成人支氣管擴(kuò)張癥診治專家共識

1、,支氣管擴(kuò)張癥是各種原因引起的支氣管樹的病理性、永久性擴(kuò)張，導(dǎo)致反復(fù)發(fā)生化膿性感染的氣道慢性炎癥。臨床表現(xiàn)為持續(xù)或反復(fù)性咳嗽、咳痰，有時伴有咯血，可導(dǎo)致呼吸功能障礙及慢性肺源性心臟病。,病因,1．既往下呼吸道感染2．結(jié)核和非結(jié)核分枝桿菌3．異物和誤吸4．大氣道先天性異常5．免疫功能缺陷6．纖毛功能異常7．其他氣道疾病8．結(jié)締組織疾病9．炎癥性腸病10．其他疾病,發(fā)病機(jī)制,支氣管擴(kuò)張癥可分為先天性與繼發(fā)性兩種。支氣管

2、先天發(fā)育不全：①支氣管軟骨發(fā)育不全②先天性巨大氣管-支氣管癥③馬方綜合征,先天性巨大氣管-支氣管癥,胸內(nèi)氣管橫徑大于3·0 cm的診斷標(biāo)準(zhǔn),,繼發(fā)性支氣管擴(kuò)張癥的發(fā)病基礎(chǔ)多為支氣管阻塞及支氣管感染，兩者相互促進(jìn)，并形成惡性循環(huán)，破壞管壁的平滑肌、彈力纖維甚至軟骨，削弱支氣管管壁的支構(gòu)，逐漸形成支氣管持久性擴(kuò)張。,,①氣道防御功能低下1）普通變異性免疫缺陷病 2）X-連鎖無丙種球蛋白血癥3）獲得性免疫缺陷綜合征4）

3、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎5）原發(fā)性纖毛不動綜合征6）楊氏綜合征,,②感染和氣道炎癥惡性循環(huán)導(dǎo)致支氣管擴(kuò)張常見病原菌：流感嗜血桿菌和銅綠假單胞菌。,支氣管擴(kuò)張的發(fā)生部位,感染引起的支擴(kuò)以雙肺下葉后基底段多見左肺多于右肺左下葉與舌葉及右中葉支氣管擴(kuò)張易發(fā)生,與重力因素相關(guān),,,,左側(cè)支氣管與氣管分叉角度較右側(cè)為大,支氣管較細(xì)長、受心臟和大血管的壓迫,開口細(xì)長，并有 3組淋巴結(jié)環(huán)繞，引流不暢,形態(tài)學(xué)改變,支氣管擴(kuò)張癥的高分辨率CT主要表

4、現(xiàn)為支氣管內(nèi)徑與其伴行動脈直徑比例的變化，正常值為0.62 ± 0.13，老年人及吸煙者可能差異較大。常見改變?yōu)橹夤艹手鶢罴澳覡罡淖儯瑲獾辣谠龊瘢ㄖ夤軆?nèi)徑< 80%外徑）、黏液阻塞、樹枝發(fā)芽征及馬賽克征。特征性改變：雙軌征、串珠、印戒征、蜂窩,形態(tài)學(xué)改變,①柱狀支氣管擴(kuò)張,②囊柱型支氣管擴(kuò)張,,③囊狀支氣管擴(kuò)張,,雙軌征,,印戒征,,黏液阻塞,,,支氣管擴(kuò)張癥患者存在阻塞性動脈內(nèi)膜炎？,肺功能改變,1.早期肺功能

5、正常2.因反復(fù)氣道炎癥和管腔內(nèi)黏液阻塞，出現(xiàn)阻塞性通氣功能受損3.病程較長的支氣管擴(kuò)張，因支氣管和周圍肺組織纖維化 限制性通氣功能障礙。4.通氣不足、彌散障礙、通氣-血流失衡 低氧血癥5.低氧血癥，肺動脈高壓、肺心病。,,,臨床表現(xiàn),一.咳嗽（> 90%），咳痰（75% ~ 100%）。1）感染時咳嗽和咳痰量明顯增多2）痰液于玻璃瓶中靜置后可出現(xiàn)分層現(xiàn)象：上層為泡沫，下懸膿性成分，中層為混濁

6、黏液，最下層為壞死沉淀組織。,臨床表現(xiàn),二.呼吸困難 與支管擴(kuò)張的嚴(yán)重程度相關(guān)三.咯血 半數(shù)患者可出現(xiàn)不同程度的咯血，多與感染相關(guān)，部分患者反復(fù)咯血為唯一癥狀，稱為“干性支氣管擴(kuò)張”。四.其他伴隨癥狀 焦慮、發(fā)熱、乏力、食欲減退、消瘦、貧血及生活質(zhì)量下降,臨床表現(xiàn),五.急性加重表現(xiàn) 如果出現(xiàn)至少一種癥狀加重（痰量增加或膿性痰、呼吸困難加重、咳嗽

7、增加、肺功能下降、疲勞乏力加重）或出現(xiàn)新癥狀（發(fā)熱、胸膜炎、咯血、需要抗菌藥物治療）,體征,聽診聞及濕性啰音是支氣管擴(kuò)張癥的特征性表現(xiàn)，以肺底部最為多見，多自吸氣早期開始，吸氣中期最響亮，持續(xù)至吸氣末。此外還有部分患者伴有杵狀指、發(fā)紺、右心衰竭。,輔助檢查,,診斷,應(yīng)根據(jù)既往病史、臨床表現(xiàn)、體征及實(shí)驗(yàn)室檢查等資料綜合分析確定。胸部高分辨率CT是診斷支氣管擴(kuò)張癥的主要手段。當(dāng)成人出現(xiàn)下述表現(xiàn)時需進(jìn)行胸部高分辨率CT檢查，以除外支氣管擴(kuò)張

8、：持續(xù)排痰性咳嗽，且年齡較輕，癥狀持續(xù)多年，無吸煙史，每天均咳痰、咯血或痰中有銅綠假單胞菌定植；無法解釋的咯血或無痰性咳嗽；“COPD”患者治療反應(yīng)不佳，下呼吸道感染不易恢復(fù)，反復(fù)急性加重或無吸煙史者。,治療,一、物理治療 ①體位引流：依靠重力的作用促進(jìn)某一肺葉或肺段中分泌物的引流,體位引流,,物理治療,②震動拍擊③主動呼吸訓(xùn)練④輔助排痰技術(shù)⑤其他：正壓呼氣裝置、胸壁高頻震蕩技術(shù)。,抗菌藥物治療,出現(xiàn)急性加重合并癥狀惡化應(yīng)

9、考慮應(yīng)用抗菌藥物。僅有黏液膿性或膿性痰液或僅痰培養(yǎng)陽性不是應(yīng)用抗菌藥物的指征。最常分離出的細(xì)菌為流感嗜血桿菌和銅綠假單孢菌,抗菌藥物治療,治療前先評估患者有無銅綠假單胞菌感染的危險因素①近期住院②頻繁（每年 4 次以上）或近期（3 個月以內(nèi)）應(yīng)用抗生素③重度氣流阻塞（FEV 2 周）至少符合 4 條中的 2條及既往細(xì)菌培養(yǎng)結(jié)果選擇抗菌藥物,抗菌藥物治療,建議所有急性加重治療療程均應(yīng)為14 d 左右？,咯血的治療,一、大咯血

10、的緊急處理：1）一次咯血量超過200 ml或 24 h 咯血量超過 500 ml 為大咯血。2）首先應(yīng)保證氣道通暢，改善氧合狀態(tài)，穩(wěn)定血流動力學(xué)狀態(tài)。3）窒息時采取頭低足高45°的俯臥位，迅速進(jìn)行氣管插管，必要時行氣管切開。,咯血的治療,二、藥物治療①垂體后葉素：注射后3 ～ 5 min起效，維持20 ~ 30 min。用法：先5~10U+5%GS20~40ml IV 15min，后10~20U+NS或5%GS 500