[學習]肺動脈高壓_-_副本_-2_-_副本

1、,肺動脈高壓(pulmonary hypertension, PH),定義,肺動脈高壓是一類以肺血管阻力進行性升高為主要特征的疾病?，F(xiàn)有治療手段無法改變其自然進程，盡管對功能分級和癥狀有改善，但是對生存率的影響很有限?？蓪е码y以控制的右心衰竭，病死率高。,WHO肺動脈高壓的標準,海平面的情況下 1、右心導管測量靜息狀態(tài)下肺動脈平均壓（mPAP）＞25mmHg，此為顯性肺動脈高壓 2、若運動時肺動脈平均壓（mPAP）＞30m

2、mHg，則為隱性肺動脈高壓,肺動脈高壓升高分級,按肺動脈壓力升高的程度分類：輕度肺高壓：肺動脈收縮壓40～55 mmHg，中度肺高壓：肺動脈收縮壓55~75mmHg，重度肺高壓：肺動脈收縮壓>75mmHg,,WHO肺動脈高壓功能分級,功能分級 癥 狀 描 述 Ⅰ級 有PH，但無體力活動受限，一般體力活動 ， 無明顯的呼吸困難、疲乏

3、、胸痛或暈厥； Ⅱ級 有PH，體力活動輕度受限，休息無不適， 一般體力活動引起呼吸困難、疲乏或胸痛； Ⅲ級 體力活動明顯受限，休息無不適，小于一般 活動即引起 明顯的呼吸困難或疲乏癥狀； Ⅳ級 有右心衰竭征象，休息時有呼吸困難和/或

4、疲乏，任何體力活動均引起不適加重。,分類,,1.PAH（孤立的肺動脈高壓）：包括IPAH、遺傳性PAH和藥物或毒物誘導、結(jié)締組織疾病、HIV感染、門脈高壓等疾病所致。2.左心疾病相關(guān)性PH：包括左房/左室性心臟病、左心瓣膜性心臟病等。3.與呼吸系統(tǒng)疾病或缺氧相關(guān)的PH：包括COPD、間質(zhì)性肺疾病、睡眠呼吸障礙、肺泡低通氣病變等。4.慢性血栓栓塞性肺高壓：肺動脈近/遠端血栓栓塞、非血栓性栓塞。5.機制不明或多種因,癥狀,勞力性呼吸

5、困難：首發(fā)癥狀，嚴重者出現(xiàn)高枕臥位、端坐呼吸胸痛 ：約1/3的患者出現(xiàn)，由于右心房負荷增加、耗氧量增多及冠狀動脈供血減少等引起心肌缺血所致疲乏頭暈、暈厥：腦缺氧所致干咳、聲音嘶?。悍蝿用}增寬，壓迫喉返神經(jīng)咯血 ：肺毛細血管起始部微血管瘤破裂而咯血 雷諾現(xiàn)象 在結(jié)締組織疾病相關(guān)性的患者中多見,體格檢查,1、肺動脈高壓表現(xiàn)+右心大（代償期） P2＞A2（=肺動脈高壓），三尖瓣區(qū)可出現(xiàn)收縮期雜音或劍突下心臟搏動增強

6、 2、肺動脈高壓表現(xiàn)+右心衰 體循環(huán)淤血：心悸、食欲減退、腹脹、頸靜脈怒張，肝大且有壓痛，肝頸靜脈回流征陽性（最特異），下肢水腫，重者可有腹水肺部聽診常正常。,輔助檢查,心電圖：對重度PAH敏感 ⑴ 電軸右偏 ⑵ P波高尖（右心房擴大） ⑶ 右心室肥厚或雙心室肥厚胸片X,CT 肺動脈主干增寬，右心增大的征象；速度成像可顯示肺動脈擴張及肺血流方式的顯著變化。,輔助檢查,超聲心動圖是篩選肺動脈高壓最重要的無

7、創(chuàng)檢測手段國際推薦診斷標準為≥40mmHg。1.右心室舒張期內(nèi)徑擴大 2.右室前壁及室間隔增厚 3. 根據(jù)肺動脈瓣返流束頻譜或右心房返流束頻譜估測肺動脈壓,輔助檢查,右心導管檢查（金標準） ⑴ 準確的測定肺動脈壓力，計算肺循環(huán)阻力 ⑵計算肺血管阻力，評價嚴重程度 ⑶測定血氧含量，計算左右心排血量 ⑷通過吸氧試驗及藥物試驗可判斷重癥肺高壓是否可逆,輔助檢查,①吸入試驗：吸入純氧或6～20ppm的一氧化氮

8、20分鐘，觀察肺動脈壓力變化情況，如吸氧后肺動脈收縮壓下降超過20mmHg以上可認為肺血管仍具備擴張性。②藥物試驗：常用藥物有前列腺素E1、妥拉蘇啉。硝苯吡啶、氨力農(nóng)等。在基礎(chǔ)狀態(tài)下測定肺動脈壓力，經(jīng)導管給予妥拉蘇啉1mg/kg靜脈緩慢注射或前列腺素E120～60ng/(kg、min)靜脈滴注20分鐘，觀察肺動脈壓力變化，判定結(jié)果同吸入試驗。,,,PAH與結(jié)締組織病的關(guān)系,幾乎所有CTD都可合并PAH硬皮?。⊿Sc）、系統(tǒng)性紅斑狼瘡

9、（SLE）、混合性結(jié)締組織病（MCTD）、多發(fā)性肌炎/皮肌炎（PM/DM）多見伴發(fā)PAH類風濕關(guān)節(jié)炎（RA）、干燥綜合征（pSS）少見伴發(fā),CTD合并PAH分類,CTD合并肺間質(zhì)纖維化，逐漸進展為PAH無間質(zhì)化而出現(xiàn)PAH，發(fā)病機制不明，可能的相關(guān)因素： 肺的雷諾現(xiàn)象、肺血管痙攣有關(guān)—可逆 免疫復(fù)合物在肺血管壁的沉積 血管壁纖維化增厚 肺小動脈栓塞，抗磷脂抗體（+）,診斷,病史：臨床表現(xiàn)輔助檢查,治療方案,基礎(chǔ)疾

10、病：結(jié)締組織疾病的治療傳統(tǒng)治療 吸氧、抗凝治療、應(yīng)用利尿劑、強心劑等肺血管擴張劑 CCB、前列環(huán)素及其類似物、內(nèi)皮素受體拮抗劑、PDE-5抑制劑對癥治療 抗感染,CTD治療,免疫抑制劑：糖皮質(zhì)激素、CTX等細胞毒藥物,吸氧,氧氣吸入：可暫時使肺血管擴張，減輕右心室后負荷，改善缺氧狀態(tài)。氧和小于90%。見呼吸困難就應(yīng)給予，一般應(yīng)用鼻導管或口鼻罩吸氧，氧流量1～2L/min，每次30分鐘，一日2～3次。,利尿劑,減輕右心前負

11、荷，使右心功能不全改善，治療水腫。控制液體攝入量。監(jiān)測鉀濃度雙克、螺內(nèi)酯、速尿、特蘇尼,強心劑,地高辛：右心明顯擴大、心率大于100次/分、心排血量低于4L/min等均是應(yīng)用指征。小劑量125mg QD-BID po，避免中毒。西地蘭：0.2-0.4mg iv,抗凝,肺動脈高壓、右心衰竭患者，VTE危險性增加研究顯示，抗凝治療可改善患者預(yù)后華法林（首選）：目前初始劑量推薦為2-3mg/d，一般治療后2-7天出現(xiàn)抗凝療效。

12、 監(jiān)測INR，建議：2.0-3.0低分子肝素活血藥：紅花、血塞通,抗凝,聯(lián)合抗凝：在肝素開用后第1-3天加用口服華法林，同時用藥≥3-5天，INR達到目標范圍后2天停用肝素。華法林治療開始階段應(yīng)每天監(jiān)測INR，直到INR連續(xù)兩天在目標范圍內(nèi) ，然后每周監(jiān)測2-3次共1-2周，穩(wěn)定后監(jiān)測次數(shù)逐漸減少至4周一次。,肺血管擴張劑—CCB,硝苯地平、地爾硫卓、氨氯地平少數(shù)患者有效，多數(shù)患者肺動脈重塑為主，CCB無效。對結(jié)締組織相關(guān)的P

13、H幾乎無效。盲目應(yīng)用會加重病情：嚴重低血壓、右心衰、猝死應(yīng)用前必須行急性血管反應(yīng)試驗,肺血管擴張劑— 對抗血管內(nèi)皮功能減退,肺血管收縮和舒張是由肺血管內(nèi)皮分泌的收縮因子和舒張因子共同調(diào)控的。前者主要為血栓素（TX）和內(nèi)皮素-1(ET-1)等。后者主要是前列環(huán)素（PGI2）和一氧化氮(NO)等。三條途徑對肺血管的長期重構(gòu)都有作用,前列環(huán)素類（ PGI2 ）,是重要的血管內(nèi)皮舒張因子，還具有抑制血管中