結(jié)締組織病相關(guān)間質(zhì)性肺炎的臨床研究.pdf

1、[背景]結(jié)締組織病合并的間質(zhì)性肺炎(CTD-IP)既為CTD的重要并發(fā)癥，也是IIPs的重要病因之一，IP在CTD治療中起著舉足輕重的地位。
　　 [目的]分析CTD-IP患者的臨床類型、肺功能、影像學(xué)表現(xiàn)、治療方法及轉(zhuǎn)歸情況，提高臨床認(rèn)識(shí)。
　　 [方法]回顧性分析2011.1.1～2012.1.31期間本院住院患者，原發(fā)病為彌漫性結(jié)締組織病，去除重復(fù)住院治療及其他原因?qū)е翴P者，反復(fù)住院患者以初次住院資料為入組資料，

2、其余資料作為隨訪資料。分別統(tǒng)計(jì)該組患者一般資料、原發(fā)病類型、實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果、肺功能結(jié)果、HRCT表現(xiàn)及用藥及合并癥情況等。
　　 [結(jié)果]共入組患者39例，平均住院患者年齡51.5±14.6歲，男：女=7:32。繼發(fā)IP的主要結(jié)締組織病類型統(tǒng)計(jì)如下：PM7例(17.9％)，DM5例(12.8%)，SLE8例(20.5%)，強(qiáng)直性脊柱炎(AS)1例(2.5%)，SSc7例(17.9%)，pSS4例(10.3%)，RA8例(20.5

3、%)，未分化結(jié)締組織病(UCTD)2例(5.1%)，MCTD2例(5.1%)，系統(tǒng)性血管炎1例(2.5%)主要臨床表現(xiàn)：皮疹16例(41.0%)，活動(dòng)后氣急10例(25.6%)，血?dú)夥治鍪镜脱跹Y2例(5.1%)。乏力17例(43.6%)，關(guān)節(jié)痛26例(66.7%)。肺外受累16例(41.0%)，其中6例為骨質(zhì)疏松(15.4%)，2例為甲狀腺疾病(5.1%)。有雷諾現(xiàn)象的患者6例(15.4%)。HRCT表現(xiàn)提示31例患者(79.5%)的

4、間質(zhì)性病變主要位子下葉，17例(43.6%)患者病變位于胸膜下，21例(53.8%)有斑片影，縱隔淋巴結(jié)腫大23例(59.0%)，僅有5例患者表現(xiàn)為毛玻璃影，纖維條索17例(43.6%)，9例(23.1%)患者有支氣管擴(kuò)張的表現(xiàn)，網(wǎng)格狀影患者有22例(56.4%)。39例患者中有27例(69.2%)行肺功能檢查。FVC%預(yù)計(jì)值平均值(78.6%±14.8%)，F(xiàn)EV1%預(yù)計(jì)值平均值(83.7%±16.0%)，F(xiàn)EV1/FVC平均值(88

5、.6%±7.4%)。DLCO%預(yù)計(jì)值平均值(55.0%±19.5%)，上述4肺功能指標(biāo)與疾病活動(dòng)度均無(wú)相關(guān)性(P>0.05)。39例患者中32例行心臟超聲檢查，其中5例(15.6%)提示左室舒張功能減低，13(40.6%)例有瓣膜病變或瓣膜處反流，3例(9.4%)存在少到中等量的心包積液。6例(18.8%)有肺動(dòng)脈高壓情況，3(9.4%)例為中度肺動(dòng)脈高壓，3例(9.4%)為輕度肺動(dòng)脈高壓。評(píng)估患者病情活動(dòng)度，29例(74.4%)為病情

6、活動(dòng)，10例(25.6%)為(暫)不活動(dòng)。住院后即予足量激素的患者有23例(59.0%)，入院后予中等劑量激素(相當(dāng)于潑尼松0.5-1mg/kg·d)的患者有11例(28.2%)，此11例患者中有4例(10.3%)在住院過(guò)程中改為足量激素，使用足量激素與否與患者原發(fā)病情活動(dòng)度相關(guān)(P<0.05)。有27例(69.2%)患者應(yīng)用免疫抑制劑，環(huán)磷酰胺(CTX)17例(43.6%)，雷公藤5例(12.8%)，驍悉1例(2.6%)，來(lái)氟米特1例

7、(2.6%)。平均住院費(fèi)用為(11903.1±10998.5)元，患者住院費(fèi)用與疾病活動(dòng)度差異有顯著相關(guān)性(P<0.05)。
　　 [結(jié)論]CTD-IP的發(fā)病人群年紀(jì)較輕的女性患者為主，其發(fā)病人群與CTD常見(jiàn)的發(fā)病人群相似。需重視CTD-IP患者的HRCT及肺功能檢查。CTD-IP影像學(xué)特點(diǎn)多見(jiàn)位于兩下肺的對(duì)稱性網(wǎng)格影，伴(或)不伴纖維條索形成及其所導(dǎo)致的支氣管擴(kuò)張。各獨(dú)立的HRCT表現(xiàn)均與原發(fā)CTD活動(dòng)度無(wú)相關(guān)性。CTD-IP

8、患者常有限制性通氣障礙及彌散功能的障礙，F(xiàn)VC%預(yù)計(jì)值、FEV1%預(yù)計(jì)值、FEV1%FVC及DLCO%預(yù)計(jì)值均與CTD病情活動(dòng)度無(wú)關(guān)，需特別重視肌炎及系統(tǒng)性硬化癥所致的間質(zhì)性肺炎的評(píng)估和治療。CTD-IP住院患者最常見(jiàn)的并發(fā)癥為肺部感染，但在評(píng)估CTD-IP患者的間質(zhì)性肺炎時(shí)可忽略肺部感染的影響。糖皮質(zhì)激素及免疫抑制劑的使用是目前對(duì)CTD-IP的主流治療，糖皮質(zhì)激素用量與原發(fā)病活動(dòng)性有關(guān)，對(duì)有較嚴(yán)重影像學(xué)表現(xiàn)或嚴(yán)重的限制性通氣障礙及彌散