中國腦性癱瘓康復指南下

1、腦性癱瘓的輔助檢查,一、 直接相關檢查 二、 伴隨癥狀及共患病的相關檢查,一、 直接相關檢查,(一)頭顱影像學檢查 （MRI、 CT 和 B 超） 是腦癱診斷有力的支持(1 個Ⅰ級證據(jù)， 1 個Ⅱ級證據(jù))， MRI 在病因學診斷上優(yōu)于 CT(1 個Ⅰ級證據(jù))。 (二)凝血機制的檢查 影像學檢查發(fā)現(xiàn)不好解釋的腦梗塞可做凝血機制檢查， 但不作為腦癱的常規(guī)檢查項目(1 個Ⅲ級證據(jù))。,二、 伴隨癥狀及共患病的相關檢查,腦癱患兒 70%有其

2、他伴隨癥狀及共患病， 包括智力發(fā)育障礙 （52%） 、 癲癇 （45%） 、 語言障礙 （38%） 、 視覺障礙 （28%） 、 嚴重 視覺障礙 （8%） 、 聽力障礙 （12%） ， 以及吞咽障礙等。,相關檢查項目,（一） 腦電圖(EEG) 合并有癲癇發(fā)作時進行 EEG 檢查， EEG 背景波可幫助判斷腦發(fā)育情況， 但不作為腦癱病因學診斷的常規(guī)檢查項目(1 個Ⅰ級證據(jù)， 1 個Ⅱ級證據(jù))。,相關檢查項目,（二） 肌電圖 證據(jù)區(qū)分肌源

3、性或神經(jīng)源性癱瘓， 特別是對上運動神經(jīng)元損傷還是下運動神經(jīng)元損傷具有鑒別意義(1 個Ⅱ級證據(jù))。,相關檢查項目,（三） 腦干聽、 視覺誘發(fā)電位 疑有聽覺損害者， 行腦干聽覺誘發(fā)電位檢查； 疑有視覺損害者， 行腦干視覺誘發(fā)電位檢查(1 個Ⅰ級證據(jù)， 1 個Ⅱ級證據(jù)) 。,相關檢查項目,（四） 智力及語言等相關檢查有智力發(fā)育、 語言、 營養(yǎng)、 生長和吞咽等障礙者進行智商/發(fā)育商及語言量表測試等相關檢(1 個Ⅰ級證據(jù)， 1 個Ⅱ級證據(jù))。

4、,相關檢查項目,（五） 遺傳代謝病的檢查 有腦畸形和不能確定某一特定的結構異常， 或有面容異常高度懷疑遺傳代謝病， 應考慮遺傳代謝方面的檢查 (1 個Ⅳ級證據(jù))。,推薦,根據(jù)患兒病情特點和需要選擇應用上述相關檢查 （凝血機制的檢查： 推薦強度 C 級； 遺傳代謝檢查： 推薦強度 D 級； 其余項 目： 推薦強度 A 級） 。,診斷,（一） 必備條件 1.中樞性運動障礙持續(xù)存在 關節(jié)的繼發(fā)性損傷。 2.運動和姿勢發(fā)育異常 3.反射

5、發(fā)育異常 病理反射陽性。 4.肌張力及肌力異常,,（二） 參考條件 1.有引起腦癱的病因學依據(jù)。2.可有頭顱影像學佐證 （52%—92%） (4 個Ⅰ級證據(jù)， 4 個Ⅱ級證據(jù))。,腦性癱瘓的鑒別診斷,運動發(fā)育落后/障礙性疾病   骨骼疾病   脊髓疾病  內分泌疾病 自身免疫病  常見的遺傳性疾病,運動發(fā)育落后/障礙性疾病,發(fā)育指標/里程碑延遲  

6、全面性發(fā)育落后  發(fā)育協(xié)調障礙  孤獨癥譜系障礙,發(fā)育指標/里程碑延遲,. 包括單純的運動發(fā)育落后 （motor delay)、 語言發(fā)育落 后 （language delay） 或認知發(fā)育落后 （cognition delay） 。運動發(fā)育落后包括粗大運動和精細運動[10]。最新的研究認為該病也應 包括睡眠模式變化的落后。小兒 6 周齡時對聲音或視覺刺激無反應、 3 月齡時無社交反應、 6 月齡時頭控仍差、 9

7、 月齡時不會坐、 12 月齡時不會用手指物、 18 月齡不會走路和不會說單字、 2 歲時不會跑和不能說詞語、 3 歲時不能爬樓梯或用簡單的語句交流 時應進行評估。,發(fā)育指標/里程碑延遲,爬的動作可能因孩子不需要進行而脫漏， 故不應作為發(fā)育里程碑的指標。 單純一個方面發(fā)育落后的小兒 90%不需要進行醫(yī)療干預， 將來可以發(fā)育正常。大約 10%的患兒需要進行醫(yī)療干預。早期 篩查、 早期干預有利于預后.,全面性發(fā)育落后,5 歲以下處于發(fā)育早期的

8、兒童， 存在多個發(fā)育里程碑的落后， 因 年齡過小而不能完成一個標準化智力功能的系統(tǒng)性測試， 病情的嚴重性等級不能確切地被評估， 則診斷 GDD。,全面性發(fā)育落后,但過一段時間 后應再次進行評估。發(fā)病率為 3%左右。常見的病因有遺傳性疾病、 胚胎期的藥物或毒物致畸、 環(huán)境剝奪、 宮內營養(yǎng)不良、 宮內缺氧、 宮內感染、 創(chuàng)傷、 早產兒腦病、 嬰幼兒期的中樞神經(jīng)系統(tǒng)外傷和感染、 鉛中毒等,發(fā)育協(xié)調障礙,①運動協(xié)調性的獲得和執(zhí)行低于正常同齡人應

9、該獲得的運動技能， 動作笨拙、 緩慢、 不精確； ②這種運動障礙會持續(xù)而明顯地影響日常生活和學業(yè)、 工作、 甚至娛樂;,發(fā)育協(xié)調障礙,③障礙在發(fā)育早期出 現(xiàn)； ④運動技能的缺失不能用智力低下或視覺障礙解釋； 也不是由腦癱、 肌營養(yǎng)不良和退行性疾病引起的運動障礙所致,孤獨癥譜系障礙,①持續(xù)性多情境下目前存在或曾經(jīng)有過的社會溝通及社會交往的缺失； ②限制性的、 重復的行為、 興趣或活動模式異常。要求至少表現(xiàn)為以下 4 項中的 2 項，

10、可以是現(xiàn)癥的， 也可以病史形式出現(xiàn)： 刻板或重復的運動動作、 使用物體或言語； 堅持相同性， 缺乏彈性地或儀式化的語言或非語言的行為模式； 高度受限的固定 的興趣， 其強度和專注度方面是異常的； 對感覺輸入的過度反應或反應不足， 或在對環(huán)境的感受方面不尋常的興趣；,孤獨癥譜系障礙,③癥狀在 常嚴重的功能缺陷；發(fā)育早期出現(xiàn)， 也許早期由于社會環(huán)境的限制， 癥狀不明顯， 或由階段性的學習掩蓋； ④癥狀導致了在社會很多重要領域中非 常嚴重的

11、功能缺陷,孤獨癥譜系障礙,⑤缺陷不能用智力殘疾或 GDD 解釋， 有時智力殘疾和 ASD 共同存在時， 社會交流能力通常會低于智力殘 疾水平。有些 ASD 患兒可伴有運動發(fā)育遲緩， 易誤認為 GDD 或腦癱早期的表現(xiàn)。,（二） 骨骼疾病,1.發(fā)育性先天性髖關節(jié)脫臼(developmental dysplasia of the hip， DDH) 。 2.先天性韌帶松弛癥 （inborn laxity of ligament） 大運動發(fā)

12、育落后， 獨走延遲、 走不穩(wěn)、 易摔倒、 上下樓費力， 關節(jié)活動范 圍明顯增大及過伸、 內收或外展， 肌力正常、 腱反射正常、 無病理反射、 無驚厥、 智力正常， 可有家族史， 隨年齡增大癥狀逐漸好 轉。,脊髓疾病,應排除小嬰兒脊髓灰質炎和脊髓炎遺留下的下肢癱瘓必要時做脊髓MRI排外脊髓空洞癥、脊髓壓迫癥和脊髓性肌萎縮。,內分泌疾病,先天性甲狀腺功能減退癥：存在反應低下、哭聲低、體溫低、呼吸脈搏慢、智力低下和肌張力低下等。,自身免疫性