平山病的影像診斷

1、平山病的影像診斷（Ｈirayama disease）,福建醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院 曹代榮,平山病(Ｈirayama disease),青年上肢遠(yuǎn)端肌萎縮癥。日本學(xué)者平山惠造等在1959年首次報(bào)道。青年男性多見(jiàn)。一種發(fā)生于青少年時(shí)期、原因不明的自限性神經(jīng)系統(tǒng)疾病。,,血液循環(huán)受阻或慢性外傷學(xué)說(shuō),生長(zhǎng)發(fā)育不平衡學(xué)說(shuō),特殊運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病學(xué)說(shuō),發(fā)病機(jī)制,1、血液循環(huán)受阻或慢性外傷學(xué)說(shuō)（公認(rèn)）,由于反復(fù)的屈頸動(dòng)作或長(zhǎng)期維持屈頸姿勢(shì)導(dǎo)致脊

2、髓的循環(huán)受阻所致，并且前腳灰質(zhì)在慢性缺血過(guò)程中最容易受到損傷，白質(zhì)的阻抗力相對(duì)更強(qiáng)。臨床試用頸圈限制屈頸治療本病有效。,2、生長(zhǎng)發(fā)育不平衡學(xué)說(shuō),多見(jiàn)于身高增長(zhǎng)速度最快的青春期脊髓與硬脊膜的生長(zhǎng)發(fā)育不平衡。正常：頸部從過(guò)伸位變成過(guò)屈位時(shí)，椎管長(zhǎng)度增加，松散的脊膜可代償過(guò)屈時(shí)增加的長(zhǎng)度。平山病，過(guò)伸時(shí)脊膜管不再松懈，過(guò)屈時(shí)后面的脊膜壁前移，壓迫脊髓。,3、特殊運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病學(xué)說(shuō),電生理檢查：患者受累上肢肌肉呈神經(jīng)源性損害的現(xiàn)象，用運(yùn)動(dòng)神

3、經(jīng)元病來(lái)解釋更為合理。但隨著時(shí)間推移，此觀點(diǎn)目前受到越來(lái)越多學(xué)者的質(zhì)疑。,臨床表現(xiàn),(1) 14～24歲的男青年，病史2～4年，皆在青少年期發(fā)病 。(2) 一側(cè)性或雙側(cè)前臂不對(duì)稱性前臂以下肌無(wú)力、肌萎縮。肌萎縮始于手部，而后緩慢發(fā)展至前臂。以手部小肌肉(骨間肌、魚際肌)萎縮顯著，肱橈肌萎縮相對(duì)輕。(3) 肌纖維束震顫。(4) 寒冷時(shí)出現(xiàn)手指麻涼，但無(wú)感覺(jué)障礙。,相關(guān)檢查,血常規(guī)、血清學(xué)及腦脊液檢查一般正常。肌電圖：神經(jīng)源性肌萎縮

4、、變性，僅在前臂肌萎縮的部位出現(xiàn)，肱橈肌及上臂肌則無(wú)變化。肌肉活檢：神經(jīng)性肌纖維萎縮。,X線-CT,頸椎的普通 X 線檢查，可見(jiàn)生理曲度變直，無(wú)其它異常發(fā)現(xiàn)。普通 CT檢查，一般無(wú)異常發(fā)現(xiàn)。脊髓造影可見(jiàn)脊髓萎縮。自然位，脊髓造影發(fā)現(xiàn) 65% 患者存在下段頸髓輕至中度萎縮。但脊髓造影并發(fā)癥多，現(xiàn)已不用。,自然體位MR,頸椎生理曲度變直。低位頸髓萎縮：低位頸髓C4-7，與上節(jié)段頸髓比，受損水平前后徑變小，或在懷疑萎縮的頸髓下面又有頸

5、髓變大。矢狀位提示萎縮的需在T2加權(quán)橫斷位證實(shí)。變扁平(橢圓形脊髓是正常)。不對(duì)稱變扁平:雞蛋形或梨形。對(duì)稱變扁平:三角形。,男，16歲，右上肢萎縮、無(wú)力1年余，自然位。,正常頸髓,男，28歲，雙手麻木伴雙上肢無(wú)力8年。,,男，16歲，右上肢萎縮、無(wú)力1年余，屈曲位平掃。,男，16歲，右上肢萎縮、無(wú)力1年余，屈曲位增強(qiáng)掃描。,女，54歲，右上肢無(wú)力。非平山病頸椎屈曲位。,無(wú)平山病征象,自然體位MR,后脊膜和臨近的椎弓存

6、 在失連接現(xiàn)象(loss of attachment，LOA )LOA：C4-6橫斷面的椎弓根水平，通過(guò)后硬脊膜和臨近的椎弓分離的程度范圍判斷：從椎突關(guān)節(jié)至椎弓的聯(lián)合處，分離少于1／3表示正常，分離超過(guò)1／3為L(zhǎng)OA。,自然體位MR,脊髓的曲線：從 C2-7椎體后緣畫一直線，判定 C3-6 椎體背側(cè)與直線的關(guān)系，椎體后緣與直線相交為異常。脊髓內(nèi)信號(hào)異常。,男，28歲，雙手麻木伴雙上肢無(wú)力8年。,,男，28歲，雙手麻木伴雙上肢無(wú)力8年

7、。,平山病的下頸髓萎縮和信號(hào)異常。,非平山病的下頸髓萎縮和信號(hào)異常。,自然體位MR,LOA對(duì)診斷平山病最有效，敏感性和特異性最高。低位頸髓萎縮，變扁平，髓內(nèi)異常信號(hào)，雖有一定的靈敏性和特異性，但多因素調(diào)整后，差異無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。曲線異常靈敏性差，特異性不高。,自然位---屈曲位,直立位時(shí)硬脊膜囊的解剖結(jié)構(gòu)的異常和前屈位時(shí)動(dòng)力學(xué)的改變是平山病異常改變的主要原因。脊髓的硬脊膜是一層松弛的外衣包在骨間隙里，通過(guò)脊神經(jīng)根與骨膜附著在枕大孔及

8、尾骨上，過(guò)伸位時(shí)頸髓的硬膜松弛，屈曲位時(shí)，硬脊膜變緊，硬脊膜腔的前后徑縮短。,屈曲位,頸部墊楔形物收下頜的屈頸位掃描能最大限度的顯示擴(kuò)張的硬膜外腔和流空的異常血管。收下頜：盡量?jī)?nèi)收貼近胸骨柄，使頸后部盡量拉伸，用棉墊固定患者頸部?jī)蓚?cè)，防止移動(dòng)，并囑其勿做吞咽動(dòng)作。,,屈曲位,硬膜囊后壁前移導(dǎo)致的后側(cè)硬膜腔內(nèi)負(fù)壓可以提高后內(nèi)側(cè)靜脈叢的灌注；硬膜囊前置導(dǎo)致前內(nèi)側(cè)的靜脈叢受壓故提高后內(nèi)側(cè)靜脈叢的負(fù)荷；頸部前屈時(shí)可以減少頸靜脈的充盈，導(dǎo)

9、致靜脈回流入內(nèi)側(cè)靜脈叢的增多。,屈曲位 MR,硬脊膜向前移位并壓迫脊髓，頸髓前移、變平、硬脊膜外腔增寬且可見(jiàn)的異常血管流空信號(hào)，與血管搏動(dòng)一致，增強(qiáng)掃描硬膜外異常信號(hào)明顯強(qiáng)化的靜脈叢。,男，17歲，左上肢肌肉萎縮麻木1年余。,男，16歲，右上肢萎縮、無(wú)力1年余，屈曲位增強(qiáng)掃描。,男，28歲，雙手麻木伴雙上肢無(wú)力8年。,平山病的下頸髓萎縮和信號(hào)異常。,非平山病的下頸髓萎縮和信號(hào)異常。,屈曲位 MR,嚴(yán)重者導(dǎo)致脊髓扭轉(zhuǎn)及脊膜變形，不斷地曲頸

10、動(dòng)作引起脊髓的微損傷及脊髓前角的細(xì)胞缺血最終導(dǎo)致脊髓萎縮。,PS,近來(lái)的研究發(fā)現(xiàn)平山病患者均存在頸椎節(jié)段性不穩(wěn)現(xiàn)象。而關(guān)節(jié)突關(guān)節(jié)的形態(tài)和活動(dòng)度對(duì)頸椎的穩(wěn)定性又有重要影響。參考文獻(xiàn)：平山病與非平山病患者頸椎椎間盤-關(guān)節(jié)突角的差異（您看看是否需要添加）,男，17歲，右手麻木、無(wú)力伴肌肉萎縮1年余。,同前病例，術(shù)后1年復(fù)查有改善。,女,小 結(jié),20歲左右的青年人，單側(cè)上肢肌萎縮，臨床懷疑為平山病的患者，MRI自然位頸髓檢查+過(guò)屈位頸髓MRI