25例獲得性血友病的臨床分析.pdf

1、研究背景：獲得性血友病患者由于體內(nèi)產(chǎn)生了特異結合、滅活凝血因子Ⅷ(FⅧ)的抗體(免疫球蛋白)，表現(xiàn)單純凝血因子Ⅷ減少。其抗體為自身抗體，不同于外源凝血因子Ⅷ刺激誘發(fā)的抗FⅧ同種抗體。該病以起病急、出血癥狀嚴重、中老年人多見、死亡率高為特點，單純輸注血漿、凝血因子Ⅷ往往效果不佳，因此常需清除自身抗體相關免疫抑制治療。因此需要加強對該病的發(fā)病機制、臨床表現(xiàn)、實驗室檢查及治療等方面的認識，有利于該病及早診斷和合理治療，并降低死亡率。

2、方法：回顧性分析25例獲得性血友病的臨床表現(xiàn)、實驗室檢查、治療方法以及預后。 結果：高峰年齡為59歲—76歲。入院前誤診或未得到治療者占56％。除了1例青霉素過敏、2例圍產(chǎn)期患者，其余無明確病因。肌肉軟組織血腫21例占84％，關節(jié)積血8例占32％，血尿6例占24％，便血、手術后出血、腹腔出血各2例占8％，顱內(nèi)出血占4％。所有患者均APTT延長(48.1S—129S)、PT正常(10.1—13.1S)、凝血因子Ⅷ活性下降(0.9—

3、9.0％)及抗體篩選試驗陽性或得到抗體滴度值(4—1840Bu)。凝血酶原復合物30-50U/Kg．d以止血，甲強龍40mg/d或強的松40 mg/d或曲安西龍32 mg/d、環(huán)磷酰胺0.1g/d、硫唑嘌呤0.1g/d、長春新堿者2mg/2w、環(huán)孢素25mg tid以清除抗體。患者治療后達到抑制物滴度降低≥50％的平均時間為26.6天，F(xiàn)Ⅷ：C上升5％或2倍的平均時間為28.8天； 結論：獲得性血友病多見于中老年人，大部分無明確