25例成人Castleman病臨床分析.pdf

1、目的:
　　通過(guò)分析總結(jié)25例成人Castleman病(CD)患者的臨床表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室檢查特點(diǎn)、組織病理學(xué)類型、治療方法及預(yù)后，提高對(duì)CD的認(rèn)識(shí)。
　　方法:
　　回顧性分析廣西醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院2004年1月-2014年12月經(jīng)組織病理學(xué)確診的25例成人CD息者的臨床及實(shí)驗(yàn)室資料，以電話或門(mén)診方式隨訪全部患者，使用SPSS16.0統(tǒng)計(jì)軟件對(duì)相關(guān)數(shù)據(jù)進(jìn)行統(tǒng)計(jì)學(xué)分析。
　　結(jié)果:
　　1.一般資料:共納入25

2、例CD患者，其中男性16例，女性9例，中位年齡49歲（16-85歲），平均年齡47歲。
　　2.臨床和病理類型:25例CD患者中單中心型CD(UCD)10例，占40％，多中心型CD型(MCD)15例，占60％。病理類型為透明血管型15例(占60％)，漿細(xì)胞型3例（占12％），混合細(xì)胞型2例（占8％），病理分型不明5例（占20％）。
　　3.臨床表現(xiàn):10例UCD患者的臨床表現(xiàn):單發(fā)淺表淋巴結(jié)腫大3例(30％)，單發(fā)深部淋巴結(jié)

3、腫大4例(40％)，結(jié)外淋巴組織受累3例(30％)，所有患者均無(wú)發(fā)熱、盜汗、消瘦癥狀，肝脾不大。15例MCD患者臨床表現(xiàn):15例(100％)患者均有多發(fā)淺表淋巴結(jié)腫大，10例(66.7％)患者有多發(fā)深部淋巴結(jié)腫大，5例(33.3％)患者伴有肝脾腫大，9例(60％)患者伴有發(fā)熱、盜汗、消瘦、乏力癥狀;伴發(fā)POEMS綜合征1例，伴發(fā)肺損害3例(20％)、伴發(fā)副腫瘤天皰瘡1例、伴發(fā)類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎1例、伴發(fā)嗜血細(xì)胞綜合征1例、伴發(fā)腎病綜合征1例。

4、
　　4.實(shí)驗(yàn)室檢查:10例UCD患者實(shí)驗(yàn)室檢查:5例(50％)患者出現(xiàn)輕度貧血、1例(10％)患者出現(xiàn)血小板計(jì)數(shù)升高，3例(30％)患者出現(xiàn)低蛋白血癥，4例患者完善血沉檢查，2例患者血沉升高;15例MCD患者中，6例(40％)患者白細(xì)胞計(jì)數(shù)升高，8例(53.3％)患者出現(xiàn)輕至中度貧血、10例(66.7％)患者血小板計(jì)數(shù)升高，7例(46.7％)患者出現(xiàn)低蛋白血癥，7例(46.7％)患者乳酸脫氫酶升高，14例患者完善血沉檢查，12例

5、患者血沉升高，12例患者完善C反應(yīng)蛋白檢查，10例患者C反應(yīng)蛋白升高，5例(30％)患者自身抗體陽(yáng)性，13例患者完善免疫球蛋白檢查，9例患者免疫球蛋白異常（免疫球蛋白IgA、IgM、IgG升高或降低），12例患者完善β2微球蛋白檢查，10例患者β2微球蛋白升高。
　　5.治療及療效:10例UCD患者均接受手術(shù)治療，術(shù)后10例UCD患者均達(dá)到CR。15例MCD患者，4例患者放棄治療，11例接受治療，其中單純手術(shù)2例，9例接受全身化療

6、。接受手術(shù)治療的2例患者均發(fā)生疾病進(jìn)展，接受化療的9例患者，疾病完全緩解1例，部分緩解5例，疾病進(jìn)展3例。6.預(yù)后:10例UCD患者，中位隨訪時(shí)間34個(gè)月（1-48月），隨訪期內(nèi)患者均保持CR狀態(tài)，隨訪期最長(zhǎng)患者保持CR狀態(tài)已達(dá)48月;15例MCD患者，中位隨訪時(shí)間5個(gè)月（1-72月），治療后達(dá)到CR/PR的6例患者，隨訪期內(nèi)均未發(fā)生疾病進(jìn)展，目前生存時(shí)間最長(zhǎng)者已達(dá)72月;發(fā)生疾病進(jìn)展的5例患者，均死亡，中位生存時(shí)間僅為1個(gè)月;未治療的

7、4例患者，2例死亡，存活時(shí)間分別為1個(gè)月和2個(gè)月;另外2例患者存活，存活時(shí)間最長(zhǎng)者已達(dá)5個(gè)月。不同臨床類型CD患者1、3、5年生存率:UCD患者1年、3年、5年生存率均100％，MCD患者1年、3年、5年生存率均為56％，兩者生存曲線比較差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P=0.025);不同病理類型CD患者1、3年生存率:透明血管型患者為77％，漿細(xì)胞型患者為60％，混合細(xì)胞型患者為50％，不同病理類型間生存率進(jìn)行比較差異無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P=0.747

8、)。應(yīng)用Cox回歸模型對(duì)本組病例的年齡、臨床類型、白細(xì)胞計(jì)數(shù)、乳酸脫氫酶水平、全身癥狀、肝脾腫大、白蛋白水平、治療各預(yù)后因素進(jìn)行分析，結(jié)果顯示上述各因素對(duì)生存率均無(wú)影響(P＞0.05)。
　　結(jié)論:
　　1.本研究表明:CD臨床類型以多中心型CD為主，病理學(xué)類型以透明血管型最常見(jiàn)。
　　2.本研究表明:單中心型CD臨床主要表現(xiàn)為無(wú)癥狀的局部淋巴結(jié)腫大，不伴有發(fā)熱、乏力、消瘦、盜汗等癥狀，肝脾不大，血常規(guī)、血生化檢查無(wú)明

9、顯異常。
　　3.本研究表明:多中心型CD臨床主要表現(xiàn)為肝脾、淋巴結(jié)腫大，常伴有發(fā)熱、乏力、盜汗等全身癥狀，可伴發(fā)肺損害及其他器官受損表現(xiàn)，可出現(xiàn)血液學(xué)和免疫學(xué)檢查異常，但無(wú)特異性。
　　4.本研究表明: UCD采用手術(shù)治療，療效確切，預(yù)后好;MCD需采用全身化療，采用CHOP樣方案、糖皮質(zhì)激素，干擾素及沙利度胺治療部分有效;合并肺損害患者對(duì)CHOP樣方案、糖皮質(zhì)激素、干擾素及沙利度胺治療反應(yīng)差，疾病進(jìn)展快，死亡率高。MCD