血管母細(xì)胞瘤的影像診斷及鑒別診斷

1、血管母細(xì)胞瘤的影像診斷及鑒別診斷,李秀梅,概述,血管母細(xì)胞瘤（hemangioblastoma,HB）為真性血管性腫瘤，屬于良性腫瘤。一般認(rèn)為是胚胎早期來自中胚層的細(xì)胞在形成原始血管過程中發(fā)育障礙，殘余的胚胎細(xì)胞形成腫瘤。伴發(fā)肝、腎、胰腺囊腫或腫瘤常發(fā)生在“Von Hippel Lindau(VHL)病”的患者。好發(fā)部位依次為小腦半球、蚓部、延髓及橋小腦角,幕上少見。,病理,腫瘤主要有兩種成分構(gòu)成,一是豐富的成熟毛細(xì)血管網(wǎng),二是在毛細(xì)血

2、管網(wǎng)之間呈巢狀或片狀排列的大量間質(zhì)細(xì)胞。顱內(nèi)實質(zhì)性血管母細(xì)胞瘤經(jīng)手術(shù)病理證實為明顯強(qiáng)化的腫瘤組織，且病理證實明顯強(qiáng)化的實性腫瘤組織主要由間質(zhì)細(xì)胞構(gòu)成。,MRI表現(xiàn),顱內(nèi)實質(zhì)性血管母細(xì)胞瘤呈圓形或類圓形實質(zhì)性腫塊，其與正常腦實質(zhì)分界欠清，腫瘤周圍可見較明顯水腫。平掃 T1WI呈等或略低信號,T2WI呈高或略高;DWI(b=1000)呈低信號,FLAIR呈等高信號；少數(shù)T1WI腫瘤內(nèi)可見點(diǎn)狀高信號，可能與瘤內(nèi)亞急性出血或含較多脂基質(zhì)細(xì)胞

3、有關(guān)，血管母細(xì)胞瘤的特點(diǎn)之一。增強(qiáng)明顯強(qiáng)化。平掃T1WI或T2WI瘤內(nèi)及瘤周見異常擴(kuò)張血管流空信號為實性血管母細(xì)胞瘤特征性表現(xiàn)之一。,鑒別診斷,髓母細(xì)胞瘤室管膜瘤血管周細(xì)胞瘤腦膜瘤,髓母細(xì)胞瘤,髓母細(xì)胞瘤主要發(fā)生在小兒,顱后窩中線區(qū)實性腫塊，DWI掃描多為高信號,增強(qiáng)掃描均質(zhì)強(qiáng)化,一般無粗大留空血管影等特點(diǎn)。若發(fā)現(xiàn)腫瘤的脊髓播散灶則更加支持髓母細(xì)胞瘤的診斷。,髓母細(xì)胞瘤,室管膜瘤,起源于室管膜細(xì)胞，發(fā)病高峰年齡為1~5歲，也可

4、見于成人，可發(fā)生腦室系統(tǒng)任何部位，以第四 腦室最多見，塑形膨脹性生長，瘤周沒有水腫，腫瘤可有玻璃樣變、出血、囊變、壞死、鈣化。增強(qiáng)實性部分明顯強(qiáng)化。,室管膜瘤,血管周細(xì)胞瘤,最新的WHO 中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤分類中將HPC 歸為腦膜腫瘤的間葉組織來源、非腦膜上皮細(xì)胞腫瘤中。目前多認(rèn)為HPC 起源于毛細(xì)血管以及后毛細(xì)血管周圍的Zimmermann細(xì)胞，該細(xì)胞是指緊貼毛細(xì)血管網(wǎng)狀纖維膜排列的梭形細(xì)胞，為變異的平滑肌細(xì)胞，并非腦膜細(xì)胞，該細(xì)胞具有

5、多向分化的能力。因此，HPC 是一種低度惡性的腫瘤，見到大片壞死出血時，則提示腫瘤惡性程度較高，WHO 分級為Ⅱ-Ⅲ級，血運(yùn)豐富，術(shù)中出血較多，常難以全切，易復(fù)發(fā)和中樞神經(jīng)系統(tǒng)以外轉(zhuǎn)移。,影像表現(xiàn),顱內(nèi)腦外腫瘤，形態(tài)不規(guī)則，邊緣有分葉，CT 呈稍高密度影，T1WI 示腫瘤呈等信號或稍高信號，T2WI 呈等信號或稍高信號，F(xiàn)LAIR 呈稍高信號，DWI 呈不均勻低信號，增強(qiáng)掃描腫瘤實體性部分顯著強(qiáng)化，內(nèi)可見斑點(diǎn)、片狀囊變或壞死區(qū)，瘤內(nèi)無鈣