肺動脈高壓的鑒別診斷熊長明

1、肺動脈高壓的鑒別診斷,國家心血管病中心 阜外心血管病醫(yī)院 心血管內(nèi)科 肺血管病診治中心,熊長明,肺動脈高壓診治臨床思維,是否存在肺動脈高壓？-----家族史、癥狀、體征、心電圖、胸片、超聲心動圖壓力多高？---超聲心動圖、右心導(dǎo)管肺動脈高壓病因篩查--全面檢查針對病因及肺動脈高壓和右心功能進行干預(yù)避免漏診，也要避免過度診斷。,2,超聲心動圖診斷肺動脈高壓的參考標(biāo)準(zhǔn)（2009ESC),其他一些可

2、以增加肺動脈高壓可疑程度的超聲心動圖參數(shù)包括肺動脈瓣反流速率的增加、右心射血時間的短暫加速、右心腔內(nèi)徑增大，室間隔形狀和運動的異常、右心室壁厚度增加和主肺動脈擴張 。,,,,,,,肺動脈高壓病因涉及多學(xué)科,結(jié)締組織病，如SLE、RA、硬皮病等,代謝性疾病，如糖元累積癥，高雪氏病，甲狀腺疾病,肺間質(zhì)、肺實質(zhì)疾病,門脈高壓等,血液系統(tǒng)疾病，如溶貧、骨髓增生性疾病等,可因原發(fā)疾病的不同分散就診于各臨床科室,,肺動脈高壓,,,,先心病、瓣膜病、

3、心肌病,5,,3.肺部疾病或低氧性肺動脈高壓,,2. 左心疾病引起的肺動脈高壓,2009ESC肺動脈高壓（pulmonary hypertension)臨床分類,COPD 間質(zhì)性肺疾病其他伴有阻塞性或限制性通氣障礙的肺病 睡眠呼吸障礙 慢性高原病 支氣管肺發(fā)育不良 (BPD) 發(fā)育異常,收縮性心力衰竭舒張功能障礙心瓣膜病,,5. 病因未明和/或多因素引起的肺動脈高壓,血液系統(tǒng)功能失調(diào) 骨髓異常增生，脾切除系統(tǒng)性疾

4、病 血管炎,結(jié)節(jié)病 , 肺朗漢氏細胞組織細胞增多癥， 淋巴管肌瘤病，多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤病代謝性疾病 糖原儲積癥、高雪氏病、甲狀腺疾病 其它: 腫瘤性阻塞, 纖維性縱膈炎、 透析的慢性腎功能不全,,1’肺靜脈閉塞病(PVO) 和/或肺毛細血管瘤病(PCH),診斷流程,確診為第二、三類PH,診斷策略,診斷策略,,9,肺動脈高壓診斷,肺動脈高壓臨床癥狀無特異性，病因涉及多個學(xué)科，臨床醫(yī)生診斷意識不高，容易漏診、誤診

5、。仔細全面地詢問病史并進行體格檢查。心血管病相關(guān)性呼吸病相關(guān)性風(fēng)濕病相關(guān)血栓栓塞疾病相關(guān)性其他對患者進行必要的篩查，充分利用常規(guī)檢查。正確的診斷思維能少走彎路，減少檢查費用，減少漏診和誤診。,10,肺動脈高壓共同癥狀：呼吸困難（最常見的癥狀，其特征是勞力性）其它癥狀：胸痛、暈厥、疲乏、咯血、聲嘶肺動脈高壓病因癥狀：先天性心臟?。鹤杂仔呐K雜音、易感冒、差異性紫紺、蹲踞現(xiàn)象等。結(jié)締組織?。浩つw、關(guān)節(jié)、粘膜、骨骼等異

6、常。栓塞性疾病：靜脈血栓的相關(guān)表現(xiàn)。呼吸系統(tǒng)疾病：職業(yè)史、慢性咳、痰、喘病史。,11,肺動脈高壓和右心衰竭體征：呼吸頻率增加、脈搏頻速、細小。右心衰竭時可見頸靜脈充盈。胸骨左下緣有抬舉性搏動，反映右心室增大。P2亢進、分裂、左側(cè)第２肋間可聞及收縮期噴射音及噴射性雜音。胸骨左緣第４-5肋間，可聞及三尖瓣全收縮期返流性雜音。重視肺動脈高壓病因體征的檢查：肺部聽診、睡眠呼吸異常等先心病和瓣膜病心臟雜音聽診杵狀指（趾）、鼻

7、出血等皮膚、關(guān)節(jié)、粘膜、骨骼異常改變,肺動脈高壓臨床檢查,化驗血、尿、便常規(guī)肝腎功能、蛋白、血糖、血脂乙肝、艾滋病血沉、C-反應(yīng)蛋白、類風(fēng)濕因子甲狀腺功能指標(biāo)動脈血氣分析自身抗體,影像學(xué)檢查心電圖胸片超聲心動圖肺功能睡眠監(jiān)測肝臟超聲肺動脈增強CT核素肺灌注右心導(dǎo)管肺動脈造影,13,慢性血栓栓塞性肺動脈高壓特點①常有深靜脈血栓形成的危險因素。②病程較長，一般在數(shù)年以上。 ③ X線胸片提示肺動脈缺支

8、，肺血分布不均勻，肺部陰影等。④ PaO2 和PaCO2均較低。 ⑤肺動脈增強CT和核素肺通氣/灌注顯像有助于確診。,14,結(jié)締組織病相關(guān)性肺動脈高壓特點①患者多為中青年女性。②可有間斷發(fā)熱，皮膚、關(guān)節(jié)、肌肉、骨骼等異常表現(xiàn)。③雷諾氏現(xiàn)象、多漿膜腔積液、心、腎、血液等多系統(tǒng)受累表現(xiàn)。④可有間質(zhì)性肺病征象，如肺Velcro啰音，X線胸片示肺間質(zhì)纖維化和磨玻璃樣等改變。⑤血沉快，C-反應(yīng)蛋白、類風(fēng)濕因子水平升高。⑥血清免疫學(xué)

9、指標(biāo)檢測異常。,15,1.長期慢性咳嗽、咳痰、喘憋病史、打鼾病史。 2.長期吸煙，粉塵職業(yè)史等。 3.查體：呼吸音減弱，呼氣延長、哮鳴音、濕羅音、 Velcro啰音、管狀呼吸音，杵指狀（趾）、紫紺、胸廓畸形、脊柱畸形等。 4.X線胸片和胸部CT：肺氣腫、肺實質(zhì)和間質(zhì)異常改變等征象，胸膜、胸壁、脊柱及隔肌等改變征象。 5.化驗：血紅蛋白和紅細胞增多，血氣：PaO2下降，PaCO2增加。 6.肺功能：明顯通氣（阻塞性、限制

10、性或混合性）和/或彌散功能異常。 7.多導(dǎo)睡眠監(jiān)測儀檢查明確是否存在睡眠呼吸暫停綜合征。,呼吸系統(tǒng)疾病/低氧血癥性肺動脈高壓特點,16,左向右分流性先天性心臟病相關(guān)性肺動脈高壓特點 主要包括房間隔缺損、室間隔缺損、動脈導(dǎo)管未閉等。少見部位的心房間隔缺損（上腔型、冠狀靜脈竇型等） 、部分肺靜脈畸形引流、無分流的動脈導(dǎo)管未閉等先心病超聲心動圖易漏診，很容易被誤診為特發(fā)性肺動脈高壓。下列情況有助于考慮先心病診斷。1.自幼

11、體弱、易感冒、心臟雜音。2.P2亢進伴固定性分裂，連續(xù)性雜音。3.胸部X線平片：肺血增多。4.食管超聲心動圖可有助于減少漏診。5.心血管CT或右心導(dǎo)管檢查有助于明確診斷。,17,多發(fā)大動脈炎（肺動脈型）特點1.體動脈和肺動脈均受累，也可見單純肺動脈受累。2. 多為中青年女性，間斷發(fā)熱，反復(fù)咯血，合并體動脈受累時出現(xiàn)無脈癥、高血壓等。3.查體：四肢血壓不正常，頸動脈雜音、肺血管雜音。4.化驗：病變活動期：血沉快，C反應(yīng)蛋白

12、水平升高。4.X線胸片：雙肺紋理不均勻、肺血管缺支、肺動脈變窄。5.肺血管增強CT和肺動脈造影：有助于明確診斷?？梢姺蝿用}狹窄、扭曲、擴張，有時可見肺動脈內(nèi)血栓形成。,18,患者，女性，18歲，因活動后氣短、下肢水腫7個月，加重3周入院。當(dāng)?shù)匦呐K超聲發(fā)現(xiàn)重度肺動脈高壓，診斷原發(fā)性肺動脈高壓。查體：左上肢100/70mmHg，右上肢110/70mmHg，雙下肢血壓測量不清楚，但雙側(cè)股動脈搏動尚可。心率130次/分。雙肺可聞及血管性雜

13、音，P2亢進分裂，三尖瓣區(qū)聞及收縮期雜音，肝右肋下觸及，雙下肢明顯水腫。頸部和臍周未聞及血管雜音。,例1,19,血氣分析：pH7.52，PO272.9mmHg，PCO236.2mmH，SO2 94.9%心電圖:竇性心動過速，右心肥厚，電軸明顯右偏，廣泛ST-T改變。心臟超聲：左心房、室不大，右心房、室明顯擴大，左室射血分?jǐn)?shù)60%。估測肺動脈收縮壓120mmHg。其余未見異常。肺功能：輕度限制性通氣功能障礙，F(xiàn)EV1/FVC:82%

14、，小氣道功能減退，肺彌散功能中度減退。血、尿、便常規(guī)、肝腎功能、甲狀腺功能指標(biāo)、血沉、自身抗體均正常。CRP 17.3mg/L 。 肝膽超聲正常。,20,兩肺外周肺紋理少，右心房、室擴大，肺動脈段凸。肺實質(zhì)和間質(zhì)未見明顯異常。,肺灌注呈現(xiàn)雙肺多發(fā)性肺段性放射性缺損或稀疏，提示肺血管堵塞。,21,,右房,右室,左房,左室,,,,22,,23,肺動脈增強CT,雙肺多發(fā)性肺動脈狹窄、閉塞，肺動脈管壁增厚，未見充盈缺損。右心房室明顯增大。

15、兩肺灌注不均勻，右肺透過度增高。主動脈弓降部和降主動脈管壁環(huán)形增厚，且管徑粗細不均勻，最窄處4.9mm，弓動脈分支近端顯影好。最后診斷： 多發(fā)大動脈炎累及肺動脈，重度肺動脈高壓,24,患者，女性，15歲，因活動后心悸、氣短6個月，加重1周入院。當(dāng)?shù)匦呐K超聲發(fā)現(xiàn)重度肺動脈高壓，診斷原發(fā)性肺動脈高壓。 既往體健。 查體：Bp90/70mmHg，心率94次/分。律不齊，雙肺未聞及干濕性羅音，肺動脈瓣區(qū)第二心音亢進，心尖部和三尖瓣區(qū)

16、聞及收縮期雜音，肝脾未觸及，雙下無水腫。,例2,25,血氣分析：pH7.44，PO290.0mmHg，PCO238.5mmH，SO2 97.2%。心電圖:心房顫動，左心室高電壓，電軸右偏。心臟超聲：左心房54mm、左心室52mm，右心房擴大、右室不大，左室射血分?jǐn)?shù)47%。估測肺動脈收縮壓70mmHg?？梢姸獍旰腿獍攴盗?。血、尿、便常規(guī)、肝腎功能、甲狀腺功能指標(biāo)正常，乙肝、丙肝、HIV陰性，血沉：10mm/hASO、CRP 、

17、 RF及自身抗體檢查未見異常。,26,兩肺淤血，雙房擴大，心胸比0.61。,心臟核磁：雙房明顯擴大，左右心室不大，雙室收縮偏弱，舒張明顯受限，考慮限制型心肌病。,右房,右室,左室,左房,27,主肺動脈擴張，未見栓塞征象，雙房擴大。,右房,左房,右室,左室,28,主肺動脈擴張，各級肺動脈未見充盈缺損、狹窄及缺枝。左室造影顯示左房明顯增大，心室充盈受限。 肺動脈收縮壓45mmHg，舒張壓30mmHg，平均壓36mmHg，左室舒張末壓2

18、0mmHg。,最后診斷： 限制型心肌病，心臟擴大，肺動脈高壓，心房顫動，心功能Ⅲ級。,30,患者男性，17歲，學(xué)生，因活動后氣短、乏力1年，暈厥2次以“肺動脈高壓原因待查”收入院?；颊呒韧w健，無特殊家族史。入院前患者已在當(dāng)?shù)厝揍t(yī)院住院，進行心電圖、胸片、超聲心動圖檢查以及常規(guī)化驗檢查，診斷為“原發(fā)性肺動脈高壓”，家屬被告知患者病情危重，無特效治療，存活期一般在2-3年左右。,例3,31,查體,Bp: 110/7

19、0mmhg， P: 92 次/分，R: 16 次/分，口唇無紫紺，頸靜脈無怒張，頸部無血管雜音，雙肺呼吸音清晰，心音正常，A2<P2，未聞及心臟雜音，腹部軟，肝脾未觸及，雙下肢輕度水腫?；炑Ｒ?guī)：血小板73x109/L，余正常。甲狀腺功能指標(biāo) 、尿常規(guī)、肝腎功能均正常。乙肝、丙肝抗原和HIV均陰性。CRP、類風(fēng)濕因子和血沉正常。,,32,竇性心動過速、右心房增大、右室肥厚、電軸右偏、Ⅱ、 Ⅲ、aVF及右胸前導(dǎo)聯(lián)ST-T

20、改變。,33,中心肺動脈擴張，外周肺紋理相對纖細，肺動脈段凸，右房室增大。,34,檢查,心臟超聲：左房：28mm，左室：32mm，右室：39mm，左室EF：68%，卵圓孔未閉，右心功能減低，三尖瓣反流，估測肺動脈收縮壓70mmHg。余瓣膜結(jié)構(gòu)、形態(tài)無異常。呼吸功能：肺容量和通氣功能正常，小氣道功能稍減退，肺彌散功能未見異常。氣道阻力和彈性阻力大致正常。 動脈血氣： pH 7.45, PCO2 37.1mmHg, PO2 81.0mm

21、Hg, HCO3- 24.9mmol/L.雙下肢深靜脈超聲示右側(cè)股淺靜脈及雙側(cè)腘靜脈陳舊血栓（部分再通）。,35,肺動脈增強CT: 右房室增大，肺動脈內(nèi)可見多發(fā)充盈缺損，肺灌注不均勻，診斷肺栓塞，栓塞性肺動脈高壓,,,,,,36,核素肺通氣灌注掃描不匹配，呈多發(fā)性肺血流灌注缺損，符合肺栓塞改變。,肺灌注,肺通氣,37,由于考慮到患者年輕且未發(fā)現(xiàn)靜脈血栓形成的易患因素，因此有必要進一步查找血栓形成的原因：補充免疫學(xué)檢查,抗心磷脂抗體 ：

22、（+++）抗核抗體：1：80狼瘡抗凝物：57.1sec (27.0-41.0sec)抗Sm抗體、抗雙鏈DNA、抗體抗RNP，抗Scl-70，抗J0-1、抗SSA、抗SSB抗體均陰性；補體C3、補體C4正常；免疫球蛋白G、免疫球蛋白A 正常。,,38,最后診斷：抗磷脂抗體綜合征（協(xié)和醫(yī)院診斷），慢性血栓栓塞性肺動脈高壓，雙下肢深靜脈血栓形成,病史特點：1.年輕人，肺動脈高壓、無明顯誘因出現(xiàn)靜脈血栓栓塞。2. 血小板減少。4.抗

23、心磷脂抗體和狼瘡抗凝物異常。 對于一個無明顯誘因出現(xiàn)靜脈血栓栓塞的患者（特別是年輕患者）要進一步查找血栓形成的原因（如結(jié)締組織病、凝血和抗凝血因子異常等），以便得到更徹底的治療。該患者在肺動脈高壓靶向治療和抗凝基礎(chǔ)上加用激素等免疫抑制劑治療，癥狀明顯改善。,患者女性，28歲，因心悸查體發(fā)現(xiàn)右心擴大一年入院。超聲心動圖提示右心擴大，左心不大，左室EF65%。估測肺動脈收縮壓57mmHg，未發(fā)現(xiàn)先心病。院外進行了肺動脈高壓的

24、病因篩查。1.常規(guī)化驗、自身抗體無異常。2.肺功能檢查未見異常。動脈血氣： pH 7.41, PCO2 35.1mmHg, PO2 83.0mmHg。3.肺血管增強CT未發(fā)現(xiàn)血栓栓塞征象等異常。4.經(jīng)頸內(nèi)靜脈行漂浮導(dǎo)管檢查，測定壓力 、心排量，并進行了急性肺血管反應(yīng)性試驗。最后診斷：特發(fā)性肺動脈高壓,例4,電軸右偏,雙肺血多，肺動脈段輕凸，右心增大,,阜外醫(yī)院超聲心動圖：右心擴大 ，肺動脈高壓，左心不大，未發(fā)現(xiàn)先心病。查體：

25、固定性第二心音分裂，胸片肺血多，仍高度懷疑先心病。,41,右心導(dǎo)管檢查：右心導(dǎo)管進入右上肺靜脈，并且通過房間隔交通進入左肺靜脈。右心房血氧飽和度明顯高于腔靜脈血氧飽和度，肺動脈造影顯示右上肺靜脈回流入右心房，左心房造影劑可進入右心房。經(jīng)食管超聲心動圖證實：先心病 ，房間隔缺損（14mm)，部分（右肺）肺靜脈畸形引流，肺動脈高壓。,王某，女，39歲?；顒訒r胸悶氣短半年，休息后緩解，近兩個月氣短開始加重，伴干咳，四天前出現(xiàn)咳嗽、咯血。外院

26、診斷肺動脈高壓。血氣：PH:7.46，PCO2:30.4mmHg，PO2：57.3mmHg。ECG：右室肥厚（重度順鐘向轉(zhuǎn)位），ST-T改變。UCG：左心不大，EF65%,右心房室明顯擴大，主肺動脈及左右肺動脈主干近端可見團塊影，肺動脈收縮壓約70mmHg。下肢靜脈多普勒超聲未見異常。,例5,,術(shù)前肺動脈增強CT：肺動脈內(nèi)大量充盈缺損，累及主肺動脈，左，右肺動脈及各葉段分支動脈，右心增大。,術(shù)后病理診斷：（主、左、右肺動脈及遠端

27、）纖維肉瘤,肺動脈內(nèi)腫瘤與肺動脈內(nèi)血栓臨床上難于鑒別，肺動脈內(nèi)腫瘤多為惡性腫瘤，堵塞肺動脈導(dǎo)致肺動脈高壓，易與血栓栓塞性肺動脈高壓相混淆。肺動脈內(nèi)腫瘤有如下特點：起病隱匿，漸進發(fā)展，缺乏肺栓塞的突發(fā)性。多有發(fā)熱、食欲減退和體重下降等全身表現(xiàn)。一般缺乏血栓栓子來源如下肢深靜脈血栓形成等。影象學(xué)檢查多表現(xiàn)為主肺動脈及左、右肺動脈甚至右室流出道內(nèi)較大腫塊，腫塊邊界不規(guī)則，可見分葉或分隔現(xiàn)象，并呈膨脹性生長。正電子發(fā)射體層攝影（PET

28、）可見腫瘤部位吸收氟脫氧葡萄糖（FDG-PET）增多。抗凝或溶栓治療后病情仍然進一步惡化。,肺動脈內(nèi)占位－血栓？腫瘤？,46,患者，女性，34歲，因活動后氣短胸悶1年月，間斷咯血6周入院。當(dāng)?shù)匦呐K超聲發(fā)現(xiàn)重度肺動脈高壓，診斷原發(fā)性肺動脈高壓。既往有反復(fù)鼻出血史，其父和一姐均有反復(fù)鼻出血史，手指末端和舌部位有毛細血管擴張，有過黑便，明顯貧血。,例6,47,血氣分析：pH7.49，PO267.2mmHg，PCO227.2mmH，SO2

29、95%。心臟超聲：左心房、室不大，右心房、室明顯擴大，左室射血分?jǐn)?shù)70%。估測肺動脈收縮壓110mmHg。其余未見異常。肺功能：通氣功能正常，肺彌散功能中度減退。血常規(guī)：RBC:3.29X1012/L，Hb:80g/L。尿便常規(guī)、肝腎功能、甲狀腺功能、血沉、自身抗體均正常。腹部超聲提示肝臟多發(fā)動靜脈瘺，未見肝硬化征象。,未見栓塞性改變,電軸右偏，右室肥厚,49,右房室擴大，肺紋理少。,肺動脈未見血栓征象，右心房室擴大，左肺動靜

30、脈瘺,肺動靜脈瘺,50,肝臟多發(fā)性動靜脈瘺,手指末端、舌尖多發(fā)毛細血管擴張,最后診斷：遺傳性出血性毛細血管擴張癥，肺動脈高壓。,遺傳性出血性毛細血管擴張癥（HHT),常染色體顯性遺傳（Endoglin和ALK基因突變） 發(fā)病率：1:8345~1:40000診斷標(biāo)準(zhǔn)：（符合以下3項或3項以上可確診）鼻衄：自發(fā)性或反復(fù)性；皮膚、粘膜毛細血管擴張：特征部位為嘴唇、口腔、手指及鼻腔；內(nèi)臟動靜脈畸形：可存在于肺、肝、腦、腎、消化道部位

31、家族史：直系親屬中至少一人被確診為HHT,53,,3.肺部疾病或低氧性肺動脈高壓,,2. 左心疾病引起的肺動脈高壓,2009ESC肺動脈高壓（pulmonary hypertension)臨床分類,COPD 間質(zhì)性肺疾病其他伴有阻塞性或限制性通氣障礙的肺病 睡眠呼吸障礙 慢性高原病 支氣管肺發(fā)育不良 (BPD) 發(fā)育異常,收縮性心力衰竭舒張功能障礙心瓣膜病,,5. 病因未明和/或多因素引起的肺動脈高壓,血液系統(tǒng)功能失調(diào)

32、 骨髓異常增生，脾切除系統(tǒng)性疾病 血管炎,結(jié)節(jié)病 , 肺朗漢氏細胞組織細胞增多癥， 淋巴管肌瘤病，多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤病代謝性疾病 糖原儲積癥、高雪氏病、甲狀腺疾病 其它: 腫瘤性阻塞, 纖維性縱膈炎、 透析的慢性腎功能不全,,1’肺靜脈閉塞病(PVO) 和/或肺毛細血管瘤病(PCH),肺動脈高壓病因篩查涉及多學(xué)科，要做出一個明確診斷有時頗為困難，漏診和誤診率很高。對于肺動脈高壓的病因篩查需要具備多學(xué)科

33、的知識或多學(xué)科（心血管、呼吸、風(fēng)濕、血液、影像等）的專家團隊，方可減少漏診和誤診。既要遵照臨床指南，識別肺動脈高壓高?；颊撸J真篩查肺動脈高壓病因，又要注重臨床實踐，積累臨床經(jīng)驗，提高診斷水平，減少誤診和漏診。不能僅憑不全面的檢查和較少的臨床經(jīng)驗就草率診斷特發(fā)性肺動脈高壓，并告知是“絕癥”。當(dāng)醫(yī)生不能治愈患者軀體疾病時，精神心理撫慰顯得尤為重要。,提高肺動脈高壓診斷意識，加強鑒別診斷,55,祝賀研討會取得圓滿成功！感謝邀請！,