膽脂瘤

1、膽脂瘤,,一 概述 膽脂瘤亦稱表皮樣囊腫，是起源于異位胚胎殘余組織的先天性良性腫瘤，可為多發(fā)，無明顯性別差異，任何年齡均可發(fā)病，高峰年齡均在40歲。膽脂瘤是一種慢性生長、具有包膜的炎性腫塊，也是慢性化膿性中耳炎常見的并發(fā)癥。不同部位的膽脂瘤，臨床癥狀也不盡相同。對(duì)于膽脂瘤的治療，應(yīng)首先選擇手術(shù)治療，特別是出現(xiàn)視力障礙等癥狀的膽脂瘤患者；值得留意的是，手術(shù)切除盡管是根除術(shù)，但是對(duì)于膽脂瘤則不建議行完全切除術(shù)，以

2、免導(dǎo)致殘廢或是死亡。小腦橋腦角、鞍旁為其好發(fā)部位。也見于第四腦室，側(cè)腦室、大腦、小腦和腦干。發(fā)生在顱骨板障和脊柱者約占25%。,二 發(fā)病原因 總體來看，膽脂瘤分為先天性和后天性兩種。前者被認(rèn)為起源于胚源性殘留上皮，常見于巖尖、乳突和中耳。后天性膽脂瘤則分為兩種：繼發(fā)于慢性化膿性中耳炎稱后天繼發(fā)性膽脂瘤，繼發(fā)于中耳滲液者稱為后天原發(fā)性膽脂瘤。 而顱內(nèi)膽脂瘤目前認(rèn)為系胚胎期（妊娠3-5周）神經(jīng)管

3、閉合時(shí)混入了外胚層成分所導(dǎo)致。外傷也被認(rèn)為是膽脂瘤起源的原因之一。,三 臨床表現(xiàn) 常表現(xiàn)腦積水，因腫瘤對(duì)周圍組織破壞較強(qiáng)，也有炎癥作用，引起無菌性腦膜炎，或第四腦室腫瘤均表現(xiàn)為腦積水，約50%患者常有癲癇發(fā)作，依腫瘤部位不同，臨床表現(xiàn)亦相應(yīng)不同。1；小腦橋腦角膽脂瘤：      常以三叉神經(jīng)痛起?。?0%），往往有患側(cè)耳鳴、耳聾、晚期出現(xiàn)小腦橋腦角綜合癥，表現(xiàn)為面部感

4、覺減退，面肌力弱，聽力下降，共濟(jì)失調(diào)等。2；鞍區(qū)膽脂瘤：       常以視力減退，視野缺損為早期的主要臨床表現(xiàn)，少數(shù)患者可有內(nèi)分泌障礙，表現(xiàn)為性功能減退，多飲、多尿等垂體功能不足及下丘腦損害癥。,3；腦實(shí)質(zhì)內(nèi)膽脂瘤：大腦半球腫瘤常有癲癇發(fā)作，精神癥狀，以及輕偏癱，小腦腫瘤多出現(xiàn)眼震、共濟(jì)失調(diào)等。4；腦室內(nèi)膽脂瘤：     &#

5、160;阻塞腦脊液循環(huán)引起顱內(nèi)壓增高癥狀。5；顱骨膽脂瘤：      常偶然發(fā)現(xiàn)顱骨表現(xiàn)隆起多年，觸之橡膠感，無壓痛，可移動(dòng)或固定。 6；顱中窩表皮樣囊腫：主要表現(xiàn)為三叉神經(jīng)麻痹癥狀，如面部感覺減退，咀嚼肌無力等，有時(shí)亦出現(xiàn)視力、視野障礙及眼球運(yùn)動(dòng)障礙等。50%可形成騎跨于顱中窩、顱后窩型。7；松果體區(qū)表皮樣囊腫晚期主要表現(xiàn)為顱內(nèi)壓增高和雙眼上視困難、瞳孔對(duì)光反射消失、調(diào)節(jié)反

6、射存在等Parinaud綜合征。,四 診斷 患者的臨床表現(xiàn)由于腫瘤的位置不同而變化極大，故病史及查體往往對(duì)于定位診斷有更大的意義。在定性診斷方面，往往需要客觀的輔助檢查來最終確認(rèn)。 ⑴腰穿檢查多數(shù)患者腦脊液化驗(yàn)正常。 ⑵ 頭顱X線平片 基本已為臨床淘汰，少數(shù)小腦橋腦角或中顱窩的膽脂瘤可見巖骨尖或巖骨嵴的破壞或鈣化。而板障內(nèi)膽脂瘤的顱骨典型表現(xiàn)為溶骨性病變

7、，邊緣銳利硬化，周邊可有骨髓炎。,⑶ 頭顱CT （1）呈均勻或不均勻的低密度改變，CT值 0－15HU，邊緣清楚。   （2）有兩種形態(tài)：    ①扁平型：形態(tài)不規(guī)則，腫瘤沿蛛網(wǎng)下腔蔓延，“見縫就鉆”為其特點(diǎn)。    ②團(tuán)塊型：多位于硬膜外，呈球形，為混雜密度。    （3）腫瘤可有鈣化，但不常

8、見，多位于囊壁上，亦可在囊內(nèi)。    （4）腦橋小腦角池、環(huán)池、四疊體池的腫瘤可致腦干受壓、變形；    （5）增強(qiáng)掃描時(shí)病灶不強(qiáng)化，偶見邊緣輕度弧形增強(qiáng)。,左側(cè)橋腦小腦角區(qū)膽脂瘤,,⑷ 頭顱MRI ①鞍上池或橋小腦角池類圓形或不規(guī)則病變，邊緣銳利。    ②T1加權(quán)絕大部分為均勻的低信號(hào)，少數(shù)由于瘤體內(nèi)含液態(tài)膽固醇或出血而

9、呈高信號(hào)影。T2加權(quán)呈明顯的、均勻一致的高信號(hào)影，高于腦脊液信號(hào)。    ③腫瘤包膜于T1加權(quán)呈中等信號(hào)，T2加權(quán)呈高信號(hào)影。    ④增強(qiáng)檢查無強(qiáng)化效應(yīng)。 診斷的金標(biāo)準(zhǔn)仍然為病理檢查結(jié)果。,四腦室區(qū)膽脂瘤,,右側(cè)橋腦小腦角區(qū)膽脂瘤,,左橋腦小腦角及橋腦腹側(cè)區(qū)膽脂瘤,,MRI平掃示左橋腦小腦角及橋腦腹側(cè)偏左條形占位性病變，沿間隙生長，T1WI呈低信號(hào)（

10、↑），T2WI呈高信號(hào)（↑）。基底動(dòng)脈向右移位，橋腦左側(cè)受壓、變形。,鞍區(qū)膽脂瘤,,五 鑒別診斷 表皮樣囊腫位于小腦橋腦角時(shí)應(yīng)與聽神經(jīng)瘤、腦膜瘤相鑒別，后二者多見于青年人，聽神經(jīng)瘤常以耳鳴、聽力下降起病，而腦膜瘤的聽力障礙則較聽神經(jīng)瘤為輕，小腦橋腦綜合征及顱內(nèi)壓增高癥狀較本病為重，腦脊液蛋白一般多增高 位于中顱窩者需要與三叉神經(jīng)鞘瘤及腦膜瘤相鑒別，三叉神經(jīng)鞘瘤顱底像一般均見卵圓孔擴(kuò)大，腦膜瘤則

11、常見顱底骨質(zhì)破壞或增生，位于鞍區(qū)者可根據(jù)臨床特點(diǎn)及影像學(xué)檢查所見與相應(yīng)部位的其他腫瘤相鑒別。,畸胎瘤：為混雜有脂肪密度的腫塊。    皮樣囊腫：居中線部位，病灶密度較均勻，常低于腦脊液，而且發(fā)病率較低。    蛛網(wǎng)膜囊腫：密度與腦脊液相似，且均勻，常呈圓形或卵圓形，形態(tài)較規(guī)則，沒有見縫就鉆的特點(diǎn)。 顱咽管瘤：好發(fā)于鞍區(qū)，呈圓形或橢圓形，少數(shù)不規(guī)則。以囊性多見

12、，囊壁可有蛋殼樣鈣化，增強(qiáng)后囊壁強(qiáng)化。,左側(cè)橋小腦角區(qū)聽神經(jīng)瘤,,MRI平掃于左側(cè)橋小腦角區(qū)見一類圓形位占位，T1WI（A）呈低信號(hào)，T2WI（B）呈高信號(hào)，增強(qiáng)掃描（C、D）明顯強(qiáng)化，腫瘤與聽神經(jīng)（D，↑）相連。,左側(cè)聽神經(jīng)瘤,,左側(cè)橋腦小腦角區(qū)一類圓形占位。T1WI（A）呈不均勻低信號(hào)，T2WI（B）呈不均勻高信號(hào)，以左側(cè)內(nèi)聽道為中心，邊界清；增強(qiáng)掃描（C、D）呈明顯不均勻強(qiáng)化，左側(cè)面聽神經(jīng)束增粗強(qiáng)化（↑）。,右側(cè)聽神經(jīng)鞘瘤（圖）,

13、右側(cè)巖骨尖區(qū)三叉神經(jīng)鞘瘤,MRI平掃示右?guī)r骨尖、鞍旁及海綿竇區(qū)一跨中、后顱凹生長的不規(guī)則異常信號(hào)區(qū)，T2WI（A）呈不均勻高信號(hào)（↑），T1WI（B）呈不均勻低信號(hào)（↑）；增強(qiáng)掃描（C、D）（↑）明顯強(qiáng)化，其內(nèi)囊變區(qū)未見強(qiáng)化，右橋腦小腦角池?cái)U(kuò)大，腦干受壓，向左移位，內(nèi)聽道未見異常。,,右側(cè)三叉神經(jīng)鞘瘤,,MRI平掃示右側(cè)中、后顱窩跨顱窩生長囊實(shí)性占位性病變，形如“啞鈴”，T1WI（A）實(shí)性部分呈混雜高信號(hào)，T2WI（B）亦呈高信號(hào)，增強(qiáng)

14、后（C、D）實(shí)性部分明顯強(qiáng)化，囊變區(qū)未見強(qiáng)化（C，↑）病灶壓迫中腦導(dǎo)水管，致三腦室、側(cè)腦室擴(kuò)張。,,鞍區(qū)顱咽管瘤,,MRI平掃鞍區(qū)見一囊性占位，T1WI（A）呈低信號(hào)，T2WI（B）呈高信號(hào)，囊底有稍高信號(hào)沉積物（A，↑）。增強(qiáng)后（C、D）囊壁明顯強(qiáng)化,顱咽管瘤,,左側(cè)橋腦小腦角腦膜瘤,,松果體區(qū)畸胎瘤,,左側(cè)鞍旁畸胎瘤,,左側(cè)顳極蛛網(wǎng)膜囊腫,,右側(cè)外側(cè)裂區(qū)蛛網(wǎng)膜囊腫,,六 治療 膽脂瘤多采取手術(shù)切除。顱后窩

15、表皮樣囊腫，尤其是顱后窩底、第四腦室者，可取中線枕下入路；中腦者可經(jīng)幕下小腦上入路；鞍區(qū)者可取翼點(diǎn)入路；中線旁跨越顱中窩和腦橋小腦角的啞鈴形者，可取一側(cè)乳突后入路。 若腫瘤體積小而無顱內(nèi)擴(kuò)展或感染，僅與周邊結(jié)構(gòu)輕微粘連，尤其是第四腦室的表皮樣囊腫可望肉眼全切。但相當(dāng)多的部位的膽脂瘤達(dá)到組織病理上的全切都是比較困難的，往往有少量包膜殘留，有時(shí)候術(shù)后磁共振會(huì)顯示有增強(qiáng)的信號(hào)存在。,腫瘤的囊壁為生發(fā)組織，應(yīng)對(duì)無粘連的囊壁盡

16、可能廣泛切除，為防止腫瘤細(xì)胞隨腦脊液的擴(kuò)散，可采取術(shù)中腫瘤周圍棉條覆蓋保護(hù)的方式。在仔細(xì)清除囊腫內(nèi)容物后，注意反復(fù)沖洗術(shù)區(qū)，防止術(shù)后的無菌性腦膜炎。 對(duì)于顱骨板障內(nèi)膽脂瘤，其惡變率僅有少數(shù)報(bào)導(dǎo)，往往針對(duì)較大、生長較快或有壓痛的膽脂瘤采取切除。 表皮樣囊腫術(shù)后并發(fā)癥的預(yù)防和處理是降低本病死亡率和致殘率的關(guān)鍵。,七 常見并發(fā)癥 ⑴無菌性腦膜炎和腦室炎：最常見，系瘤內(nèi)容物進(jìn)

17、入蛛網(wǎng)膜下腔或腦室內(nèi)刺激腦組織引起，發(fā)生率為10-40%，多數(shù)病人在術(shù)后1-2周內(nèi)發(fā)生。早期手術(shù)和顯微手術(shù)行腫瘤全切是預(yù)防本并發(fā)癥的根本措施，一旦發(fā)生可采用大劑量激素及抗生素，可腰穿放液或腰穿置管行腦脊液持續(xù)引流。多數(shù)經(jīng)上述治療后1-4周內(nèi)恢復(fù)正常。 ⑵腦積水：主要因反復(fù)腦膜炎或腦室炎所致，可采取對(duì)癥治療，炎癥控制后可考慮行分流術(shù)。 ⑶慢性肉芽腫性蛛網(wǎng)膜炎：由于囊內(nèi)容物反復(fù)排入蛛網(wǎng)膜下腔

18、，刺激蛛網(wǎng)膜形成慢性肉芽腫，可給予大劑量激素及對(duì)癥治療。,⑷繼發(fā)性神經(jīng)功能障礙：囊內(nèi)容物外溢，引起腦神經(jīng)周圍纖維化，經(jīng)壓迫導(dǎo)致神經(jīng)功能障礙。 ⑸惡性變：較為少見，成為鱗狀上皮癌，多次手術(shù)反復(fù)復(fù)發(fā)可發(fā)生癌變，尤其是腦橋小腦角表皮樣囊腫。當(dāng)手術(shù)切除表皮樣囊腫后，沒有達(dá)到預(yù)期的目的或者病情迅速惡化者，應(yīng)考慮惡性變。其可隨腦脊液廣泛播種性轉(zhuǎn)移。,八 預(yù)后 由于腫瘤系良性腫瘤，術(shù)后恢復(fù)一般良好，若達(dá)到大部