心功能不全病例分析

1、-------充血性心力衰竭,病例分析,既往史：高血壓病史30余年，最高血壓220/110mmHg，平時間斷服用復(fù)方降壓片、降壓0號等藥物，血壓控制情況不詳。,病例,患者男，80歲主訴：反復(fù)胸悶，憋氣10年，加重伴喘息1周,病例,現(xiàn)病史：患者10年前因胸痛就診于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院，診斷為急性前間壁心梗，住院治療1月后好轉(zhuǎn)出院。2月后因受涼出現(xiàn)咳嗽、咳少量白痰，無發(fā)熱、胸痛，無喘息，伴輕度胸悶、氣短，無心悸，無雙下肢水腫，無夜間不能平臥。在當(dāng)?shù)蒯t(yī)

2、院就診，考慮“心功能不全”，經(jīng)治療好轉(zhuǎn)。,此后間斷服用地高辛、利尿劑。10年間反復(fù)出現(xiàn)胸悶、憋氣，多于快走或一般家務(wù)勞動時出現(xiàn)，時伴咳嗽、咳白黏痰，偶有雙下肢水腫，平臥困難，經(jīng)休息、口服地高辛、速尿等藥物后可逐漸緩解。 半月前，進(jìn)食后出現(xiàn)右肋下疼痛，為隱痛，無放散，伴惡心，曾嘔吐數(shù)次，為胃內(nèi)容物，無發(fā)熱、皮膚鞏膜黃染，食欲差，自覺尿量減少1000ml/日?；颊呶从柙\治。,病例,一周前，患者無明顯誘因突然出現(xiàn)喘憋、夜間不能平臥，伴

3、雙下肢水腫，咳嗽，咳黃色粘痰，痰中少量血絲，無發(fā)熱。患者自服地高辛、速尿后效果不明顯。自發(fā)病以來，患者精神弱，食欲差，尿量減少，睡眠欠佳。一天前來醫(yī)院急診。,病例,體檢：體溫：36.3℃ 呼吸：25次/分 脈搏：90次/分 Bp：120/90mmHg神志清楚，高枕臥位。呼吸急促，口唇輕度發(fā)紺，頸靜脈無怒張。雙肺呼吸音粗，雙肺散在干濕羅音。心界扣診不滿意，心率90次/分，律齊，心音低鈍，各瓣膜區(qū)未聞及雜音。腹軟，肝

4、肋下觸及1cm，質(zhì)韌，邊緣鈍，無壓痛。雙下肢水腫(+)。,病例,實驗室檢查：血常規(guī)： 白細(xì)胞 12.9×109/L 中性粒細(xì)胞 72% Hb 120g/L PLT 297×109/L心肌酶（-）ECG：竇性心律，陳舊前間壁心梗，偶發(fā)室性早搏。,病例,胸片：心影增大，呈靴形，肺門影增大，右下肺可見斑片狀影，考慮右

5、下肺感染。 超聲心動圖：升主動脈內(nèi)徑（AAo）：39mm，主動脈根部內(nèi)徑(AOR)：35mm，左房前后徑(LA)：43mm，左室舒張內(nèi)徑(LVd)：67mm，左室收縮內(nèi)徑(LVs)：59mm，室間隔舒張期厚度(IVSd)：5mm，左室后壁舒張期厚度(LVPWd)：6mm，左室射血分?jǐn)?shù)(LVEF)：24.9%。,病例,既往史：高血壓病史30余年，最高血壓220/110mmHg，平時間斷服用復(fù)方降壓片、降壓0號等藥物，血壓控制情況不

6、詳?；颊吣?，80歲 主訴：反復(fù)胸悶，憋氣10年，加重伴喘息1周 現(xiàn)病史：患者10年前因胸痛就診于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院，診斷為急性前間壁心梗，住院治療1月后好轉(zhuǎn)出院。2月后因受涼出現(xiàn)咳嗽、咳少量白痰，無發(fā)熱、胸痛，無喘息，伴輕度胸悶、氣短，無心悸，無雙下肢水腫，無夜間不能平臥。在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診，考慮“心功能不全”，經(jīng)治療好轉(zhuǎn)。 此后間斷服用地高辛、利尿劑。10年間反復(fù)出現(xiàn)胸悶、憋氣，多于快走或一般家務(wù)勞動時出現(xiàn)，時伴咳嗽、咳白黏痰，偶有雙下肢

7、水腫，平臥困難，經(jīng)休息、口服地高辛、速尿等藥物后可逐漸緩解。 半月前，進(jìn)食后出現(xiàn)右肋下疼痛，為隱痛，無放散，伴惡心，曾嘔吐數(shù)次，為胃內(nèi)容物，無發(fā)熱、皮膚鞏膜黃染，食欲差，自覺尿量減少1000ml/日?；颊呶从柙\治。一周前，患者無明顯誘因突然出現(xiàn)喘憋、夜間不能平臥，伴雙下肢水腫，咳嗽，咳黃色粘痰，痰中少量血絲，無發(fā)熱?；颊咦苑馗咝?、速尿后效果不明顯。自發(fā)病以來，患者精神弱，食欲差，尿量減少，睡眠欠佳。一天前來醫(yī)院急診。體檢：體

8、溫：36.3℃ 呼吸：25次/分 脈搏：90次/分 Bp：120/90mmHg神志清楚，高枕臥位。呼吸急促，口唇輕度發(fā)紺，頸靜脈無怒張。雙肺呼吸音粗，雙肺散在干濕羅音。心界扣診不滿意，心率90次/分，律齊，心音低鈍，各瓣膜區(qū)未聞及雜音。腹軟，肝肋下觸及1cm，質(zhì)韌，邊緣鈍，無壓痛。雙下肢水腫(+)。 實驗室檢查：血常規(guī)： 白細(xì)胞 12.9×109/L 中性粒細(xì)胞 72%

9、 Hb 120g/L PLT 297×109/L 心肌酶（-）ECG：竇性心律，陳舊前間壁心梗，偶發(fā)室性早搏。胸片：心影增大，呈靴形，肺門影增大，右下肺可見斑片狀影，考慮右下肺感染。 超聲心動圖：升主動脈內(nèi)徑（AAo）：39mm，主動脈根部內(nèi)徑(AOR)：35mm，左房前后徑(LA)：43mm，左室舒張內(nèi)徑(LVd)：67mm，左室收縮內(nèi)徑(LVs)：59mm，室間隔舒張期厚度(IVSd)：5m

10、m，左室后壁舒張期厚度(LVPWd)：6mm，左室射血分?jǐn)?shù)(LVEF)：24.9%。,肝腫大 高血壓胃腸道淤血 體循環(huán)淤血 雙下肢水腫 左、右心衰 勞力性呼吸困難端坐呼

11、吸 呼吸困難 肺循環(huán)淤血白痰 粘痰 黃痰帶血絲 前間壁心梗,,,,,,,,,,,,,,慢性充血性心力衰竭即慢性心功能不全，簡稱心衰，是多數(shù)器質(zhì)性心臟病幾乎不可避免的晚期病理結(jié)果。以肺淤血所致的左心衰竭及體循環(huán)靜脈淤血所致的右心衰竭的癥狀和體征為臨床主要特征。其特征：伴有鈉水潴留、血容量增加以及靜脈系統(tǒng)淤血、外周水腫等癥候群。,心功能不全臨床分為代償期

12、和失代償期，心力衰竭即為心功能失代償期，按輕重程度分為三級（I～Ⅲ度）。感染、過度體力活動、情緒刺激等多種因素，?？烧T發(fā)及加重心衰。嚴(yán)重的頑固性心衰，多預(yù)后不良。,診斷：冠狀動脈性心臟病 陳舊前間壁心梗 慢性充血性心力衰竭 （心功能III級） 急性左心衰

13、右下肺感染 高血壓病,病例,這個病例該如何診斷？,患者XXX，男，62歲。主訴：間斷活動后心悸氣短6年，加重10天?，F(xiàn)病史：患者6年前受涼后出現(xiàn)咳嗽，咳痰，自服消炎藥無效，繼而出現(xiàn)活動后心悸氣短，自測脈搏不齊，不伴胸痛、胸骨后燒灼感，無頭暈、頭痛、黑蒙，夜間憋醒，需坐起約10分鐘后自行緩解。就診于阜外醫(yī)院，心電圖顯示“心房纖顫”，心臟超聲提示心臟擴(kuò)大（具體不詳），診斷為“肺部感染和心力衰竭”，治療

14、約10天癥狀好轉(zhuǎn)出院，住院期間具體治療情況不詳。出院后每日規(guī)律服用地高辛0.125mg，氫氯噻嗪25mg，安體舒通20mg，約三個月后停藥。出院后未再有心悸氣短發(fā)作，體力活動不受限制，可以登山。10天前患者飲水嗆咳后出現(xiàn)逐漸加重的咳嗽，咳白痰，就診于我院呼吸內(nèi)科，胸片提示“雙肺紋理粗，心影擴(kuò)大”，考慮支氣管炎，給予抗炎止咳治療，癥狀無明顯好轉(zhuǎn)。1周來上兩層樓即出現(xiàn)心悸氣短，需停下休息，不伴胸痛，無喘憋。雙下肢浮腫，夜間有時憋醒，醒后覺胸

15、悶，需坐起5-10分鐘逐漸好轉(zhuǎn)。今日就診于我院心內(nèi)科門診，考慮心功能不全，為進(jìn)一步診治收入院?；颊咦园l(fā)病來，無發(fā)熱，無關(guān)節(jié)痛，無咽痛，無咯血，無胸痛，無頭痛、頭暈、嘔吐。平素食欲良好，精神睡眠可，近兩日食欲差，進(jìn)食后覺腹脹不適，大便正常，小便量較前減少。發(fā)病以來無明顯消瘦。,既往：高血壓12年，長期規(guī)律口服降壓0號每日一片，硝苯地平緩釋片早晚各一片，血壓控制在150-160/60-70mmHg。否認(rèn)糖尿病、肝腎疾病和其他心血管疾病病史，

16、否認(rèn)手術(shù)外傷輸血史，否認(rèn)藥物及食物過敏史。長期居住于北京。否認(rèn)疫水疫區(qū)接觸史，否認(rèn)毒物及放射線接觸史，無煙酒嗜好。其母患有支氣管哮喘。父親患食管癌，已故。否認(rèn)其他家族性遺傳病史。體格檢查：體溫36.6C，脈搏101次/分，呼吸19次/分，血壓155/65mmHg。高枕臥位，發(fā)育正常，神清語利，查體合作。皮膚、粘膜無蒼白、黃染，口唇無發(fā)紺。頸無抵抗，頸靜脈怒張，肝頸回流征（ ）。雙肺呼吸音清，雙肺底可聞及細(xì)濕羅音，未聞及胸膜摩擦音。心前

17、區(qū)無隆起，心界叩診在左第五肋間鎖骨中線外2cm，心率101次/分，律齊，心尖部可聞及奔馬律，未聞及雜音。腹平軟，劍突下輕壓痛，肝區(qū)叩痛，無反跳痛、肌緊張，肝肋下2cm，質(zhì)軟，無觸痛，脾肋下未及，移動性濁音（-），腸鳴音4次/分。雙下肢可凹性水腫。,輔助檢查：心電圖： 竇性心動過速，電軸左偏，V1-3 導(dǎo)聯(lián)呈rS型，R波遞增不良，廣泛導(dǎo)聯(lián)T波低平或淺倒置。胸片：雙肺紋理粗，心影擴(kuò)大。,須做超聲心動圖檢查，初步考慮擴(kuò)張性心肌病或缺血性心肌病

18、． 那高血壓的部分怎么解釋呢？ 還有之前有感染，感覺心肌炎也有可能~ 很多擴(kuò)張性心肌病都是由心肌炎演化而來的,對心肌病我們已有了新的認(rèn)識,6年的病程,反復(fù)出現(xiàn)心衰,可以用心肌炎心肌病解釋，也可以用肺炎誘發(fā)心衰解釋．至于高血壓，病人本身有高血壓病史，比較支持缺血性心肌?。枋龅男碾妶D更象是擴(kuò)張性心肌病，但應(yīng)用超聲心動圖明確．,沒有看到胸片和心超聲心動圖檢查結(jié)果,需排外肺心的可能 考慮擴(kuò)心病 比較支持高血壓性心臟病。病史中提供了

19、長期高血壓、血壓長期控制不佳的情況，大體可以看出從舒張功能不全到收縮功能不全、從左心功能不全到右心功能不全的發(fā)展規(guī)律，心房顫動和肺部感染加重了心功能不全的表現(xiàn)。,診斷：高血壓性心臟病心功能不全（左、右心均有功能不全）心房纖顫支氣管肺炎治療應(yīng)注意：本病是由血壓長期升高導(dǎo)致心臟后負(fù)荷過重所誘發(fā)的心臟損害。長期系統(tǒng)的降壓治療能預(yù)防本病的發(fā)生、發(fā)展。 長期、正規(guī)的抗高血壓治療能使肥大的心臟的損害程度改善，甚至完全恢復(fù)正常形態(tài)。單

20、純強(qiáng)調(diào)降壓目的、忽視心臟保護(hù)的治療方案是不全面和不科學(xué)的。,高血壓為什么會導(dǎo)致心衰？高血壓時由于動脈血管壓力過高，阻礙心臟泵出血液，心臟長期高負(fù)荷工作就出現(xiàn)了心肌肥厚和僵硬度增加，最終導(dǎo)致進(jìn)入心臟的肺靜脈血受阻，形成肺淤血。心肌肥大時需氧量增加，血液供應(yīng)相對不足，常導(dǎo)致心衰發(fā)作。由此可見，高血壓與心衰（特別是左心衰）關(guān)系密切，是損害心臟舒張功能和收縮功能的主要疾病之一。由高血壓引起的心衰的臨床特點如下：　　由于左心室舒張功能異常，

21、可導(dǎo)致肺淤血，主要表現(xiàn)為：　　1) 出現(xiàn)疲勞、氣喘、心悸、咳嗽、咯血等癥狀；　　2) 平臥時出現(xiàn)氣急，坐起后即好轉(zhuǎn)；　　3) 活動量不大，但出現(xiàn)呼吸困難，嚴(yán)重時患者可在睡夢中驚醒?！　∽笮乃ソ叱？衫奂坝倚氖夜δ芟陆担纬扇乃ソ?，主要表現(xiàn)為　　1) 紫紺　　2) 頸靜脈明顯充盈；　　3) 右上腹疼痛，并有肝腫大；　　4) 雙下肢浮腫，嚴(yán)重時可出現(xiàn)全身浮腫；　　5) 少尿，多出現(xiàn)于心衰失代償期；　　6) 中老年人常出現(xiàn)

22、腦血管疾病。,病例摘要,男性，61歲，漸進(jìn)性活動后呼吸困難五年，明顯加重伴下肢浮腫一個月　　五年前，因登山時突感心悸、氣短、胸悶，休息約1小時稍有緩解。以后自覺體力日漸下降，稍微活動即感氣短、胸悶，夜間時有憋醒，無心前區(qū)痛。曾在當(dāng)?shù)卦\斷為“心律不整”，服藥療效不好。一個月前感冒后咳嗽，咳白色粘痰，氣短明顯，不能平臥，尿少，顏面及兩下肢浮腫，腹脹加重而來院。既往二十余年前發(fā)現(xiàn)高血壓（170/100mmHg）未經(jīng)任何治療，八年前有陣發(fā)心悸

23、、氣短發(fā)作；無結(jié)核、肝炎病史，無長期咳嗽、咳痰史，吸煙40年，不飲酒。,查體：T37.1℃，P72次/分，R20次/分，Bp160/96mmHg，神清合作，半臥位，口唇輕度發(fā)紺，鞏膜無黃染，頸靜脈充盈，氣管居中，甲狀腺不大；兩肺叩清，左肺可聞及細(xì)濕羅音，心界兩側(cè)擴(kuò)大，心律不整，心率92次/分，心前區(qū)可聞Ⅲ/6級收縮期吹風(fēng)樣雜音；腹軟，肝肋下2.5cm，有壓痛，肝頸靜脈反流征（+），脾未及，移動濁音（-），腸鳴音減弱；雙下肢明顯可凹性水腫

24、?！　』灒貉Ｒ?guī)Hb129g/L，WBC6.7×109/L，尿蛋白（＋＋），比重1.016，鏡檢（-），BUN：7.0mmol/L，Cr：113umol/L，肝功能ALT56u/L，TBIL：19.6umol/L。,［分析］,一、診斷及診斷依據(jù)?。ㄒ唬┰\斷　1.高血壓性心臟?。盒呐K擴(kuò)大，心房纖顫，心功能IV級　2.高血壓?、笃冢?級，極高危險組）　3.肺部感染,（二）診斷依據(jù)　　1.高血壓性性心臟病：高血壓病史長

25、，未治療；左心功能不全（夜間憋醒，不能平臥）；右心功能不全（頸靜脈充盈，肝大和肝頸靜脈反流征陽性，雙下肢水腫）；心臟向兩側(cè)擴(kuò)大，心律不整，心率>脈率　　2.高血壓?、笃冢?級，極高危險組）二十余年血壓高（170/100mmHg）；現(xiàn)在Bp160/100mmHg；心功能IV級　　3.肺部感染：咳嗽，發(fā)燒，一側(cè)肺有細(xì)小濕羅音,二、鑒別診斷,1.冠心病2.擴(kuò)張性心肌病3.風(fēng)濕性心臟病二尖瓣關(guān)閉不全,三、進(jìn)一步檢查,1.心電圖、

26、超聲心動圖　　2.X線胸片，必要時胸部CT　　3.腹部B超　　4.血A/G，血K+，Na+，Cl-,四、治療原則,1.病因治療：合理應(yīng)用降血壓藥2.心衰治療：吸氧、利尿、擴(kuò)血管、強(qiáng)心藥3.對癥治療：控制感染等,關(guān)于臨床病例討論——喘憋、不能平臥、血小板減少的問題,患者女，30歲。因咳嗽、喘憋20余天，加重1周入院?；颊哂?0多天前受涼后出現(xiàn)咳嗽、咯少量白粘痰，活動后喘憋明顯，無發(fā)熱、咯血、胸痛。于外院查血常規(guī)WBC 14.9&

27、#215;109/L，中性粒細(xì)胞77%。X線胸片：雙下肺片狀影，右下肺為著。考慮為“氣管炎”，予阿奇霉素250 mg/d治療6天無效，病人喘憋進(jìn)行性加重夜間不能平臥，偶伴血絲痰。為進(jìn)一步診治收入我院。患者既往有反復(fù)“上呼吸道感染”，1976年患“急性腎小球腎炎”，此后間斷尿蛋白(+)，未監(jiān)測腎功能。半年前因類似喘憋、伴頭暈，于我院測血壓150/100 mmHg，X線胸片提示“心功能不全”，經(jīng)間斷利尿、降壓治療癥狀有所緩解。,分析 年輕

28、女性，急性起病、病程20天，發(fā)病誘因為呼吸道感染，以喘憋、不能平臥為主要表現(xiàn)，結(jié)合6月前的類似發(fā)作，考慮急性心功能不全可能性大。需要臨床進(jìn)一步證實，包括查體、心電圖(ECG)及超聲心動圖(UCG)檢查。    入院查體 T 36.2℃，Bp 130/90 mmHg，半臥位，面稍紅，上肢穿刺部位可見瘀斑，下肢網(wǎng)狀青斑，雙側(cè)頸靜脈充盈。雙下肺可聞及濕羅音，心界稍大，心率120次/分，奔馬律，主動脈

29、瓣第二聽診區(qū)可聞及III/6級舒張期雜音。肝脾不大，雙下肢凹陷性水腫。ECG示：竇性心動過速；UCG示：主動脈瓣膜增厚，中度主動脈瓣關(guān)閉不全(AR)、輕度主動脈瓣狹窄(AS)；左房、左室增大(收縮末內(nèi)徑43 mm)，左室收縮功能減低(LVEF 25.4%)。肌酸激酶(CK)31 U/L，肌鈣蛋白I(CTnI)陰性。予左氧氟沙星抗感染，吸氧、利尿、強(qiáng)心等治療后，病人喘憋逐漸緩解。,根據(jù)體格檢查病人有雙下肺濕羅音，UCG示心臟擴(kuò)大、左室收縮

30、功能明顯減低，“急性心功能不全”的診斷明確。經(jīng)積極抗感染及強(qiáng)心、利尿治療后心衰癥狀有所緩解。但臨床上的診斷難點在于尋找急性心功能不全的病因。我們考慮病因有以下幾種：⑴風(fēng)濕性心臟病(RHD) UCG證實存在瓣膜病變，結(jié)合其發(fā)病年齡相對年輕，既往反復(fù)“上呼吸道感染”、“急性腎小球腎炎”，存在慢性RHD的基礎(chǔ)，故應(yīng)首先考慮RHD。但患者無風(fēng)濕熱反復(fù)發(fā)作的典型臨床表現(xiàn)，如游走性關(guān)節(jié)腫痛、皮下結(jié)節(jié)或環(huán)形紅斑，故診斷依據(jù)不足。⑵先天性心臟病 先天性

31、主動脈瓣狹窄、繼發(fā)性AR，病情可相當(dāng)隱匿，逐漸出現(xiàn)左心室擴(kuò)大及心功能不全；但此診斷應(yīng)以瓣膜狹窄為主要病變，與本例特點不符。⑶病毒性心肌炎、缺血性心肌病或擴(kuò)張性心肌病 本例UCG提示左房、左室擴(kuò)大，應(yīng)考慮心肌病變導(dǎo)致心臟擴(kuò)大、心功能不全的可能，但均無法解釋瓣膜病變。此時所遇到的困難，需要臨床尋找更多的線索以求突破。,實驗室檢查 血常規(guī)：WBC(10.1～18.6)×109/L，中性粒細(xì)胞81%～93%， Hb(100～129)

32、g/L，PLT 22×109/L。血涂片：部分細(xì)胞可見空泡，成熟紅細(xì)胞中偶見盔形、三角形、不規(guī)則紅細(xì)胞。PT+A：凝血酶原時間(PT)16.9s，部分凝血活酶時間(APTT)60.9s(正常值23.0～37.0)，纖維蛋白原(Fbg)>4.5g/L(正常值2.0～4.0)。彌散性血管內(nèi)凝血(DIC)全套：D-二聚體正常，纖維蛋白降解產(chǎn)物(FDP)(5～10) mg/L(正常值<5)，3P(-)。免疫球蛋白(Ig)：

33、IgG、IgA、IgM均低于正常值。補(bǔ)體：C3正常，C4和CH50降低?？购丝贵w(ANA)3次、抗dsDNA、抗可提取的核抗原(ENA)抗體、抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體(ANCA)、自身抗體、抗心磷脂抗體(ACL)2次均陰性，狼瘡抗凝物(LA)47.2～67.6s(正常值33.3～39.3s)，血小板抗體IgG(PAIgG)252 ng/107PA(正常值<128)。,,追問病史，患者于1990年因皮膚瘀斑于外院查血小板(40～50)&

34、#215;109/L，監(jiān)測PLT變化不大，未進(jìn)一步診治。近3年先后自然流產(chǎn)3次(均于妊娠11周左右)。外院曾查病毒學(xué)指標(biāo)、宮腔鏡、抗滋養(yǎng)層抗體、其丈夫精液及夫婦染色體均未見異常?；颊咴霈F(xiàn)日曬后口腔潰瘍、面部發(fā)紅，無皮疹、關(guān)節(jié)腫痛、口眼干、肌痛、肌無力。,常規(guī)檢查發(fā)現(xiàn)關(guān)鍵的線索是嚴(yán)重的血小板減少，而以上討論的心臟疾患均難以解釋這種改變，因而使我們的診斷思路轉(zhuǎn)向系統(tǒng)性疾病，也自然而然地以血小板減少為線索。結(jié)合患者為年輕女性，有習(xí)慣性流產(chǎn)病

35、史，而外院檢查未明確病因的特點，臨床上高度提示抗磷脂綜合征(APS)的可能。進(jìn)一步檢查證實患者符合APS的診斷標(biāo)準(zhǔn)：⑴臨床標(biāo)準(zhǔn)：妊娠失敗(先后3次自然流產(chǎn))；⑵實驗室標(biāo)準(zhǔn)：2次LA陽性(雖未間隔6周以上)。目前國際上將不伴有自身免疫疾病、感染、腫瘤的APS稱為原發(fā)性APS(PAPS)。本病例血小板減少的病程長達(dá)10余年，感染、腫瘤所致的繼發(fā)性APS可基本除外；同時經(jīng)篩查免疫學(xué)指標(biāo)，尚無系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)等自身免疫病的證據(jù)。故目前診

36、斷為PAPS。值得一提的是，ACL、LA作為目前臨床上最常檢測的抗磷脂抗體(APL)，二者具有異質(zhì)性，約80% LA陽性患者同時ACL陽性，20% ACL陽性患者同時LA亦陽性；且LA陽性患者發(fā)生血栓事件的比例高于ACL患者。因此臨床上懷疑APS時，需同時測定LA和ACL。,那么，APS是否能解釋其心臟病變、尤其是心功能不全呢？,APS(包括原發(fā)性和繼發(fā)性APS)累及心臟可有不同的臨床表現(xiàn)，其中以瓣膜病變、冠狀動脈病變最為重要，少見的亦

37、有心肌病變及心臟內(nèi)血栓形成。⑴瓣膜病變 文獻(xiàn)報道發(fā)病率在35%～75%，且隨機(jī)在心臟瓣膜病變的患者中測定APL高滴度陽性者亦達(dá)21%；主要累及二尖瓣、主動脈瓣；其機(jī)制被認(rèn)為與APL在瓣膜表面沉積，從而激活內(nèi)皮細(xì)胞有關(guān)。臨床上多數(shù)患者無癥狀，而僅在體格檢查或UCG時發(fā)現(xiàn)，只有5%的患者發(fā)展為心功能不全、甚至需要瓣膜置換手術(shù)。瓣膜病變與腦梗塞高度相關(guān)，提示瓣膜損傷形成血栓、易導(dǎo)致動脈系統(tǒng)栓塞。UCG檢查有瓣膜增厚、贅生物2個特點，導(dǎo)致瓣膜關(guān)

38、閉不全，而瓣膜狹窄者極為少見。,本例患者有血小板減少病史10余年、習(xí)慣性流產(chǎn)病史3年，而心衰癥狀僅6個月，提示APS實際病程相當(dāng)長，而心臟瓣膜病變進(jìn)展十分隱匿，查體發(fā)現(xiàn)心臟雜音、UCG確證有主動脈瓣增厚(AR為主、輕度AS)，均與文獻(xiàn)報道的臨床特點相符。但是患者年輕，UCG提示左室僅輕度增大，而左室收縮功能嚴(yán)重減低(LVEF僅為 25.4%)，似乎很難單純用慢性瓣膜病變解釋，考慮尚存在其他心臟病變的可能。⑵冠狀動脈病變 Hamsten等

39、在1986年首先通過回顧性研究發(fā)現(xiàn)APL陽性增加心肌梗死的危險性，且在特定人群(年齡<45歲，既往有動靜脈血栓病史或不良孕產(chǎn)史)患心肌梗死的患者中測定APL陽性者亦達(dá)5%～15%；其機(jī)制與多種抗體(包括APL、抗β2糖蛋白I抗體、抗氧化的低密度脂蛋白抗體等)損傷相關(guān)；臨床表現(xiàn)為不同類型的心血管事件(如心絞痛、心肌梗死等)。本患者無心肌缺血的典型胸痛，ECG、心肌酶譜可除外心肌梗死，UCG亦無局限性室壁運動異常，故此次的急性心功能不

40、全很難用冠脈病變解釋。⑶心肌病變 為APS累及心臟的少見表現(xiàn)，其機(jī)制被認(rèn)為是微血管血栓性病變導(dǎo)致心肌細(xì)胞收縮力下降、甚至心肌大面積壞死有關(guān)。主要表現(xiàn)為急、慢性心功能不全，UCG典型的室壁運動普遍減低具有重要提示意義。該患者的臨床特點及UCG檢查結(jié)果相符，特別是對APS積極治療后在瓣膜病變?nèi)源嬖诘那闆r下，LVEF明顯改善，也間接證實了該患者心肌受累的診斷。,進(jìn)一步檢查顯示，病人有腎損害證據(jù)；尿蛋白100 mg/dk，尿沉渣：紅細(xì)胞3～5/

41、高倍鏡視野；尿蛋白定量(2.52～2.69) g/24h。血生化：白蛋白30 g/L，A/G 0.9，血清肌酐(Cr)282.9 umok/L(正常值53.0～132.6)，尿素氮(BUN)13.6 mmok/L(正常值1.07～7.14)，肌酐清除率(Ccr)17.4 mk/min(正常值80～120)。B超和CT：左腎稍小，右腎小，位置下前移，脾大。彩超：雙腎動靜脈未見異常。,另一個值得討論的問題是，患者既往有可疑“腎小球腎炎”病史

42、，那么其腎臟損害是否與APS相關(guān)？,APS的腎臟病理改變主要為腎血管血栓形成，從腎動/靜脈主干到腎小球毛細(xì)血管的各級血管均可受累，以血栓性微血管病(TMA)最為典型。病理可見血管壁纖維素樣壞死、增厚，血管腔內(nèi)血栓形成、部分再通，免疫熒光檢查無免疫復(fù)合物沉積；臨床上可表現(xiàn)為不同程度的蛋白尿、高血壓、腎功能不全。患者的腎臟損害的表現(xiàn)雖無特異性，但從一元論的角度出發(fā)，確實可用APS的腎臟受累解釋。而進(jìn)一步明確病因最直接、有效的方法是腎穿刺活檢

43、，對除外隱匿性SLE、狼瘡性腎炎，或其他類型的腎小球腎炎同樣意義重大。然而，患者有嚴(yán)重的血小板減少、出血傾向，且右腎為游走腎、雙側(cè)腎臟縮小，伴慢性腎功能不全，這些均為腎穿刺的絕對禁忌證。另外，進(jìn)一步明確腎臟病理對治療方案的選擇并無更多幫助，因此我們最終放棄了腎穿刺活檢的計劃。,患者入院后出現(xiàn)間斷頭暈、一過性右上肢疼痛、無力。彩超示雙上肢、雙下肢動靜脈未見血栓；經(jīng)頭顱多普勒(TCD)示：右頸內(nèi)動脈終末段狹窄，右大腦前動脈血流減慢，右頸內(nèi)動

44、脈顱外段血流信號消失。頭顱CT：雙枕葉低密度影(右側(cè)為著)，梗塞可能性大，腦萎縮改變。心衰逐步控制后，患者仍間斷訴氣短，血氣分析(自然狀態(tài))：動脈血氧分壓(PO2)65.0 mmHg。UCG示：中度肺動脈高壓(PAP 65 mmHg)。,患者的APS有多系統(tǒng)受累表現(xiàn)，病情危重，是否可診斷為災(zāi)難性抗磷脂綜合征(CAPS)呢？CAPS指APS患者同時或短期內(nèi)(數(shù)天至數(shù)周)進(jìn)行性出現(xiàn)≥3個部位血栓形成，常累及腦、腎、心或肺等重要器官，常因出現(xiàn)

45、多器官功能衰竭而死亡。該患者除了急性心、腎功能不全以外，還同時存在其他重要臟器受累的表現(xiàn)：(1)腦梗塞：患者有一過性右上肢無力，頭顱CT證實有腦梗塞。(2)肺血栓栓塞(PTE)：有嚴(yán)重的低氧血癥及肺動脈高壓。,在確診CAPS后，用甲潑尼龍(MP)1.0g/d沖擊3天，同時靜滴丙種球蛋白(IVIG)10 g/d 3天；繼予潑尼松龍60 mg/d，環(huán)磷酰胺(CTX)0.2g/d靜脈推注，腸溶阿司匹林(75～100) mg/d、低分子肝素(速

46、避凝0.4mk 2次/d皮下注射)過渡至華法林3 mg/d，經(jīng)上述積極抗凝治療后，患者無喘憋發(fā)作、夜間可平臥；復(fù)查血常規(guī)WBC 13.1×109/L，Hb 115 g/L，PLT 181×109/L；尿蛋白(-)。腎功能：Cr 212.2 μmok/L；PT+A：PT 30.1 s，PT 國際標(biāo)準(zhǔn)化比值(INR) 2.59，APTT 45.4 s。UCG：LVEF 53%，肺動脈壓正常；自然狀態(tài)下血氧分壓 89.4m

47、m Hg。,從皮質(zhì)激素、免疫抑制劑和積極抗凝的療效來看，該患者的重要臟器功能均明顯改善，亦證實了我們的診斷。,至此，以PAPS較為圓滿、客觀地解釋了該患者的系統(tǒng)性損害的全貌。進(jìn)一步需要考慮的是APS治療方案的選擇。由于目前缺乏大規(guī)模前瞻性對照研究的資料，APS的治療仍是經(jīng)驗性的，主要針對高凝和免疫機(jī)制。(1)抗凝是APS最關(guān)鍵的治療。通常開始采用肝素，然后用華法林長期維持(PT的INR應(yīng)達(dá)到3.0)。(2)免疫抑制治療對降低自身抗體滴度

48、、改善預(yù)后意義重大。腎上腺糖皮質(zhì)激素常用于合并有嚴(yán)重血小板減少或溶血性貧血的患者，對同時存在SLE或其他風(fēng)濕性疾病的繼發(fā)性PAS患者，需要聯(lián)合應(yīng)用免疫抑制劑，尤其是CAPS，如不及時治療，會很快危及生命。目前尚無治療該并發(fā)癥的系統(tǒng)性研究。但有文獻(xiàn)報道，其最有效的治療為聯(lián)合充分抗凝、大劑量皮質(zhì)激素、IVIG和血漿置換。,患者的出院診斷：災(zāi)難性抗磷脂綜合征。1年后隨訪，潑尼松龍漸減量至5 mg/d、CTX累積量10 g，持續(xù)華法林抗凝治療。

49、病人無呼吸困難、肢體無力；復(fù)查血常規(guī)：WBC 7.3×109/L，Hb 126 g/L，PLT 148×109/L。Cr 154.7 μmok/L。UCG：AR、AS較前無變化，LVEF 52%。,本病例是否需要瓣膜置換手術(shù)呢？據(jù)文獻(xiàn)報道，APS累及瓣膜的病例中約5%最終因心功能不全而需行瓣膜置換術(shù)。本例病人在內(nèi)科治療后，心功能明顯改善，但瓣膜病變?nèi)匀淮嬖?；考慮到手術(shù)風(fēng)險，目前建議患者隨訪，如果心臟呈現(xiàn)進(jìn)行性擴(kuò)大、L