線粒體的結(jié)構(gòu)與功能

1、線粒體(mitochondrion)是存在于真核細(xì)胞中的一種較大細(xì)胞器，在光學(xué)顯微鏡下觀察呈“短線狀”或“顆粒狀”的形態(tài)學(xué)特征而命名為線粒體，是細(xì)胞內(nèi)氧化磷酸化和形成ATP的主要場所,細(xì)胞生命活動(dòng)所需的能量有95％來自線粒體，因此有細(xì)胞“動(dòng)力工廠”之稱。,,線粒體的形態(tài)、數(shù)量與分布,,返回目錄,第7章 線粒體的結(jié)構(gòu)與功能 mitochondra,1894年 ——Altmann —— 光鏡 —— 生命小體 (bioblast)1

2、897年 —— Benda —— 線粒體(mitochondria),第一節(jié) 線粒體的形態(tài)結(jié)構(gòu),一.線粒體的形態(tài)、大小和分布 形態(tài)：光鏡： 線狀、粒狀、短桿狀；有的圓形、啞鈴形、星形；還有分枝狀、環(huán)狀等,,線粒體的形態(tài),光學(xué)顯微鏡下線粒體的形態(tài),線粒體的形態(tài)多種多樣， 一般呈線狀，也有粒狀或短線狀。細(xì)胞的生理狀況發(fā)生變化時(shí)線粒體的形態(tài)亦將隨之而改變。,線粒體的數(shù)量,同一類型細(xì)胞中，線粒體的數(shù)目是相對穩(wěn)定的。在不同類型的細(xì)胞中線

3、粒體的數(shù)目相差很大。生理活動(dòng)旺盛的細(xì)胞（心肌細(xì)胞）線粒體多。,數(shù)百 ~ 數(shù)千個(gè),1個(gè),50萬個(gè)(巨大變形蟲),肌細(xì)胞和精子的線粒體分布 線粒體包圍著脂肪滴,線粒體的分布,線粒體較多分布在需要ATP的部位??！,返回目錄,數(shù)目：不同類型的細(xì)胞中差異較大。正常細(xì)胞中：1000—2000個(gè)。 分布：因細(xì)胞形態(tài)和類型的不同而存在差異。通常分布于細(xì)胞生理功能旺盛的區(qū)域和需要能量

4、較多的部位。 總之：線粒體的形態(tài)、大小、數(shù)目和分布在不同形態(tài)和類型的細(xì)胞可朔性較大。,大小：細(xì)胞內(nèi)較大的細(xì)胞器。一般直徑：0.5—1.0um; 長度：3um。,光鏡下綠色顆粒顯示線粒體,紅色顆粒顯示溶酶體,,,線粒體的形態(tài),線粒體的形態(tài),線粒體結(jié)構(gòu),,,,,,二.線粒體的亞微結(jié)構(gòu),電鏡：線粒體是由兩層單位膜圍成的封閉的囊狀結(jié)構(gòu)。,外 膜,,,內(nèi) 膜,,,,,,,,膜間隙,,（膜間腔、外室）,嵴,,,嵴間隙,

5、,,,（嵴間腔 、內(nèi)室 ）內(nèi)含基質(zhì),8.2,電鏡下，線粒體是由兩層高度特化的單位膜套疊而成的囊狀結(jié)構(gòu)，主要由外膜、內(nèi)膜、膜間腔和基質(zhì)腔四部分組成,線粒體的結(jié)構(gòu)與化學(xué)組成,電子顯微鏡下線粒體的形態(tài)結(jié)構(gòu) A、B掃描電鏡圖；C透射電鏡圖,線粒體的超微結(jié)構(gòu),,,,,,電鏡：線粒體是由兩層單位膜圍成的封閉的囊狀結(jié)構(gòu)。,外 膜,,,內(nèi) 膜,,,,,,,,膜間腔,,（外腔）,嵴,,,嵴間腔,,,,（內(nèi)腔 ）內(nèi)含基質(zhì)，有DNA,線

6、粒體的超微結(jié)構(gòu),,外膜,內(nèi)膜,,膜間隙,,嵴間腔,,嵴,,嵴：,基粒（ATP酶復(fù)合體）：,基質(zhì)面上許多帶柄的小顆粒。與膜面垂直而規(guī)律排列。,基粒 （ATP酶復(fù)合體）,,,,?3-4nm長4.5-6nm,?6-11.5nm 高5-6nm,頭部,,柄部,,基片,,: 合成ATP,: 調(diào)控質(zhì)子通道,：質(zhì)子的通道,（內(nèi)腔）,（外腔）,內(nèi)膜向內(nèi)腔折疊形成，可增加內(nèi)膜的表面積。,嵴和基粒,基粒的結(jié)構(gòu),基粒結(jié)構(gòu)模式圖,返回目錄,,包圍在線粒體外表

7、面的一層單位膜。厚6—7nm，平整、光滑。外膜含有多套運(yùn)輸?shù)鞍祝ㄍǖ赖鞍祝?，圍成筒狀園柱體，中央有小孔，孔徑：2-3nm，允許分子量為10 000以內(nèi)的物質(zhì)可以自由通過。,外膜,外 膜,位于外膜內(nèi)側(cè)，由一層單位膜構(gòu)成。厚5-6nm，其通透性很差，但有高度的選擇通透性，借助載體蛋白控制內(nèi)外物質(zhì)的交換。,內(nèi)膜向內(nèi)突起形成—嵴,內(nèi)外膜之間有6-8nm寬間隙—膜間隙,嵴與嵴之間的腔—嵴間腔,嵴內(nèi)的空隙——嵴內(nèi)腔,內(nèi)膜,,膜間

8、隙（外室）,,嵴,,嵴間腔（內(nèi)室）,,嵴內(nèi)腔,,內(nèi) 膜,嵴,,嵴的形態(tài)和排列方式差別很大，主要有兩種類型：板層狀（大多數(shù)高等動(dòng)物細(xì)胞中線粒體的嵴）;小管狀（原生動(dòng)物和其它一些較低等的動(dòng)物細(xì)胞中線粒體的嵴）。,（內(nèi)室）,（外室）,嵴：內(nèi)膜向內(nèi)室折疊形成，可增加內(nèi)膜的表面積。,嵴 與 基 粒,可溶性的ATP酶（F1) 360 000,疏水蛋白（HP F0 ) 70 000,嵴,,基粒（ATP酶復(fù)合體）：內(nèi)膜和嵴膜基質(zhì)面上

9、許多帶柄的小顆粒。與膜面垂直而規(guī)律排列。,基粒 （ATP酶復(fù)合體）,,,,3-4nm長4.5-6nm,?6-11.5nm 高5-6nm,,頭部,,柄部,,基片,,,,對寡酶素敏感蛋白（OSCP) 18 000,,ATP酶復(fù)合體抑制多肽 10 000（調(diào)節(jié)酶活性）,,: 合成ATP,: 調(diào)節(jié)質(zhì)子通道,：質(zhì)子的通道,（內(nèi)室）,（外室）,嵴 與 基 粒,,,b,,F1,F0,轉(zhuǎn)子,定子,基質(zhì)：內(nèi)膜和嵴圍成的腔隙，腔內(nèi)充滿較致密的物質(zhì)——

10、線粒體基質(zhì)。,線粒體基質(zhì),,脂 類,蛋白質(zhì),酶 類,線粒體 DNA,線粒體DNA,,線粒體 mRNA,線粒體 tRNA,線粒體核糖體,線粒體核糖體,基質(zhì)顆粒,基質(zhì)顆粒,,,（外室）,,,基 質(zhì),線粒體結(jié)構(gòu)與化學(xué)組成,外膜(outer membrane),內(nèi)膜(inner membrane),膜間隙(intermembrane space),線粒體基質(zhì)(matrix),1,◆標(biāo)志酶:單胺氧化酶 ◆外膜含有較大的

11、通道蛋白:孔蛋白 最大允許5000D的分子自由通過,外膜(outer membrane),細(xì)菌外膜中的孔蛋白,Organization and Function of Mitochondria,◆線粒體進(jìn)行電子傳遞和氧化磷酸化的部位， 通透性差； ◆含有大量的心磷脂(cardiolipin)，心磷脂與 離子的不可滲透性有關(guān)；◆3類酶：運(yùn)輸酶類、合成酶類、電子傳遞和 ATP合成的酶類；◆內(nèi)膜的標(biāo)志酶是細(xì)胞

12、色素氧化酶。,內(nèi)膜(inner membrane),2,線粒體膜的運(yùn)輸系統(tǒng),◆標(biāo)志酶:腺苷酸激酶 ◆功能:建立電化學(xué)梯度,膜間間隙(intermembrane space),◆標(biāo)志酶:蘋果酸脫氫酶,線粒體基質(zhì)(matrix),◆功能:,●TCA循環(huán)●脂肪酸氧化●氨基酸降解●合成部分線粒體蛋白,線粒體中酶的分布,線粒體中約有120種酶--------,,部 位,酶 的 名 稱,,外 膜,單胺氧

13、化酶、犬尿氨酸羥化酶、NADH-細(xì)胞色素C還原酶、,脂類代謝有關(guān)的酶（?；o酶A合成酶、脂肪酸激酶等）,特征酶：單胺氧化酶,膜 間 隙,腺苷酸激酶、核苷酸激酶、二磷酸激酶、亞硫酸氧化酶,,特征酶：腺苷酸激酶,,內(nèi) 膜,細(xì)胞色素氧化酶、琥珀酸脫氫酶、NADH脫氫酶、肉堿?；D(zhuǎn)移酶、?-羥丁酸和 ?-羥丙酸脫氫酶、丙酮酸氧化酶、ATP合成酶系、腺嘌呤核苷酸載體。,特征酶：細(xì)胞色素（c）氧化酶、琥珀酸脫氫酶,,基 質(zhì),檸檬

14、酸合成酶、烏頭酸酶、蘋果酸脫氫酶、異檸檬酸脫氫酶、延胡索酸酶、谷氨酸脫氫酶、丙酮酸脫氫酶復(fù)合體、天冬氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶、蛋白質(zhì)和核酸合成酶系、脂肪酸氧化酶系,特征酶：蘋果酸脫氫酶,,氧化還原酶 37%,線粒體各部分蛋白及酶的分布,線粒體的化學(xué)組成,線粒體的化學(xué)組分主要是由蛋白質(zhì)、脂類和水份等組成,紅色標(biāo)注各部分的標(biāo)志酶,第二節(jié) 線粒體的氧化供能作用,線粒體：提供細(xì)胞95%以上的能量--- 細(xì)胞內(nèi)的動(dòng)力工廠糖酵解：提供細(xì)胞少量的能

15、量,細(xì)胞內(nèi)的供能物質(zhì)：主要糖類,知識(shí)回顧：真核細(xì)胞中的氧化作用?糖的氧化: 葡萄糖→細(xì)胞→ 胞質(zhì)中分解為丙酮酸(不需要氧，糖酵解)◆糖氧化成丙酮酸◆丙酮酸脫羧生成乙酰CoA◆乙酰CoA進(jìn)入三羧酸循環(huán)徹底氧化,無氧：乳酸,糖的酵解與氧化,,能量:高能分子,6C3C2C1C,線粒體,?線粒體基質(zhì)中乙酰輔酶A的生成◆丙酮酸跨膜進(jìn)入線粒體基質(zhì)；◆在丙酮酸脫氫酶(pyruvate dehydrogenas

16、e)作用下氧化成乙酰輔酶A。,●生物需要能量時(shí)首先利用多糖▲多糖→葡萄糖→丙酮酸▲脂肪 脂肪酸▲蛋白質(zhì) 氨基酸,,→,乙酰輔酶A（乙酰CoA）,三羧酸循環(huán),↓,,,?三羧酸循環(huán)(tricarboxylic acid cycle, TCA cycle)又叫Krebs循環(huán)、檸檬酸循環(huán)。,,TCA循環(huán),葡萄糖酵解生成丙酮酸,乙酰CoA的生成,三羧酸循環(huán),,,返回

17、目錄,2分子CO21分子GTP4分子NADH1分子FADH25對電子,線粒體在能量轉(zhuǎn)換中的作用,電子傳遞偶聯(lián)氧化磷酸化,化學(xué)滲透偶聯(lián)假說(chemiosmotic coupling hypothesis)解釋氧化磷酸化的偶聯(lián)機(jī)理。該學(xué)說認(rèn)為:在電子傳遞過程中, 伴隨著質(zhì)子從線粒體內(nèi)膜的里層向膜間腔轉(zhuǎn)移，形成跨膜的氫離子梯度，這種勢能驅(qū)動(dòng)了氧化磷酸化反應(yīng)(提供了動(dòng)力)，合成了ATP 。,返回目錄,化學(xué)滲透學(xué)說示意圖,細(xì)胞氧化：在酶

18、的催化下，氧將細(xì)胞內(nèi)各種供能物質(zhì)氧化而釋放能量的過程。由于細(xì)胞氧化過程中，要消耗O2釋放CO2和H2O所以又稱細(xì)胞呼吸。,細(xì)胞氧化的基本過程,1、酵 解：在細(xì)胞質(zhì)基質(zhì)內(nèi)進(jìn)行，反應(yīng)過程不需要氧——無氧酵解,2、乙酰輔酶A生成: 線粒體基質(zhì)內(nèi)進(jìn)行,3、三羧酸循環(huán): 在線粒體基質(zhì)內(nèi)進(jìn)行,4、電子傳遞和氧化磷酸化: 在線粒體內(nèi)膜上進(jìn)行,葡萄糖（C6H12O6）,2丙酮酸（C3H4O3) + 2H + 2ATP,C3H4O3 +輔

19、酶A(CoA) +2NAD,乙酰-CoA + 2NADH + 2H + CO2,葡萄糖,,丙酮酸,,,,,NAD,NADH2,CO2,乙 酸,,,CoA,乙酰CoA,草酰乙酸,三羧酸循環(huán)（檸檬酸循環(huán)）,檸檬酸,,順烏頭酸,,異檸檬酸,,NAD,,,NADH2,,CO2,?-酮戊二酸,,NAD,,,NADH2,,CO2,琥珀酸,,FAD,,,FADH2,延胡索酸,,蘋果酸,,NAD,,,NADH2,1,2,3,1,注：NAD（輔酶I）

20、:尼克酰胺腺嘌呤二核苷酸FAD（黃酶）: 黃素腺嘌呤二核苷酸,三羧酸循環(huán),電子傳遞和氧化磷酸化：供能物質(zhì)經(jīng)過酵解乙酰輔酶A,呼吸鏈（電子傳遞鏈）:,復(fù)合體1 ?復(fù)合體2 ?復(fù)合體3 ?復(fù)合體4 ?復(fù)合體5 ? ? ? ? O2,伴隨電子傳遞鏈的氧化過程所進(jìn)行的能量轉(zhuǎn)換和ATP的生成稱氧化磷酸化或稱氧化磷酸化偶聯(lián)。,生成、三羧酸循環(huán)脫下的氫原子，通過內(nèi)膜上的一系列呼吸鏈酶系的電子傳遞 ，最后與氧結(jié)合生成水，電子傳遞過程中釋放的能量被用

21、于ADP磷酸化形成ATP.,電子傳遞和氧化磷酸化,氧化磷酸化：,n ①由復(fù)合物I、III、IV組成，催化NADH的脫氫氧化。n ②由復(fù)合物II、III、IV組成，催化琥珀酸的脫氫氧化。,呼吸鏈 (resqiratory chain) 呼吸鏈即電子 (包括 H+) 的傳遞鏈，起自 NADH (Nicotine Adenylate Dinucleotide，尼克酰胺腺嘌呤二核苷酸)，終端為02， NADH?02 共產(chǎn)生 3 個(gè) ATP。

22、其間任何環(huán)節(jié)缺陷將導(dǎo)致電子傳遞障礙。NADH CoQ CytC O2Complex I :NADH-CoQ 還原酶 Complex II: 琥珀酸-CoQ 還原酶Complex III:細(xì)胞色素c還原酶Complex IV:細(xì)胞色素c氧化酶Complex V:ATP合成酶,I,琥珀酸,,,II,,,,III,IV,,,,,V 生成3個(gè)ATP,1

23、、復(fù)合物I：NADH（煙酰胺嘌呤二核苷酸）-CoQ還原酶最大、最復(fù)雜的脂蛋白復(fù)合體。由42條肽鏈組成，呈L型，含一個(gè)FMN（黃素單核苷酸）和至少6個(gè)鐵硫蛋白，分子量接近1MD，以二聚體形式存在。催化NADH的2個(gè)電子傳遞至輔酶Q，同時(shí)將4個(gè)質(zhì)子由線粒體基質(zhì)（M側(cè)）轉(zhuǎn)移至膜間隙（C側(cè)）。2、復(fù)合物II：琥珀酸-CoQ還原酶/琥珀酸脫氫酶至少由4條肽鏈，含有一個(gè)FAD（黃素腺嘌呤二核苷酸），1個(gè)細(xì)胞色素b和2個(gè)鐵硫蛋白。催化琥珀酸的低

24、能量電子轉(zhuǎn)至輔酶Q，但不轉(zhuǎn)移質(zhì)子。,3、復(fù)合物III：CoQ-細(xì)胞色素c還原酶。至少11條不同肽鏈，以二聚體形式存在，每個(gè)單體包含兩個(gè)細(xì)胞色素b（b562、b566）、一個(gè)鐵硫蛋白和一個(gè)細(xì)胞色素c1 。催化電子從輔酶Q傳給細(xì)胞色素c，每轉(zhuǎn)移一對電子，同時(shí)將4個(gè)質(zhì)子由線粒體基質(zhì)泵至膜間隙。4、復(fù)合物IV：細(xì)胞色素c氧化酶為二聚體，每個(gè)單體含至少13條肽鏈，分為三個(gè)亞單位：細(xì)胞色素a、a3和2個(gè)銅原子 將從細(xì)胞色素c接受的電子傳給

25、氧，每轉(zhuǎn)移一對電子，在基質(zhì)側(cè)消耗2個(gè)質(zhì)子，同時(shí)轉(zhuǎn)移2個(gè)質(zhì)子至膜間隙。,呼吸鏈,呼吸鏈（respiratory chain）又稱為電子傳遞鏈（electron transport chain），是一系列具有遞氫、遞電子作用的氫載體和電子載體蛋白，該體系最終以氧作為電子接受體，與細(xì)胞攝氧有關(guān)，故稱為呼吸鏈。 由四種復(fù)合物組成,返回目錄,The Electron Transport Chain,三個(gè)參與H+傳遞，四個(gè)都參與傳遞電子,線粒體

26、呼吸鏈中四種復(fù)合物的性質(zhì),38個(gè)ATP,,酵解：2個(gè),線粒體內(nèi)：36個(gè),,三羧酸循環(huán)：2個(gè),內(nèi)膜上呼吸氧化過程：34個(gè),偶聯(lián)磷酸化的關(guān)鍵裝置———— 基粒（ATP酶復(fù)合體）,一分子的葡萄糖徹底氧化生成38個(gè)ATP,n ①由復(fù)合物I、III、IV組成，催化NADH的脫氫氧化。n ②由復(fù)合物II、III、IV組成，催化琥珀酸的脫氫氧化。,?The Mechanism of Oxidative Phosphorylation 英國生

27、物化學(xué)家P.Mitchell 1961年提出了化學(xué)滲透假說(chemiosomotic compling hypothesis)解釋氧化磷酸化的偶聯(lián)機(jī)理。,榮獲1978年諾貝爾化學(xué)獎(jiǎng) !,化學(xué)滲透假說,在電子傳遞過程中, 伴隨著質(zhì)子從線粒體內(nèi)膜的里層向外層轉(zhuǎn)移, 形成跨膜的氫離子梯度,這種勢能驅(qū)動(dòng)了氧化磷酸化反應(yīng)(提供了動(dòng)力), 合成了ATP。,化學(xué)滲透學(xué)說示意圖,化學(xué)滲透學(xué)說,1961年——英國——P.Mitchell——1978

28、年——諾貝爾獎(jiǎng),認(rèn)為：,提出：,3,線粒體內(nèi)膜本身具有離子不通透性，能隔絕包括H+、OH-在內(nèi)的各種正負(fù)離子。,第三節(jié) 線粒體的半自主性,一.線 粒 體 DNA ( mtDNA )mtDNA: 是雙鏈環(huán)狀的DNA分子、裸露不與組蛋白結(jié)合,分散在線粒體基質(zhì)中，長約5um、分子量小,含15 000堿基對。1981年—人胎盤—Anderson—mtDNA全部核苷酸序列—全長16 569個(gè)堿基對,mtDNA 16569 bp,,,37

29、個(gè)基因,2種 編碼 rRNA(12S和16S）基因,22種 編碼 tRNA基因,13種 編碼 蛋白質(zhì)基因,Human mtDNA, a circular molecule that has been completely sequenced, is among the smallest known mtDNAs, containing 16,569 base pairs. It encodes the two rRNAs found i

30、n mitochondrial ribosomes and the 22 tRNAs used to translate mitochondrial mRNAs.,人類線粒體基因組示意圖,線粒體DNA,人類線粒體基因組是一個(gè)環(huán)狀雙鏈DNA包括37個(gè)基因 可以編碼2種rRNA、22種tRNA和13種蛋白,,線粒體的半自主性,線粒體具有獨(dú)立的遺傳體系，能夠合成蛋白質(zhì)，但是合成能力有限。大多數(shù)線粒體蛋白都是由核基因編碼， 在細(xì)胞質(zhì)中

31、合成后，定向轉(zhuǎn)運(yùn)到線粒體的，因此線粒體被稱為半自主性細(xì)胞器（semiautonomous organelle）。,返回目錄,Mt DNA 的結(jié)構(gòu)特點(diǎn),除成熟的紅細(xì)胞外每一個(gè)細(xì)胞內(nèi)均有數(shù)量不等的線粒體。每一個(gè)線粒體內(nèi)有 2~10個(gè)拷貝的 mt DNA，mt DNA 是獨(dú)立于細(xì)胞核染色體外的又一基因組。人 mt DNA 由16569 bp 的雙鏈環(huán)狀 DNA 組成1個(gè)輕鏈和重鏈。其中包括 37 個(gè)基因：22 個(gè) tRNA 基因、2個(gè) rRN

32、A 基因 (12S 和 16S rRNA) 和 13 個(gè) mRNA 基因。所有的 13 種蛋白質(zhì)產(chǎn)物均參與組成呼吸鏈。,To be continued...,Mt DNA 的結(jié)構(gòu)特點(diǎn),人類線粒體的基因組排列非常緊湊，除與 mt DNA 復(fù)制及轉(zhuǎn)錄有關(guān)的一小段區(qū)域外，無內(nèi)含子序列。37個(gè)基因間隔區(qū)總共只有 87 bp，因此，幾乎 mt DNA 的任何突變均會(huì)累及到基因組中一個(gè)重要區(qū)域。線粒體擁有相對獨(dú)立的 DNA 復(fù)制、轉(zhuǎn)錄和翻譯系統(tǒng)，是

33、半自主性細(xì)胞器。重鏈主要編碼2個(gè) rRNA，12個(gè)多肽及 14個(gè) rRNA；輕鏈僅編碼一個(gè) NADH 脫氫酶亞單位 4 及8 個(gè) tRNA。,線粒體基因組的特點(diǎn),1.幾乎全部基因組都是編碼序列 2.密碼子的特殊性3.裸露的DNA，不與組蛋白結(jié)合,二 .線粒體蛋白質(zhì)合成 線粒體：有自身的蛋白質(zhì)合成體系，如：氨基酸活化酶、線粒體核糖體等。線粒體的蛋白質(zhì)合成與原核細(xì)胞相似，而與真核細(xì)胞不同。,mtDNA排列緊湊、高效利用、可

34、自我復(fù)制,但其遺傳密碼與“通用”的遺傳密碼表也不完全相同 如:UGA?色氨酸而不是終止密碼。,總之：,線粒體有自己的DNA和蛋白質(zhì)合成系統(tǒng)——獨(dú)立的遺傳系統(tǒng),表明有一定的自主性。 mtDNA分子量小、基因數(shù)量少、編碼的蛋白質(zhì)有限，只占線粒體蛋白質(zhì)的10%，而大多數(shù)線粒體蛋白質(zhì)（90%）由核基因編碼的，并在細(xì)胞質(zhì)中合成后轉(zhuǎn)運(yùn)到線粒體中去。同時(shí)線粒體遺傳系統(tǒng)受控于細(xì)胞核遺傳系統(tǒng)。因此，線粒體為半自主性細(xì)胞器。,由此可見

35、：,“通用”遺傳密碼與線粒體遺傳密碼的差異,返回目錄,線粒體從細(xì)胞質(zhì)中轉(zhuǎn)運(yùn)蛋白質(zhì),蛋白質(zhì)輸入線粒體基質(zhì)的過程,返回目錄,,,蛋白質(zhì)到線粒體的運(yùn)輸途徑,返回目錄,一、線粒體的增殖,線粒體的增殖,,間壁分離,收縮分離,出芽分裂,：線粒體的內(nèi)膜向中心內(nèi)褶形成間壁，或某一個(gè)嵴的延伸。當(dāng)延伸到對側(cè)內(nèi)膜時(shí)，線粒體一分為二，成為只有外膜相連的兩個(gè)獨(dú)立細(xì)胞器，接著線粒體就完全分離。,：線粒體中央部分收縮并向兩端拉長，中央形成很細(xì)的頸，整個(gè)線粒體成啞鈴形

36、，最后斷裂為二形成兩個(gè)新線粒體。,：先從線粒體上長出小芽，然后小芽與母線粒體分離，經(jīng)過不斷長大，形成新的線粒體。,第四節(jié) 線粒體的生物發(fā)生,,,,間壁分離,收縮分離,出芽分裂,線粒體的增殖,線粒體的增殖方式（A）間壁分離； (B) 收縮分離； (C)出芽分離,線粒體的增殖,返回目錄,二、線粒體的起源假說,關(guān)于線粒體的起源，目前有兩種不同的假說，即內(nèi)共生假說和分化假說。內(nèi)共生假說：線粒體體來源于被原始的前真核生物吞噬的好氧性細(xì)菌；這

37、種細(xì)菌和前真核生物共生，在長期的共生過程中演化成了線粒體。 分化假說：線粒體在進(jìn)化過程中的發(fā)生是由于質(zhì)膜的內(nèi)陷，再分化后形成的。,線粒體的進(jìn)化途徑,線粒體的起源,內(nèi)共生學(xué)說非內(nèi)共生學(xué)說,返回目錄,內(nèi)共生假說：線粒體是由共生于原始真核細(xì)胞內(nèi)的細(xì)菌演變而來。內(nèi)共生假說的依據(jù)：1.線粒體DNA呈環(huán)狀、裸露與細(xì)菌相似。2.線粒體的核糖體為70S與細(xì)菌相同，而真核細(xì)胞為80S。3.線粒體蛋白質(zhì)的合成更接近細(xì)菌。4.線粒體內(nèi)、外膜結(jié)構(gòu)

38、和功能差別很大，外膜與真核細(xì)胞的sER相似；內(nèi)膜與細(xì)菌質(zhì)膜相似。5.線粒體的增殖與細(xì)菌一樣——直接分裂。非共生假說：線粒體的發(fā)生是質(zhì)膜內(nèi)陷的結(jié)果。非共生假說的依據(jù)：1.細(xì)菌的中膜體與線粒體非常相似均為凹陷的細(xì)胞膜。2.質(zhì)粒DNA與線粒體DNA比較有許多相似之處。,線粒體與疾病,一 . 線粒體肌病和心肌線粒體病二 . 線粒體與腫瘤三 . 線粒體對缺血性損傷的反應(yīng)四 . 藥物和毒物對線粒體的影響,基