兒童少見類型惡性腫瘤臨床病例研究.pdf

1、目的：
　　分析幾種兒童少見類型非霍奇金淋巴瘤及軟組肉瘤的臨床特征及預(yù)后，討論相關(guān)診療進(jìn)展。
　　方法：
　　收集上海兒童醫(yī)學(xué)中心自2004年1月至2013年12月收治的少見類型非霍奇金淋巴瘤14例及自1998年6月至2013年12月收治的少見類型軟組織肉瘤51例，分別回顧性分析患兒所有臨床資料，討論其臨床特點(diǎn)、治療方法及預(yù)后。
　　結(jié)果：少見類型非霍奇金淋巴瘤包括皮下脂膜炎樣T細(xì)胞淋巴瘤6例、結(jié)外NK/T細(xì)胞淋

2、巴瘤-鼻型3例、痘皰樣淋巴瘤3例、兒童濾泡性淋巴瘤2例。以皮膚病變起病10例（71.4%），伴發(fā)熱10例（71.4%），伴肝脾腫大7例（50%），14例均未發(fā)現(xiàn)骨髓及中樞浸潤(rùn)。無統(tǒng)一治療方案，主要采用CHOP和/或類似成熟B細(xì)胞非霍奇金淋巴瘤的化療方案，7例（50%）加用干擾素治療。初治獲得完全緩解10例（71.4%），未失訪生存者中位隨訪時(shí)間36個(gè)月（24-71個(gè)月）。2年OS及EFS分別為83.6%和57.1%。51例少見類型軟組織

3、肉瘤包括纖維肉瘤17例、滑膜肉瘤10例、腎外橫紋肌樣瘤9例、腺泡狀軟組織肉瘤6例、促纖維組織增生性小圓細(xì)胞腫瘤3例、未分化肉瘤6例。首次確診中位年齡5歲（1個(gè)月-13.5歲）。腫塊最常見原發(fā)部位為四肢，其次為頭頸部，分別占41.2%和19.6%。出現(xiàn)遠(yuǎn)處組織或器官受累12例，以骨轉(zhuǎn)移最為常見。中位隨訪時(shí)間36個(gè)月（1-123個(gè)月），初治獲完全緩解44例，部分緩解3例，有效率92.2%。后續(xù)隨訪獲持續(xù)緩解29例，復(fù)發(fā)13例。2年OS和EF

4、S分別為87.8%和56.9%。手術(shù)是否完全切除是本組病例唯一預(yù)后影響因素。
　　結(jié)論：
　　本文幾類兒童少見類型非霍奇金淋巴瘤臨床癥狀不典型，骨髓/中樞浸潤(rùn)發(fā)生率低，病理診斷較困難。目前尚無統(tǒng)一有效治療方案，運(yùn)用類似成熟B細(xì)胞非霍奇金淋巴瘤化療方案并加用干擾素治療下皮下脂膜炎樣T細(xì)胞淋巴瘤、痘皰樣淋巴瘤及兒童濾泡性淋巴瘤預(yù)后相對(duì)良好。兒童少見類型軟組織肉瘤主要以原發(fā)于四肢的腫塊起病，以達(dá)到腫瘤完整切除為目標(biāo)的外科手術(shù)為主要