主動(dòng)脈弓的先天變異和異常的影像學(xué)表現(xiàn)

1、主動(dòng)脈弓的先天變異和異常,,識(shí)別主動(dòng)脈弓的先天性變異和異常是非常重要的，因?yàn)樗鼈兛赡芘c血管環(huán)，先天性心臟病和染色體異常相關(guān)，并且可對(duì)預(yù)后和治療具有重要影響 。,簡(jiǎn)介 主動(dòng)脈弓異?？梢怨铝l(fā)生，但也可能與結(jié)構(gòu)性CHD相關(guān)。還有一些變異和22q11.2的微缺失相關(guān)。主動(dòng)脈弓解剖的詳細(xì)評(píng)估對(duì)于計(jì)劃胸部手術(shù)和血管內(nèi)介入是重要的，因?yàn)楣凅w和異常的存在可能影響手術(shù)切口，弓異?？赡茉黾友軆?nèi)治療的技術(shù)難度。,嬰兒和幼兒的單純性弓形異常可以用

2、超聲心動(dòng)圖單獨(dú)進(jìn)行研究，對(duì)患者造成微小的風(fēng)險(xiǎn)，因?yàn)樗菬o(wú)創(chuàng)的，不需要使用靜脈造影劑，不會(huì)使患者暴露于輻射，并且容易在床邊獲得。 CT血管造影是一種非侵入性技術(shù)，除了評(píng)估氣管或食管壓迫外，還能快速和高空間分辨率評(píng)估血管異常。但 CT血管造影的缺點(diǎn)是輻射暴露和相對(duì)高的靜脈造影劑注射速率，特別是在兒科患者中。MR成像是可詳細(xì)評(píng)估主動(dòng)脈弓而不暴露于電離輻射，可用于評(píng)估解剖結(jié)構(gòu)并評(píng)估血管與氣道和食管的關(guān)系。然而，由于采集時(shí)間較長(zhǎng)，在兒科中可能

3、需要鎮(zhèn)靜。,每個(gè)原始主動(dòng)脈由腹側(cè)和背側(cè)部分組成（圖1）。兩個(gè)腹側(cè)主動(dòng)脈融合形成主動(dòng)脈囊，兩個(gè)背側(cè)主動(dòng)脈融合形成降主動(dòng)脈。在背腹主動(dòng)脈和背主動(dòng)脈之間形成六對(duì)原始主動(dòng)脈弓，背主動(dòng)脈也產(chǎn)生多個(gè)節(jié)間動(dòng)脈。原始弓以頭尾順序一個(gè)接一個(gè)地出現(xiàn)和退化，并且不是所有的同時(shí)存在。成熟的主動(dòng)脈弓系統(tǒng)是由一些原始動(dòng)脈弓退變而形成。,胚胎學(xué)與解剖學(xué),圖1所示：原始胚胎主動(dòng)脈弓及其分支的發(fā)展。在腹側(cè)主動(dòng)脈和背側(cè)主動(dòng)脈之間形成6對(duì)原始主動(dòng)脈弓?；疑珔^(qū)域代表正常漸開(kāi)的

4、線段。,第一和第二原始弓最早消失，第一弓的殘余部分形成上頜動(dòng)脈的部分，第二弓的殘余部分形成部分的舌骨和鐙骨動(dòng)脈。原始的第三主動(dòng)脈弓形成頸動(dòng)脈弓，因?yàn)樗纬深i總動(dòng)脈和近端頸內(nèi)動(dòng)脈。原始的第四胚胎弓與最終的成年主動(dòng)脈弓形成相關(guān)。第五原始弓通常不形成，或者它們不完全形成，然后退化。原始第六弓成為導(dǎo)管動(dòng)脈和主肺動(dòng)脈。在正常發(fā)育中，近端右側(cè)第六弓延續(xù)為右肺動(dòng)脈的近端部分，遠(yuǎn)端節(jié)段退化；第六弓左側(cè)發(fā)出左肺動(dòng)脈并形成動(dòng)脈導(dǎo)管。動(dòng)脈導(dǎo)管在整個(gè)胎兒生命期

5、間保持通暢，但隨后由于增加的氧氣濃度而關(guān)閉。在1-3個(gè)月內(nèi)，動(dòng)脈導(dǎo)管通常會(huì)消失并成為動(dòng)脈韌帶。,Edwards提出了一個(gè)理論雙主動(dòng)脈弓系統(tǒng)，即雙側(cè)主動(dòng)脈弓和雙側(cè)動(dòng)脈導(dǎo)管。圖2所示：假設(shè)雙主動(dòng)脈弓系統(tǒng)。原始的第四對(duì)胚胎動(dòng)脈弓以及背主動(dòng)脈的部分形成主動(dòng)脈弓和弓血管，（紅色）。原始的第六對(duì)胚胎動(dòng)脈弓形成動(dòng)脈導(dǎo)管和肺動(dòng)脈（藍(lán)色）。該雙主動(dòng)脈弓系統(tǒng)可以描述主動(dòng)脈弓的大多數(shù)異常,動(dòng)脈弓變異和異常,主動(dòng)脈弓的先天性異常包括左側(cè)，右側(cè)和雙主動(dòng)脈弓

6、的異常,圖3. CT圖像顯示弓側(cè)面,a）左側(cè)主動(dòng)脈弓（箭頭），橫跨左主支氣管。 b）右側(cè)主動(dòng)脈弓（箭頭），橫跨右主支氣管。 c）雙主動(dòng)脈弓有右側(cè)（紅色箭頭）和左側(cè)（藍(lán)色箭頭）主動(dòng)脈弓。,正常左主動(dòng)脈弓和正常變異,正常左主動(dòng)脈弓形成是由右鎖骨下動(dòng)脈和降主動(dòng)脈（包括右動(dòng)脈導(dǎo)管動(dòng)脈）和右動(dòng)脈主動(dòng)脈遠(yuǎn)端第七節(jié)段動(dòng)脈（遠(yuǎn)端鎖骨下動(dòng)脈動(dòng)脈前體）（圖4）。右第四弓的剩余近側(cè)部分形成右鎖骨下動(dòng)脈的近側(cè)部分，左第四弓形成主動(dòng)脈弓。右鎖骨下動(dòng)脈源自部分右

7、側(cè)背主動(dòng)脈和右側(cè)第七節(jié)間動(dòng)脈。左鎖骨下動(dòng)脈完全源于左側(cè)第七節(jié)間動(dòng)脈。動(dòng)脈導(dǎo)管或韌帶，通常存在于左側(cè)，將近端連接左肺動(dòng)脈，遠(yuǎn)端連接左鎖骨下動(dòng)脈起點(diǎn)處。正常左弓在T5椎體水平處穿過(guò)左主支氣管，下行胸主動(dòng)脈通常在中線的左側(cè)。,圖4.基于假設(shè)的雙主動(dòng)脈弓系統(tǒng)的正常左主動(dòng)脈弓示意圖。正常左主動(dòng)脈弓由右鎖骨下動(dòng)脈和降主動(dòng)脈，包括右動(dòng)脈導(dǎo)管（灰色）的右側(cè)弓的退變引起。從弓形出現(xiàn)的第一條分支是右頭臂動(dòng)脈，其次是左側(cè)頸總動(dòng)脈和左側(cè)鎖骨下動(dòng)脈。,圖5.正常

8、17歲的男孩的左主動(dòng)脈弓。MR斜矢狀四維流動(dòng)圖像顯示，按順序，從正常左弓產(chǎn)生的第一個(gè)分支是右臂頭動(dòng)脈（無(wú)名動(dòng)脈），然后是左頸總動(dòng)脈和左鎖骨下動(dòng)脈。,正如圖4、5所示，具有典型正常左側(cè)主動(dòng)脈弓的三只血管分型發(fā)生率為70％-80％。左側(cè)主動(dòng)脈弓的變異有很多種，最常見(jiàn)左主動(dòng)脈弓變異是左頸總動(dòng)脈與右臂頭動(dòng)脈有相同起源或左頸總動(dòng)脈直接從右側(cè)頭臂動(dòng)脈起源，這個(gè)變異稱為牛型弓，并且它們?cè)谝话闳巳褐邪l(fā)生的概率分別是是13％和9％。另一個(gè)相對(duì)常見(jiàn)的

9、弓變體是左側(cè)椎動(dòng)脈直接從左鎖骨下動(dòng)脈近端的主動(dòng)脈弓產(chǎn)生，具有5％-6％的患病率。這些與正常左主動(dòng)脈弓相關(guān)的弓形分支模式通常被認(rèn)為是正常變異，但可能在胸外科手術(shù)和介入手術(shù)的中具有重要意義。,1.左主動(dòng)脈弓伴迷走右鎖骨下動(dòng)脈,左主動(dòng)脈弓伴迷走右鎖骨下動(dòng)脈是主動(dòng)脈弓最常見(jiàn)的先天性畸形，發(fā)生率為0.5％-2％。這種異常是由右弓退變引起（包括右頸總動(dòng)脈和右鎖骨下動(dòng)脈，右動(dòng)脈導(dǎo)管，圖6）。遠(yuǎn)端右側(cè)背主動(dòng)脈（而不是右第四根弓）成為近端鎖骨下動(dòng)脈，形

10、成其食管后段。異常右鎖骨下動(dòng)脈是最后的弓分支，并且通常具有從尾部左側(cè)到顱右側(cè)的斜向食管路線（圖7）。該異常通常是孤立的，但是可以與其他先天性異常，包括主動(dòng)脈縮窄，動(dòng)脈導(dǎo)管閉鎖（PDA），室間隔缺損（VSD）和頸動(dòng)脈或椎動(dòng)脈異常。 21歲的患者有這種弓異常的高發(fā)病率，據(jù)報(bào)道是35％。,圖6.描述了在假設(shè)的雙主動(dòng)脈弓系統(tǒng)的基礎(chǔ)上，左主動(dòng)脈弓伴迷走右鎖骨下動(dòng)脈（不存在Kommerell 憩室）。 這種異常是由右頸總動(dòng)脈和右鎖骨下動(dòng)脈，右動(dòng)

11、脈導(dǎo)管（灰色）之間的右弓的退變引起的。 從弓形出現(xiàn)的第一條分支是右頸總動(dòng)脈，其次是左頸總動(dòng)脈，左鎖骨下動(dòng)脈，最后是異常右鎖骨下動(dòng)脈。,圖7.一個(gè)13歲的男孩患McCune-Albright綜合征，存在左側(cè)主動(dòng)脈弓伴異常右鎖骨下動(dòng)脈。（a）軸向CT血管造影圖像顯示左側(cè)主動(dòng)脈弓（藍(lán)色箭頭）和異常右鎖骨下動(dòng)脈經(jīng)過(guò)食管后部。 注意在異常右鎖骨下動(dòng)脈起源處無(wú)Kommerell憩室。（b）斜矢狀位CT圖像顯示食管后的鎖骨下動(dòng)脈異常。,2.左主動(dòng)脈弓

12、伴Kommerell憩室,當(dāng)異常右鎖骨下動(dòng)脈產(chǎn)生于Kommerell憩室時(shí)，約15％-30％的病例可在左弓的位置形成松動(dòng)的血管環(huán)。Kommerell憩室源于背側(cè)動(dòng)脈弓的殘余部分。研究表明，右側(cè)第六弓延續(xù)性形成右側(cè)動(dòng)脈導(dǎo)管與Kommerell憩室相關(guān)。與沒(méi)有憩室的左主動(dòng)脈弓伴迷走右鎖骨下動(dòng)脈相比，該異常存在由右動(dòng)脈動(dòng)脈導(dǎo)管（動(dòng)脈韌帶）形成的血管環(huán)。·,3.雙側(cè)動(dòng)脈導(dǎo)管或動(dòng)脈韌帶,在逆行食管憩室或Kommerell憩室的中，動(dòng)脈

13、導(dǎo)管或動(dòng)脈韌帶位于主動(dòng)脈弓相對(duì)的一側(cè)，通常由憩室和正常大小的鎖骨下動(dòng)脈形成血管環(huán)。然而，如果沒(méi)有逆行食管憩室，或動(dòng)脈導(dǎo)管/動(dòng)脈韌帶存在于與主動(dòng)脈弓相同的一側(cè)，則通常不形成血管環(huán)。,4.左弓右降,主動(dòng)脈逆行食管憩室可以存在的另一種血管異常：具有右降主動(dòng)脈的左主動(dòng)脈弓伴右動(dòng)脈導(dǎo)管或動(dòng)脈韌帶。弓分支模式通常類似于左主動(dòng)脈弓伴源于逆行食管的異常右鎖骨下動(dòng)脈；在這種異常中，弓自身穿過(guò)食管后的中線，而不是異常的右鎖骨下動(dòng)脈穿過(guò)中線。右動(dòng)脈導(dǎo)管或動(dòng)脈

14、韌帶將右肺動(dòng)脈連接到降主動(dòng)脈，形成血管環(huán) 。這種異常是非常罕見(jiàn)的，并且是由右側(cè)頸總動(dòng)脈和右鎖骨下動(dòng)脈之間的右第四弓的退化引起的，右側(cè)第六足弓部分延續(xù)形成動(dòng)脈導(dǎo)管或動(dòng)脈韌帶及右側(cè)降主動(dòng)脈。遠(yuǎn)端左背主動(dòng)脈形成確定的遠(yuǎn)端主動(dòng)脈弓，其從食道后面到達(dá)降主動(dòng)脈，開(kāi)始到脊柱的右側(cè)。左旋主動(dòng)脈環(huán)也可能發(fā)生在沒(méi)有異常的右鎖骨下動(dòng)脈，這是由于右主動(dòng)脈弓在右鎖骨下動(dòng)脈和動(dòng)脈導(dǎo)管之間的消退。,右側(cè)主動(dòng)脈弓變異,1.右主動(dòng)脈弓伴隨迷走的左鎖骨下動(dòng)脈（由逆行食

15、管憩室來(lái)源）；2.右主動(dòng)脈弓伴隨迷走的左鎖骨下動(dòng)脈無(wú)逆行食管憩室；3.右側(cè)主動(dòng)脈弓伴隨異常頭臂動(dòng)脈；4.右側(cè)主動(dòng)脈弓伴隨鏡像分支；5.右側(cè)弓伴隨左鎖骨下動(dòng)脈的孤立；6.右旋主動(dòng)脈；最常見(jiàn)的是具有迷走左鎖骨下動(dòng)脈和鏡像類型的右側(cè)主動(dòng)脈弓。 具有異常左鎖骨下動(dòng)脈的變異僅少數(shù)與先天性心臟病有關(guān)。 鏡像類型的右主動(dòng)脈弓與先天性心臟病非常相關(guān)，在大多數(shù)情況下是法洛四聯(lián)癥。,1.右主動(dòng)脈弓伴隨異常的左鎖骨下動(dòng)脈（由食管后憩室來(lái)源）,具有

16、異常左鎖骨下動(dòng)脈的右主動(dòng)脈弓是右主動(dòng)脈弓最常見(jiàn)的變異。這種異常由左側(cè)頸總動(dòng)脈和左鎖骨下動(dòng)脈之間左側(cè)第四弓的退化引起，通常伴有左側(cè)第六根弓的延續(xù)（圖8）。異常左側(cè)鎖骨下動(dòng)脈是最后一個(gè)弓分支，通常具有從尾部右側(cè)向頭部左側(cè)的斜向食管的路徑。左背側(cè)主動(dòng)脈的一部分通常作為后食管憩室延續(xù)，導(dǎo)致異常的鎖骨下動(dòng)脈（圖9）。右主動(dòng)脈弓伴異常左鎖骨下動(dòng)脈（Kommerell憩室）是雙主動(dòng)脈弓形成血管環(huán)的第二個(gè)最常見(jiàn)的原因。血管環(huán)通常相對(duì)松動(dòng)，并且由左動(dòng)

17、脈導(dǎo)管或動(dòng)脈韌帶完成，其通常附接在左肺動(dòng)脈和逆行食管憩室。這種異常很少與CHD相關(guān)。,圖8.描述了基于假設(shè)的雙主動(dòng)脈弓系統(tǒng)，由逆行食管憩室產(chǎn)生的左鎖骨下動(dòng)脈的右主動(dòng)脈弓。 這種異常由左側(cè)頸總動(dòng)脈和左鎖骨下動(dòng)脈（灰色）之間左側(cè)弓的退變導(dǎo)致，通常左側(cè)第六根弓的延續(xù)為動(dòng)脈導(dǎo)管或動(dòng)脈韌帶（虛線），并形成血管環(huán)。 從弓形起的第一個(gè)分支是左頸總動(dòng)脈，其次是右頸總動(dòng)脈，右鎖骨下動(dòng)脈，最后是異常左鎖骨下動(dòng)脈。 異常左鎖骨下動(dòng)脈和動(dòng)脈導(dǎo)管或動(dòng)脈韌帶均源

18、自逆行食管憩室（即背側(cè)左第四弓的殘余）,圖9示：8歲的女孩存在右主動(dòng)脈弓伴異常左鎖骨下動(dòng)脈（ Kommerell憩室）（a）斜冠狀CT重建示：右側(cè)主動(dòng)脈弓及左頸總動(dòng)脈作為右弓的第一分支。（b） 斜冠狀位Ct重建示（a后）顯示異常的左鎖骨下動(dòng)脈作為最后的弓分支，產(chǎn)生于Kommerell憩室。,（c）從下方觀察的軸向傾斜CT重建示：圍繞氣管和食道的血管環(huán)。 ETT =氣管內(nèi)管，NG =鼻胃。 （d）斜矢狀Ct重建示：弓血管和左動(dòng)脈導(dǎo)管的可

19、能位置，在左肺動(dòng)脈和Kommerell憩室的頂點(diǎn)之間，產(chǎn)生異常的左鎖骨下動(dòng)脈。,2.右主動(dòng)脈弓伴隨異常的左鎖骨下動(dòng)脈（無(wú)逆行食管憩室）,較不常見(jiàn)的是，右主動(dòng)脈弓可以在沒(méi)有逆行食管憩室的情況下存在異常的左鎖骨下動(dòng)脈。這種異常是由于左第四和左第六弓的退化引起，因此左背主動(dòng)脈不參與降主動(dòng)脈形成。與具有逆行食管憩室的患者相反，該異常不存在動(dòng)脈導(dǎo)管或者存在右側(cè)動(dòng)脈導(dǎo)管，因此不形成血管環(huán)。 不同于由Kommerell憩室引起的左鎖骨下動(dòng)脈的右主動(dòng)

20、脈弓，這種特殊的弓異常通常發(fā)生在先天心臟病中，如法洛或動(dòng)脈阻塞的四聯(lián)癥。,3.右側(cè)主動(dòng)脈弓伴隨異常頭臂動(dòng)脈,具有異常頭臂動(dòng)脈的右主動(dòng)脈弓是非常罕見(jiàn)的異常，其由升主動(dòng)脈和左頸總動(dòng)脈之間的左第四弓的退化引起，具有左背主動(dòng)脈根和左動(dòng)脈導(dǎo)管的延續(xù)。從弓形起的第一分支是右頸總動(dòng)脈，其次是右鎖骨下動(dòng)脈。 左頭臂動(dòng)脈作為最后一個(gè)分支，并且在頭部和左側(cè)，食管后。 動(dòng)脈導(dǎo)管在左側(cè)持續(xù)，并將頭臂動(dòng)脈連接到左肺動(dòng)脈，產(chǎn)生血管環(huán)。,4.右側(cè)主動(dòng)脈弓伴隨鏡像分支

21、,具有鏡像分支的右主動(dòng)脈弓是右側(cè)弓的第二最常見(jiàn)形式。 具有鏡像分支的右主動(dòng)脈弓與先心病相關(guān)，其中具有高達(dá)98％的病例，包括法洛四聯(lián)癥，動(dòng)脈瘤，三尖瓣閉鎖，以及具有肺動(dòng)脈瓣狹窄的大動(dòng)脈的轉(zhuǎn)位。右弓經(jīng)過(guò)上腔靜脈（SVC）和氣管右側(cè)和食管，但通常不形成血管環(huán)。該異常是由左側(cè)背主動(dòng)脈遠(yuǎn)端的第七節(jié)間動(dòng)脈原點(diǎn)退變引起的，使得左第四弓變成近端鎖骨下動(dòng)脈而未形成最終主動(dòng)脈弓（圖10,11）。 通常，右第六弓退化伴左側(cè)第六弓剩余部分延續(xù)可作為鄰近左鎖骨

22、下動(dòng)脈的動(dòng)脈導(dǎo)管，用于連接位于前方的左頭臂動(dòng)脈和左肺動(dòng)脈，但不形成血管環(huán)。較不常見(jiàn)的是，左第六弓退化伴右側(cè)延續(xù)退化，導(dǎo)致正常弓的真實(shí)鏡像，較少見(jiàn)并不與CHD相關(guān)。,圖10.描述了基于假設(shè)的雙主動(dòng)脈弓系統(tǒng)的具有鏡像分支的右主動(dòng)脈弓。 這種異常是右鎖骨下動(dòng)脈和降主動(dòng)脈之間的左弓退化引起的。右第六弓退化伴左側(cè)第六弓剩余部分延續(xù)可作為鄰近左鎖骨下動(dòng)脈的動(dòng)脈導(dǎo)管，用于連接位于前方的左頭臂動(dòng)脈和左肺動(dòng)脈。 由弓形產(chǎn)生的第一個(gè)分支是左頭臂動(dòng)脈，其次是

23、右頸總動(dòng)脈，然后是右鎖骨下動(dòng)脈。,,圖11. 35歲的女性具動(dòng)脈干手術(shù)史，存在右主動(dòng)脈弓伴鏡像分支。 （a）胸片顯示存在已鈣化的右心室至肺動(dòng)脈導(dǎo)管，可植入循環(huán)記錄器和右側(cè)主動(dòng)脈弓。（b）傾冠狀位CT示右側(cè)主動(dòng)脈弓和分支血管。,5.右位主動(dòng)脈弓伴孤立左鎖骨下動(dòng)脈,孤立的弓是罕見(jiàn)的，并且由主動(dòng)脈弓系統(tǒng)中的兩個(gè)同側(cè)中斷導(dǎo)致。術(shù)語(yǔ)孤立意味著特定的弓管僅通過(guò)動(dòng)脈導(dǎo)管或動(dòng)脈導(dǎo)管從肺動(dòng)脈產(chǎn)生，而不與主動(dòng)脈連接。右主動(dòng)脈弓伴孤立左鎖骨下動(dòng)脈是最常見(jiàn)的

24、形式，并且在超過(guò)一半的情況下與CHD相關(guān)，最常見(jiàn)的是法洛四聯(lián)癥。這種異常是由左頸總動(dòng)脈和左鎖骨下動(dòng)脈之間的左弓的兩個(gè)節(jié)段，以及左動(dòng)脈導(dǎo)管和左鎖骨下動(dòng)脈的遠(yuǎn)端退化形成（圖12）。從右側(cè)主動(dòng)脈弓出現(xiàn)的第一分支是左頸總動(dòng)脈，其次是右頸總動(dòng)脈，然后是右鎖骨下動(dòng)脈。左鎖骨下動(dòng)脈未連接動(dòng)脈弓與左頸總動(dòng)脈，而是通過(guò)特定的動(dòng)脈導(dǎo)管連接到肺動(dòng)脈。這種異?？蓪?dǎo)致先天性鎖骨下動(dòng)脈硬化綜合征和椎基底動(dòng)脈疾病。,圖12描繪了右主動(dòng)脈弓與孤立左鎖骨下動(dòng)脈。這種異常

25、是由左頸總動(dòng)脈和左鎖骨下動(dòng)脈之間的左弓的兩個(gè)節(jié)段，以及左動(dòng)脈導(dǎo)管和左鎖骨下動(dòng)脈的遠(yuǎn)端退化形成。從右側(cè)主動(dòng)脈弓出現(xiàn)的第一分支是左頸總動(dòng)脈，其次是右頸總動(dòng)脈，然后是右鎖骨下動(dòng)脈。左鎖骨下動(dòng)脈未連接動(dòng)脈弓與左頸總動(dòng)脈，而是通過(guò)特定的動(dòng)脈導(dǎo)管連接到肺動(dòng)脈。,6.右弓左降,右弓左降較罕見(jiàn)，與右弓伴異常左鎖骨下動(dòng)脈（逆行食管憩室）類似。然而，在這種異常，主動(dòng)脈弓自身（而不是鎖骨下動(dòng)脈）穿過(guò)中線后到在隆突水平以上的食管（通常在T4或T5椎體的水平）。

26、在穿過(guò)中線之后，主動(dòng)脈產(chǎn)生左憩室，從其中產(chǎn)生左動(dòng)脈導(dǎo)管（韌帶動(dòng)脈）并連接到左肺動(dòng)脈形成血管環(huán)。 （圖13）這種異常是由左頸動(dòng)脈和左鎖骨下動(dòng)脈之間的左背側(cè)主動(dòng)脈退化引起，或左鎖骨下動(dòng)脈與左動(dòng)脈導(dǎo)管（動(dòng)脈韌帶）之間的左第四弓的退化引起。遠(yuǎn)端部分由食管后右側(cè)背側(cè)主動(dòng)脈組成。,1歲的女孩存在弓伴左降主動(dòng)脈及異常左鎖骨下動(dòng)脈。（a）斜冠狀位CT重建示：弓本身穿過(guò)中線。,（b）軸向CT重建示：跨過(guò)食管和氣管后中線的動(dòng)脈弓。 從弓形出現(xiàn)的第一個(gè)分支

27、是左頸總動(dòng)脈，其次是右頸總動(dòng)脈，右鎖骨下動(dòng)脈，最后是左主動(dòng)脈弓之后的小憩室發(fā)出的異常左鎖骨下動(dòng)脈經(jīng)過(guò)中線向左。 也通常存在由主動(dòng)脈憩室產(chǎn)生的左動(dòng)脈韌帶，其完成血管環(huán)。,雙主動(dòng)脈弓,雙主動(dòng)脈弓由右和左弓殘余導(dǎo)致，每個(gè)弓產(chǎn)生同側(cè)單獨(dú)的頸動(dòng)脈和鎖骨下動(dòng)脈（圖14）。通常只有第六弓中的一側(cè)形成動(dòng)脈導(dǎo)管。雙主動(dòng)脈弓是有癥狀的血管環(huán)的最常見(jiàn)的原因，因?yàn)闅夤芎褪车劳耆粌蓚€(gè)弓環(huán)繞且壓縮。嬰兒和兒童的雙主動(dòng)脈弓的臨床表現(xiàn)，通常從出生開(kāi)始，包括哮喘、呼

28、吸急促、紫紺、吞咽困難，哭泣時(shí)癥狀加劇。雙主動(dòng)脈弓很少與先心病相關(guān)，如果存在，法洛四聯(lián)癥是最常見(jiàn)的疾病，隨后是大動(dòng)脈的轉(zhuǎn)移。,圖14.描繪了雙主動(dòng)脈弓。 這種異常是由于右和左弓殘余導(dǎo)致。 雙側(cè)頸總動(dòng)脈和鎖骨下動(dòng)脈從雙側(cè)弓對(duì)稱地出現(xiàn)。 通常，右側(cè)弓大于和高于左側(cè)。 通常只有第六弓中的一側(cè)形成動(dòng)脈導(dǎo)管（動(dòng)脈韌帶），最常見(jiàn)于左側(cè)（虛線）。,雙主動(dòng)脈弓具有源自每個(gè)弓的雙側(cè)頸總動(dòng)脈和鎖骨下動(dòng)脈，并且因此在正好在弓的水平之上的橫截面上的分支血管具

29、有對(duì)稱外觀（四脈管或四動(dòng)脈符號(hào)）（圖15）,圖15示. 2歲的男孩存在雙主動(dòng)脈弓。a）冠狀MIP CT血管重建示雙主動(dòng)脈弓，具有更大和更高的右弓和更小的左弓。,b）后傾斜位CT血管重建示：左側(cè)較小的弓的遠(yuǎn)側(cè)的左鎖骨下動(dòng)脈（SCA）的原點(diǎn)的局灶性變窄。 c）從上方觀察的軸向傾斜CT血管重建示了恰好在弓形上方的雙側(cè)頸總動(dòng)脈（CCA）和鎖骨下動(dòng)脈（SCA）的對(duì)稱外觀，與四動(dòng)脈標(biāo)志保持一致。 雙主動(dòng)脈弓系統(tǒng)完全環(huán)繞氣管和食道（未示出）。 RC

30、CA =右頸總動(dòng)脈。,頸主動(dòng)脈弓,頸主動(dòng)脈弓的特征是頸部異常高度延伸的主動(dòng)脈弓，更常見(jiàn)于右側(cè)。研究表明頸動(dòng)脈弓的發(fā)展包括（a）從第二或第三原始弓伴有第四弓退變的頸弓，b）以及正常的第四主動(dòng)脈弓的正常尾部下降的失敗。頸動(dòng)脈弓與位點(diǎn)22q11.2的微缺失相關(guān)，支持第三個(gè)弓和第四個(gè)弓退變的理論，因?yàn)檫@種染色體異常與第四個(gè)原始主動(dòng)脈弓的退變或發(fā)育不良有關(guān)。,永存第5對(duì)主動(dòng)脈弓,原始的第五主動(dòng)脈弓是退化的血管，在大約一半的胚胎中迅速退化，而在其

31、他動(dòng)物中，這些動(dòng)脈根本不發(fā)育。原始的第五弓很少會(huì)延續(xù)下來(lái)，位于第四弓下方（圖16） 。該異常通常與心內(nèi)畸形有關(guān)，最常見(jiàn)的是室間隔缺損（VSD）。持續(xù)的第五主動(dòng)脈弓被認(rèn)為是罕見(jiàn)的異常，這種異常會(huì)常被誤認(rèn)為是動(dòng)脈導(dǎo)管或主動(dòng)脈肺窗。持續(xù)的第五弓可將升主動(dòng)脈連接到降主動(dòng)脈（系統(tǒng)到系統(tǒng)連接）或升主動(dòng)脈連接到第六弓的衍生物，通常為左肺動(dòng)脈（系統(tǒng)到肺連接）（圖17）。 這種異常的臨床表現(xiàn)取決于這些解剖學(xué)連接的存在和相關(guān)的心血管異常。,圖16.基于假

32、設(shè)的雙主動(dòng)脈弓系統(tǒng)的持續(xù)的左第五主動(dòng)脈弓的示意圖。 這種異常是由于位于第四弓的下部或尾部，由原始第五弓的發(fā)育和缺乏正常退化而引起的。,圖17.出生1天女孩伴有永存第五原始主動(dòng)脈弓及雙系統(tǒng)并于肺連接。伴有復(fù)合相關(guān)的心臟內(nèi)缺陷包括雙出口右心室和大的房室間隔缺損（未示出）。a）冠狀MIP CT血管造影圖像顯示相對(duì)于左主支氣管的優(yōu)越的左第四弓，下左五弓（藍(lán)綠色箭頭）和左肺動(dòng)脈。,b）斜矢狀CT示上左第四弓與左下第五弓（藍(lán)綠色箭頭）的關(guān)系，兩者

33、均連接升主動(dòng)脈和降主動(dòng)脈 ，出現(xiàn)雙管狀的外觀。 所有弓血管（右頭臂，左頸總動(dòng)脈和左鎖骨下動(dòng)脈）起源于上部左第四弓。 c）后側(cè)CT血管重建示右側(cè)PDA連接右鎖骨下動(dòng)脈的基部與右肺動(dòng)脈，左側(cè)PDA連接左第五弓至左肺動(dòng)脈。,主動(dòng)脈弓中斷,IAA 是胚胎發(fā)育過(guò)程中，主動(dòng)脈弓近側(cè)弓/遠(yuǎn)側(cè)弓系峽部中任意兩段之間解剖學(xué)連續(xù)性完全中斷所致。根據(jù)部位分為A 型: 左鎖骨下動(dòng)脈和動(dòng)脈導(dǎo)管間的峽部中斷; B 型: 左鎖骨下動(dòng)脈與左頸總之間連續(xù)性中斷; C

34、 型: 左頸總與無(wú)名動(dòng)脈之間連續(xù)性中斷; 常見(jiàn)的為A 型和 B 型， IAA 常合并其他畸形，如動(dòng)脈導(dǎo)管未閉（PDA），室間隔缺損（VSD），此種稱為“主動(dòng)脈弓中斷-室間隔缺損-動(dòng)脈導(dǎo)管未閉”三聯(lián)征。,主動(dòng)脈弓中斷 A型,在A型IAA中，弓中斷發(fā)生在左鎖骨下動(dòng)脈開(kāi)口遠(yuǎn)端（圖18,19）。 這種異常被認(rèn)為是由左側(cè)鎖骨下動(dòng)脈上升到其正常位置后左側(cè)第四足弓節(jié)段發(fā)育異常退化引起的。A型是第二常見(jiàn)類型的IAA，發(fā)生在30％-40％的病例中 A

35、型僅在22q11缺失的患者中非常罕見(jiàn)。與B型IAA不同，其出口隔膜通常不偏離或不對(duì)準(zhǔn)，因此不存在主動(dòng)脈下狹窄，并且不常見(jiàn)于室間隔缺損（VSD）或鎖骨下動(dòng)脈異常。,圖18.在假設(shè)的雙主動(dòng)脈弓系統(tǒng)的基礎(chǔ)上描繪A型IAA的。 A型IAA源自左鎖骨下動(dòng)脈起始點(diǎn)（灰色和黑色線）遠(yuǎn)端的弓中斷。 降主動(dòng)脈通過(guò)PDA（動(dòng)脈導(dǎo)管未閉）灌注。,圖19.A型IAA在一個(gè)5天的男孩。a）冠狀體積CT造影顯示左主動(dòng)脈弓遠(yuǎn)離左鎖骨下動(dòng)脈的原點(diǎn)。 b）矢狀斜CT血管

36、造影圖像顯示大型PDA，并供應(yīng)降主動(dòng)脈。,主動(dòng)脈弓中斷 B型,在B型IAA中，弓斷裂發(fā)生在左頸總動(dòng)脈和左鎖骨下動(dòng)脈之間（圖20,21）。這種異常被認(rèn)為是由左側(cè)第四足弓段發(fā)育早期，左側(cè)鎖骨下動(dòng)脈的頭側(cè)偏移之前的異常退縮引起的。B型是IAA的最常見(jiàn)形式，發(fā)生在50％-60％的病例中。B型IAA超過(guò)半數(shù)在特定綜合征的情況下與22q11.2微缺失和其他心外特征相關(guān)，包括DiGeorge綜合征。B型IAA與二尖瓣主動(dòng)脈瓣相關(guān)，后壁偏離或不對(duì)準(zhǔn)，

37、伴隨有主動(dòng)脈瓣狹窄，室間隔缺損（VSD）和鎖骨下動(dòng)脈異常起源。,圖20.描述了基于假設(shè)的雙主動(dòng)脈弓系統(tǒng)的B型IAA。 B型IAA源于左頸總動(dòng)脈和左鎖骨下動(dòng)脈起源之間的拱形中斷（灰色和黑線）。 左鎖骨下動(dòng)脈和下行主動(dòng)脈通過(guò)PDA灌注。,圖21.一個(gè)8歲的男孩患有DiGeorge綜合征的B型IAA。（a）矢狀斜CT圖像顯示左主動(dòng)脈弓在左頸動(dòng)脈和左鎖骨下動(dòng)脈的起點(diǎn)（紅色箭頭）之間中斷。矢狀傾斜體積呈現(xiàn)的CT血管圖像顯示提供降主動(dòng)脈的PDA。

38、左鎖骨下動(dòng)脈起源于降主動(dòng)脈。,主動(dòng)脈弓中斷 C型,在C型IAA中，弓斷裂發(fā)生在頭臂（無(wú)名）動(dòng)脈和左頸總動(dòng)脈之間（圖22）。 這種異常被認(rèn)為是由左側(cè)第三和第四弓的腹側(cè)部分的異常減退引起的。C型是迄今為止IAA最不常見(jiàn)的形式，占病例的不到5％（63）。,圖22.在一個(gè)假想的雙主動(dòng)脈弓系統(tǒng)的基礎(chǔ)上描繪C型IAA的示意圖。 C型IAA由靠近左頸總動(dòng)脈起源的拱形中斷（灰色和黑線）引起。 通過(guò)PDA灌注左頸總動(dòng)脈，左亞肺動(dòng)脈和降主動(dòng)脈。,1.主動(dòng)

39、脈弓發(fā)育不全,遠(yuǎn)端主動(dòng)脈弓逐漸變細(xì)是生命最初3個(gè)月的正?，F(xiàn)象; 然而，在生命后期的出現(xiàn)是病理性的。 主動(dòng)脈弓發(fā)育不全的定義是分別測(cè)量升主動(dòng)脈近端外經(jīng)<60％或遠(yuǎn)端主動(dòng)脈弓的外徑<50％（圖23）。左鎖骨下動(dòng)脈和動(dòng)脈導(dǎo)管的起源之間的主動(dòng)脈部分發(fā)育不全的極限是外徑<40％的升主動(dòng)脈。主動(dòng)脈弓發(fā)育不全可以是偶然出現(xiàn)，但經(jīng)常與其他形式的梗阻或限制主動(dòng)脈流量伴隨出現(xiàn)，最常見(jiàn)的主動(dòng)脈縮窄有關(guān)。其他相關(guān)先天性心臟異常包括房間隔缺損

40、，室間隔缺損和動(dòng)脈導(dǎo)管未閉。,圖23.一名21歲女性存在右側(cè)鎖骨下動(dòng)脈異常的發(fā)育不全的左側(cè)主動(dòng)脈弓。a）矢狀斜體顯示的CT血管造影圖像顯示弓（紅色箭頭）是發(fā)育不全的。 b）軸向CT血管圖像顯示發(fā)育異常的弓并導(dǎo)致異常右鎖骨下動(dòng)脈。,2.縮窄,主動(dòng)脈縮窄被定義為局灶性離散收縮主動(dòng)脈段，通常在并列導(dǎo)管位置（圖24）。血管狹窄是一種相對(duì)常見(jiàn)的異常，占先天性心臟缺陷的4％-8％，流行率約為每10000名活產(chǎn)兒中有4例?？s窄可以作為孤立的缺陷

41、發(fā)生或與其他損傷（最常見(jiàn)的是二尖瓣主動(dòng)脈瓣和室間隔缺損）相關(guān)（圖25）。然而，狹窄與右主動(dòng)脈弓僅極少相關(guān)，報(bào)道的流行率僅為0.1％。,圖24.基于假設(shè)的雙主動(dòng)脈弓系統(tǒng)的主動(dòng)脈縮窄的示意圖。,圖25. 8歲的女孩存在主動(dòng)脈縮窄和二尖瓣主動(dòng)脈瓣。 a）斜矢狀位MR示左鎖骨下動(dòng)脈起源遠(yuǎn)端的主動(dòng)脈合并（藍(lán)色箭頭），輕度弓狀發(fā)育不良和多個(gè)突出的肋間附屬物。 b）軸向傾斜位對(duì)比圖示了二尖瓣主動(dòng)脈瓣。,3.主動(dòng)脈假縮窄,假縮窄是一種罕見(jiàn)的異常，其特

42、征是在動(dòng)脈韌帶水平處的降主動(dòng)脈扭結(jié)或屈曲（圖26）。與真正的主動(dòng)脈縮窄不同，病灶周圍沒(méi)有明顯的血流動(dòng)力學(xué)阻力或壓力梯度（<25 mm Hg），因此沒(méi)有側(cè)支血管形成。一個(gè)提出的胚胎學(xué)原因是當(dāng)?shù)谄弑抽g動(dòng)脈發(fā)生頭側(cè)位移時(shí)，背側(cè)主動(dòng)脈根的第三至第十段和左第四弓段的壓縮和融合失敗。,在一個(gè)23歲的男性中的假性縮窄。 斜矢狀位CT圖示：胸主動(dòng)脈的屈曲和伸長(zhǎng)，無(wú)離散灶性狹窄。,小結(jié),廣義的先天性主動(dòng)脈弓畸形按照是否出現(xiàn)血流梗阻分為梗阻性先天性

43、主動(dòng)脈弓畸形和非梗阻性先天性主動(dòng)脈弓畸形 ；梗阻性先天性主動(dòng)脈弓畸形包括主動(dòng)脈縮窄、主動(dòng)脈離斷、主動(dòng)脈瓣上狹窄等，常出現(xiàn)血流梗阻性癥狀如差異性紫紺等。非梗阻性先天性主動(dòng)脈弓畸形，即狹義上的先天性主動(dòng)脈弓畸形，是指主動(dòng)脈弓及其分支發(fā)育異常，包括雙主動(dòng)脈弓、右側(cè)主動(dòng)脈 弓伴右位降主動(dòng)脈、右側(cè)主動(dòng)脈弓伴迷走左鎖骨下動(dòng)脈、右側(cè)主動(dòng)脈弓伴左側(cè)降主動(dòng)脈、左側(cè)主動(dòng)脈弓伴右側(cè)降主動(dòng)脈、左側(cè)主動(dòng)脈弓伴迷走右鎖骨下動(dòng)脈、永存第5對(duì)主動(dòng)脈弓等。,1.左主

44、動(dòng)脈弓伴迷走右鎖骨下動(dòng)脈通常無(wú)癥狀，但有時(shí)可能導(dǎo)致食管壓迫。大約10％的有此類異常的成人具有吞咽困難的癥狀，由于異常右鎖骨下動(dòng)脈的逆行食管過(guò)程，稱為吞咽困難，食管的外在壓迫引起。2.在逆行食管憩室或Kommerell憩室的中，動(dòng)脈導(dǎo)管或韌帶位于主動(dòng)脈弓相對(duì)的一側(cè)，由于憩室和正常大小的鎖骨下動(dòng)脈，并且形成典型的血管環(huán)。然而，如果沒(méi)有逆行食管憩室，動(dòng)脈導(dǎo)管或動(dòng)脈韌帶通常存在于與主動(dòng)脈弓相同的一側(cè)，并且通常不形成血管環(huán)。3.右主動(dòng)脈弓伴迷

45、走左鎖骨下動(dòng)脈（由Kommerell逆行食管憩室）是雙主動(dòng)脈弓后血管環(huán)的第二常見(jiàn)原因。血管環(huán)通常相對(duì)松動(dòng)并且由左動(dòng)脈導(dǎo)管動(dòng)脈或動(dòng)脈韌帶形成，其通常附接在左肺動(dòng)脈和逆行食管憩室之間。這種異常很少與CHD相關(guān)。4.具有鏡像分支的右主動(dòng)脈弓是右側(cè)弓的第二最常見(jiàn)形式，在右弓具有異常左鎖骨下動(dòng)脈之后。具有鏡像分支的右主動(dòng)脈弓與高達(dá)98％的病例中的CHD強(qiáng)烈相關(guān)，包括法洛四聯(lián)癥，動(dòng)脈瘤，三尖瓣閉鎖和具有肺動(dòng)脈瓣狹窄的大動(dòng)脈的轉(zhuǎn)位。右弓通過(guò)上腔靜脈