黃色肉芽腫性腎盂腎炎

1、黃色肉芽腫性腎盂腎炎Xanthogranulomatous Pyelonephritis XGP,貴陽(yáng)市第一人民醫(yī)院,黃色黃色肉芽腫性腎盂腎炎是一種少見(jiàn)的、嚴(yán)重的慢性細(xì)菌性腎盂腎炎。該病可產(chǎn)生彌漫性腎實(shí)質(zhì)破壞。臨床少見(jiàn)，僅占所有腎臟感染的0.6%~1.4%。本病在任何年齡均可發(fā)病，但以50～70歲多見(jiàn)；女性患者明顯多于男性。,病因,目前病因仍不明了，可能與以下因素有關(guān)：①細(xì)菌感染：最常見(jiàn)為大腸桿菌、變形桿菌幾綠膿桿菌。②免

2、疫功能紊亂：機(jī)體的免疫功能不能完全抑制細(xì)菌生長(zhǎng)繁殖，細(xì)菌也不能進(jìn)行播散，形成一種局部的長(zhǎng)期慢性感染病灶。③脂代謝異常：長(zhǎng)期慢性炎性反應(yīng)導(dǎo)致腎組織持續(xù)破壞，脂質(zhì)不斷被釋放，被組織細(xì)胞吞噬而形成泡沫細(xì)胞（或稱(chēng)黃色瘤細(xì)胞）。④綜合因素：如結(jié)石、梗阻、供血不足等。,臨床表現(xiàn),本病臨床少見(jiàn)，常僅有單側(cè)腎臟受累，罕有雙側(cè)病變；絕大多數(shù)患者腎區(qū)疼痛及反復(fù)發(fā)作的尿路感染、發(fā)熱（不規(guī)則熱）、不適、乏力、厭食、消瘦、體重下降和便秘。從有臨床表現(xiàn)到確診的

3、時(shí)間一般為3個(gè)月~9年。73%患者有結(jié)石、尿路梗阻或糖尿病病史，38%有泌尿系感染病史，60%可觸及腰部腫塊，40%有高血壓表現(xiàn)。,臨床分期,Malek臨床分期：Ⅰ期腎內(nèi)期：病變局限于腎實(shí)質(zhì)，僅侵入1個(gè)腎盞或部分腎實(shí)質(zhì);Ⅱ期腎周期：腎內(nèi)病變同Ⅰ期，但已穿透腎實(shí)質(zhì)侵犯腎周?chē)?Ⅲ期腎旁期：病變彌漫于大部分或全部腎臟，并廣泛累及腎周?chē)M織及后腹膜。,實(shí)驗(yàn)室檢查,尿細(xì)菌學(xué)檢查：尿液檢查88%以上的病人出現(xiàn)膿尿和蛋白尿;尿培養(yǎng)陽(yáng)性率為7

4、4%～86%，多數(shù)為大腸埃希桿菌和變形桿菌，偶見(jiàn)耐青霉素的金黃色葡萄球菌。晨尿離心，沉渣涂片可找泡沫細(xì)胞，若在一張切片上有5個(gè)以上的泡沫細(xì)胞，則可診斷本病，其陽(yáng)性率達(dá)82.6%。 血液檢查：常見(jiàn)白細(xì)胞增加和血沉加快;貧血多見(jiàn)，占65%～78%。,病理,腎實(shí)質(zhì)進(jìn)行性破壞，腫脹形成，可見(jiàn)大片或彌漫散在、充滿(mǎn)類(lèi)脂質(zhì)的巨噬細(xì)胞（泡沫細(xì)胞），常伴有出現(xiàn)、大片壞死、小動(dòng)脈增厚幾粘液變、含鐵血黃素沉著，形成黃色肉芽腫，在腎皮質(zhì)附近可見(jiàn)纖維組織代替

5、腎實(shí)質(zhì)。炎癥常累及腎周間隙、后腹膜和腰大肌，少數(shù)甚至可侵犯膈肌、十二指腸、小腸、結(jié)腸、肝、脾和肺，導(dǎo)致皮膚瘺或結(jié)腸瘺，常伴有腎結(jié)石和腎盂積水，根據(jù)病變累及范圍，黃色肉芽腫性腎盂腎炎分為局限型及彌漫型。,病理表現(xiàn)分型,①局灶型：較少見(jiàn)，主要表現(xiàn)為腎內(nèi)黃色瘤樣腫物。②彌漫型：患腎明顯增大，多數(shù)為膿腎，腎實(shí)質(zhì)嚴(yán)重破壞，腎盂腎盞表面或腎實(shí)質(zhì)內(nèi)可見(jiàn)大小不等的黃色瘤樣腫物。病變可擴(kuò)展到腎周和腎外組織，腎周廣泛粘連纖維化，并累及周?chē)徑M織器官。,

6、,影像表現(xiàn),X線(xiàn)：本病X線(xiàn)改變很不一致，各種各樣的局灶或彌漫性損傷均可見(jiàn)，且取決于有無(wú)梗阻 、結(jié)石和其他異常的存在。80%的患者IVP可發(fā)現(xiàn)帶有結(jié)石的腎病不顯影，腎盞變形也可常見(jiàn)，尤其是彌漫型。局灶性損傷者表現(xiàn)為囊性或腫塊內(nèi)空洞，其中可見(jiàn)充盈缺損。,彌漫型XGP的CT表現(xiàn),腎影彌漫增大，輪廓不規(guī)整，腎盂難于分辨。集合系統(tǒng)結(jié)石。腎實(shí)質(zhì)內(nèi)多發(fā)囊實(shí)性占位，多以腎盂腎盞為中心。其中部分可能為結(jié)石阻塞所致的腎盂積水，部分可能為黃色肉芽腫的膿腔

7、。腎竇脂肪減少，腎周、腎旁間隙滲液，嚴(yán)重者可累及后腹壁及腰部肌肉形成膿腫，甚至形成皮膚瘺?；寄I皮質(zhì)變薄，增強(qiáng)后密度于對(duì)側(cè)腎相比減低，腎功能減退。,,,局灶型XGP主要表現(xiàn),平掃腎實(shí)質(zhì)內(nèi)局限性囊狀腫塊，壞死區(qū)液性成分，伴出血密度增高，增強(qiáng)可見(jiàn)膿腫壁強(qiáng)化，壞死區(qū)無(wú)強(qiáng)化，有結(jié)石者可見(jiàn)毗鄰病灶的結(jié)石影，常伴有腎周受累，可引起腎筋膜幾腰大肌等部位的炎癥性粘連增厚等改變。病灶于周?chē)I實(shí)質(zhì)分界清楚。,,XGP相對(duì)特征性血管造影表現(xiàn),病變?yōu)樯傺軈^(qū)

8、，邊緣較模糊；腎動(dòng)脈主干一般不增粗，血管分支牽張、伸直、拉長(zhǎng)、變細(xì)，向周?chē)茢D，呈弧形壓跡；腎內(nèi)血管無(wú)粗細(xì)不均，無(wú)紊亂；無(wú)新生腫瘤血管，無(wú)腫瘤染色，無(wú)“血池征”，無(wú)動(dòng)靜脈瘺；實(shí)質(zhì)期呈單個(gè)密度不均充盈缺損或多個(gè)囊狀結(jié)構(gòu)充盈缺損。,鑒別診斷,彌漫型XGP因有廣泛的腎周改變，較具典型性，易與其他腎臟病變鑒別。,局限型XGP與腎腫瘤鑒別,局限型XGP的CT表現(xiàn)與腎腫瘤相似，尤其是與少血供低密度的腎腫瘤不易區(qū)分，術(shù)前常被誤診為腎腫瘤，但腎腫

9、瘤常不合并結(jié)石，且腎腫瘤密度較XGP病灶密度高，增強(qiáng)后動(dòng)脈期可明顯強(qiáng)化，靜脈期或排泄期腫瘤密度迅速下降，無(wú)邊緣強(qiáng)化特點(diǎn)，血管造影可見(jiàn)血管增粗增多，不規(guī)則，動(dòng)靜脈短路和血湖出現(xiàn)。,局限型XGP與腎結(jié)核鑒別,腎結(jié)核多繼發(fā)于肺結(jié)核，有結(jié)核中毒癥狀，尿檢可檢到結(jié)核菌，CT表現(xiàn)為腎內(nèi)多個(gè)囊狀低密度影，單個(gè)或多個(gè)腎盞變形，腎臟病灶多有不規(guī)則點(diǎn)狀或殼狀鈣化，甚至為彌漫性鈣化，腎結(jié)核還可擴(kuò)散至腎周形成冷膿腫。結(jié)核菌可經(jīng)尿液向下蔓延，腎盂和輸尿管壁增厚，