否有心肌缺血 2. 用核素心血管顯像和門電路SPECT評(píng)估左室容量和EF. 3. 當(dāng)心超和CMR不能用時(shí)， 用核素顯像觀察藥

13、物和非藥物治療動(dòng)力性梗阻（左室容量的變化，EF，舒張期充盈率）的效果 4. 用PET評(píng)價(jià)冠脈血流儲(chǔ)備。,5. 用PET評(píng)價(jià)心肌代謝（研究應(yīng)用） 6. 用SPECT或PET觀察心肌受體和神經(jīng)傳遞（研究應(yīng)用）,四. 心臟核磁共振顯像（CMR） 1. 左心室形態(tài)，包括肥厚心肌的范圍和分布 2. 右心室形態(tài) 3. 二尖瓣裝置和乳頭肌 4. 左心室整體和局部功能 5. 評(píng)價(jià)左室流出道梗阻（當(dāng)心超檢查有局限時(shí)），MR的機(jī)

14、制和嚴(yán)重程度,6. 用負(fù)荷灌注顯像評(píng)價(jià)心肌缺血 7. 造影-增強(qiáng)CMR評(píng)價(jià)局灶性纖維化和辨別表型模擬。 8. 監(jiān)護(hù)有創(chuàng)治療（心肌切除術(shù)和酒精間隔消融術(shù)） 9. screening 10. 觀察血管與心室的關(guān)系,五. 心臟CT 1. 左心室形態(tài)：在心超圖像不佳或不能用CMR（裝有ICD和起搏器的患者）時(shí)，可用心臟CT。 2. 用CTA評(píng)價(jià)冠心病 3. 如果在間隔消融術(shù)前后有需要，心臟CT提供冠狀動(dòng)脈和二尖瓣環(huán)的解

15、剖（一般使用心超和CMR）,,,六. 兒童HCM的影像 1. 心超 1） 心超為無(wú)創(chuàng)檢查的主要方法 2） 心超表現(xiàn) a. 室間隔肥厚 b. LVOT梗阻 c. 二尖瓣腱索收縮期SAM現(xiàn)象,d. 心超亦可觀察其他疾病引起的心室肥厚 a) 先心?。褐鲃?dòng)脈縮窄，主動(dòng)脈瓣或瓣下狹窄 b) 全身疾病： 腎動(dòng)脈狹窄，嗜鉻細(xì)胞瘤，代謝性，累積性疾病。 c) 綜合癥：Noon

16、an綜合癥，LEOPARD綜合癥和Friedreich’s ataxia,七. 影像在HCM鑒別診斷中的作用 1. 非對(duì)稱性肥厚 2. 有LVOT梗阻 3. CMR可診斷左室心肌致密化不全 4. 高血壓患者室壁厚度小于18至19mm，而HCM常大于20mm 5. 老年性基底段室間隔局限性增厚，可有LVOT梗阻 6. 運(yùn)動(dòng)員生理性肥厚，但很少超過12mm，且心腔擴(kuò)大。同時(shí)運(yùn)動(dòng)員無(wú)明顯LA增大，LV收縮舒張功能正常，

17、停止運(yùn)動(dòng)后肥厚心肌會(huì)消退。,八. 臨床應(yīng)用的建議 1. 評(píng)價(jià)左室形態(tài)結(jié)構(gòu) 1） 心超是最初的首選的方法 2） 如心超圖像不佳，可用CMR，如有ICD或者起搏器可用心臟CT 3) 報(bào)告需包括左室內(nèi)徑，室壁厚度，肥厚的類型，程度與分布范圍,2. 評(píng)價(jià)收縮功能和舒張功能 1） 心超是最初的和首選的方法，報(bào)告應(yīng)包括EF 2）心超圖像不佳可用CMR 3) 心臟CT和核素心血管顯像，在前述技術(shù)不能用時(shí)，可用來(lái)

18、評(píng)價(jià)EF 4) 心超是評(píng)價(jià)舒張功能僅有的方法,3. 評(píng)價(jià)LVOT梗阻 1） 建議使用心超檢查，PW定位，用CW來(lái)評(píng)價(jià)LVOT的峰值壓差 2） 靜息狀態(tài)下，有癥狀伴峰值壓差<30mmHg時(shí)，可用乏氏動(dòng)作，藥物或運(yùn)動(dòng)負(fù)荷試驗(yàn)來(lái)判斷 3） CMR用于懷疑瓣膜病變或先前曾做過介入治療的困難病例。,4. 評(píng)價(jià)有創(chuàng)治療患者 1） 術(shù)前用心超評(píng)價(jià)室壁厚度和瓣膜乳頭肌病理狀況 2） 外科手術(shù)切除肥厚心肌可用TEE指

19、導(dǎo)手術(shù)，亦可用來(lái)術(shù)后評(píng)價(jià)SAM， LVOT的殘余梗阻，MR和VSD 3) 在做酒精間隔消融術(shù)冠脈內(nèi)注射心肌聲學(xué)造影劑，有助于識(shí)別靶血管，減少無(wú)關(guān)心肌的梗死,5. 診斷HCM伴CAD 1） HCM患者伴有胸痛，可考慮行負(fù)荷SPECT檢查 2） 胸痛可行冠脈造影包括CCT,6. 篩查（SCREENING） 1） 在一級(jí)關(guān)系者建議用心超檢查 2） 青春期一年一次，成年人五年一次 3） 心超檢查有困難，可用CMR,7