aip自身免疫性胰腺炎

1、自身免疫性胰腺炎,,,4床 董茂杰 男 52歲 病案號1582160CC：間斷皮膚鞏膜黃染伴皮膚瘙癢8年，再發(fā)8天2007.6 皮膚鞏膜黃染、皮膚瘙癢、尿色加深、便色變淺、體重下降10kg CT：胰頭占位，胰腺癌？ 腫標（-）2007.7.11 剖腹探查+膽囊切除 病理：膽囊慢性炎2008.5 我院 生化：球蛋白48g/L，GGT 556U/L,ALP 359U/L,IgG 32.6g/L（7

2、-17）,ESR 51mm/h,hsCRP 2.7mg/L CA（-）；ANA、抗ENA（-）,,腹部增強CT+CTA：胰腺增粗，胰腺外周包繞低密度，胰體尾部胰管擴張，肝內(nèi)外膽管擴張，其周圍包繞低密度影，腹主動脈下段管壁環(huán)形增厚，自身免疫性胰腺炎可能性大5-28 ERCP 膽管支架，膽管涂片未見瘤細胞EUS：胰腺增大，以胰頭明顯，形態(tài)尚規(guī)則，內(nèi)部回聲減低不均勻，體尾部胰管輕度擴張，胰頭部胰管無擴張，膽管中上段擴張，下段狹窄，膽管壁

3、增厚達3cm，膽管周圍見腫大淋巴結(jié)最大直徑14mm，診斷自身免疫性胰腺炎？,,,鑒別診斷,自身免疫性胰腺炎：典型影像學表現(xiàn)，IgG4升高，激素治療有效胰腺癌：CA 19-9， CEA 升高，IgG4不高，CT上可見明確腫物，增強后弱強化，主胰管突然截斷伴近端胰管擴張。病理鑒別慢性胰腺炎：影像學上可有鈣化、結(jié)石、假性囊腫、胰管擴張膽管癌：不均勻低回聲團塊（IAC為膽管壁均勻、同心圓增厚）PSC：膽管帶狀、串珠狀或截枝樣狹窄（IAC

4、為節(jié)段性、長型末端膽管狹窄，近端膽管擴張）,,2008-6-9 強的松30mg qd*3月（聯(lián)合優(yōu)思弗、易善復(fù)）→20mg qd*2月→10mg qd*2月→5mg qd*2月，2008-12停用黃疸完全緩解更加支持自身免疫性胰腺炎的診斷,自身免疫性胰腺炎,臨床表現(xiàn)：· 胰腺相關(guān)：胰腺腫物/彌漫增大；輕度腹痛；腹瀉；糖尿病表現(xiàn)· 膽管相關(guān)：梗阻性黃疸· 其它相關(guān)：涎腺受累、肺部結(jié)節(jié)、自身免疫性甲

5、狀腺炎分型：I型 IgG4相關(guān)性疾病所致AIP II型 特發(fā)性導(dǎo)管中心性胰腺炎（中性粒細胞浸潤，但無IgG4陽性細胞，無系統(tǒng)性受累，但常與炎性腸病相關(guān)，緩解率較I型高，亞洲少見）,Sah RP, Chari ST, Pannala R, et al. Gastroenterology 2010; 139:140.,IgG4相關(guān)性疾病,,診斷,HISORt——Mayo ClinicDiagnostic

6、Histology Characteristic Imaging on computed tomography and/or pancreatography Elevated serum IgG4 levels on Serologic testing Other organ involvement Response of pancreatic and extrapancreatic manifestations to gluc

7、ocorticoid therapyAnti-plasminogen-binding protein (PBP) peptide antibodies,我國自身免疫性胰腺炎診治指南（2012）,以下任何一組均可診斷：A：胰腺組織病理學B：典型影像學征象+血清IgG4水平升高或典型胰腺外器官受累表現(xiàn)C：非典型的影像學征象+血清IgG4水平升高和（或）其他臟器中出現(xiàn)IgG4陽性細胞+除外胰腺腫瘤+激素療效顯著治療：口服潑尼松3

8、0-40mg/d，或0.6mg/kg/d，起始治療3-4周，每1-2周減5mg。二線藥物采取免疫調(diào)節(jié)劑及利妥昔單抗,,2010-7再次出現(xiàn)皮膚鞏膜黃染伴皮膚瘙癢、尿色加深、糞色變淺等情況。查IgG4 78.59g/L（13.5）MRCP提示肝內(nèi)外膽管周圍彌漫稍短T2信號，繼發(fā)膽管不規(guī)則狹窄、肝內(nèi)膽管梗阻擴張，考慮膽管來源占位病變可能，膽總管內(nèi)少許低信號充盈缺損，結(jié)石不除外行ERCP取石及置入膽道支架潑尼松35mg qd治療，逐漸減