臨床血液學和血液學檢驗

1、臨床血液學和血液學檢驗,,第一章 血液學概述和發(fā)展史,血液學 (hematology) 主要研究對象是血液和造血組織。它的內容包括：血細胞形態(tài)學、生理學、血液生化學、血液免疫學、遺傳血液學、血液流變學、實驗血液學、血細胞生物學、血液分子生物學。臨床血液學（clinical hematology) 是以疾病為研究對象、基礎理論與臨床實踐相結合的綜合性臨床學科。研究重點：血細胞（各型白血?。⒃煅M織（再生障礙性貧血）、出血傾向（血友

2、病、DIC等）、血栓栓塞。血液學發(fā)展史：最早見于《黃帝內經》希波克拉底 系統研究始于顯微鏡問世(十七世紀1673） 二十世紀初迅速發(fā)展,血細胞的認識,血細胞數量的檢測，1953年第一臺血細胞自動計數儀紅細胞的認識，1901，血型白細胞的認識，粒細胞 單核細胞

3、 淋巴細胞、漿細胞,血栓與止血的認識,止血修補血管壁，聚集、粘附功能血友病，瀑布學說,骨髓干細胞和造血調控的認識,造血干細胞的認識骨髓間質干細胞的認識造血調控的認識,第二章 血液學與臨床的關系,血液學與疾病的關系血液學與檢驗的關系血液檢驗與循證醫(yī)學的關系,血液學與疾病的關系,非血液系統疾病的血液學改變：白細胞增高可見于各種感染；某些藥物治療后可見粒細胞減少；其他系統疾病導致的貧血

4、；慢性缺氧性疾病導致的紅細胞增高；各科急癥導致的DIC等。血液病的非血液系統表現：巨幼細胞性貧血的神經系統表現；骨髓瘤的腎功衰竭表現；淋巴瘤的皮膚表現，血友病等。血液制品的臨床應用：根據臨床需要，選擇有針對性的血液成分輸注 成分輸血：節(jié)約血液、減少輸血的副作用 紅細胞懸液、血小板懸液、血漿、丙種球蛋白、血漿Ⅷ因子、凝血酶原復合物、纖維蛋白原復合物,血液學與檢驗的關系,血液學檢驗的任務檢驗醫(yī)師的責任,血液檢驗與循

5、證醫(yī)學的關系,循證醫(yī)學血液檢驗與循證醫(yī)學的關系,第三章 造血檢驗的基礎理論,第一節(jié) 造血器官 造血細胞起源于中胚層間葉細胞 造血器官是指生成并支持造血細胞分化、發(fā)育、成熟的組織器官， 包括 胚胎期造血器官 出生后造血器官胚胎期造血器官: 中胚葉造血期 （人胚2~9周）：血島形成，HSC形成胎肝造血期 （胚胎6周~7月）：先以紅細胞為主，以后產生粒細胞， 與此同時脾、胸腺、淋巴結也參與造血。

6、骨髓造血期 （胚胎3月~）：,第三章 造血檢驗的基礎理論,出生后造血器官: 骨髓造血、淋巴器官造血骨髓造血 紅骨髓：具有活躍造血功能的骨髓 ，扁平骨、短骨、長管骨的近心端 黃骨髓：是指脂肪化的骨髓，占骨髓總量的50%，具有潛在造血能。淋巴器官造血 胸腺：產生淋巴細胞和分泌胸腺素 脾：制造淋巴細胞，具有造血、儲血、濾血和免疫反應功能 淋巴結：負責淋巴細胞的二次增殖,

7、第三章 造血檢驗的基礎理論,第二節(jié) 造血微環(huán)境造血微環(huán)境（hematopoietic microenvironment,HIM） 由骨髓基質細胞和細胞外基質組成。是造血干細胞賴以生存的場所。包括微血管系統、末梢神經、基質及基質細胞分泌的細胞因子。HSC定居在適宜的造血微環(huán)境后，在各種成分的誘導下，啟動造血增殖、分化、成熟等過程。骨髓基質細胞主要有成纖維細胞、內皮細胞、脂肪細胞、巨噬細胞等基質細胞分泌的細胞因子：GM

8、-CSF、SCF、LIF、TGF-β,第三章 造血檢驗的基礎理論,第三節(jié) 造血干(祖)細胞 干細胞的分類：全能干細胞，多能干細胞，專能干細胞 HSC ( hematopietic stem cell ) 的特性：HSC是由胚胎干細胞發(fā)育而來，在骨髓造血微環(huán)境及造血因子的誘導下，分化發(fā)育成各系造血祖細胞、原始及幼稚細胞、成熟細胞，釋放入血。 HSC的特性：具有高度自我更新能力和多向分化能力；多數細胞處于G0期或靜止期；多數表達C

9、D34和Thy-1；低表達或不表達CD38和HLA-DR；缺乏系特異系列抗原表面標志。 HSC只進行不對稱有絲分裂，兩個子細胞中，一個分化為早期造血祖細胞，另一個保持造血干細胞特性不變。,第三章 造血檢驗的基礎理論,第三節(jié) 造血干(祖)細胞 HPC ( hematopietic progenitor cell ) 的特性：是由HSC分化來的，部分或全部失去了自我更新能力的過渡性、增殖性細胞群，也稱造血定向干細胞。HPC可分為

10、：淋巴系祖細胞、紅系祖細胞、粒-單系祖細胞、巨核細胞系祖細胞、嗜酸性粒系系祖細胞、嗜堿性粒系系祖細胞HPC與HSC不同，HPC低表達CD34、可能表達CD38和一些系特異性抗原HPC進行對稱性有絲分裂，其自我更新和自我維持的能力下降，細胞邊增殖邊分化。HSC在體內能夠長期重建造血；HPC只能短期重建造血。HSC、HPC在維持一生的造血中起著非常重要的作用，任何原因引起造血干、祖細胞發(fā)生異常增生或抑制，均可導致血液系統疾病的發(fā)生。

11、,第三章 造血檢驗的基礎理論,第四節(jié) 血細胞的發(fā)育和成熟血細胞的增殖：細胞通過數代的有絲分裂進行復制和DNA的合成，增加各系細胞的數量。一個原始紅細胞可以最終產生16~32個成熟紅細胞。血細胞的分化：是指發(fā)育過程中細胞失去某些潛能同時有獲得新的功能的過程。血細胞的成熟：包含在整個細胞的發(fā)育過程中，每一次有絲分裂和分化都伴有細胞的成熟。血細胞的釋放：終末細胞通過骨髓屏障進入血循環(huán)的過程。血細胞發(fā)育過程中形態(tài)演變規(guī)律：細胞大小

12、、核質比例、核大小、形狀、核染色質結構、顏色、核膜、核仁、胞質的量、顏色、胞質顆粒,,造血的調控,造血的基因調控，原癌基因，抑癌基因，信號轉倒的調控造血的體液調控，正向調控因子，負向調控因子,第四章 造血檢驗的基本方法,第一節(jié) 血象和骨髓象檢驗正常血細胞形態(tài)（略）血象檢驗：計數、分類一定數量的有核細胞，同時注意觀察各種細胞的形態(tài)有無異常及有無異常細胞觀察的內容： 粒細胞系統：數量和形態(tài)，注意有無幼稚細胞、棒狀小體、

13、毒性改變、分葉過多、過少、雙核、巨幼樣變等 紅細胞系統：細胞大小、形態(tài)、色澤、淡染區(qū)、有無幼紅細胞、大紅細胞、環(huán)形紅細胞、點彩紅細胞、豪-周小體、卡波氏環(huán)等。 淋巴細胞系統：數量和形態(tài)，有無幼稚及異形淋巴細胞 漿細胞系統：正常血片中無 血小板系統：數量、大小、形態(tài) 其他：有無異常細胞及寄生蟲,第四章 造血檢驗的基本方法,第一節(jié) 血象和骨髓象檢驗 骨髓象檢驗臨床應用 ： 適應證：

14、外周血細胞數量、形態(tài)異常及出現異常細胞 不名原因的發(fā)熱、肝脾淋巴結腫大 不名原因的骨痛、骨質破壞、黃疸、紫癜、肝腎功能異常等 血液病療效觀察 協助其他檢查（免疫分型、細胞培養(yǎng)、染色體分析、細菌學檢測等） 禁忌證：血友病 骨髓穿刺：部位的選擇及操作方法,第四章 造血檢驗的基本方法,第一節(jié) 血象和骨髓象檢驗骨髓細

15、胞學檢查： 低倍鏡觀察 油鏡觀察 低倍鏡觀察 1 涂片染色情況 2 骨髓增生程度：五級分類法 3 巨核細胞計數：全片7~35個，轉油鏡進行分類 4 全片觀察：有無異常細胞，如轉移癌細胞、惡性組織細胞、淋巴瘤細胞等,第四章 造血檢驗的基本方法,第一節(jié) 血象和骨髓象檢驗骨髓細胞學檢查：骨髓增生程度：五級分類法 根據有核細胞的多少來判斷

16、 有核細胞：成熟紅細胞 增生極度活躍： 1：1 增生明顯活躍： 1：10 增生活躍： 1：20 增生減低： 1：50 增生極度減低： 1：200,第四章 造血檢驗的基本方法,第一節(jié) 血象和骨髓象檢驗骨髓細

17、胞學檢查： 低倍鏡觀察 油鏡觀察油鏡觀察有核細胞計數分類：200~1000個有核細胞，并逐一分類觀察內容：各系細胞的數量、比例、形態(tài)；有無異常細胞及寄生蟲。結果計算：計算各系細胞的百分比及各期細胞的百分比（白血病是需計算非紅系細胞百分比） 計算粒紅比值 計算各期巨核細胞的個數,第四章 造血檢驗的基本方法,骨髓象檢查的注意事項：

18、觀察要全面注意涂片染色的影響有些細胞兼具上下兩個階段的特征時，一般歸入下一階段細胞介于兩系之間難以判斷時，采用大數歸類法急性白血病時，要結合化學染色判斷細胞歸屬難于識別的細胞可歸入 “分類不明”細胞注意標本凝固的影響做骨髓檢查時，應同時做血象細胞學檢查,第四章 造血檢驗的基本方法,大致正常骨髓象增生程度：增生活躍粒紅比值：2~4：1粒細胞系統：約50%，原始〈2%，早幼〈5%，各階段形態(tài)比例正常。紅細胞系統：

19、約20~25%，原始〈1%，早幼〈5%，各階段形態(tài)比例正常。淋巴細胞系統：約20~25%，以成熟淋巴細胞為主單核細胞系統：〈4%，以成熟單核細胞為主漿細胞系統：〈2%，均為成熟漿細胞巨核細胞系統：全片7~35個，原巨偶見，幼巨〈5%，顆粒巨、產板巨各占50%其他非造血細胞偶見成熟細胞形態(tài)正常,第四章 造血檢驗的基本方法,第二節(jié)細胞化學染色 以細胞形態(tài)學為基礎，結合化學反應原理對血細胞內的各種化學物質（酶類、脂類

20、、糖類、鐵、蛋白質、核酸）作定性、定位、半定量分析的方法。常用于急性白血病鑒別的有：過氧化物酶染色（POX）過碘酸-雪夫染色（糖原染色PAS）醋酸AS-D萘酚酯酶染色及氟化鈉抑制試驗（NSE）中性粒細胞堿性磷酸酶染色（NAP）：積分值的計算方法臨床應用：類白血病反應與慢粒鑒別 細菌性感染與病毒性感染的鑒別 再生障礙性貧血與陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿的鑒別鐵染色

21、：細胞內鐵 細胞外鐵 用于缺鐵性貧血與鐵粒幼細胞性貧血的鑒別,一、過氧化物酶染色,[原理] 血細胞中的過氧化物酶（peroxidase POX）能分解試劑中的底物H2O2，釋出新生態(tài)氧，使無色聯苯胺氧化為藍色聯苯胺藍，后者與亞硝基鐵氰化鈉結合形成藍黑色顆粒，沉著于胞漿中。[結果] 陰性：胞質中無藍黑色顆粒 弱陽性：胞質中見藍黑色細小顆粒、分布稀疏 強陽性：胞質中見藍黑色粗大顆粒、分布

22、密集[臨床意義] 急粒：強陽性 急單：弱陽性或陰性 急淋：陰性 用于白血病的鑒別,二、醋酸萘酚酯酶又稱非特異性酯酶染色,[原理] 血細胞內的醋酸萘酚酯酶又稱非特異性酯酶(non specific esterase NSE)，能將基質液中的α-醋酸萘酚水解，產生α-萘酚，萘酚與重氮染料偶聯，形成不溶性的有色沉淀，定位于胞質中。[結果] 陰性：胞質中無灰黑色顆粒 弱陽

23、性：胞質中見灰黑色細小顆粒、分布稀疏 強陽性：胞質中見灰黑色粗大顆粒、分布密集[臨床意義] 用于白血病的鑒別 急單：陽性 急粒：弱陽性或陰性 急淋：陰性 氟化鈉抑制試驗： 急單白血病可被氟化鈉抑制 急粒不被氟化鈉抑制,三、碘酸-Schiff反應（糖原染色）,[原理] 又稱過碘酸-Schif

24、f反應 (periodic acid-Schiff`s reaction,PAS)過碘酸能將血細胞內的糖原氧化，生成醛基。醛基與Schiff液中的無色品紅結合，形成紫紅色沉淀物，定位于胞漿中。[結果] 陽性：胞漿中出現紅色物質，可呈顆粒狀、小塊狀或彌漫均勻紅色。[臨床意義],三、碘酸-Schiff反應（糖原染色）,[臨床意義]鑒別良惡性淋巴細胞增生性疾病 ALL、CLL、NHL時PAS積分增高 病毒感染時積分

25、正常鑒別紅細胞增生的性質 紅白血病時幼紅細胞PAS強陽性，積分增加 增生性貧血（溶貧、巨幼貧）時積分正常三種白血病的鑒別 急粒：PAS（-） 急單：PAS（+，彌漫均勻紅色） 急淋：PAS（+，粗顆粒或塊狀）確定不典型巨核細胞,急性白血病常用組化染色的鑒別,急淋 急粒 急單 紅白血病POX - +~3+

26、 ± 不定PAS +顆粒狀 - +彌漫均勻NSE - ± + +NaF抑制 不被抑制 能被抑制,,,四、中性粒細胞堿性磷酸酶染色,[原理] 血細胞中的堿性磷

27、酸酶將基質液中的α-磷酸萘酚鈉水解，產生的α萘酚與重氮鹽偶聯形成灰黑色沉淀，定位于胞質內。 [結果] 反應強度分級 -、1+、2+、3+、4+ 積分法: < 10~40%，40~80分[臨床意義]慢粒與類白血病反應鑒別細菌性感染與病毒心性感染鑒別再生障礙性貧血與陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿鑒別,五、鐵染色

28、,[原理] 普魯士藍反應[結果] 細胞外鐵 ：1+~2+ 細胞內鐵：鐵粒幼紅細胞20~40%[臨床意義] 缺鐵性貧血時，細胞外鐵 （-），鐵粒幼紅細胞15%,第六章 紅細胞檢驗的基礎理論,第一節(jié) 紅細胞膜一、紅細胞膜的功能維持紅細胞的正常形態(tài)和變形性物質的交換：O2、CO2、離子、水、葡萄糖紅細胞膜的抗原性：血型抗原紅細胞的免疫功能：清除IC、免疫調控、調節(jié)補體活性紅細胞

29、膜上的受體：激素類、遞質類等二、影響紅細胞膜穩(wěn)定的因素： 遺傳性缺陷、免疫因素、化學因素、生物因素、酶的異常,第六章 紅細胞檢驗的基礎理論,第二節(jié) 血紅蛋白 血紅蛋白的組成： 珠蛋白肽鏈（α、β、γ、δ、ε、ζ）+血紅素 血紅蛋白的功能：運輸O2、CO2 影響血紅蛋白結構和功能的因素：珠蛋白基因缺失或缺陷、酶的缺陷、化學因素 生理性血紅蛋白：2條α鏈和2條非α鏈組成

30、 HbA（α2β2）：96~98% HbA2（α2δ2）：1.0~3.1% HbF （α2γ2）:<2%,,,第六章 紅細胞檢驗的基礎理論,影響血紅蛋白結構和功能的因素 珠蛋白基因缺失或缺陷 酶缺陷 化學藥物中毒,第六章 紅細胞檢驗的基礎理論,第三節(jié) 紅細胞的代謝紅細胞

31、的糖代謝：無氧糖酵解(丙酮酸激酶PK）、磷酸戊糖途徑（葡萄糖6-磷酸脫氫酶G-6-PD）紅細胞的鐵代謝 人體內鐵的分布 ：貯存鐵、功能鐵 鐵的來源與吸收：外源性：食物，影響吸收的因素，內源性： 鐵的轉運及利用： 鐵的貯存及排泄：紅細胞的核甘酸代謝：葉酸，維生素B12,第六章 紅細胞檢驗的基礎理論,第四節(jié) 紅細胞的衰老死亡紅細胞壽命120天，衰老凋亡。由脾、肝、骨髓的單核-巨噬細胞系統

32、清除。紅細胞破壞釋放出血紅蛋白，進一步降解為鐵（被再利用）、珠蛋白（被再利用）、卟啉（進入膽色素代謝）紅細胞的衰老：糖代謝的改變，紅細胞膜的改變，血紅蛋白的改變紅細胞的死亡：紅細胞的消亡 無效造血,第七章 紅細胞檢驗的基本方法,有關鐵代謝的檢驗葉酸和維生素B12的檢驗溶血的檢驗紅細胞膜缺陷的檢驗紅細胞酶缺陷的檢驗血紅蛋白異常的檢驗陣發(fā)性血紅蛋白尿的檢驗免疫性溶血性貧血的檢驗,第八章 紅細胞檢驗的臨床應用,第一節(jié)

33、貧血的分類和診斷 貧血（ anemia )是指外周血液在單位容積中的血紅蛋白濃度(HB)、紅細胞計數(RBC)和（或）紅細胞壓積(Hct)低于正常最低值，其中以血紅蛋白濃度最為重要。 血紅蛋白測定值與年齡、性別、居住地區(qū)及當時的血漿容量有關。在診斷貧血時要考慮以上因素。 我國的貧血標準： 男性〈120g/L 女性〈110g/L

34、 妊娠〈100g/L 貧血是一個癥狀，而不是一個獨立的疾病。,第八章 紅細胞檢驗的臨床應用,貧血的臨床表現主要由器官組織缺氧和機體對缺氧的代償機制引起的一般表現心血管和呼吸系統表現神經系統表現消化系統表現泌尿生殖系統表現,第八章 紅細胞檢驗的臨床應用,貧血的分類貧血的程度分類：輕度、中度、重度、極重度貧血的病因學分類：紅細胞生成減少、破壞增多、失血貧血的形態(tài)學分類：大細胞性

35、、小細胞性、小細胞低色素性、正細胞性依骨髓的增生程度分類：增生性貧血、增生不良性貧血、紅細胞無效生成,第八章 紅細胞檢驗的臨床應用,貧血的病因及發(fā)病機制分類 一、紅細胞生成減少 1 造血干細胞增生和分化異常：再障、純紅再障、骨髓增生異常綜合征 2 骨髓被異常組織浸潤：白血病、骨髓瘤、轉移癌、骨纖、惡性組織細胞病 3 細胞成熟障礙：（1）DNA合成障礙：巨幼細胞性貧血

36、 （2）HB合成障礙：缺鐵性貧血、鐵粒幼細胞性貧血 二、紅細胞破壞過多 1 紅細胞內在缺陷：紅細胞膜異常、酶異常及血紅蛋白異常 2 紅細胞外在原因：免疫性溶貧、機械性溶貧及其他 三、失血：急慢性失血后貧血,第八章 紅細胞檢驗的臨床應用,[貧血的分類] 貧血的形態(tài)學分類類型

37、 MCV MCH MCHC 常見疾病大細胞性貧血 >100 >32 32~35 巨幼細胞性貧血正細胞正色素性貧血 80~100 26~32 32~35 再生障礙性貧血

38、 溶血性貧血 急性失血性貧血小細胞低色素性貧血 <80 <26 32~35 缺鐵性貧血

39、 鐵粒幼細胞性貧血 珠蛋白生成障礙性貧血,,,,第八章 紅細胞檢驗的臨床應用,貧血的診斷過程：有無貧血？貧血的程度？貧血的類型？貧血的病因？診斷標準： 男性〈120g/L 女

40、性〈110g/L 妊娠〈100g/L貧血的程度：120~90 、90~60、60~30、〈30 g/L貧血的診斷過程：詳細的病史詢問 仔細的體格檢查 有關的實驗室檢查,第八章 紅細胞檢驗的臨床應用,第二節(jié) 造血功能障礙性貧血中的應用概述：多種原因所致造血干細胞增殖、分化障礙和造血微環(huán)境異?；虮黄茐?，導致以貧血為

41、主要表現的疾病。包括：再生障礙性貧血、純紅細胞再生障礙性貧血、再生障礙危象,再生障礙性貧血,[概述] 特征：干細胞或微環(huán)境障礙，紅骨髓脂肪化， 致全血細胞減少，進行性貧血、出血和感染。 分類：原發(fā)性再障、繼發(fā)性再障 急性再障、慢性再障 重型再障、輕型再障,再生障礙性貧血,[病因] 1 藥物因素 2 感染因素 3 電離輻射 4 內分泌及其他因素,再生障礙性貧血,[發(fā)病機制] 一

42、 造血干細胞異常 二 造血微環(huán)境缺陷 三 免疫因素異常 四 遺傳傾向,第八節(jié) 紅細胞檢驗的臨床應用,第二節(jié) 再生障礙性貧血急性再障：慢性再障：,再生障礙性貧血,[檢驗] 一 血象 全血細胞減少，貧血為正細胞正色素性。急性再障：網織紅細胞 〈1%；絕對值〈15 ? 109/L；中性粒細胞絕對值〈0.5 ? 109/L ；血小板〈20 ? 10。 二 骨髓象 骨髓增生減低，造

43、血細胞明顯減少，巨核細胞減少，非造血細胞及淋巴細胞比例增加。多部位穿刺。,再生障礙性貧血,三 骨髓病理學檢查 造血組織與非造血組織容積比下降，可見間質水腫及出血。 四 其它檢查 骨髓鐵染色增加，NAP染色活性增加，免疫功能異常,再生障礙性貧血,[診斷] 87年全國再障會議診斷標準 1 全血細胞減少 2 無脾腫大 3 骨髓至少一個部位增生減低，必要時活檢 4 排除其它疾

44、病 5 一般抗貧血治療無效,再生障礙性貧血,[鑒別診斷] 1 陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿 NAP積分正常，網織紅細胞增高，骨髓紅系增加，細胞 內外鐵減少。 2 骨髓增生異常綜合征 骨髓可見典型的病態(tài)造血。 3 再生障礙性危象 4 其它疾病 骨纖，白血病，惡組，骨髓轉移癌，巨幼貧，脾功能亢進,再生障礙性貧血,[治療]1 支持治療 防治感染、出血，成分輸血。2 急性再障的治療 造

45、血干細胞移植；免疫抑制劑治療。3 慢性再障的治療 雄激素；免疫抑制劑；細胞集落刺激因子；促紅細胞生成素。,再生障礙性貧血,再生障礙性危象純紅細胞再生障礙性貧血,第三節(jié) 鐵代謝障礙性貧血中的應用,一、鐵缺乏癥： 缺鐵性貧血二、鐵代謝異常： 慢性病性貧血；鐵粒幼細胞性貧血；組織 鐵沉著癥,缺鐵性貧血（Iron deficiency anemia IDA),[概述] 體內儲存鐵缺乏，致使血紅蛋白合成不足而形

46、成的小細胞低色素性貧血。WHO調查IDA發(fā)病率：男性10%；女性20%；孕婦40%；兒童50%。,缺鐵性貧血,鐵代謝（P102） 1、人體內鐵的分布 2、鐵的來源 生理情況 外源性鐵 ：食物1mg/日 內源性鐵 ： 紅細胞衰老破壞 21mg/日 病理情況 輸血、鐵劑治療 3、鐵的吸收：十二指腸及空腸上段黏膜 4、鐵的轉運：轉鐵蛋白,

47、缺鐵性貧血,5、鐵的分布與儲存： 執(zhí)行生理功能的:血紅蛋白內鐵；肌紅蛋白內鐵；其他組織內鐵及含鐵酶；血液中的轉運鐵。 儲存鐵（30%）：鐵蛋白；含鐵血黃素 6、鐵的排泄：經腸道、腎臟排泄1.0~1.5mg/日,缺鐵性貧血,[病因及發(fā)病機制] 1、攝入不足 膳食中鐵不足：營養(yǎng)不良 需要量增加：兒童生長期 、妊娠、哺乳期婦女 吸收障礙：胃炎、胃切除 2、鐵

48、丟失過多 月經過多 泌尿系失血 出血性疾病,缺鐵性貧血,[臨床表現] 1、原發(fā)病的表現 2、貧血的一般表現 3、上皮組織的變化 4、神經、精神系統異常,,,,,,,,缺鐵性貧血,[檢驗]1、血象： 小細胞低色素性貧血2、骨髓象： 紅系增生活躍，以中晚幼紅為主，核分裂相多見，晚幼紅呈多染性，粒、巨無改變。3、鐵代謝(p107) 骨髓鐵染色 血清鐵蛋白

49、 血清鐵、總鐵結合力、運鐵蛋白飽和度 紅細胞游離原卟啉,缺鐵性貧血,[診斷標準] 1、小細胞低色素性貧血 2、有明確的缺鐵病因和臨床表現 3、血清鐵、總鐵結合力、 4、運鐵蛋白飽和度 5、骨髓鐵染色 6、紅細胞原卟啉 7、血清鐵蛋白 8、鐵劑治療有效,缺鐵性貧血,[鑒別診斷]珠蛋白合成障礙性貧血 慢性病性貧血 鐵粒幼細胞性貧血,缺鐵性貧血,[治療]1、病因治療2、鐵劑治

50、療 口服鐵劑： 注射鐵劑 ： 劑量、副作用 網織紅細胞反應 不出現網織紅細胞反應3、預防,鐵粒幼細胞性貧血,特征檢驗 血象 骨髓象 骨髓鐵染色 環(huán)型鐵粒幼紅細胞>15% 鐵代謝的其他檢驗,第四節(jié) 巨幼細胞性貧血,[概述] 巨幼細胞性貧血( megaloblastic anemia,MgA)是由于維生素B12和（或）葉酸缺乏或其他原因導致DNA合成障

51、礙，使細胞核發(fā)育障礙所致的一類貧血。,巨幼細胞性貧血,紅細胞核苷酸代謝(p104)一、葉酸和維生素DNA合成中的作用 脫氧尿苷酸→脫氧胸苷酸→脫氧胸腺三磷酸→DNA ↑ 四氫葉酸←葉酸 ↑←維生素 5-甲基四氫葉酸,巨幼細胞性貧血,二、葉酸的代謝葉酸存在于新鮮蔬菜、水果中，不耐熱，過度烹煮可被破壞。人體

52、不能合成葉酸，必須食物供給。葉酸的作用：參與DNA合成；在組氨酸轉為谷氨酸的反映中TFH參加三、維生素B12的代謝維生素B12存在于食物，在十二指腸形成維生素B12-內因子復合物，吸收部位在回腸末端。影響其吸收與轉運的因素：胃酸、胃蛋白酶減少；全胃切除；內因子缺乏；胰蛋白酶缺乏。維生素B12的作用：參與DNA合成；參與丙酰輔酶A轉為琥珀酰輔酶A的反應，缺乏時造成神經的脫髓鞘改變,巨幼細胞性貧血,[病因及發(fā)病機制]1、葉酸缺乏

53、：攝入不足；需要量增加；吸收利用障礙；丟失過多。2、維生素B12缺乏：攝入不足；吸收利用障礙。3、藥物抑制DNA合成：甲氨蝶呤、巰唑嘌呤、硫鳥嘌呤、氟尿嘧啶、阿糖胞苷。4、其他原因,巨幼細胞性貧血,[臨床表現]一般表現口腔炎、舌乳頭萎縮 牛肉舌消化道癥狀神經脫髓鞘改變黃疸、皮膚色素沉著,巨幼細胞性貧血,[檢驗]血象：大細胞正色素性貧血骨髓象：巨幼樣改變 核幼質老 紅細胞系統；粒細胞系統細胞化學：鐵染色、糖原染

54、色葉酸維生素B12檢測其他檢驗,巨幼細胞性貧血,[診斷]一、臨床表現： 1 貧血癥狀 2 消化道癥狀 3 神經系統癥狀,巨幼細胞性貧血,二 、實驗室檢查 1 大細胞性貧血 2 白細胞、血小板減少 3 骨髓改變 4 葉酸測定 5 維生素B12測定 6 內因子阻斷抗體陽性 7 維生素B12吸收實驗，24小時尿排出量〈4%,巨幼細胞性貧血,[鑒別診斷]全血細胞減少性疾病急性紅白血病骨髓增生異常綜合征（MDS）