als的影像學(xué)檢查

1、ALS的影像學(xué)檢查,影像學(xué)檢查在ALS診斷中的作用：,對(duì)于疑陣ALS的病人進(jìn)行影像學(xué)檢查，⑴鑒別某些與ALS相關(guān)的疾病。⑵在質(zhì)子加權(quán)MRI出現(xiàn)沿著皮質(zhì)脊髓束的信號(hào)增高，對(duì)于ALS的診斷具有一定的特異性。⑶可明確ALS骨骼肌的失神經(jīng)表現(xiàn)，有助于與一些肌病鑒別。⑷ALS患者舌肌的影像學(xué)異常表現(xiàn)，在其大小、形態(tài)、位置和內(nèi)在結(jié)構(gòu)上有特征性表現(xiàn)。⑸某些新技術(shù)已被用于ALS病人腦異常表現(xiàn)的研究，如：PET、SPECT、H-HRS（磁共振質(zhì)子頻譜分析

2、）等。,ALS的影像學(xué)異常,腦萎縮脊髓萎縮皮質(zhì)脊髓束的高信號(hào)新皮質(zhì)異常,ALS病人中樞神經(jīng)系統(tǒng)影像學(xué)異常表現(xiàn)（一）,腦萎縮 之一： 尸檢發(fā)現(xiàn)ALS患者有不同程度的腦萎縮，但與之相關(guān)的影像學(xué)研究相對(duì)少 。,ALS病人中樞神經(jīng)系統(tǒng)的影像學(xué)異常表現(xiàn)（二）,腦萎縮之二： Poloni對(duì)50例不同類型的ALS病人與正常對(duì)照的大腦CT表現(xiàn)進(jìn)行分析發(fā)現(xiàn)65%的病人及12%正常對(duì)照有皮質(zhì)萎縮，35例典型及延髓麻

3、痹ALS病人中，75%有皮質(zhì)萎縮，44%的以上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損害為主的病人及16%以下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損害為主的病人有腦萎縮。皮層萎縮常為雙側(cè)、多灶性、輕-中度，與病程無(wú)關(guān)，頂葉最易受影響（50%），其次是島葉（38%額葉（32%）、顳葉（20%）,ALS病人中樞神經(jīng)系統(tǒng)的影像學(xué)異常表現(xiàn)（ 三）,腦萎縮之三： 在另外的一項(xiàng)研究中， Kato對(duì)ALS病人的頭CT及MRI進(jìn)行每年一次的隨訪發(fā)現(xiàn)，腦萎縮始于額葉和前顳葉，后到中央前

4、回，最后影響中央后回、扣帶回及胼胝體。與病程及嚴(yán)重程度無(wú)關(guān)，早期出現(xiàn)呼吸衰竭及嚴(yán)重眼外肌麻痹的病人，腦萎縮發(fā)展快，經(jīng)過(guò)呼吸機(jī)維持生存10-20年的病人均有腦萎縮。,ALS病人中樞神經(jīng)系統(tǒng)的影像學(xué)異常表現(xiàn) （四）,腦萎縮之四： Gallassi及Cheung研究不同意以往的結(jié)果，認(rèn)為ALS腦萎縮的發(fā)病率與對(duì)照無(wú)明顯差異。,ALS病人中樞神經(jīng)系統(tǒng)的影像學(xué)異常表現(xiàn) （五）,脊髓萎縮之一： 關(guān)于ALS脊髓影像學(xué)異常表現(xiàn)的研

5、究較多，但脊髓萎縮發(fā)現(xiàn)較少。Friedman等報(bào)道一例以延髓麻痹的51歲ALS病人，MRI輕度萎縮，（前外側(cè)變平），與T2加上見到的皮質(zhì)脊髓束的高信號(hào)相比，萎縮較輕。,ALS病人中樞神經(jīng)系統(tǒng)的影像學(xué)異常表現(xiàn)（六）,皮質(zhì)脊髓束的MRI高信號(hào)之一：任何引起皮質(zhì)脊髓束變性的疾病，在MRI加權(quán)相上均會(huì)表現(xiàn)為高信號(hào)，有些CT上表現(xiàn)為低密度，對(duì)于ALS講，無(wú)特異性，但對(duì)診斷有意義。,ALS病人中樞神經(jīng)系統(tǒng)的影像學(xué)異常表現(xiàn)（七）,皮質(zhì)脊髓束的MRI

6、高信號(hào)之二1988年，Goodin首先報(bào)道了LAS的頭顱影像學(xué)異常表現(xiàn)：皮層下白質(zhì)高信號(hào)，起始于運(yùn)動(dòng)皮層，通過(guò)半卵圓中心區(qū)、內(nèi)囊后肢、大腦腳，到橋腦。,ALS病人中樞神經(jīng)系統(tǒng)的影像學(xué)異常表現(xiàn)（八）,皮質(zhì)脊髓束的MRI高信號(hào)之三不同的研究結(jié)果認(rèn)為ALS病人出現(xiàn)MRI高信號(hào)的發(fā)病率為17%-67%，平均為40%。最高為100%。對(duì)新診斷的ALS的研究表明，陽(yáng)性率是15%-20%。,ALS病人中樞神經(jīng)系統(tǒng)的影像學(xué)異常表現(xiàn)（九）,皮質(zhì)脊髓束

7、的MRI高信號(hào)之四與MRI上無(wú)異常信號(hào)的ALS病人相比，出現(xiàn)異常信號(hào)者多為女性、年輕人、上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損害較重的病人及病史短、進(jìn)展快的病人。但也有不同的意見，認(rèn)為僅存在年齡的差異。,ALS病人中樞神經(jīng)系統(tǒng)的影像學(xué)異常表現(xiàn)（十）,皮質(zhì)脊髓束的MRI高信號(hào)之五：MRI的表現(xiàn)在家族性及散發(fā)性之間無(wú)明顯的差異。,ALS病人中樞神經(jīng)系統(tǒng)的影像學(xué)異常表現(xiàn)（十一）,新皮質(zhì)異常（MRI低信號(hào)）之一： 在表淺的新皮質(zhì)中可見到T2加權(quán)低信號(hào)病灶，