顳葉癲癇的分型邵曉秋

1、顳葉癲癇的電-臨床特征及分型 The subtypes and electroclinical characteristics of temporal lobe epilepsy,首都醫(yī)科大學附屬北京天壇醫(yī)院神經內科北京豐臺醫(yī)院癲癇中心,邵曉秋,顳葉癲癇,顳葉癲癇（Temporal lobe epilepsy-TLE)是成人和青少年最常見的難治性部分性癲癇，同時也是可手術治療的癲癇綜合征病因以海馬硬化多見，但也包括發(fā)育性腫瘤、皮

2、質發(fā)育異常、海綿狀血管瘤、外傷、感染等,Symptomatic (or probably symptomatic) focal epilepsiesLimbic epilepsiesMesial temporal lobe epilepsy with hippocampal sclerosis（MTLE with HS）Mesial temporal lobe epilepsy defined by specific etiolo

3、giesOther types defined by location and etiologyNeocortical epilepsiesRasmussen syndromeOther types defined by location and etiology,顳葉癲癇,TLE的亞型（發(fā)作起始部位）內側型 (Mesial subtype)外側型（Lateral subtype)內側-外側型（Mesio-lateral

4、subtype）顳極型（Temporo-polar subtype）顳葉附加癥（Temporal + subtype）,顳葉內-外側分界,側副溝Collateral sulcus,顳葉結構,MTLE with HS,MTLE with Hippocampal Sclerosis,,,80%以上有先兆（胃氣上升、恐懼、似曾相識、陌生感）自動癥（口咽部、肢體遠端）發(fā)作持續(xù)時間長（數(shù)分鐘）很少繼發(fā)GTCS

5、 Maillard et al. 2004,Mesial subtype,,IID：前顳-中-下顳區(qū)放電，部分可出現(xiàn)TIRDAHiP onset: 5-7Hz節(jié)律EC onset：低波幅快活動,海馬（Hi）杏仁核（A）海馬旁回（PHG或T5）嗅皮層（EC）Munari et al. 1994Wennberg et al. 2002Spencer et al，19

6、94Bartolomei et al 2004,2005,2008,,海馬硬化發(fā)育性腫瘤海綿狀血管瘤局灶性皮層發(fā)育不良,,,Lateral subtype,早期對外側型的定義來自于手術病例，包括腫瘤（良性腫瘤，如gangliogliomas、DNT、海綿狀血管瘤等）、皮層發(fā)育異常、腦外傷后、顱內感染后之后也有基于顱內電極監(jiān)測的分型外側型的起源更為廣泛，所以其癥狀學較MTLE更復雜,顳葉新皮層,側面（Lateral）,底面（B

7、asal）,顳葉新皮層,Brodmann Areas,顳葉結構及功能解剖,Disorders of cognitive function. Continuum 2002,8(2).,Lateral subtype,癥狀學先兆多樣，包括聽覺性、視覺性、前庭性以及體驗性先兆（déjà vu, jamais vu，memory flash backs）等等，甚至在同一個患者可能有多種先兆優(yōu)勢側可能出現(xiàn)語言障礙可演變成

8、類似于內側型的發(fā)作伴有更多的簡單運動癥狀，如偏轉、陣攣、強直、肌張力障礙等繼發(fā)全身化更常見 Pacia et at,1996

9、 Maillard et al，2002,聽覺、視覺、前庭性先兆先兆后出現(xiàn)自動癥持續(xù)時間相對較短sGTCS常見Maillard et al. 2004,,Lateral subtype,IID：前-中顳、中-后顳區(qū)放電ID：δ活動或低波幅快活動，起始即為雙側或者一側廣泛性多見Pfander et al，2002O’Brien et a

10、l，1996Foldvary et al.，1997,發(fā)育性腫瘤局灶性皮層發(fā)育不良海綿狀血管瘤腦外傷顱內感染,顳上回（T1）顳中回（T2）顳下回（T3）梭狀回（T4）,The Temporo-polar Subtype,SEEG的研究發(fā)現(xiàn)顳極在發(fā)作的產生中起重要作用（Ryvlin et al，2002）在因海馬硬化而進行SEEG研究的患者中，有35%的病人發(fā)作單獨起源于顳極或者顳極和內側結構同時起源，因此認為顳極在發(fā)作

11、從局灶性的網絡向區(qū)域性的網絡擴散中起至關重要的作用（Chabards et al，2005）,Epilepsy Research 2009; 86: 200-208,,Mesio-lateral type,Bartolomei 等(1999) 對SEEG信號進行相關分析，認為以往的內側顳葉發(fā)作和新皮層顳葉發(fā)作的分析過于簡單相當一部分顳葉發(fā)作以內側和外側顳葉結構幾乎同時出現(xiàn)的低波幅快節(jié)律起始與內側型相比，mesio-lateral 發(fā)

12、作表現(xiàn)為意識喪失和口咽部、言語自動癥出現(xiàn)更早，與顳極型有部分重疊對mesio-lateral seizure的認識證實了一個概念：致癇區(qū)可能比海馬病變、相關的邊緣系統(tǒng)和新皮層更廣泛,,,Temporo-polar subtype,臨床癥狀出現(xiàn)更早意識喪失出現(xiàn)更早（與MTLE相比）可能出現(xiàn)過度運動發(fā)作可能較早出現(xiàn)植物癥狀Ostrowsky et al. 2002Chabardès et al. 2005崔韜等.

13、2008Vaugier et al. 2009,,EEG與MTLE并無明顯不同,,,,Mesio-lateral subtype,意識喪失更早口咽部、言語自動癥更早Maillard et al. 2004,,Temporal+ subtype(TPE),Patients with TLE-like epilepsy might suffer from an epileptogenic net-work including a co

14、mbination of brain regions located within the temporal lobe and other closely connected neighbored structures, such as Orbito-frontal cortexInsularFrontal and parietal operculumTemporo-parieto-occipital (TPO) juncti

15、on.,Ryvlin&Kahane, Epilesia, 2003,,,Temporal plus subtype,先兆: 味幻覺、前庭感覺、聽幻覺頭眼對側偏轉、豎毛 同側強直運動癥狀發(fā)作后構音障礙,,IID: 雙側和前中央區(qū)的異常 （F4-C4/F3-C3）更常見ID: 更多指向前額區(qū)，顳頂交 界區(qū)和前中央區(qū)起始,,TPE的存在證實確實某

16、些病人具有更廣泛的致癇網絡，即使有HS,對藥物難治性TLE患者進行早期手術期預后良好,JAMA,2001,2012,Superiority of surgery （ATL）,前顳葉切除(anterior temporal lobectomy, ATL),META結果提示各種術式下的TLE術后癲癇緩解率均比較理想,Hu, J neurosurg, 2013Josephson, Neurology, 2013,TlE surgery Re

17、sults,Kelley et al，Neurology，2005,Sperling et al，Epilepsy Res, 2008,TlE surgery Results,顳葉癲癇手術失敗原因,致癇性病灶切除不完全（Awad et al,1991; Edwards et al.2002.)內側基底面切除不完全（ Awad et al,1989；Siegel et al.1990; Wieser et al. 1990; Goldr

18、ing et al.1993; Bonhila et al. 2007)雙側顳葉發(fā)作（Hirsch et al. 1991; Hufnagel et al. 1994;Adam et al.1997; Lee et al.2000)顳葉外發(fā)作（Fish et al.1994; Palmini et al.1993; Hennessy et al.2000),Summary,顳葉癲癇的不同致癇網絡可能是逐漸演變的過程 (Bartol