主動脈弓的先天變異和異常的影像學(xué)表現(xiàn)

1、主動脈弓的先天變異和異常,,識別主動脈弓的先天性變異和異常是非常重要的，因為它們可能與血管環(huán)，先天性心臟病和染色體異常相關(guān)，并且可對預(yù)后和治療具有重要影響 。,簡介 主動脈弓異?？梢怨铝l(fā)生，但也可能與結(jié)構(gòu)性CHD相關(guān)。還有一些變異和22q11.2的微缺失相關(guān)。主動脈弓解剖的詳細(xì)評估對于計劃胸部手術(shù)和血管內(nèi)介入是重要的，因為弓變體和異常的存在可能影響手術(shù)切口，弓異?？赡茉黾友軆?nèi)治療的技術(shù)難度。,嬰兒和幼兒的單純性弓形異?？梢杂?/p>

2、超聲心動圖單獨進(jìn)行研究，對患者造成微小的風(fēng)險，因為它是無創(chuàng)的，不需要使用靜脈造影劑，不會使患者暴露于輻射，并且容易在床邊獲得。 CT血管造影是一種非侵入性技術(shù)，除了評估氣管或食管壓迫外，還能快速和高空間分辨率評估血管異常。但 CT血管造影的缺點是輻射暴露和相對高的靜脈造影劑注射速率，特別是在兒科患者中。MR成像是可詳細(xì)評估主動脈弓而不暴露于電離輻射，可用于評估解剖結(jié)構(gòu)并評估血管與氣道和食管的關(guān)系。然而，由于采集時間較長，在兒科中可能

3、需要鎮(zhèn)靜。,每個原始主動脈由腹側(cè)和背側(cè)部分組成（圖1）。兩個腹側(cè)主動脈融合形成主動脈囊，兩個背側(cè)主動脈融合形成降主動脈。在背腹主動脈和背主動脈之間形成六對原始主動脈弓，背主動脈也產(chǎn)生多個節(jié)間動脈。原始弓以頭尾順序一個接一個地出現(xiàn)和退化，并且不是所有的同時存在。成熟的主動脈弓系統(tǒng)是由一些原始動脈弓退變而形成。,胚胎學(xué)與解剖學(xué),圖1所示：原始胚胎主動脈弓及其分支的發(fā)展。在腹側(cè)主動脈和背側(cè)主動脈之間形成6對原始主動脈弓?；疑珔^(qū)域代表正常漸開的

4、線段。,第一和第二原始弓最早消失，第一弓的殘余部分形成上頜動脈的部分，第二弓的殘余部分形成部分的舌骨和鐙骨動脈。原始的第三主動脈弓形成頸動脈弓，因為它形成頸總動脈和近端頸內(nèi)動脈。原始的第四胚胎弓與最終的成年主動脈弓形成相關(guān)。第五原始弓通常不形成，或者它們不完全形成，然后退化。原始第六弓成為導(dǎo)管動脈和主肺動脈。在正常發(fā)育中，近端右側(cè)第六弓延續(xù)為右肺動脈的近端部分，遠(yuǎn)端節(jié)段退化；第六弓左側(cè)發(fā)出左肺動脈并形成動脈導(dǎo)管。動脈導(dǎo)管在整個胎兒生命期

5、間保持通暢，但隨后由于增加的氧氣濃度而關(guān)閉。在1-3個月內(nèi)，動脈導(dǎo)管通常會消失并成為動脈韌帶。,Edwards提出了一個理論雙主動脈弓系統(tǒng)，即雙側(cè)主動脈弓和雙側(cè)動脈導(dǎo)管。圖2所示：假設(shè)雙主動脈弓系統(tǒng)。原始的第四對胚胎動脈弓以及背主動脈的部分形成主動脈弓和弓血管，（紅色）。原始的第六對胚胎動脈弓形成動脈導(dǎo)管和肺動脈（藍(lán)色）。該雙主動脈弓系統(tǒng)可以描述主動脈弓的大多數(shù)異常,動脈弓變異和異常,主動脈弓的先天性異常包括左側(cè)，右側(cè)和雙主動脈弓

6、的異常,圖3. CT圖像顯示弓側(cè)面,a）左側(cè)主動脈弓（箭頭），橫跨左主支氣管。 b）右側(cè)主動脈弓（箭頭），橫跨右主支氣管。 c）雙主動脈弓有右側(cè)（紅色箭頭）和左側(cè)（藍(lán)色箭頭）主動脈弓。,正常左主動脈弓和正常變異,正常左主動脈弓形成是由右鎖骨下動脈和降主動脈（包括右動脈導(dǎo)管動脈）和右動脈主動脈遠(yuǎn)端第七節(jié)段動脈（遠(yuǎn)端鎖骨下動脈動脈前體）（圖4）。右第四弓的剩余近側(cè)部分形成右鎖骨下動脈的近側(cè)部分，左第四弓形成主動脈弓。右鎖骨下動脈源自部分右

7、側(cè)背主動脈和右側(cè)第七節(jié)間動脈。左鎖骨下動脈完全源于左側(cè)第七節(jié)間動脈。動脈導(dǎo)管或韌帶，通常存在于左側(cè)，將近端連接左肺動脈，遠(yuǎn)端連接左鎖骨下動脈起點處。正常左弓在T5椎體水平處穿過左主支氣管，下行胸主動脈通常在中線的左側(cè)。,圖4.基于假設(shè)的雙主動脈弓系統(tǒng)的正常左主動脈弓示意圖。正常左主動脈弓由右鎖骨下動脈和降主動脈，包括右動脈導(dǎo)管（灰色）的右側(cè)弓的退變引起。從弓形出現(xiàn)的第一條分支是右頭臂動脈，其次是左側(cè)頸總動脈和左側(cè)鎖骨下動脈。,圖5.正常

8、17歲的男孩的左主動脈弓。MR斜矢狀四維流動圖像顯示，按順序，從正常左弓產(chǎn)生的第一個分支是右臂頭動脈（無名動脈），然后是左頸總動脈和左鎖骨下動脈。,正如圖4、5所示，具有典型正常左側(cè)主動脈弓的三只血管分型發(fā)生率為70％-80％。左側(cè)主動脈弓的變異有很多種，最常見左主動脈弓變異是左頸總動脈與右臂頭動脈有相同起源或左頸總動脈直接從右側(cè)頭臂動脈起源，這個變異稱為牛型弓，并且它們在一般人群中發(fā)生的概率分別是是13％和9％。另一個相對常見的

9、弓變體是左側(cè)椎動脈直接從左鎖骨下動脈近端的主動脈弓產(chǎn)生，具有5％-6％的患病率。這些與正常左主動脈弓相關(guān)的弓形分支模式通常被認(rèn)為是正常變異，但可能在胸外科手術(shù)和介入手術(shù)的中具有重要意義。,1.左主動脈弓伴迷走右鎖骨下動脈,左主動脈弓伴迷走右鎖骨下動脈是主動脈弓最常見的先天性畸形，發(fā)生率為0.5％-2％。這種異常是由右弓退變引起（包括右頸總動脈和右鎖骨下動脈，右動脈導(dǎo)管，圖6）。遠(yuǎn)端右側(cè)背主動脈（而不是右第四根弓）成為近端鎖骨下動脈，形

10、成其食管后段。異常右鎖骨下動脈是最后的弓分支，并且通常具有從尾部左側(cè)到顱右側(cè)的斜向食管路線（圖7）。該異常通常是孤立的，但是可以與其他先天性異常，包括主動脈縮窄，動脈導(dǎo)管閉鎖（PDA），室間隔缺損（VSD）和頸動脈或椎動脈異常。 21歲的患者有這種弓異常的高發(fā)病率，據(jù)報道是35％。,圖6.描述了在假設(shè)的雙主動脈弓系統(tǒng)的基礎(chǔ)上，左主動脈弓伴迷走右鎖骨下動脈（不存在Kommerell 憩室）。 這種異常是由右頸總動脈和右鎖骨下動脈，右動

11、脈導(dǎo)管（灰色）之間的右弓的退變引起的。 從弓形出現(xiàn)的第一條分支是右頸總動脈，其次是左頸總動脈，左鎖骨下動脈，最后是異常右鎖骨下動脈。,圖7.一個13歲的男孩患McCune-Albright綜合征，存在左側(cè)主動脈弓伴異常右鎖骨下動脈。（a）軸向CT血管造影圖像顯示左側(cè)主動脈弓（藍(lán)色箭頭）和異常右鎖骨下動脈經(jīng)過食管后部。 注意在異常右鎖骨下動脈起源處無Kommerell憩室。（b）斜矢狀位CT圖像顯示食管后的鎖骨下動脈異常。,2.左主動脈弓

12、伴Kommerell憩室,當(dāng)異常右鎖骨下動脈產(chǎn)生于Kommerell憩室時，約15％-30％的病例可在左弓的位置形成松動的血管環(huán)。Kommerell憩室源于背側(cè)動脈弓的殘余部分。研究表明，右側(cè)第六弓延續(xù)性形成右側(cè)動脈導(dǎo)管與Kommerell憩室相關(guān)。與沒有憩室的左主動脈弓伴迷走右鎖骨下動脈相比，該異常存在由右動脈動脈導(dǎo)管（動脈韌帶）形成的血管環(huán)。·,3.雙側(cè)動脈導(dǎo)管或動脈韌帶,在逆行食管憩室或Kommerell憩室的中，動脈

13、導(dǎo)管或動脈韌帶位于主動脈弓相對的一側(cè)，通常由憩室和正常大小的鎖骨下動脈形成血管環(huán)。然而，如果沒有逆行食管憩室，或動脈導(dǎo)管/動脈韌帶存在于與主動脈弓相同的一側(cè)，則通常不形成血管環(huán)。,4.左弓右降,主動脈逆行食管憩室可以存在的另一種血管異常：具有右降主動脈的左主動脈弓伴右動脈導(dǎo)管或動脈韌帶。弓分支模式通常類似于左主動脈弓伴源于逆行食管的異常右鎖骨下動脈；在這種異常中，弓自身穿過食管后的中線，而不是異常的右鎖骨下動脈穿過中線。右動脈導(dǎo)管或動脈

14、韌帶將右肺動脈連接到降主動脈，形成血管環(huán) 。這種異常是非常罕見的，并且是由右側(cè)頸總動脈和右鎖骨下動脈之間的右第四弓的退化引起的，右側(cè)第六足弓部分延續(xù)形成動脈導(dǎo)管或動脈韌帶及右側(cè)降主動脈。遠(yuǎn)端左背主動脈形成確定的遠(yuǎn)端主動脈弓，其從食道后面到達(dá)降主動脈，開始到脊柱的右側(cè)。左旋主動脈環(huán)也可能發(fā)生在沒有異常的右鎖骨下動脈，這是由于右主動脈弓在右鎖骨下動脈和動脈導(dǎo)管之間的消退。,右側(cè)主動脈弓變異,1.右主動脈弓伴隨迷走的左鎖骨下動脈（由逆行食

15、管憩室來源）；2.右主動脈弓伴隨迷走的左鎖骨下動脈無逆行食管憩室；3.右側(cè)主動脈弓伴隨異常頭臂動脈；4.右側(cè)主動脈弓伴隨鏡像分支；5.右側(cè)弓伴隨左鎖骨下動脈的孤立；6.右旋主動脈；最常見的是具有迷走左鎖骨下動脈和鏡像類型的右側(cè)主動脈弓。 具有異常左鎖骨下動脈的變異僅少數(shù)與先天性心臟病有關(guān)。 鏡像類型的右主動脈弓與先天性心臟病非常相關(guān)，在大多數(shù)情況下是法洛四聯(lián)癥。,1.右主動脈弓伴隨異常的左鎖骨下動脈（由食管后憩室來源）,具有

16、異常左鎖骨下動脈的右主動脈弓是右主動脈弓最常見的變異。這種異常由左側(cè)頸總動脈和左鎖骨下動脈之間左側(cè)第四弓的退化引起，通常伴有左側(cè)第六根弓的延續(xù)（圖8）。異常左側(cè)鎖骨下動脈是最后一個弓分支，通常具有從尾部右側(cè)向頭部左側(cè)的斜向食管的路徑。左背側(cè)主動脈的一部分通常作為后食管憩室延續(xù)，導(dǎo)致異常的鎖骨下動脈（圖9）。右主動脈弓伴異常左鎖骨下動脈（Kommerell憩室）是雙主動脈弓形成血管環(huán)的第二個最常見的原因。血管環(huán)通常相對松動，并且由左動

17、脈導(dǎo)管或動脈韌帶完成，其通常附接在左肺動脈和逆行食管憩室。這種異常很少與CHD相關(guān)。,圖8.描述了基于假設(shè)的雙主動脈弓系統(tǒng)，由逆行食管憩室產(chǎn)生的左鎖骨下動脈的右主動脈弓。 這種異常由左側(cè)頸總動脈和左鎖骨下動脈（灰色）之間左側(cè)弓的退變導(dǎo)致，通常左側(cè)第六根弓的延續(xù)為動脈導(dǎo)管或動脈韌帶（虛線），并形成血管環(huán)。 從弓形起的第一個分支是左頸總動脈，其次是右頸總動脈，右鎖骨下動脈，最后是異常左鎖骨下動脈。 異常左鎖骨下動脈和動脈導(dǎo)管或動脈韌帶均源

18、自逆行食管憩室（即背側(cè)左第四弓的殘余）,圖9示：8歲的女孩存在右主動脈弓伴異常左鎖骨下動脈（ Kommerell憩室）（a）斜冠狀CT重建示：右側(cè)主動脈弓及左頸總動脈作為右弓的第一分支。（b） 斜冠狀位Ct重建示（a后）顯示異常的左鎖骨下動脈作為最后的弓分支，產(chǎn)生于Kommerell憩室。,（c）從下方觀察的軸向傾斜CT重建示：圍繞氣管和食道的血管環(huán)。 ETT =氣管內(nèi)管，NG =鼻胃。 （d）斜矢狀Ct重建示：弓血管和左動脈導(dǎo)管的可

19、能位置，在左肺動脈和Kommerell憩室的頂點之間，產(chǎn)生異常的左鎖骨下動脈。,2.右主動脈弓伴隨異常的左鎖骨下動脈（無逆行食管憩室）,較不常見的是，右主動脈弓可以在沒有逆行食管憩室的情況下存在異常的左鎖骨下動脈。這種異常是由于左第四和左第六弓的退化引起，因此左背主動脈不參與降主動脈形成。與具有逆行食管憩室的患者相反，該異常不存在動脈導(dǎo)管或者存在右側(cè)動脈導(dǎo)管，因此不形成血管環(huán)。 不同于由Kommerell憩室引起的左鎖骨下動脈的右主動

20、脈弓，這種特殊的弓異常通常發(fā)生在先天心臟病中，如法洛或動脈阻塞的四聯(lián)癥。,3.右側(cè)主動脈弓伴隨異常頭臂動脈,具有異常頭臂動脈的右主動脈弓是非常罕見的異常，其由升主動脈和左頸總動脈之間的左第四弓的退化引起，具有左背主動脈根和左動脈導(dǎo)管的延續(xù)。從弓形起的第一分支是右頸總動脈，其次是右鎖骨下動脈。 左頭臂動脈作為最后一個分支，并且在頭部和左側(cè)，食管后。 動脈導(dǎo)管在左側(cè)持續(xù)，并將頭臂動脈連接到左肺動脈，產(chǎn)生血管環(huán)。,4.右側(cè)主動脈弓伴隨鏡像分支

21、,具有鏡像分支的右主動脈弓是右側(cè)弓的第二最常見形式。 具有鏡像分支的右主動脈弓與先心病相關(guān)，其中具有高達(dá)98％的病例，包括法洛四聯(lián)癥，動脈瘤，三尖瓣閉鎖，以及具有肺動脈瓣狹窄的大動脈的轉(zhuǎn)位。右弓經(jīng)過上腔靜脈（SVC）和氣管右側(cè)和食管，但通常不形成血管環(huán)。該異常是由左側(cè)背主動脈遠(yuǎn)端的第七節(jié)間動脈原點退變引起的，使得左第四弓變成近端鎖骨下動脈而未形成最終主動脈弓（圖10,11）。 通常，右第六弓退化伴左側(cè)第六弓剩余部分延續(xù)可作為鄰近左鎖骨

22、下動脈的動脈導(dǎo)管，用于連接位于前方的左頭臂動脈和左肺動脈，但不形成血管環(huán)。較不常見的是，左第六弓退化伴右側(cè)延續(xù)退化，導(dǎo)致正常弓的真實鏡像，較少見并不與CHD相關(guān)。,圖10.描述了基于假設(shè)的雙主動脈弓系統(tǒng)的具有鏡像分支的右主動脈弓。 這種異常是右鎖骨下動脈和降主動脈之間的左弓退化引起的。右第六弓退化伴左側(cè)第六弓剩余部分延續(xù)可作為鄰近左鎖骨下動脈的動脈導(dǎo)管，用于連接位于前方的左頭臂動脈和左肺動脈。 由弓形產(chǎn)生的第一個分支是左頭臂動脈，其次是

23、右頸總動脈，然后是右鎖骨下動脈。,,圖11. 35歲的女性具動脈干手術(shù)史，存在右主動脈弓伴鏡像分支。 （a）胸片顯示存在已鈣化的右心室至肺動脈導(dǎo)管，可植入循環(huán)記錄器和右側(cè)主動脈弓。（b）傾冠狀位CT示右側(cè)主動脈弓和分支血管。,5.右位主動脈弓伴孤立左鎖骨下動脈,孤立的弓是罕見的，并且由主動脈弓系統(tǒng)中的兩個同側(cè)中斷導(dǎo)致。術(shù)語孤立意味著特定的弓管僅通過動脈導(dǎo)管或動脈導(dǎo)管從肺動脈產(chǎn)生，而不與主動脈連接。右主動脈弓伴孤立左鎖骨下動脈是最常見的

24、形式，并且在超過一半的情況下與CHD相關(guān)，最常見的是法洛四聯(lián)癥。這種異常是由左頸總動脈和左鎖骨下動脈之間的左弓的兩個節(jié)段，以及左動脈導(dǎo)管和左鎖骨下動脈的遠(yuǎn)端退化形成（圖12）。從右側(cè)主動脈弓出現(xiàn)的第一分支是左頸總動脈，其次是右頸總動脈，然后是右鎖骨下動脈。左鎖骨下動脈未連接動脈弓與左頸總動脈，而是通過特定的動脈導(dǎo)管連接到肺動脈。這種異?？蓪?dǎo)致先天性鎖骨下動脈硬化綜合征和椎基底動脈疾病。,圖12描繪了右主動脈弓與孤立左鎖骨下動脈。這種異常

25、是由左頸總動脈和左鎖骨下動脈之間的左弓的兩個節(jié)段，以及左動脈導(dǎo)管和左鎖骨下動脈的遠(yuǎn)端退化形成。從右側(cè)主動脈弓出現(xiàn)的第一分支是左頸總動脈，其次是右頸總動脈，然后是右鎖骨下動脈。左鎖骨下動脈未連接動脈弓與左頸總動脈，而是通過特定的動脈導(dǎo)管連接到肺動脈。,6.右弓左降,右弓左降較罕見，與右弓伴異常左鎖骨下動脈（逆行食管憩室）類似。然而，在這種異常，主動脈弓自身（而不是鎖骨下動脈）穿過中線后到在隆突水平以上的食管（通常在T4或T5椎體的水平）。

26、在穿過中線之后，主動脈產(chǎn)生左憩室，從其中產(chǎn)生左動脈導(dǎo)管（韌帶動脈）并連接到左肺動脈形成血管環(huán)。 （圖13）這種異常是由左頸動脈和左鎖骨下動脈之間的左背側(cè)主動脈退化引起，或左鎖骨下動脈與左動脈導(dǎo)管（動脈韌帶）之間的左第四弓的退化引起。遠(yuǎn)端部分由食管后右側(cè)背側(cè)主動脈組成。,1歲的女孩存在弓伴左降主動脈及異常左鎖骨下動脈。（a）斜冠狀位CT重建示：弓本身穿過中線。,（b）軸向CT重建示：跨過食管和氣管后中線的動脈弓。 從弓形出現(xiàn)的第一個分支

27、是左頸總動脈，其次是右頸總動脈，右鎖骨下動脈，最后是左主動脈弓之后的小憩室發(fā)出的異常左鎖骨下動脈經(jīng)過中線向左。 也通常存在由主動脈憩室產(chǎn)生的左動脈韌帶，其完成血管環(huán)。,雙主動脈弓,雙主動脈弓由右和左弓殘余導(dǎo)致，每個弓產(chǎn)生同側(cè)單獨的頸動脈和鎖骨下動脈（圖14）。通常只有第六弓中的一側(cè)形成動脈導(dǎo)管。雙主動脈弓是有癥狀的血管環(huán)的最常見的原因，因為氣管和食道完全被兩個弓環(huán)繞且壓縮。嬰兒和兒童的雙主動脈弓的臨床表現(xiàn)，通常從出生開始，包括哮喘、呼

28、吸急促、紫紺、吞咽困難，哭泣時癥狀加劇。雙主動脈弓很少與先心病相關(guān)，如果存在，法洛四聯(lián)癥是最常見的疾病，隨后是大動脈的轉(zhuǎn)移。,圖14.描繪了雙主動脈弓。 這種異常是由于右和左弓殘余導(dǎo)致。 雙側(cè)頸總動脈和鎖骨下動脈從雙側(cè)弓對稱地出現(xiàn)。 通常，右側(cè)弓大于和高于左側(cè)。 通常只有第六弓中的一側(cè)形成動脈導(dǎo)管（動脈韌帶），最常見于左側(cè)（虛線）。,雙主動脈弓具有源自每個弓的雙側(cè)頸總動脈和鎖骨下動脈，并且因此在正好在弓的水平之上的橫截面上的分支血管具

29、有對稱外觀（四脈管或四動脈符號）（圖15）,圖15示. 2歲的男孩存在雙主動脈弓。a）冠狀MIP CT血管重建示雙主動脈弓，具有更大和更高的右弓和更小的左弓。,b）后傾斜位CT血管重建示：左側(cè)較小的弓的遠(yuǎn)側(cè)的左鎖骨下動脈（SCA）的原點的局灶性變窄。 c）從上方觀察的軸向傾斜CT血管重建示了恰好在弓形上方的雙側(cè)頸總動脈（CCA）和鎖骨下動脈（SCA）的對稱外觀，與四動脈標(biāo)志保持一致。 雙主動脈弓系統(tǒng)完全環(huán)繞氣管和食道（未示出）。 RC

30、CA =右頸總動脈。,頸主動脈弓,頸主動脈弓的特征是頸部異常高度延伸的主動脈弓，更常見于右側(cè)。研究表明頸動脈弓的發(fā)展包括（a）從第二或第三原始弓伴有第四弓退變的頸弓，b）以及正常的第四主動脈弓的正常尾部下降的失敗。頸動脈弓與位點22q11.2的微缺失相關(guān)，支持第三個弓和第四個弓退變的理論，因為這種染色體異常與第四個原始主動脈弓的退變或發(fā)育不良有關(guān)。,永存第5對主動脈弓,原始的第五主動脈弓是退化的血管，在大約一半的胚胎中迅速退化，而在其

31、他動物中，這些動脈根本不發(fā)育。原始的第五弓很少會延續(xù)下來，位于第四弓下方（圖16） 。該異常通常與心內(nèi)畸形有關(guān)，最常見的是室間隔缺損（VSD）。持續(xù)的第五主動脈弓被認(rèn)為是罕見的異常，這種異常會常被誤認(rèn)為是動脈導(dǎo)管或主動脈肺窗。持續(xù)的第五弓可將升主動脈連接到降主動脈（系統(tǒng)到系統(tǒng)連接）或升主動脈連接到第六弓的衍生物，通常為左肺動脈（系統(tǒng)到肺連接）（圖17）。 這種異常的臨床表現(xiàn)取決于這些解剖學(xué)連接的存在和相關(guān)的心血管異常。,圖16.基于假

32、設(shè)的雙主動脈弓系統(tǒng)的持續(xù)的左第五主動脈弓的示意圖。 這種異常是由于位于第四弓的下部或尾部，由原始第五弓的發(fā)育和缺乏正常退化而引起的。,圖17.出生1天女孩伴有永存第五原始主動脈弓及雙系統(tǒng)并于肺連接。伴有復(fù)合相關(guān)的心臟內(nèi)缺陷包括雙出口右心室和大的房室間隔缺損（未示出）。a）冠狀MIP CT血管造影圖像顯示相對于左主支氣管的優(yōu)越的左第四弓，下左五弓（藍(lán)綠色箭頭）和左肺動脈。,b）斜矢狀CT示上左第四弓與左下第五弓（藍(lán)綠色箭頭）的關(guān)系，兩者

33、均連接升主動脈和降主動脈 ，出現(xiàn)雙管狀的外觀。 所有弓血管（右頭臂，左頸總動脈和左鎖骨下動脈）起源于上部左第四弓。 c）后側(cè)CT血管重建示右側(cè)PDA連接右鎖骨下動脈的基部與右肺動脈，左側(cè)PDA連接左第五弓至左肺動脈。,主動脈弓中斷,IAA 是胚胎發(fā)育過程中，主動脈弓近側(cè)弓/遠(yuǎn)側(cè)弓系峽部中任意兩段之間解剖學(xué)連續(xù)性完全中斷所致。根據(jù)部位分為A 型: 左鎖骨下動脈和動脈導(dǎo)管間的峽部中斷; B 型: 左鎖骨下動脈與左頸總之間連續(xù)性中斷; C

34、 型: 左頸總與無名動脈之間連續(xù)性中斷; 常見的為A 型和 B 型， IAA 常合并其他畸形，如動脈導(dǎo)管未閉（PDA），室間隔缺損（VSD），此種稱為“主動脈弓中斷-室間隔缺損-動脈導(dǎo)管未閉”三聯(lián)征。,主動脈弓中斷 A型,在A型IAA中，弓中斷發(fā)生在左鎖骨下動脈開口遠(yuǎn)端（圖18,19）。 這種異常被認(rèn)為是由左側(cè)鎖骨下動脈上升到其正常位置后左側(cè)第四足弓節(jié)段發(fā)育異常退化引起的。A型是第二常見類型的IAA，發(fā)生在30％-40％的病例中 A

35、型僅在22q11缺失的患者中非常罕見。與B型IAA不同，其出口隔膜通常不偏離或不對準(zhǔn)，因此不存在主動脈下狹窄，并且不常見于室間隔缺損（VSD）或鎖骨下動脈異常。,圖18.在假設(shè)的雙主動脈弓系統(tǒng)的基礎(chǔ)上描繪A型IAA的。 A型IAA源自左鎖骨下動脈起始點（灰色和黑色線）遠(yuǎn)端的弓中斷。 降主動脈通過PDA（動脈導(dǎo)管未閉）灌注。,圖19.A型IAA在一個5天的男孩。a）冠狀體積CT造影顯示左主動脈弓遠(yuǎn)離左鎖骨下動脈的原點。 b）矢狀斜CT血管

36、造影圖像顯示大型PDA，并供應(yīng)降主動脈。,主動脈弓中斷 B型,在B型IAA中，弓斷裂發(fā)生在左頸總動脈和左鎖骨下動脈之間（圖20,21）。這種異常被認(rèn)為是由左側(cè)第四足弓段發(fā)育早期，左側(cè)鎖骨下動脈的頭側(cè)偏移之前的異常退縮引起的。B型是IAA的最常見形式，發(fā)生在50％-60％的病例中。B型IAA超過半數(shù)在特定綜合征的情況下與22q11.2微缺失和其他心外特征相關(guān)，包括DiGeorge綜合征。B型IAA與二尖瓣主動脈瓣相關(guān)，后壁偏離或不對準(zhǔn)，

37、伴隨有主動脈瓣狹窄，室間隔缺損（VSD）和鎖骨下動脈異常起源。,圖20.描述了基于假設(shè)的雙主動脈弓系統(tǒng)的B型IAA。 B型IAA源于左頸總動脈和左鎖骨下動脈起源之間的拱形中斷（灰色和黑線）。 左鎖骨下動脈和下行主動脈通過PDA灌注。,圖21.一個8歲的男孩患有DiGeorge綜合征的B型IAA。（a）矢狀斜CT圖像顯示左主動脈弓在左頸動脈和左鎖骨下動脈的起點（紅色箭頭）之間中斷。矢狀傾斜體積呈現(xiàn)的CT血管圖像顯示提供降主動脈的PDA。

38、左鎖骨下動脈起源于降主動脈。,主動脈弓中斷 C型,在C型IAA中，弓斷裂發(fā)生在頭臂（無名）動脈和左頸總動脈之間（圖22）。 這種異常被認(rèn)為是由左側(cè)第三和第四弓的腹側(cè)部分的異常減退引起的。C型是迄今為止IAA最不常見的形式，占病例的不到5％（63）。,圖22.在一個假想的雙主動脈弓系統(tǒng)的基礎(chǔ)上描繪C型IAA的示意圖。 C型IAA由靠近左頸總動脈起源的拱形中斷（灰色和黑線）引起。 通過PDA灌注左頸總動脈，左亞肺動脈和降主動脈。,1.主動

39、脈弓發(fā)育不全,遠(yuǎn)端主動脈弓逐漸變細(xì)是生命最初3個月的正常現(xiàn)象; 然而，在生命后期的出現(xiàn)是病理性的。 主動脈弓發(fā)育不全的定義是分別測量升主動脈近端外經(jīng)<60％或遠(yuǎn)端主動脈弓的外徑<50％（圖23）。左鎖骨下動脈和動脈導(dǎo)管的起源之間的主動脈部分發(fā)育不全的極限是外徑<40％的升主動脈。主動脈弓發(fā)育不全可以是偶然出現(xiàn)，但經(jīng)常與其他形式的梗阻或限制主動脈流量伴隨出現(xiàn)，最常見的主動脈縮窄有關(guān)。其他相關(guān)先天性心臟異常包括房間隔缺損

40、，室間隔缺損和動脈導(dǎo)管未閉。,圖23.一名21歲女性存在右側(cè)鎖骨下動脈異常的發(fā)育不全的左側(cè)主動脈弓。a）矢狀斜體顯示的CT血管造影圖像顯示弓（紅色箭頭）是發(fā)育不全的。 b）軸向CT血管圖像顯示發(fā)育異常的弓并導(dǎo)致異常右鎖骨下動脈。,2.縮窄,主動脈縮窄被定義為局灶性離散收縮主動脈段，通常在并列導(dǎo)管位置（圖24）。血管狹窄是一種相對常見的異常，占先天性心臟缺陷的4％-8％，流行率約為每10000名活產(chǎn)兒中有4例。縮窄可以作為孤立的缺陷

41、發(fā)生或與其他損傷（最常見的是二尖瓣主動脈瓣和室間隔缺損）相關(guān)（圖25）。然而，狹窄與右主動脈弓僅極少相關(guān)，報道的流行率僅為0.1％。,圖24.基于假設(shè)的雙主動脈弓系統(tǒng)的主動脈縮窄的示意圖。,圖25. 8歲的女孩存在主動脈縮窄和二尖瓣主動脈瓣。 a）斜矢狀位MR示左鎖骨下動脈起源遠(yuǎn)端的主動脈合并（藍(lán)色箭頭），輕度弓狀發(fā)育不良和多個突出的肋間附屬物。 b）軸向傾斜位對比圖示了二尖瓣主動脈瓣。,3.主動脈假縮窄,假縮窄是一種罕見的異常，其特

42、征是在動脈韌帶水平處的降主動脈扭結(jié)或屈曲（圖26）。與真正的主動脈縮窄不同，病灶周圍沒有明顯的血流動力學(xué)阻力或壓力梯度（<25 mm Hg），因此沒有側(cè)支血管形成。一個提出的胚胎學(xué)原因是當(dāng)?shù)谄弑抽g動脈發(fā)生頭側(cè)位移時，背側(cè)主動脈根的第三至第十段和左第四弓段的壓縮和融合失敗。,在一個23歲的男性中的假性縮窄。 斜矢狀位CT圖示：胸主動脈的屈曲和伸長，無離散灶性狹窄。,小結(jié),廣義的先天性主動脈弓畸形按照是否出現(xiàn)血流梗阻分為梗阻性先天性

43、主動脈弓畸形和非梗阻性先天性主動脈弓畸形 ；梗阻性先天性主動脈弓畸形包括主動脈縮窄、主動脈離斷、主動脈瓣上狹窄等，常出現(xiàn)血流梗阻性癥狀如差異性紫紺等。非梗阻性先天性主動脈弓畸形，即狹義上的先天性主動脈弓畸形，是指主動脈弓及其分支發(fā)育異常，包括雙主動脈弓、右側(cè)主動脈 弓伴右位降主動脈、右側(cè)主動脈弓伴迷走左鎖骨下動脈、右側(cè)主動脈弓伴左側(cè)降主動脈、左側(cè)主動脈弓伴右側(cè)降主動脈、左側(cè)主動脈弓伴迷走右鎖骨下動脈、永存第5對主動脈弓等。,1.左主

44、動脈弓伴迷走右鎖骨下動脈通常無癥狀，但有時可能導(dǎo)致食管壓迫。大約10％的有此類異常的成人具有吞咽困難的癥狀，由于異常右鎖骨下動脈的逆行食管過程，稱為吞咽困難，食管的外在壓迫引起。2.在逆行食管憩室或Kommerell憩室的中，動脈導(dǎo)管或韌帶位于主動脈弓相對的一側(cè)，由于憩室和正常大小的鎖骨下動脈，并且形成典型的血管環(huán)。然而，如果沒有逆行食管憩室，動脈導(dǎo)管或動脈韌帶通常存在于與主動脈弓相同的一側(cè)，并且通常不形成血管環(huán)。3.右主動脈弓伴迷

45、走左鎖骨下動脈（由Kommerell逆行食管憩室）是雙主動脈弓后血管環(huán)的第二常見原因。血管環(huán)通常相對松動并且由左動脈導(dǎo)管動脈或動脈韌帶形成，其通常附接在左肺動脈和逆行食管憩室之間。這種異常很少與CHD相關(guān)。4.具有鏡像分支的右主動脈弓是右側(cè)弓的第二最常見形式，在右弓具有異常左鎖骨下動脈之后。具有鏡像分支的右主動脈弓與高達(dá)98％的病例中的CHD強烈相關(guān)，包括法洛四聯(lián)癥，動脈瘤，三尖瓣閉鎖和具有肺動脈瓣狹窄的大動脈的轉(zhuǎn)位。右弓通過上腔靜脈