長q-t間期綜合征

1、長QT間期綜合征一概述長QT間期綜合征（LQTS）又稱為復(fù)極延遲綜合征，是指心電圖上QT間期延長，伴有T波和（或）u波形態(tài)異常，臨床上表現(xiàn)為室性心律失常，暈厥和猝死的一組綜合征。二病因長QT間期綜合征的病因很多，包括先天性和獲得性兩個(gè)方面。1.先天性長QT間期綜合征包括常染色體顯性遺傳的RomanoWard綜合征和常染色體隱性遺傳的JervellLangeNielsen綜合征，前者聽力正常，后者伴有先天性耳聾。關(guān)于先天性長QT綜合征的原

2、因曾有許多學(xué)者提出了不同的假說，包括交感神經(jīng)支配不平衡，心肌復(fù)極異常，心臟內(nèi)神經(jīng)變性及先天性心肌酶缺乏等，目前認(rèn)為先天性長QT綜合征是由于調(diào)控心室肌細(xì)胞膜復(fù)極化離子通道的基因發(fā)生突變所致。2.獲得性長QT間期綜合征（3）緩慢型心律失常是引起長QT綜合征的常見原因，其中，最常見的是高度房室傳導(dǎo)阻滯或完全性房室傳導(dǎo)阻滯，國內(nèi)段氏報(bào)道致Tdp者占25.6%；其次為嚴(yán)重竇性心動(dòng)過緩，也可見于交界性心律，竇房阻滯。（4）中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾病腦外傷，腦

3、血管意外，腦腫瘤等均可引起長QT綜合征，尤其是蛛網(wǎng)膜下腔出血者最易發(fā)生。（5）冠心病冠心病雖不是長QT綜合征的常見原因，但急性心肌梗死，變異性心絞痛的患者也可發(fā)生QT間期延長及Tdp。（6）其他原因強(qiáng)直性肌營養(yǎng)不良，二尖瓣脫垂綜合征，原發(fā)性心肌病，心肌炎均可發(fā)生長QT綜合征。三臨床表現(xiàn)長QT間期綜合征的臨床表現(xiàn)主要為尖端扭轉(zhuǎn)室速引起的反復(fù)暈厥和猝死，大多數(shù)病人的癥狀發(fā)生在運(yùn)動(dòng)，情緒緊張，激動(dòng)時(shí)，暈厥一般持續(xù)1～2min，一部分病人猝死發(fā)