惡性高血壓腎損害

1、病例分析,趙明輝北京大學(xué)第一醫(yī)院腎內(nèi)科北京大學(xué)腎臟病研究所,例1 病例特點(diǎn),38歲男性有高血壓家族史可疑高血壓4年，確診2年，未治療6周前 DBP=130mmHg 高血壓眼底4級(jí),靶器官受累： 腎 — 血尿、蛋白尿、ARF 心臟— 急性左心衰ARF，伴 一過性PLT下降、 血管內(nèi)溶血?

2、 Hb↓ Ret ↑ BIL↑ Ua↑ LDH↑ Coombs 試驗(yàn)陰性,例1 病例特點(diǎn),,例1 病理,IF：陰性LM：腎小球毛細(xì)血管基底膜缺血皺縮。小動(dòng)脈內(nèi)膜高度增厚，節(jié)段性蔥皮樣改變。EM：腎小球毛細(xì)血管基底膜內(nèi)疏松層腫脹增厚，內(nèi)皮細(xì)胞腫脹。腎小球無增殖性病變,例2 病例特點(diǎn),青年女性無高血壓家族史可疑高血壓5年1周前 DBP>

3、;130mmHg 高血壓眼底IV級(jí)腎病綜合征：尿蛋白 5.16g/d Alb 30.07g/L→＜30g/L,例2 病理,IF：IgA和C3，系膜區(qū)沉積LM：26個(gè)腎小球，5個(gè)硬化，5個(gè)節(jié)段性硬化，其余腎小球系膜細(xì)胞和基質(zhì)輕至中度彌漫性增生伴嗜復(fù)紅蛋白沉積；3個(gè)細(xì)胞性、2個(gè)小細(xì)胞性、1個(gè)纖維性新月體形成。小動(dòng)脈壁增厚，管腔狹窄。 —局灶增生

4、硬化型IgA腎病。 腎小球顯著的增生性病變,兩病例共同點(diǎn)1,惡性高血壓 DBP≥130mmHg 高血壓眼底IV級(jí)腎臟損害 蛋白尿、血尿、腎功能不全,無內(nèi)分泌性高血壓證據(jù) 非陣發(fā)性發(fā)作，未見占位病變 無低鉀血癥，血醛固酮不高 無皮質(zhì)醇增多癥表現(xiàn)無腎血管性高血壓證據(jù) 雙側(cè)血壓對(duì)稱 PRA、AII不高或輕度增高

5、 無腎血管彩狹窄表現(xiàn),兩病例共同點(diǎn)2,病例不同點(diǎn),診 斷,惡性高血壓腎損害,趙明輝北京大學(xué)第一醫(yī)院腎內(nèi)科北京大學(xué)腎臟病研究所,惡性高血壓,臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)舒張壓≥130mmHg眼底≥III級(jí)心、腦、腎等靶器官受累是血栓性微血管病的一種病因不一,內(nèi) 容,病因及發(fā)生率的變化發(fā)病機(jī)理的特點(diǎn)臨床病理表現(xiàn)診斷標(biāo)準(zhǔn)治療及預(yù)防的要點(diǎn),病因,原發(fā)性高血壓繼發(fā)性高血壓腎臟疾病腎血管疾病內(nèi)分泌疾病,繼發(fā)性惡

6、性高血壓的病因,27例惡性高血壓的病因分析,周福德等。中華內(nèi)科雜志 2001;40(3):165-168,新近診斷的19例MHT病因分析,惡性高血壓的發(fā)生率,1990年-2000年我科診斷27例僅1/27例入院前診斷為惡性高血壓14/27診斷為RPGN9/27診斷為慢性腎衰竭近1.5年我科新診斷19例（住院）英國Birmingham City Hospital 30（1965-1995）年診斷315例周福德等。中華內(nèi)

7、科雜志 2001;40(3):165-168Lip GY et al. J-Hypertension 1995;13(8):915-924,內(nèi) 容,病因及發(fā)生率的變化發(fā)病機(jī)理的特點(diǎn)臨床病理表現(xiàn)診斷標(biāo)準(zhǔn)治療及預(yù)防的要點(diǎn),發(fā)病機(jī)理（1）,應(yīng)力及剪切力損傷血管壁血管內(nèi)皮細(xì)胞腫大增殖舒張壓達(dá)到130mmHg時(shí)可能出現(xiàn)小動(dòng)脈纖維素樣壞死vWF↑微血管血栓形成,發(fā)病機(jī)理（2）,升壓物質(zhì)釋放內(nèi)皮素-1（ET-1）神

8、經(jīng)肽RAAS系統(tǒng)加壓素（AVP）,腎血流量減少GFR下降,發(fā)病機(jī)理（3）,鹽丟失和血容量下降動(dòng)物實(shí)驗(yàn)證實(shí)：收縮壓達(dá)180-190mmHg時(shí)出現(xiàn)自然利鈉利尿血容量下降、體重減輕、低鈉血癥RAAS系統(tǒng)進(jìn)一步激活補(bǔ)充生理鹽水可以打破惡性循環(huán)血壓下降、體重增加,內(nèi) 容,病因及發(fā)生率的變化發(fā)病機(jī)理的特點(diǎn)臨床病理表現(xiàn)診斷標(biāo)準(zhǔn)治療及預(yù)防的要點(diǎn),臨床表現(xiàn)（1）,頭痛、視力模糊舒張壓達(dá)130mmHg眼底出血、滲出、視乳頭

9、水腫腎損害蛋白尿：多少與是否有腎臟原發(fā)病有關(guān)血尿，20%為肉眼血尿75%有WBC尿腎功能惡化，少數(shù)為少尿性ARF,臨床表現(xiàn)（2）,高血壓腦?。猴B壓↑頭痛、惡心嘔吐、抽搐、短暫意識(shí)喪失急性左心衰嚴(yán)重者可以發(fā)生HUS,原發(fā)性和腎實(shí)質(zhì)性惡性高血壓的比較,周福德等。中華內(nèi)科雜志 2001;40(3):165-168,病理改變,惡性腎小動(dòng)脈硬化癥小動(dòng)脈纖維素樣壞死洋蔥皮樣改變腎小球缺血皺縮毛細(xì)血管袢纖維素樣壞死：少見基

10、礎(chǔ)腎臟病,內(nèi) 容,病因及發(fā)生率的變化發(fā)病機(jī)理的特點(diǎn)臨床病理表現(xiàn)診斷標(biāo)準(zhǔn)治療及預(yù)防的要點(diǎn),診 斷,診斷惡性高血壓①舒張壓持續(xù)升高超過130mmHg②眼底病變III級(jí)或IV級(jí)③心、腦、腎受累其中①②必備尋找病因,腎活檢,除外腎血管性和內(nèi)分泌性高血壓符合ARF腎活檢的條件血壓140/90mmHg、Hb80g/L、PLT80x109/L透析的安排意義鑒別原發(fā)性和腎實(shí)質(zhì)性惡性高血壓明確腎實(shí)質(zhì)性惡性高

11、血壓的腎臟基礎(chǔ)病判斷預(yù)后,內(nèi) 容,病因及發(fā)生率的變化發(fā)病機(jī)理的特點(diǎn)臨床病理表現(xiàn)診斷標(biāo)準(zhǔn)治療及預(yù)防的要點(diǎn),惡性高血壓的治療原發(fā)病的治療,惡性高血壓的治療,治療原則 一經(jīng)診斷，積極降壓 正確的方法和藥物,積極，但不過分,無心衰、高血壓腦病及危象等急癥,靜脈用藥 強(qiáng)力藥物 硝普鈉靜點(diǎn) 或靜點(diǎn)硝普鈉+口服藥 24小時(shí)內(nèi)緩慢降至 160-17

12、0/100-110mmHg 或下降＜20%,有心衰、高血壓腦病及危象等急癥,數(shù)分鐘至數(shù)小時(shí)內(nèi)降至 160-170/100-110mmHg 或下降＜20% 合并急性左心衰時(shí)，根據(jù)癥狀和體征的緩解與否調(diào)整藥物種類和劑量,血壓穩(wěn)定后 逐漸加口服降壓藥物，停硝普鈉 聯(lián)合用藥，宜選用長效制劑 ACEI類 優(yōu)先選用 鈣拮抗劑

13、 α、β受體阻滯劑,降壓治療其它注意事項(xiàng)（1）,心痛定降壓快，30分鐘達(dá)最大效果擴(kuò)張血管同時(shí)增加顱內(nèi)壓可以誘發(fā)和加重高血壓腦病利尿劑惡性高血壓開始多有血容量不足左心衰肺水腫為后負(fù)荷增高所致僅明確有水負(fù)荷加重時(shí)才應(yīng)用,降壓治療其它注意事項(xiàng)（2）,合并腎功能不全降壓速度過快→少尿性ARF如心腦功能狀態(tài)允許，平穩(wěn)降壓尿毒癥透析：脫水要慎重 嚴(yán)重心功能不全：首選腹透,其它治療,對(duì)癥支持治療糾正電解質(zhì)、酸堿紊亂

14、 原發(fā)病治療,預(yù) 后,隨著診斷治療水平提高，預(yù)后大有改觀 影響因素: 基礎(chǔ)病因 腎功能損害程度 腎臟大小 急性少尿和微血管病性溶血性貧血 例1：無尿→逐漸增多，透前SCr↓ 例2：隨訪1年余 腎病綜合征緩解 Ccr↑40→60 ml/min,惡性

15、高血壓預(yù)后,周福德等。中華內(nèi)科雜志 2001;40(3):165-168,原發(fā)性5年腎臟存活率60%，而腎實(shí)質(zhì)性18個(gè)月的腎存活率為4%Kawazoe et al. Clin Nephrol 1988,29:53-57依賴透析的原發(fā)性惡性高血壓患者22%可脫離透析，平均2.7個(gè)月 James et al. Nephron 1995;71:29-34北京大學(xué)腎臟病研究所:

16、 4/7原發(fā)性惡性高血壓脫離透析, 平均4.0個(gè)月,54例依賴透析的惡性高血壓分析,James SH etal. Nephron, 1995;71(1):29-34,如何預(yù)防惡性高血壓,發(fā)現(xiàn)高血壓找原因堅(jiān)持降壓治療，保護(hù)心腦腎降壓要達(dá)到目標(biāo)：130/80和125/75mmHg有腎臟病一定要定期檢查血壓高血壓是腎臟病惡化的重要原因堅(jiān)持降壓并達(dá)標(biāo)選用對(duì)腎臟有保護(hù)作用的降壓藥,防止惡性高血壓腎損害慢性化,早期正確診斷積極、穩(wěn)妥