氟骨癥的x線(xiàn)表現(xiàn)與診斷

1、,氟骨癥的X線(xiàn)表現(xiàn)與診斷,,地方性氟中毒是以骨骼、牙齒損害為主的全身中毒性疾病。其中氟骨癥除臨床檢查外，X線(xiàn)檢查是簡(jiǎn)便易行、準(zhǔn)確度高的方法，迄今為止尚未發(fā)現(xiàn)更為優(yōu)越的檢查手段，因而，X線(xiàn)檢查被廣泛用于氟骨癥的診斷。,氟骨癥的診斷，一般根據(jù)流行病學(xué)資料及臨床檢查、化驗(yàn)、X線(xiàn)檢查等綜合考慮，但以X線(xiàn)檢查為主。通過(guò)X線(xiàn)檢查，可以對(duì)氟骨癥進(jìn)行分期，以了解罹患程度，能為好多臨床現(xiàn)象提供合理的解釋?zhuān)瑸橹贫ㄏ鄳?yīng)的治療措施提供依據(jù)，還能對(duì)防治效果進(jìn)行評(píng)

2、價(jià)與動(dòng)態(tài)觀(guān)察。所以，在氟骨癥的診斷與鑒別診斷中，X線(xiàn)檢查是必不可少的一項(xiàng)內(nèi)容。,一、氟骨癥的基本X線(xiàn)征象（一）骨質(zhì)硬化 骨質(zhì)硬化是骨量增多的總概念，可有五種X線(xiàn)征： 1.砂礫狀骨紋：最輕的變化是骨小梁交叉點(diǎn)骨質(zhì)增多，骨小梁由均勻的細(xì)網(wǎng)狀紋理變成細(xì)小的砂礫狀、顆粒狀結(jié)構(gòu)。 2.骨小梁變粗、密，骨小梁表面有新骨增多而變粗，骨紋呈粗布狀，粗密網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)。,3.骨斑形成：在骨小梁有新骨附加而變粗的同時(shí)，骨

3、小梁交叉點(diǎn)也增大，以致增生的骨質(zhì)融合成片，X 線(xiàn)表現(xiàn)為大小不等的骨斑。嚴(yán)重者骨小梁粗密融合，變?yōu)橹旅芄墙Y(jié)構(gòu)，表現(xiàn)為牙質(zhì)樣結(jié)構(gòu)。 4.骨紋細(xì)密、融合，骨結(jié)構(gòu)模糊，骨密度均勻性增高。 5.少數(shù)病人骨外膜緩慢增生，表現(xiàn)“粗骨癥”或“雙框征”,（二）骨質(zhì)疏松 骨質(zhì)疏松為骨量減少，X線(xiàn)表現(xiàn)為骨密度減低，按骨結(jié)構(gòu)分為： 1.均勻性骨質(zhì)疏松，骨小梁普遍變細(xì)、變小，分布均勻，皮質(zhì)變薄。 2.骨紋

4、稀疏、粗疏，骨紋變亂、模糊。 氟中毒發(fā)生的骨質(zhì)疏松不是氟中毒所特有的，因此，在氟中毒病區(qū)凡有骨質(zhì)疏松必需伴有骨間膜鈣化，才能診斷為氟骨癥。,（三）骨質(zhì)軟化 是指骨小梁表面有類(lèi)骨質(zhì)形成或新生骨鈣化不足或缺乏鈣化，為成骨過(guò)程中骨基質(zhì)骨樣組織的骨鹽（鈣鹽）沉積受阻所造成的異常。X線(xiàn)表現(xiàn)為骨紋變細(xì)、變少、模糊，骨密度減低，骨皮質(zhì)吸收。特點(diǎn)是骨骼失去硬度而變形，椎體有不同程度的壓縮變扁和雙凹變形，脊柱后突和駝背造成骨盆后傾，髖

5、臼底內(nèi)陷，骨盆呈三角形，恥骨角變小，四肢長(zhǎng)骨彎曲變形（只有彎腰、駝背，而無(wú)椎體雙凹變形者X線(xiàn)診斷不屬于骨質(zhì)軟化。）可合并單發(fā)或多發(fā)假骨折線(xiàn)。,實(shí)際工作中，X線(xiàn)征象除嚴(yán)重者外，骨質(zhì)疏松與骨質(zhì)軟化是不能?chē)?yán)格區(qū)分的。因此，WS192-1999氟骨癥X線(xiàn)診斷標(biāo)準(zhǔn)，修訂了1992年四型、四度法-疏松型、軟化型、硬化型和混合型，而直接定為I、II、III期，不再分型。,（四）骨間膜、肌腱、韌帶骨化 氟中毒病人的前臂、小腿骨間膜骨化重病區(qū)發(fā)

6、生率在70%以上，是X線(xiàn)診斷氟骨癥的重要指征。肌腱、韌帶鈣化，常見(jiàn)脊柱、骨盆、四肢肌腱、韌帶附著點(diǎn)，不過(guò)這些征象不是氟骨癥所特有，椎體的骨刺增生，實(shí)際上也是韌帶骨化。脊柱韌帶骨化，在類(lèi)風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、老年脊柱退行性變、彌漫性骨質(zhì)增生癥等均可見(jiàn)到。,前臂、小腿骨間膜為堅(jiān)韌的纖維膜，肌腱韌帶為堅(jiān)韌的纖維束，具有纖維軟骨的特性，因此它們的鈣化是纖維軟骨化骨的前奏，而不是單純的氟化鈣的沉積。X線(xiàn)所見(jiàn)韌帶的鈣化，實(shí)際上骨化已經(jīng)開(kāi)始，而且骨是主要成分

7、。肌腱韌帶骨化越突出，骨的結(jié)構(gòu)越明顯。在大的肌腱附著處如臏韌帶、前臂伸肌腱、椎旁韌帶等處增生的骨膜也參與韌帶骨化，椎體緣骨刺增生和骨橋形成也是由椎間韌帶的纖維軟骨增生、骨化與椎體骨膜新骨融合構(gòu)成的。,,(五）骨間斷性生長(zhǎng) 骨間斷性生長(zhǎng)是指骨發(fā)育期間，因某種原因造成多次一時(shí)性軟骨內(nèi)成骨停頓，骨的生長(zhǎng)呈間歇性。由于每次停頓總是在先期鈣化帶下形成橫骨板而留下痕跡，故稱(chēng)生長(zhǎng)障礙痕。這種痕跡亦不代表骨生長(zhǎng)必然縮短，因?yàn)轺堪遘浌巧l(fā)細(xì)胞的增

8、殖能力未受影響，而屬骨發(fā)育過(guò)程的變異。,間斷性生長(zhǎng)痕在氟中毒骨中發(fā)生率很高可以有以下幾種X線(xiàn)表現(xiàn)： 1.四肢長(zhǎng)骨生長(zhǎng)障礙線(xiàn)：X線(xiàn)表現(xiàn)為橫行致密線(xiàn)，最早見(jiàn)于干骺臨時(shí)鈣化帶下成骨區(qū)，隨骨的生長(zhǎng)移向骨干，少者數(shù)條，多者十幾條，條數(shù)代表間歇性生長(zhǎng)的次數(shù)，發(fā)生一次留下一個(gè)痕跡，線(xiàn)的距離代表間歇性生長(zhǎng)發(fā)生的時(shí)間間隔。,2.干骺端疏密相間的層狀生長(zhǎng)：兒童氟骨癥在長(zhǎng)骨干骺端、髂骨翼、髖臼、坐骨結(jié)節(jié)等處，有硬化和疏松相間的層狀生長(zhǎng)痕跡，

9、一般2-3層，多數(shù)可達(dá)數(shù)層。層狀生長(zhǎng)痕都從先期鈣化帶下開(kāi)始，先硬化而后疏松者多見(jiàn)。干骺端疏松帶的形成是骺板軟骨散在的肥大細(xì)胞成熟障礙鈣化不足，因此，干骺端先期鈣化帶骨小梁稀少，構(gòu)成X線(xiàn)所見(jiàn)的疏松帶。骺板軟骨肥大細(xì)胞廣泛損害，基質(zhì)不能鈣化，軟骨成骨幾乎處于停頓狀態(tài)時(shí)，則激起骨髓血管旁細(xì)胞增生，分化為大量骨母細(xì)胞，在干骺端形成紊亂的骨組織而成致密帶，此時(shí)疏松帶即移向干側(cè)。,X線(xiàn)所見(jiàn)干骺端層狀生長(zhǎng)，說(shuō)明氟中毒在骨的發(fā)育過(guò)程中，可以多次發(fā)生不同

10、程度的軟骨內(nèi)成骨障礙，也就是說(shuō)，當(dāng)骺板軟骨有散在的成骨障礙時(shí)，干骺端形成疏松帶，當(dāng)骺板軟骨有廣泛的成骨障礙時(shí)，骨髓紊亂的膜內(nèi)成骨形成硬化帶。軟骨內(nèi)成骨得到部分改善后，又繼續(xù)進(jìn)行不全成骨，又構(gòu)成疏松帶，而原來(lái)的致密帶則移向干側(cè)，如此反復(fù)進(jìn)行，即構(gòu)成疏密相間的層狀生長(zhǎng)，層狀生長(zhǎng)征象并非氟骨癥所特有。,3.同心圓性生長(zhǎng)痕：扁骨及不規(guī)則骨的層狀生長(zhǎng)表現(xiàn)為同心圓性生長(zhǎng)，見(jiàn)于椎體、骨盆，椎體的輪廓中可見(jiàn)到一個(gè)密度相同或不同的小椎體輪廓；髂骨翼上可見(jiàn)

11、到多層同心圓生長(zhǎng)障礙線(xiàn)有的達(dá)6層之多；髖臼上可見(jiàn)到幼兒時(shí)期的髖臼痕；坐骨中可以見(jiàn)到較小的坐骨皮質(zhì)痕。這些改變統(tǒng)稱(chēng)為“骨中骨”。重病區(qū)發(fā)生率30%以上。,,（六）關(guān)節(jié)退行性變 經(jīng)組織病理和電鏡觀(guān)察，證明氟中毒可直接引起關(guān)節(jié)軟骨變性、壞死和骨鹽沉積，亦可直接引起關(guān)節(jié)囊、韌帶、肌腱、骨間膜附著處纖維軟骨退變、增生、骨化。 5.關(guān)節(jié)周?chē)g帶肌腱附著點(diǎn)鈣化、骨化。,主要X線(xiàn)改變有：,1.關(guān)節(jié)軟骨下囊狀骨破壞。 2.

12、骨關(guān)節(jié)面模糊、中斷或消失，關(guān)節(jié)間隙變窄或?qū)捳痪?3.關(guān)節(jié)面硬化，骨端增大蘑菇狀變形。 4.關(guān)節(jié)囊肥厚，關(guān)節(jié)內(nèi)有游離體。,二、氟骨癥X線(xiàn)的診斷標(biāo)準(zhǔn)（一）I期（早期）：具有下列征象之一者 1.砂礫樣或顆粒樣骨結(jié)構(gòu)。 2.前臂骨間膜骨化幼芽破土狀或波浪狀。（二）II期（中度）：具有下列征象之一者 1.骨小梁細(xì)密、粗密、粗布紋狀，部分骨小梁融合或粗骨癥。 2.前臂或/和小腿

13、骨間膜骨化突出。 3.肘伸屈肌腱骨化突出，有關(guān)節(jié)退行性變。,（三）III期（重度）： 具有下列征象之一者 1.骨質(zhì)呈象牙樣（Marble bone）或廣泛骨小梁融合。 2.廣泛骨小梁模糊，均勻密度增高，或骨小梁粗大紊亂，或有骺下疏松帶假骨折線(xiàn)（Looser氏帶）佝僂病癥。,3.骨間膜骨化呈魚(yú)翅狀突出或融合。 4.四肢關(guān)節(jié)，特別是肘關(guān)節(jié)肌腱骨化突出，關(guān)節(jié)增大變形。

14、 II、III期以3、4為主，骨骼改變輕微者稱(chēng)氟關(guān)節(jié)癥。（該診斷標(biāo)準(zhǔn)為1997年上報(bào)的王云釗牽頭制定的《氟骨癥X線(xiàn)診斷標(biāo)準(zhǔn)》報(bào)批稿）。,三、鑒別診斷 1.石骨癥 又稱(chēng)大理石骨病，少見(jiàn)的先天性全身性骨硬化病。全身骨骼普遍一致性硬化，累及頭顱、手及足，各骨皮質(zhì)增厚，髓腔閉鎖。脊柱密度增高，椎體上下緣尤為致密，中間層相對(duì)疏松透亮，形成“夾心椎”。氟骨癥表現(xiàn)軀干骨密度增高，手足一般無(wú)增生硬化改變，有較明顯的骨周骨化。,2.強(qiáng)直性脊柱炎

15、 該病是一種慢性進(jìn)行性免疫性疾病，主要侵犯骶髂、椎間和肋椎關(guān)節(jié)，幾乎不侵犯四肢小關(guān)節(jié)。X線(xiàn)表現(xiàn)為骨密度減低，廣泛的骨質(zhì)稀疏，脊柱小關(guān)節(jié)間隙變窄或消失，脊柱韌帶廣泛鈣化、骨化，脊柱可成竹節(jié)樣改變，最后發(fā)生脊柱強(qiáng)直。氟骨癥為骨密度增加，主要累及軀干骨，很少累及骶髂關(guān)節(jié)。,3.退行性骨關(guān)節(jié)病 關(guān)節(jié)軟骨發(fā)生退行性變，鄰近軟骨增生骨化而形成的關(guān)節(jié)病。原發(fā)性骨關(guān)節(jié)病是與新陳代謝有關(guān)的老年生理性改變。繼發(fā)性者多因外傷、感染或關(guān)節(jié)畸形等原因，使關(guān)節(jié)

16、軟骨發(fā)生病損而引起。多發(fā)生在成年人及老年人，主要發(fā)生在承重關(guān)節(jié)和多動(dòng)關(guān)節(jié)。關(guān)節(jié)骨端發(fā)生肥大，常有骨贅及骨刺形成，關(guān)節(jié)軟骨下可有小囊狀透光區(qū)，周邊可有薄層硬化，關(guān)節(jié)間隙常對(duì)稱(chēng)性變窄，關(guān)節(jié)面呈不規(guī)則硬化，關(guān)節(jié)腔內(nèi)出現(xiàn)游離體，關(guān)節(jié)周?chē)白刁w邊緣可出現(xiàn)骨刺及唇突樣增生，多為單側(cè)受累。氟骨癥多表現(xiàn)骨密度變化及骨周骨化，雙側(cè)受累。,4.骨軟化癥 成年人由于缺乏維生素D，引起鈣磷代謝障礙，骨樣組織不能骨化發(fā)生骨軟化癥。X線(xiàn)表現(xiàn)為骨密度減低、骨小梁細(xì)

17、、少、模糊，骨骼廣泛變化合并有假骨折線(xiàn)，骨質(zhì)軟化氟骨癥常伴有骨周骨化。,5.成骨性骨轉(zhuǎn)移瘤 惡性腫瘤轉(zhuǎn)移至骨，引起周?chē)欠磻?yīng)性增生。轉(zhuǎn)移至軀干骨較多，并呈泛發(fā)性。X線(xiàn)特點(diǎn)是在正常骨結(jié)構(gòu)背景上，出現(xiàn)斑點(diǎn)狀或棉團(tuán)狀致密影，邊緣毛糙不整，嚴(yán)重者全部骨結(jié)構(gòu)致密硬化，類(lèi)似重度硬化氟骨癥。但氟骨癥的骨密度改變則是在普遍骨密度增高及骨小梁增粗的基礎(chǔ)上致密硬化，并往往伴有骨周骨化。,6.老年性骨萎縮 亦稱(chēng)老年性骨質(zhì)疏松，女性多見(jiàn)，是更年期后較為常見(jiàn)

18、的老年性疾病。X線(xiàn)表現(xiàn)以骨盆、脊柱為主，嚴(yán)重者累及周身，骨密度減低，骨皮質(zhì)變薄，與疏松氟骨癥骨質(zhì)改變無(wú)明顯差異，但氟骨癥可伴有程度不同的骨周骨化。,,沙礫狀改變,,骨質(zhì)硬化(1),,,,,局 限 性 骨硬化(骨斑),骨質(zhì)硬化(4),,骨內(nèi)膜增生,骨質(zhì)硬化(5),,,粗骨征,骨質(zhì)硬化(6),,,,橈尺骨間膜大片狀骨化,,脛腓骨間膜幼芽破土狀骨化,,髕韌帶① 腓骨長(zhǎng)肌骨化②脛腓骨間膜骨化③,,,骨盆：1.骶棘韌帶骨化① 2.