線狀I(lǐng)gA大皰病基底膜帶自身抗體的靶抗原研究.pdf

1、我們采用完整皮膚的直接免疫熒光(DIF)和間接免疫熒光(IIF)、鹽裂皮膚的IIF、免疫印跡技術(shù)(IB)、包埋后金標記直接和間接免疫電鏡(IEM)、單特異性抗體的親和純化等方法對一組LABD患者IgA型及IgG型BMZ-Ab所識別的靶抗原種類及其在皮膚BMZ的超微定位進行研究. 1.LABD靶抗原的種類; 以熱分離法制備的正常人表皮和真皮提取物作為底物,免疫印跡檢測11例LABD(成人型LABD 8例,兒童型CBDC3例)患者血清中IG

2、A型和IgG型BMZ-Ab結(jié)合的靶抗原,結(jié)果顯示,9例LABD血清中IgA型BMZ-Ab可與表皮抗原結(jié)合,其中7例結(jié)合97kD表皮抗原,2例同時結(jié)合180kD抗原,另有2例成人型LABD分別單獨結(jié)合180kD或230kD表皮抗原.4例血清中IgA型BMZ-Ab特異性結(jié)合97kD真皮抗原,未見與其它分子量的真皮抗原結(jié)合.5例LABD存在IgA型BMZ-Ab的同時,IgG型BMZ-Ab可結(jié)合97kD、145kD、180kD或230kD表皮抗

3、原,180kD抗原均與97kD抗原伴隨出現(xiàn),而230kD和145kD抗原為單獨出現(xiàn),未見IgG型BMZ-Ab與真皮抗原發(fā)生反應(yīng).結(jié)果提示真表皮中多種分子量的BMZ蛋白可作為LABD的靶抗原,其中以97kD的表皮抗原最為多見.2.LABD靶抗原的BMZ定位;完整皮膚的DIF和IIF結(jié)果顯示LABD的皮損和血清中存在IgA型BMZ-Ab,鹽裂皮膚的IIF顯示其IgA型BMZ-Ab結(jié)合BMZ的表皮側(cè),說明LABD的靶抗原以BMZ表皮側(cè)分布為主