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1、外周T細(xì)胞淋巴瘤(peripheral T cell lymphomas,PTCLs)是一組起源于胸腺后T淋巴細(xì)胞或成熟NK細(xì)胞異質(zhì)性疾病。臨床較為少見,其異質(zhì)性強(qiáng),治療有效率低,治療轉(zhuǎn)歸差,大多數(shù)在治療2-3年內(nèi)復(fù)發(fā)。2016年世界衛(wèi)生組織(World Health Organization,WHO)分類系統(tǒng)將PTCLs劃分為20多個亞型,依據(jù)其生物學(xué)特性對各主要PTCLs亞型已能做出較正確的診斷,但仍有部分不能分類或診斷錯誤。最近關(guān)
2、于PTCLs分子生物學(xué)的研究取得了很大進(jìn)展,逐步闡明了分子病理機(jī)制,這對于PTCLs的正確診斷及預(yù)后判斷有重要意義。由于PTCLs分型復(fù)雜,異質(zhì)性明顯,目前尚無統(tǒng)一的最優(yōu)的一線治療方案,而針對B細(xì)胞淋巴瘤的CHOP(環(huán)磷酰胺、阿霉素、長春新堿、潑尼松)或CHOP樣化療方案仍是多數(shù)PTCLs的首選治療方案,但其療效不佳;2017年美國綜合癌癥網(wǎng)絡(luò)((National Comprehensive Cancer Network,NCCN)指南
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