重慶市G6PD缺乏癥患兒年齡及感染與治療及預(yù)后的相關(guān)性分析.pdf

1、目的： 遺傳性紅細(xì)胞萄萄糖-6-磷酸脫氫酶（Glucose-6-phosphate dehydrogenase，G6PD）缺陷癥是人類最常見(jiàn)的酶病，全世界范圍內(nèi)約有4億人受累。臨床上G6PD缺陷癥的表現(xiàn)多種多樣，從無(wú)癥狀到新生兒黃疽、各種原因所導(dǎo)致的急性溶血、慢性非球型紅細(xì)胞溶血性貧血（Chronic non-spherocytic hemolytic anemia，CNSHA）不等。年齡及感染與許多疾病的治療及預(yù)后相關(guān)，但年齡

2、及感染是否與G6PD患兒的治療與預(yù)后相關(guān)，目前報(bào)道較少。本文回顧性分析2008年4月至2009年4月期間在重慶醫(yī)科大學(xué)附屬兒童醫(yī)院住院的重慶籍G6PD缺乏癥患兒的臨床資料，并比較不同年齡段及是否合并感染G6PD缺陷癥患兒的臨床表現(xiàn)、治療方法及預(yù)后的差異，以探討G6PD缺乏癥年齡及感染與治療及預(yù)后的相關(guān)性，以期為臨床預(yù)防、診斷及治療提供幫助。 方法： 回顧性分析本院2008年4月至2009年4月期間來(lái)院住院的124例G6P

3、D缺乏癥患兒的臨床資料。所有患兒均通過(guò)G6PD四氮唑藍(lán)定量酶活性檢測(cè)，診斷標(biāo)準(zhǔn)采用張之南血液病診斷及療效標(biāo)準(zhǔn)。根據(jù)年齡分為新生兒組72例、非新生兒細(xì)52例。新生兒組：男64例，女8例，中位年齡8天10小時(shí)；非新生兒組：男45例，女7例，中位年齡3歲10天。兩組再根據(jù)是否合并感染性疾病分為新生兒+感染組（62例）、新生兒+非感染組（10例）、非新生兒+感染組（38例）、非新生兒+非感染組（14例）。比較新生兒組與非新生兒組的誘發(fā)因素、臨床

4、表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室檢查、治療及預(yù)后。進(jìn)一步比較新生兒+感染組與新生兒+非感染組、非新生兒+感染組與非新生兒+非感染組的臨床表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室檢查、治療及預(yù)后。 結(jié)果： 1.誘發(fā)因素：新生兒組與非新生兒組均以感染為主要誘發(fā)因素。新生兒組有圍產(chǎn)因素患兒的百分率較非新生兒組高（P<0.05），食用蠶豆及蠶豆制品、解熱鎮(zhèn)痛藥患兒的百分率較非新生兒組低（P<0.05）。 2.臨床表現(xiàn)：新生兒組主要表現(xiàn)為黃疸；非新生兒組主要表現(xiàn)為貧血、

5、發(fā)熱、茶色尿，兩組相比有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P<0.05）。新生兒+感染組黃疸、貧血患兒的百分?jǐn)?shù)較新生兒+非感染組高（P<0.05）；非新生兒+感染組發(fā)熱、茶色尿患兒的百分?jǐn)?shù)較非新生兒+非感染組高（P<0.05）。 3.實(shí)驗(yàn)室檢查：新生兒組比非新生兒組血紅蛋白（Hemoglobin，Hb）高（P<0.05）。新生兒+感染組較新生兒+非感染組總膽紅素（Total bilirubin，TBIL）高（P<0.05）；非新生兒+感染組較非新生兒

6、+非感染組TBIL高（P<0.05）。G6PD活性各組比較差異缺乏統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P>0.05）。 4.治療：新生兒組與非新生兒組均給予綜合治療。新生兒組94.4％給藍(lán)光照射治療；非新生兒組69.2％輸血治療，兩組比較有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。非新生兒+感染組較非新生兒+非感染組輸血患兒的百分率高（P<0.05）。 5.預(yù)后：新生兒組與非新生兒組比較住院時(shí)間及治愈率差異無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。新生兒+感染組較新生兒+非感染組住院時(shí)間長(zhǎng)（P<0.0