94例結(jié)締組織病相關(guān)性間質(zhì)性肺疾病臨床特點(diǎn)及影像學(xué)表現(xiàn)的回顧性分析.pdf

1、目的：結(jié)締組織病是間質(zhì)性肺疾病的重要病因之一，但臨床上常常因患者以呼吸道癥狀為首發(fā)表現(xiàn)而出現(xiàn)漏診、誤診。對(duì)結(jié)締組織病相關(guān)性間質(zhì)性肺疾病(CTD-ILD)的早期發(fā)現(xiàn)和早期診斷影響著患者的治療和預(yù)后。本課題通過統(tǒng)計(jì)和分析以呼吸系統(tǒng)癥狀為首發(fā)表現(xiàn)并確診為CTD-ILD患者的臨床特點(diǎn)、肺功能及影像學(xué)表現(xiàn)，并探討影像學(xué)表現(xiàn)和病程、血?dú)夥治鲆约胺喂δ艿南嚓P(guān)性，旨在提高臨床工作中對(duì)CTD-ILD的認(rèn)識(shí)水平。
　　方法：收集94例符合標(biāo)準(zhǔn)的CTD

2、-ILD患者的臨床資料，包括性別、年齡、病程、吸煙史等一般資料、呼吸系統(tǒng)及其他周身癥狀及體征和診斷。肺功能參數(shù)選擇FEV1、FVC、DLCO，采用其實(shí)際值與預(yù)測(cè)值之比。動(dòng)脈血?dú)夥治鲞x擇PaO2、 PaCO2。統(tǒng)計(jì)肺HRCT的主要表現(xiàn)，包括磨玻璃影、蜂窩影、網(wǎng)格影、條索影、支氣管擴(kuò)張、實(shí)變影、結(jié)節(jié)影等，并對(duì)反映間質(zhì)性肺疾病早期炎癥的征象磨玻璃影和反映晚期肺纖維化的征象蜂窩影和網(wǎng)格影進(jìn)行定量化評(píng)分。對(duì)肺HRCT評(píng)分、病程、肺功能參數(shù)、動(dòng)脈血

3、氣分析等指標(biāo)進(jìn)行相關(guān)性分析。所有數(shù)據(jù)均應(yīng)用SPSS統(tǒng)計(jì)軟件進(jìn)行分析。以P＜0.05為差異具有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。
　　結(jié)果：在94例CTD-ILD中，類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎患者38例，原發(fā)性干燥綜合征患者27例，多發(fā)性肌炎/皮肌炎患者12例，系統(tǒng)性硬化癥患者10例，系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者2例，混合性結(jié)締組織病患者5例。男性21例，女性73例，男女比例為1∶3.48。確診年齡范圍在18～75歲，中位確診年齡56歲。病程波動(dòng)在1天～84個(gè)月，中位病程5個(gè)月

4、。吸煙者約占19.8％。在癥狀及體征上，口干/眼干在PSS-ILD患者中更多見，且與其他各組相比有統(tǒng)計(jì)學(xué)差異?？筍SA抗體、抗SSB抗體的發(fā)生率在PSS-ILD組明顯高于其他各組，差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。CTD-ILD患者的肺功能表現(xiàn)為不同程度的限制性通氣功能和彌散功能障礙。肺HRCT主要表現(xiàn)為磨玻璃影、支氣管血管束增厚、小葉間隔增厚、網(wǎng)格影、蜂窩影，最常見的病理類型為NSIP。HRCT視覺總評(píng)分與DLCO、PaO2呈負(fù)相關(guān)，而蜂窩影與病程、

5、PaCO2呈正相關(guān)，與DLCO、PaO2呈負(fù)相關(guān)。
　　結(jié)論：⑴在ILD中以40-60歲的中年女性更易合并CTD。⑵在ILD患者就診時(shí)應(yīng)注意詢問結(jié)締組織病相關(guān)癥狀及體征，不同的臨床表現(xiàn)對(duì)結(jié)締組織病的診斷有一定的提示意義。并且對(duì)CTD-ILD的診斷不應(yīng)過度依賴于自身抗體檢測(cè)。⑶以ILD為首發(fā)表現(xiàn)并最終確診為CTD-ILD的患者，肺HRCT主要表現(xiàn)為彌漫分布的磨玻璃影以及分布于胸膜下和雙肺下葉的網(wǎng)格影、蜂窩影、小葉間隔增厚及牽拉性支氣