肺動(dòng)脈高壓篩查診斷與治療專家共識(shí)

1、肺動(dòng)脈高壓篩查診斷與治療專家共識(shí)肺動(dòng)脈高壓篩查診斷與治療專家共識(shí)前言前言肺動(dòng)脈高壓的主要特征是肺動(dòng)脈阻力進(jìn)行性升高，最終導(dǎo)致患者因右心衰竭死亡。右心衰竭是所有類型肺動(dòng)脈高壓患者致殘、致死的共同途徑，而肺動(dòng)脈高壓是右心衰竭的最主要原因，其病因復(fù)雜、診斷治療棘手，致使該領(lǐng)域長(zhǎng)期發(fā)展緩慢。然而，右心衰竭的防治也是心血管科醫(yī)師無法回避，且越來越重要的衛(wèi)生保健問題。在西方國(guó)家，隨著研究的進(jìn)展，肺動(dòng)脈高壓已逐漸成為備受重視的一大類心血管疾病。200

2、4年美國(guó)胸科醫(yī)師學(xué)院（ACCP）及歐洲心臟病學(xué)會(huì)（ESC）分別依據(jù)循證醫(yī)學(xué)證據(jù)制定了各自的肺動(dòng)脈高壓診斷治療指南，規(guī)范了臨床的診斷和治療行為，提出了標(biāo)準(zhǔn)的診斷和治療流程，使患者預(yù)后得到很大改善[13]。盡管我國(guó)有些單位目前已采用2003年WHO關(guān)于肺高血壓（簡(jiǎn)稱肺高壓）的最新診斷分類標(biāo)準(zhǔn)，但是大多數(shù)單位在臨床工作中仍然存在以下問題：（1）診斷術(shù)語混亂，概念不清晰。（2）缺乏規(guī)范的診斷流程及標(biāo)準(zhǔn)，不重視右心導(dǎo)管檢查和急性肺血管擴(kuò)張?jiān)囼?yàn)（a

3、cutepulmonaryvasodilattesting），基本沒有開展6min步行距離試驗(yàn)。（3）缺乏統(tǒng)一的治療方案，醫(yī)師往往根據(jù)自己的經(jīng)驗(yàn)來制定治療方案，導(dǎo)致濫用鈣通道阻滯劑及某些血管擴(kuò)張劑。因此，迫切需要制定一個(gè)適合我國(guó)臨床實(shí)際的肺動(dòng)脈高壓規(guī)范化診斷治療的專家共識(shí)來指導(dǎo)臨床和研究。為了便于讀者了解某一診療方法的價(jià)值或意義，本專家共識(shí)對(duì)支持各診療方法循證醫(yī)學(xué)證據(jù)等級(jí)，以國(guó)際通用的方式表達(dá)如下：Ⅰ類：已證實(shí)和（或）一致公認(rèn)某診療措施

4、有益、有用和有效。Ⅱ類：某診療措施的有用性和有效性的證據(jù)尚有矛盾或存在不同觀點(diǎn)。Ⅱa類：有關(guān)證據(jù)和（或）觀點(diǎn)傾向于有用和有效。Ⅱb類：有關(guān)證據(jù)和（或）觀點(diǎn)尚不能充分說明有用和有效。Ⅲ類：已證實(shí)和（或）一致公認(rèn)某診療措施無用和無效并在有些病例可能有害。對(duì)證據(jù)來源的水平表達(dá)如下：證據(jù)水平A：資料來源于多項(xiàng)隨機(jī)臨床試驗(yàn)或匯總分析。證據(jù)水平B：資料來源于單項(xiàng)隨機(jī)臨床試驗(yàn)或多項(xiàng)非隨機(jī)試驗(yàn)。證據(jù)水平C：專家共識(shí)和（或）小型試驗(yàn)結(jié)果。專用術(shù)語說明與定

5、義專用術(shù)語說明與定義一、專用術(shù)語說明一、專用術(shù)語說明主要有肺高血壓、肺動(dòng)脈高壓和特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓三個(gè)概念。肺高血壓是指肺內(nèi)循環(huán)系統(tǒng)發(fā)生高血壓，包括肺動(dòng)脈高壓、肺靜脈高壓和混合性肺高壓。整個(gè)肺循環(huán)，任何系統(tǒng)或者局部病變而引起的肺循環(huán)血壓增高均可稱為肺高血壓（簡(jiǎn)稱：肺高壓），對(duì)應(yīng)英文為“pulmonaryhypertension”。目前可將肺高壓分為5大類，具體分類見肺高壓的診斷分類。肺動(dòng)脈高壓是指孤立的肺動(dòng)脈血壓增高，而肺靜脈壓力正常，主

6、要原因是肺小動(dòng)脈原發(fā)病變或其他的原發(fā)疾病而導(dǎo)致的肺動(dòng)脈阻力增加，表現(xiàn)為肺動(dòng)脈壓力升高而肺靜脈壓力在正常范圍內(nèi)，所以需要肺毛細(xì)血管楔壓（PCWP）正常才能診斷，對(duì)應(yīng)英文為“pulmonaryarterialhypertension”。目前被劃分為肺高壓的第一大類。需要強(qiáng)調(diào)：本文所敘述的診斷治療規(guī)范均限于肺動(dòng)脈高壓。特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓是肺動(dòng)脈高壓的一種，指沒有發(fā)現(xiàn)任何原因，包括遺傳、病毒或藥物而發(fā)生的肺動(dòng)脈高壓，并需排除肺靜脈壓力增高，對(duì)應(yīng)英

7、文為“idiopathicpulmonaryarterialhypertension”。二、定義二、定義類肉瘤樣病，組織細(xì)胞增多癥，淋巴血管瘤病，肺血管壓迫（腺瘤，腫瘤，纖維性縱隔炎）肺高壓分類是根據(jù)病因、病理生理及治療方法的不同而進(jìn)行的診斷分類，只有將肺高壓患者的診斷定位清楚，才能制定下一步治療方案。每一大類肺高壓的基本治療原則都有很大區(qū)別。建議建議：我國(guó)應(yīng)采用威尼斯WHO肺動(dòng)脈高壓專題會(huì)議對(duì)肺高壓的診斷分類原則。按照本分類原則明確患

8、者具體診斷分類。廢棄使用“原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓、無法解釋的肺動(dòng)脈高壓和繼發(fā)性肺動(dòng)脈高壓”的診斷名詞。病理解剖病理解剖肺動(dòng)脈高壓患者的各級(jí)肺動(dòng)脈均可發(fā)生結(jié)構(gòu)重建，且嚴(yán)重程度和患者的預(yù)后有一定的相關(guān)性。肌型和彈性肺動(dòng)脈、微細(xì)肺動(dòng)脈的主要病理改變是中膜肥厚、彈性肺動(dòng)脈擴(kuò)張及內(nèi)膜粥樣硬化。各級(jí)肺小葉前或小葉內(nèi)肺動(dòng)脈主要表現(xiàn)為狹窄型動(dòng)脈病變和復(fù)合型動(dòng)脈病變：狹窄型病變包括肺動(dòng)脈中膜平滑肌肥厚、內(nèi)膜及外膜增厚；復(fù)合病變則包括叢樣病變、擴(kuò)張性病變和動(dòng)脈炎

9、性病變［7］。對(duì)臨床表現(xiàn)復(fù)雜、診斷困難的肺動(dòng)脈高壓患者，盡量爭(zhēng)取行肺動(dòng)脈病理解剖學(xué)檢查。診斷診斷鑒于肺動(dòng)脈高壓診斷的復(fù)雜性［3，8］，建議患者到肺血管疾病專科中心或者具有肺血管專業(yè)醫(yī)師的心血管內(nèi)科、呼吸內(nèi)科、免疫內(nèi)科或小兒內(nèi)科就診，進(jìn)行全面的診斷和功能評(píng)價(jià)。建議我國(guó)各省市自治區(qū)應(yīng)在本地區(qū)建立肺血管病專業(yè)中心，培訓(xùn)?？漆t(yī)師，建立相應(yīng)的?？崎T診和病房。建議非肺血管病專業(yè)醫(yī)師，在接診到可疑肺動(dòng)脈高壓患者時(shí)，應(yīng)及時(shí)將患者轉(zhuǎn)診到?？漆t(yī)師處進(jìn)行診斷

10、評(píng)價(jià)。危重患者不宜轉(zhuǎn)診時(shí)，應(yīng)邀請(qǐng)專科醫(yī)師參與診治。一、病史一、病史1癥狀肺動(dòng)脈高壓本身沒有特異性臨床表現(xiàn)。最常見的首發(fā)癥狀是活動(dòng)后氣短、乏力，其他癥狀有胸痛、咯血、眩暈或暈厥、干咳。氣短往往標(biāo)志肺動(dòng)脈高壓患者出現(xiàn)右心功能不全。而當(dāng)發(fā)生暈厥或眩暈時(shí)，則往往標(biāo)志患者心輸出量已經(jīng)明顯下降。需要強(qiáng)調(diào)，肺高壓患者首次出現(xiàn)癥狀至確診的時(shí)間間距與預(yù)后有明確的相關(guān)性［9］，因此病歷采集時(shí)應(yīng)準(zhǔn)確記錄首次出現(xiàn)癥狀的時(shí)間。2危險(xiǎn)因素（1）既往史：先天性心臟病

11、、結(jié)締組織病、HIV感染史、減肥藥物治療史、肝病及貧血等都是肺動(dòng)脈高壓病因分類的重要線索，故需要全面采集患者的既往史，這樣既有助明確診斷分類，也有助于發(fā)現(xiàn)新的危險(xiǎn)因素。（2）個(gè)人史：需要注意患者有無危險(xiǎn)因素接觸史，如印刷廠和加油站工人接觸油類物品、HIV感染、同性戀、吸毒及染發(fā)劑等特殊接觸史。（3）婚育史：女性要注意有無習(xí)慣性流產(chǎn)史，男性要注意其母親、姐妹等直系親屬有無習(xí)慣性流產(chǎn)等病史。（4）家族史：家族有無肺動(dòng)脈高壓患者至關(guān)重要，有無

12、其他家族遺傳性病史對(duì)于發(fā)現(xiàn)新的危險(xiǎn)因素、幫助診斷分類亦具有重要意義。二、體格檢查二、體格檢查肺動(dòng)脈高壓的體征：因肺動(dòng)脈壓力升高而出現(xiàn)P2亢進(jìn)；肺動(dòng)脈瓣開放突然受阻出現(xiàn)收縮早期噴射性喀喇音；三尖瓣關(guān)閉不全引起三尖瓣區(qū)的收縮期反流雜音；晚期右心功能不全時(shí)出現(xiàn)頸靜脈充盈或怒張；下肢浮腫；紫紺；右室充盈壓升高可出現(xiàn)頸靜脈巨大“a”波；右室肥厚可導(dǎo)致劍突下出現(xiàn)抬舉性搏動(dòng)；出現(xiàn)S3表示右心室舒張充盈壓增高及右心功能不全，約38%的患者可聞及右室S4