腹膜后神經(jīng)母細(xì)胞瘤修改版

1、概述,神經(jīng)母細(xì)胞瘤 從原始神經(jīng)嵴細(xì)胞演化而來(lái)，交感神經(jīng)鏈、腎上腺髓質(zhì)是最常見(jiàn)的原發(fā)部位。分布：65%腹膜后，其中40%腎上腺髓質(zhì)，其余在椎旁交感神經(jīng)鏈、主動(dòng)脈旁、盆腔等。男性稍多見(jiàn)，90%以上發(fā)生于5歲以下，其中2歲左右是高峰期。實(shí)驗(yàn)室檢查：神經(jīng)元特異性烯醇化酶（NSE）增高； 85-90%患兒尿中兒茶酚胺代謝產(chǎn)物HVA、VMA增高,臨床表現(xiàn),原發(fā)于腹部：以腎上腺及脊柱二側(cè)交感神經(jīng)鏈原發(fā)多見(jiàn)，一般在腫塊較大時(shí)才出現(xiàn)癥

2、狀，可有腹痛、腹圍增大、腰背部飽滿捫及腫塊、胃腸道癥狀。晚期表現(xiàn)：肢體疼痛、貧血、發(fā)熱、消瘦、熊貓眼（眼眶轉(zhuǎn)移），如有椎管浸潤(rùn)壓迫出現(xiàn)運(yùn)動(dòng)障礙、大小便失禁。轉(zhuǎn)移途徑：淋巴及血行轉(zhuǎn)移。,美國(guó)兒童腫瘤協(xié)作組分期系統(tǒng)（CCSG）I期：腫瘤局限于原發(fā)器官I(mǎi)I期：腫瘤超出原發(fā)器官，但未超過(guò)中線，同側(cè)淋巴結(jié)可能受累。III期 ：腫瘤超過(guò)中線，雙側(cè)淋巴結(jié)可能受累。IV期：遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。IVs期：＜１歲，原發(fā)灶為I、II期，但有局限于肝、皮膚

3、、骨髓的轉(zhuǎn)移灶。注：1歲以下預(yù)后良好（約75%生存率），盡管IV期但腫瘤不太具侵襲性，為與一般IV期腫瘤相區(qū)別，分期為IVs期。,治療方式,腹膜后神經(jīng)母細(xì)胞瘤早期常無(wú)癥狀，就診時(shí)大部分已為晚期伴有全身轉(zhuǎn)移，且腹膜后神經(jīng)母細(xì)胞瘤常與血管緊密相連或包繞血管生長(zhǎng)，使手術(shù)完全切除可能性減少，因此影響預(yù)后?！皬?qiáng)化療、手術(shù)、放療” 三大主要手段,CT表現(xiàn)：,平掃：多位于腹膜后腎前上方，呈大結(jié)節(jié)或巨大軟組織腫塊形態(tài)不規(guī)則，分葉狀，沒(méi)有明確包膜

4、腫瘤與腎臟對(duì)比呈等密度為主的混雜密度，可有出血、壞死、囊變及鈣化鈣化占83%左右，腫瘤大小與鈣化無(wú)關(guān)，鈣化灶對(duì)本病定性有重要意義,增強(qiáng)掃描：腫瘤輕-中度不均勻強(qiáng)化低密度區(qū)無(wú)強(qiáng)化，較平掃更清楚且略擴(kuò)大，形似囊性變，邊緣環(huán)狀強(qiáng)化影,隨腫瘤增大，使腎臟受壓向后、下移位，前后徑變扁，腎軸旋轉(zhuǎn)，壓迫或包繞輸尿管造成腎積水。肝臟及肝門(mén)結(jié)構(gòu)上抬，胰腺被推移向前或向上移位。胃腸道、血管、膀胱等推壓移位等占位改變。,可向周?chē)?rùn)性生長(zhǎng)，可沿脊

5、柱前緣跨越中線（61.1%），包繞腹主動(dòng)脈、下腔靜脈、腎動(dòng)靜脈、腹腔干、腸系膜上動(dòng)脈及脾靜脈。向椎管內(nèi)擴(kuò)展：經(jīng)椎間孔進(jìn)入椎管。淋巴轉(zhuǎn)移：90%有腎門(mén)、肝門(mén)及腹膜后淋巴結(jié)及膈角后淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移（轉(zhuǎn)移淋巴結(jié)數(shù)目多，形態(tài)大，多數(shù)融合，其中部分肝內(nèi)轉(zhuǎn)移和淋巴轉(zhuǎn)移可發(fā)生鈣化，呈環(huán)狀或斑點(diǎn)狀）,病例1 女，7歲,,病例2 男，4歲,病例3 女，3歲,特殊類(lèi)型,新生兒神經(jīng)母細(xì)胞瘤具有發(fā)生出血、壞死和變性?xún)A向，中央壞死極其廣泛，形成類(lèi)似于囊腫的表

6、現(xiàn)，囊性腫瘤中鈣化少見(jiàn)。,鑒別診斷,嗜鉻細(xì)胞瘤腎母細(xì)胞瘤生殖細(xì)胞源性腫瘤（畸胎瘤、精原細(xì)胞瘤、卵黃囊瘤、絨毛膜上皮癌）其他腹膜后腫瘤（淋巴瘤、脂肪肉瘤）,嗜鉻細(xì)胞瘤,可發(fā)生于腎上腺，也可發(fā)生于腎上腺外沿腹主動(dòng)脈分布、頸部、縱隔及膀胱。臨床表現(xiàn)：功能性腫瘤，產(chǎn)生陣發(fā)性高血壓、心動(dòng)過(guò)速、排尿暈厥等。,嗜鉻細(xì)胞瘤CT表現(xiàn),直徑一般>2cm，最大超過(guò)10cm較小時(shí)密度均勻、邊緣光滑；較大因壞死而密度不均勻，15%有鈣化血供豐富

7、，呈中-明顯強(qiáng)化，腫瘤明顯強(qiáng)化和囊變是其特征30-70%為雙側(cè)性?xún)和茹t細(xì)胞瘤大多為良性，10%為惡性,病例1,病例2,病例3,腎母細(xì)胞瘤,兒童中最常見(jiàn)腹部惡性腫瘤年齡：約80%發(fā)生于1-5歲，高峰3-4歲部位：大多位于腎周?chē)?5%-95%可摸及腫塊。少數(shù)起自腎盂腎盞呈息肉狀。臨床表現(xiàn)：25%有高血壓，腫瘤可直接產(chǎn)生腎素。 25%有血尿，表明腫瘤起自于腎盂或?qū)舷到y(tǒng)的侵犯。,病例1,病例2,生殖細(xì)胞源性腫瘤,包括：

8、畸胎瘤、精原細(xì)胞瘤、卵黃囊瘤、絨毛膜上皮癌90%以上為畸胎瘤，包括成熟的和未成熟的（畸胎癌），后者中合并其他類(lèi)型的生殖細(xì)胞源性腫瘤。10%生殖細(xì)胞源性腫瘤為惡性,畸胎瘤,成熟的畸胎瘤表現(xiàn)為囊性的，并含有脂肪、軟骨、軟組織以及骨、鈣化，在成分復(fù)雜的腫塊中識(shí)別鈣化和脂肪即可作出診斷。,畸胎瘤,,,病例1,病例2,生殖細(xì)胞源性腫瘤,精原細(xì)胞瘤表現(xiàn)為均勻軟組織影，而大多數(shù)非精原細(xì)胞性生殖細(xì)胞源性腫瘤是壞死性腫瘤，低密度的、形態(tài)極不規(guī)則，需要

9、密切結(jié)合實(shí)驗(yàn)室檢查。若AFP增高提示卵黃囊瘤；HCG增高考慮絨毛膜上皮癌。實(shí)踐經(jīng)驗(yàn)中除畸胎瘤之外惡性生殖細(xì)胞源性腫瘤中，卵黃囊瘤最為多見(jiàn)，據(jù)報(bào)道位于腹膜后為3/21（14%）,其他腹膜后腫瘤,淋巴瘤：腹膜后散在腫大淋巴結(jié)，或融合成團(tuán)塊的分葉狀腹膜后腫塊，常伴有其他部位的淋巴結(jié)和臟器的侵犯。增強(qiáng)掃描僅輕度強(qiáng)化，一般無(wú)明顯的壞死腔。,病例1,病例2,腹膜后脂肪肉瘤,部位：好發(fā)于腎周脂肪組織，常沿腹膜和組織器官間隙生長(zhǎng)；部分起源于腸系膜或

10、腹膜。平掃：以脂肪為主不腫塊，有條狀、網(wǎng)狀、斑片狀較高密度區(qū)，多有完整包膜，不具浸潤(rùn)性，膨脹生長(zhǎng)。其內(nèi)有類(lèi)似脂肪樣組織密度為其特征。（其脂肪成分密度高于腹腔內(nèi)脂肪組織）增強(qiáng)：動(dòng)脈期腫塊非脂肪區(qū)強(qiáng)化，腫塊呈斑片狀、飄絮狀不均勻強(qiáng)化。靜脈期及延遲期病變出現(xiàn)慚進(jìn)性強(qiáng)化，強(qiáng)化范圍增大。,病例1,病例2,病例3,腹膜后神經(jīng)母細(xì)胞瘤,交感神經(jīng)鏈、腎上腺髓質(zhì)是最常見(jiàn)的原發(fā)部位。男性稍多見(jiàn)，90%以上發(fā)生于5歲以下實(shí)驗(yàn)室檢查：神經(jīng)元特異性烯醇化