灰質(zhì)移位

1、Clinical history: 50years, Female, P10095431Impression: Gray Matter HeterotopiaIn the case presented focal nodular gray matter heterotopia is shown on T1 and T2 images. The abnormal neuronal collection is seen in a su

2、bependymal position along the superolateral border of the mid left lateral ventricle. Differential consideration might include a subependymal nodule of tuberous sclerosis. However no other associated abnormalities and

3、no abnormal calcifications are present. Subependymal nodules in Tuberous Sclerosis do not follow gray matter signal.,研究生：李榮杰2010/5/14,灰質(zhì)異位gray matter heterotopia,灰質(zhì)異位,正常形態(tài)神經(jīng)元細胞聚集在不正常的位置胚胎發(fā)育過程中，神經(jīng)母細胞未及時自腦室周圍移至腦皮質(zhì)，聚集在非灰

4、質(zhì)部位,灰質(zhì)異位,典型的灰質(zhì)異位小島位于側(cè)腦室周圍，可懸在室管膜上并突入側(cè)腦室較大的灶性灰質(zhì)異位，多位于半卵圓中心，可有占位效應(yīng),發(fā)生學(xué),神經(jīng)元和膠質(zhì)細胞起源于胚胎腦室系統(tǒng)管腔周圍的生發(fā)層向外移行達最終所在部位細胞移行于胚胎第3～6個月達高峰主要按兩條途徑輻射方向的移行和切線方向的移行,發(fā)生學(xué),輻射狀移位是從生發(fā)層直接移行到最終所在部位是細胞分布到大腦皮層、基底神經(jīng)節(jié)和大腦蒲肯野細胞的主要機制最終將定位于大腦皮層最深層的成

5、神經(jīng)細胞最先開始移行組成表面皮層的成神經(jīng)細胞必然要通過已定位于較深層的神經(jīng)元才能達到最終位置神經(jīng)元移行過程發(fā)生障礙，不能通過已經(jīng)定位于較深層的神經(jīng)元，而在白質(zhì)中異常積聚、即發(fā)生灰質(zhì)異位病。,灰質(zhì)異位CT影像,異位的灰質(zhì)位于半卵圓中心或腦室旁白質(zhì)區(qū)，呈相對稍高密度，與正常腦皮質(zhì)密度相等增強掃描示病灶與正常腦皮質(zhì)的強化一致灶周圍無水腫可伴發(fā)小頭畸形、小腦發(fā)育不全等,灰質(zhì)異位MR影像,高分辨區(qū)別灰質(zhì)及白質(zhì)，是皮質(zhì)異位癥的首選檢查方法

6、異位灰質(zhì)結(jié)構(gòu)與正常腦皮質(zhì)訊號相同腦白質(zhì)中出現(xiàn)灰質(zhì)信號，與皮質(zhì)相連或不相連，即T1加權(quán)略低，T2加權(quán)略高信號。大的灰質(zhì)異位具占位效應(yīng)，壓迫腦室變形，應(yīng)與分化較好的膠質(zhì)瘤相鑒別。常合并腦裂畸形或其他畸形。增強后無強化。,質(zhì)子相,29y 不典型癲癇,T2,29y 不典型癲癇,T1,29y 不典型癲癇,T1增強,29y 不典型癲癇,T1增強,29y 不典型癲癇,灰質(zhì)異位類型,室管膜下（subependymal）分布于側(cè)腦室旁未見于

7、第三、第四腦室旁染色體異常所致，多發(fā)生于女性,T1,T2,T2,右側(cè)腦室2枚卵圓形結(jié)節(jié)患者因行為異常就診,T2,T1,雙側(cè)側(cè)腦室多發(fā)卵圓形結(jié)節(jié)患者因癲癇就診,灰質(zhì)異位類型,皮質(zhì)下帶狀灰質(zhì)異位（Sbucortical band heterotopia）與X染色體相關(guān)顯性遺傳正常皮質(zhì)與帶狀灰質(zhì)異位間隔著白質(zhì),T2,皮質(zhì)下帶狀灰質(zhì)異位,T2,皮質(zhì)下帶狀灰質(zhì)異位,患者 輕度發(fā)育遲緩、難治性癲癇,T1,皮質(zhì)下帶狀灰質(zhì)異位,患者 輕度發(fā)育

8、遲緩、難治性癲癇,皮質(zhì)腦回肥厚,灰質(zhì)異位類型,皮質(zhì)下灰質(zhì)異位結(jié)節(jié)正常皮質(zhì)下呈結(jié)節(jié)狀分布異位灰質(zhì)可與蛛網(wǎng)膜下腔相通,T2,皮質(zhì)下灰質(zhì)異位：左側(cè)額葉呈簇結(jié)節(jié)樣灰質(zhì)異位,正常皮質(zhì)變薄,腦脊液信號,T2,蛛網(wǎng)膜下腔進入異位灰質(zhì)中,患者難治性癲癇,右大腦半球巨大灰質(zhì)異位腫塊周圍腦實質(zhì)受壓移位，右腦實質(zhì)變小,腫塊內(nèi)血管通過周圍灰質(zhì)折疊皮質(zhì)變薄，腦溝、裂變淺,患兒發(fā)育遲緩、左側(cè)偏癱,彌漫灰質(zhì)異位,T2,其內(nèi)見液體及血管,患者 重度發(fā)育遲緩

9、+ 難治性癲癇,胼胝體周動脈,T2,液體及血管,患者 重度發(fā)育遲緩 + 難治性癲癇,灰質(zhì)異位核醫(yī)學(xué)表現(xiàn),與正常灰質(zhì)有相同的葡萄糖代謝表現(xiàn),臨床表現(xiàn),青少年發(fā)病，一般無癥狀癲癇發(fā)作最常見癥狀呈遲發(fā)型頑固性癲癇，藥物難以控制精神異常、腦血管異常與灰質(zhì)異位范圍相關(guān)合并腦部發(fā)育畸形：小頭畸形、透明隔缺損、巨腦回畸形、無腦回畸形、胼胝體發(fā)育不良或缺失、小腦發(fā)育異常、大腦導(dǎo)水管狹窄等。,治療,最主要、常見的癥狀：癲癇抗癲癇藥物常難以