皮膚T細胞淋巴瘤特點及治療概況.pdf

1、皮膚T細胞淋巴瘤（CTCLs）是一組相對罕見的主要表現(xiàn)在皮膚的成熟 T細胞淋巴瘤。其最常見的亞型是蕈樣肉芽腫（MF）和 Se′zary綜合征（SS）。MF在疾病早期以一種惰性的形式存在。SS是MF的白血病階段，是與紅皮病相關(guān)聯(lián)的一種白血病形式。根據(jù)美國SEER數(shù)據(jù)更新，目前 CTCL（以 MF、SS為主）每年以9.6例/百萬的速度在增長。CTCL的發(fā)生一般認為皮膚歸巢 T細胞的免疫學(xué)異常、細胞遺傳學(xué)異常、細胞對凋亡的抵抗、病毒感染是 C

2、TCL發(fā)病的重要機制。瘙癢是 CTCL的一個重要的癥狀。皮膚方面的表現(xiàn)包括表皮呈補丁或斑塊、局部腫瘤、潰瘍或龜裂，斑片狀或彌漫性紅皮病伴剝落等。對于疾病僅限于皮膚的患者，首選期待療法或皮膚導(dǎo)向療法，如局部應(yīng)用糖皮質(zhì)激素、氮芥類藥物、維甲酸，光療或電子束放射等等，局部療法可延長患者特異性生存期和總生存期。相反，晚期累及淋巴結(jié)、內(nèi)臟或血液的患者，通常使用體外光照療法、地尼白介素、組蛋白去乙酰化酶抑制劑、單克隆抗體，甚至全身治療—單藥化療。聯(lián)

3、合化療適用于廣泛內(nèi)臟受累的患者，需要快速控制疾病。對于疾病難以控制的患者，異基因造血干細胞移植可以優(yōu)先考慮。以上治療方法雖然初始反應(yīng)率較高，隨著時間的延長緩解率較低、疾病容易復(fù)發(fā)，且中位生存期較短，常規(guī)治療不能獲得對晚期CTCL的長期控制。PTEN基因的雜合性缺失（LOH）已經(jīng)證明在MF中起著至關(guān)重要的作用，小鼠T細胞特異性缺乏PTEN基因使PKB/Akt磷酸化進而引發(fā)T細胞淋巴瘤。在體外實驗，將PTEN基因?qū)氤赡z質(zhì)細胞瘤細胞、前列腺