顱骨嗜酸性肉芽腫

1、2008-8-25,神經系統(tǒng)讀片,病史,患兒，男，3歲，自覺右顳部軟組織局限性腫脹，有壓痛感,橫軸位：T1WI T2WI,ECT,,,想知道結果嗎？,術后病理結果：嗜酸性肉芽腫,病例2,患兒，男，2歲，左顱頂部局部皮膚隆起，質軟，無紅腫熱痛，臨床懷疑皮脂腺囊腫，術后病理排除本病。,,朗格漢斯細胞組織細胞增生癥,以前曾用名：組織細胞增生癥X根據年齡、部位、病理、臨床表現不同分為3大類：（1）：Letterer-Siwe diseas

2、e,占10％，多發(fā)生與3歲以下兒童，嬰幼兒發(fā)熱，皮疹，肝、脾、淋巴結腫大，多數一年內死亡（2）：Hand-Schuller-Christian disease,占20％，眼球突出、尿崩、顱骨缺損（3）：嗜酸性肉芽腫，占70％，兒童和青年人多見，主要局限于骨骼，孤立性病灶多見，10％最終發(fā)展為多發(fā)病灶。,影像表現,骨骼改變多表現為局限性骨質缺損，多發(fā)生于扁骨，顱骨多見，脊柱次之，四肢長骨發(fā)生于骨干少見，干骺段可見（其中股骨最常見）脊

3、柱侵犯多發(fā)生于胸腰椎，可單發(fā)也可多發(fā)，病灶位于椎體中央導致壓縮性改變，呈銀幣狀，板狀椎體，扁平椎，可合并椎旁軟組織影；椎間隙保持正常；椎弓溶骨性破壞易誤診為惡性腫瘤。。,影像表現,LCH容易侵犯肺部，尤其是Letterer-Siwe disease ,表現為中下肺肺紋理增多；片狀磨玻璃樣浸潤，早期可表現為彌漫性濃霧狀彌漫性肺泡實變影；網狀顆粒彌漫性分布；可合并彌漫性肺纖維化。,影像學特點,顱骨地圖樣破壞、內外板雙邊征、扁平椎、骨質破壞溶