平山病—醫(yī)學(xué)講解課件

1、平山病(Hirayama disease)青年上肢遠(yuǎn)端不對(duì)稱性肌萎縮,濰坊醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院脊柱外科,,,平山病又稱青少年上肢遠(yuǎn)端肌肉萎縮, 由日本學(xué)者平山惠造(Hirayama)等于1959年首先報(bào)道的一種良性自限性運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元疾病。本病起病隱匿, 好發(fā)于青春期,15一25 歲為發(fā)病高峰, 男性多見, 病后1 一5 年病情開始穩(wěn)定, 極少數(shù)患者肌萎縮緩慢進(jìn)展,大多數(shù)以亞洲人多見, 此病為少見病。 平山病與運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病、頸椎病等相似

2、，但是在起病后數(shù)年內(nèi)一度緩慢進(jìn)展，多數(shù)患者在5年內(nèi)可自然終止，與運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病、頸椎病等明顯不同。,平山病的診斷標(biāo)準(zhǔn)：臨床依據(jù),,,,北醫(yī)三院神經(jīng)內(nèi)科樊東升教授，北三神經(jīng)內(nèi)科門診臨床表現(xiàn)診斷標(biāo)準(zhǔn)：1、青春早期隱襲起病，男性多見；2、局限于上肢遠(yuǎn)端，手指及腕無力，伴手和前臂遠(yuǎn)端肌萎；3、寒冷麻痹和手指伸展時(shí)出現(xiàn)束顫；4、癥狀為單側(cè)或以一側(cè)明顯；5、所有患者均無感覺、錐體束、下肢或小腦異常，無顱神經(jīng)損害及括約肌功能障礙；6、病

3、史中無脊髓灰質(zhì)炎、毒物暴露或周期麻痹病史。(數(shù)年間呈進(jìn)行性，85%1-5年停止進(jìn)展),平山病的診斷標(biāo)準(zhǔn)：臨床依據(jù),,,,平山病的診斷標(biāo)準(zhǔn)：臨床依據(jù),,,,平山病的診斷標(biāo)準(zhǔn)：輔助檢查電生理,,,常規(guī)肌電圖提示神經(jīng)源性損害：萎縮肌均有纖顫電位或正銳波, 少數(shù)可見束顫電位, 多相電位增多( 47%-89%) ; 輕微收縮時(shí)動(dòng)作電位時(shí)限延長(zhǎng),波幅增高, 呈巨大電位; 用力收縮時(shí)峰值電壓增高, 動(dòng)作電位數(shù)量減少, 募集分離。萎縮肌的對(duì)側(cè)同名肌也可

4、表現(xiàn)為神經(jīng)源性異常。,平山病的診斷標(biāo)準(zhǔn)：輔助檢查影像學(xué),,,,自然狀態(tài)下磁共振可見脊髓非對(duì)稱性前角萎縮和硬膜外靜脈叢擴(kuò)張; 曲頸狀態(tài)下磁共振檢查可見頸髓的硬脊膜后壁向前推移使下部頸髓受壓。,平山病的診斷標(biāo)準(zhǔn)：輔助檢查影像學(xué),,,,平山病的診斷標(biāo)準(zhǔn)：輔助檢查影像學(xué),,,,平山病的診斷標(biāo)準(zhǔn)：輔助檢查影像學(xué),,,,頸部MRI在過屈位存在特殊的動(dòng)態(tài)變化，下段頸髓動(dòng)態(tài)前移、受壓變扁平過屈位MRI可協(xié)助早期診斷。,北三樊東升教授2007MRI診斷標(biāo)

5、準(zhǔn),平山病的診斷,,,,,肯定: 具備“臨床表現(xiàn)” 及“輔助檢查” 各項(xiàng); 可能: 缺少“臨床表現(xiàn)” 中除第6項(xiàng)以外的l項(xiàng), 但具備“輔助檢查” 各項(xiàng)。 可疑: 缺少“臨床表現(xiàn)” 中除第6項(xiàng)以外的兩項(xiàng)以上, 但具備“輔助檢查” 各項(xiàng),并除外其他可能相關(guān)疾病,平山病與運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元疾病鑒別,,,運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病是一組病因未明確的選擇性侵犯脊髓前角細(xì)胞,腦干運(yùn)動(dòng)神經(jīng)核, 皮質(zhì)錐體束的慢性進(jìn)行性變性疾病, 臨床上上下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元受損癥狀體征并

6、存, 表現(xiàn)為肌無力、肌萎縮、肌跳與錐體束征不同的組合。,平山病與運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元疾病鑒別,,,肌萎縮側(cè)索硬化：平山病于青少年起病, 多為男性, 不出現(xiàn)上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損害的癥狀及體征, 屬非進(jìn)行性加重疾病, 為良性自限性下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病變。肌萎縮側(cè)索硬化常于成年起病, 同時(shí)兼具上、下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損害的癥狀及體征,為進(jìn)行性加重的神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病, 患者多于發(fā)病后3一5 年死亡。,平山病與運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元疾病鑒別,,,進(jìn)行性脊肌萎縮癥：進(jìn)行性脊肌萎縮癥首發(fā)

7、癥狀常為一手或雙手小肌肉萎縮、無力, 漸累及前臂上臂, 遠(yuǎn)端萎縮明顯, 肌無力, 鍵反射降低, 無感覺障礙及括約肌障礙, 與平山病臨床上相似, 但進(jìn)行性脊肌萎縮癥, 起病多在30 歲以后, 病程呈進(jìn)展性, 至少有2個(gè)部位受損, 可波及延髓, 磁共振成像可顯示受累脊髓和腦干萎縮變小, 而無此病的磁共振成像表現(xiàn)。,平山病發(fā)病機(jī)制,,,動(dòng)力學(xué)因素：頸部屈曲時(shí), 88%可見硬脊膜的位置和前后徑( 在C6 椎體上緣水平測(cè)量) 出現(xiàn)動(dòng)力學(xué)的異常改變

8、,即在C6 及其附近椎體水平, 可見硬脊膜向前方移動(dòng), 硬脊膜腔的前后徑縮短, 而在頸部處于直位時(shí)沒有這些動(dòng)力學(xué)改變.屈頸時(shí)低位頸段脊髓的動(dòng)力學(xué)變化均支持平山病為某種頸段脊髓病變.Hirayama 等作者推測(cè)患者反復(fù)的屈頸運(yùn)動(dòng)或者長(zhǎng)期維持屈頸的姿勢(shì)均可導(dǎo)致已前置易位的硬脊膜從后方推壓低頸段脊髓, 從而造成血液循環(huán)障礙, 長(zhǎng)時(shí)間如此就引起了脆弱的脊髓前角發(fā)生缺血性壞死.,平山病發(fā)病機(jī)制,,,生長(zhǎng)發(fā)育因素：快速增長(zhǎng)的身高使得患者的脊髓與

9、硬脊摸之間生長(zhǎng)發(fā)育出現(xiàn)不平衡、頸髓前根相對(duì)縮短所致。當(dāng)頸椎直立時(shí), 患者的頸髓前根已不像正常人那樣處于松弛狀態(tài), 而是處于已被牽拉的基礎(chǔ)狀態(tài);當(dāng)頸部從過伸位變成過屈位時(shí)，從T1到寰椎的頂部前壁長(zhǎng)度增加1.5cm，后壁增加5cm。正常情況下，松散的脊膜可代償過屈時(shí)增加的長(zhǎng)度而不前移。在平山病，因椎體和脊膜生長(zhǎng)的不平衡，過伸時(shí)脊膜管不再松懈，形成一個(gè)緊張的脊膜腔，不能代償過屈時(shí)后壁長(zhǎng)度的增加，從而造成后脊膜壁前移壓迫脊髓，引起前部脊髓的微循

10、環(huán)異常。,平山病的治療：,,,頸托 防止前屈位的動(dòng)力學(xué)改變是對(duì)平山病患者佩帶頸托。佩帶頸托后可使患者能夠保持下領(lǐng)和胸壁的距離,防止經(jīng)常行頸前屈位動(dòng)作, 經(jīng)治療后發(fā)現(xiàn)患者病情進(jìn)展時(shí)間顯著縮短, 肌力有所恢復(fù), 且肌萎縮得以改善。這從另一方面來提示頸部的動(dòng)力學(xué)改變可能是導(dǎo)致平山病的誘發(fā)或加重的因素。,平山病的治療：,,,臨床上患者頸椎均存在過度活動(dòng)，部分患者頸椎局部后凸畸形，故限制頸椎過度活動(dòng)，防止經(jīng)常行頸前屈位動(dòng)作，防止脊髓動(dòng)態(tài)性的刺

11、激損傷，是治療平山病的基礎(chǔ)。對(duì)臨床癥狀進(jìn)展迅速、難以堅(jiān)持長(zhǎng)期佩戴頸托、醫(yī)從性差的患者，我們行非融合內(nèi)固定手術(shù),平山病的治療：,,,Conclusions. Hirayama disease is so rare that it is easily misdiagnosed. Diagnosis is achieved via clinical resentation,neurophysiological examination, and

12、 neuroradiological maging studies (dynamic MR imaging). The anterior decompressive approach may be better for patients showing anterior effacement and severe cervical kyphosis during neck flexion in MR imaging. J Neuro