自身免疫性溶貧簡介

1、溶血性貧血的分類,自身免疫性溶血性貧血藥物誘導免疫性溶血性貧血同種免疫引起的免疫性溶血性貧血新生兒溶血溶血性輸血反應,自身免疫性溶血性貧血,溶血類型： 所占比例（%） 溫自家溶血性貧血（WAIHA） 48～70 冷凝集素病（CHD) 16～32混合型（即溫型和冷型并發(fā)） 7～8突發(fā)性冷型血紅蛋白尿癥（PCH) 主要見于兒童

2、 DAT-陰性溶血性貧血 12～18,免疫性溶血性貧血血清學特征,WAIHA CHD 混合AIHA PCH 藥物誘導DAT IgG: 單純 C3 IgG+C3 單純C3

3、 IgG 20~60% 91~98% 71~100% 94~100% 94% IgG+C3 IgG+C3 24~63%

4、 6% C3:7~14%抗體 主要 IgG IgM IgG, IgM IgG IgG 放散液 IgG 無

5、 IgG 無 IgG特異性 主要是Rh 主要抗-I 抗-P 系統(tǒng)抗體,檢測溫自身抗體的目的,用于確定：是否有溫自身抗體致敏在患者自身紅細胞上患者血清中是否存在溫自身抗體患者血清中是否同時存在同種抗體據(jù)報道：15%-40%的有免疫史的WAIHA患者

6、血清中伴隨有同種抗體。,溫自身抗體引發(fā)的血清學問題,ABO定型RhD定型DAT試驗抗體篩查及抗體鑒定自身抗體的評價同種抗體的篩查和鑒定,自身凝集導致的ABO正反定型不相符,正定（抗體血清） 反定（試劑紅細胞） 抗-A 抗-B 抗-D 陰性對照 A細胞 B細胞 O細胞 w+ w+ 3+ w+ 4+ 4+

7、 3+ 對于極個例，包被了大量的IgG抗體紅細胞在定型血清中會發(fā)生自發(fā)的凝集，使用試劑的稀釋液作為陰性對照，可以發(fā)現(xiàn)出現(xiàn)弱的自發(fā)凝集產(chǎn)生的陽性反應，從而干擾定型。 一般而言，由于溫自身抗體屬于不完全抗體，即使包被大量此抗體的紅細胞，正定型時與抗-A或抗-B混合后，也不會自發(fā)凝集。同樣，反定型時血清中的溫自身抗體和反定型紅細胞在室溫鹽水介質也不產(chǎn)生凝集反應。,溫自身抗體的篩選反應格局,鹽水立即離心 37

8、℃ IAT I 0 0 0～4+ II 0 0　　 0～4+ III 0 0 0～4+自身對照 0 0 0～4+,WAIHA的抗體篩查及抗體鑒定,患者的病歷信息分析產(chǎn)生DAT陽性的原因只有自身抗體（無免疫史）自身抗體可能合并同種抗體（

9、有免疫史）藥物抗體（治療用藥情況）,患者的病歷信息,臨床診斷原發(fā)性：無任何關聯(lián)疾病的情形下發(fā)生繼發(fā)性：其他疾病相合并發(fā)生：如淋巴瘤、慢性淋巴細胞白血病、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、其他自家免疫疾病、卵巢腫瘤以及其他慢性炎癥。治療所用藥物有好幾種藥物可以誘導產(chǎn)生和WAIHA一樣的血清學反應。如：甲基多巴和甲基芐肼。免疫史（輸血史、妊娠史）輸血史對于判定患者血清中的是否存在同種抗體非常重要。,WAIHA的抗體篩選和鑒定,無免疫史的WAIH

10、A檢測：直接進行抗體鑒定，檢測抗體特異性，如果有特異性，選擇無對應抗原的血液可以輸用。有免疫史的WAIHA患者檢測：放散試驗吸收試驗：無近期（2~3月內(nèi)）輸血史患者：采用自身吸收近期有輸血史或嚴重貧血的患者：采用異體吸收抗體篩查及抗體鑒定藥物誘導產(chǎn)生的AIHA，采用放散試驗，檢測放散液,自身細胞放散試驗目的,確定是否存在溫自身抗體確定DAT陽性的原因是否是同種抗體引起而不存在溫自身抗體。放散液和一些試劑紅細胞出現(xiàn)陽性反

11、應表明血清中存在特異性同種抗體。確定是否是藥物引起的免疫性溶血性貧血：放散液反應陰性可能是藥物依賴性抗體導致的，由于放散液中缺乏藥物，所以產(chǎn)生陰性反應。,溫自身抗體的特異性,大多數(shù)是多特異性抗體，且和Rh系統(tǒng)抗原相關。用Rhnull或D--細胞來鑒定 。類似特異性：如類似抗-c,抗-e特異性（指此抗體和具有該抗體對應抗原的紅細胞反應強度要明顯強于缺乏對應抗原的紅細胞）具有單特異性：如抗-e、抗-c、抗-D、抗-E、抗-C的特異性

12、抗體。其他系統(tǒng)：很少見，如Kidd、Kell、LW、Duffy、Ena等。一般不需要對自身溫抗體進行抗體特異性鑒定。因為絕大多數(shù)自身抗體屬于Rh系統(tǒng)的抗體，且具有多特異性，只有少數(shù)具有單特異性。且溫自身抗體鑒定無助于疾病的診斷、治療以及輸血，因此不需要常規(guī)進行。,WAIHA患者的輸血,原則建議不要輸血，因為對于WAIHA患者：1、患者機體對于貧血已經(jīng)具有耐受性，除非病人的生命處在危險中，Hb明顯快速下降，已經(jīng)危及到患者生命安全，，

13、否則不要輸血。2、很難找到完全相配合的血液： WAIHA患者輸血要比常規(guī)的輸血治療更加危險，由于很難找到和患者相配合的血液（即缺乏自身抗體相對應抗原的血液）；因此輸入的血液和自身血液一樣都是不配合的，且輸入的紅細胞在體內(nèi)存活期短于自身細胞。,WAIHA患者的輸血,3、輸血會引起患者同種免疫，容易產(chǎn)生同種抗體，給以后輸血造成困難。4、輸血有可能導致溶血病情加重： （1）由于自身抗體的存在，很難排除是否存在

14、 同種抗體，輸血可能導致輸血反應。 （2）輸血會促進自身抗體的生成，加快溶血速 度，且輸入的紅細胞干擾血清學檢測。,WAIHA患者的輸血,（3）輸血會抑制患者自身的代償性造血機能，反而加重病情。（4）對于WAIHA患者，溶血也是線性的，即體內(nèi)紅細胞越多，溶血的就越多，因此輸血增加了患者的血容量，同時造成更多輸入的紅細胞溶血，產(chǎn)生的血紅蛋白造成患者臟器如腎臟負擔加重。,WAIHA患者的輸血,Hb超過80g

15、/L的慢性WAIHA患者很少需要輸血，很多50g/L甚至更低的患者也不必輸血治療。當患者必須輸血來挽救生命時，需要輸血治療，以提供足夠的攜氧能力，如：患者 Hb 快速下降，數(shù)值很低且血壓過低Hb 快速下降引起的嚴重貧血患者嚴重貧血并伴發(fā)心肺疾病患者出現(xiàn)缺氧的癥狀輸注量：以維持足夠攜氧能力的最少量的紅細胞，且在輸注過程中密切觀察患者情況。,WAIHA患者的交叉配血,未吸收的原血清, IAT交叉不配合。吸收后血清：配血相合