治療分組標(biāo)準(zhǔn)

1、幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎的分類,國際抗風(fēng)濕聯(lián)盟新的分類標(biāo)準(zhǔn) 2001,總定義,幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎（Juvenile Idiopathic Arthritis，JIA）: 16歲之前起病、持續(xù)6周以上的不明原因關(guān)節(jié)炎，但需除外其他已知的疾病。,分類,,少關(guān)節(jié)型(Oligoarticular JIA),多關(guān)節(jié)型，RF陰性(Polyarticular JIA，RF negative),多關(guān)節(jié)型，RF陽性(Polyarticu

2、lar JIA，RF Positive),銀屑病型(Psoriatic JIA),與附著點炎相關(guān)的關(guān)節(jié)炎(Enthesitis Related JIA),全身型（Systemic JIA),未定類的JIA,全身型幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎,定義 每日發(fā)熱(弛張熱型）至少2周以上，伴有關(guān)節(jié)炎，同時伴隨以下一項或更多癥狀：短暫的，非固定的紅斑樣皮疹（發(fā)熱疹出、熱退疹退）全身淋巴結(jié)腫大肝脾腫大漿膜炎 （心包炎、胸膜炎、腹膜炎）,弛張熱

3、 100類風(fēng)濕皮疹 95肝脾淋巴結(jié)腫大 85胸膜炎或心包炎 60腹痛 20白細胞明顯增多 85嚴(yán)重貧血

4、 40類風(fēng)濕因子 0 抗核抗體 0發(fā)熱期間關(guān)節(jié)炎/關(guān)節(jié)痛/肌痛 100遲發(fā)性關(guān)節(jié)炎 90色素膜炎

5、 0,全身型JIA 癥狀 %,全身型JIA,還應(yīng)與下列疾病鑒別：感染性疾?。毦?、病毒）惡性病（白血病，腫瘤）其他風(fēng)濕性疾?。⊿LE）等,多關(guān)節(jié)炎型JIA,,,RF陰性,RF陽性,發(fā)病最初6個月5個以上關(guān)節(jié)受累多為8歲以上發(fā)病，以女孩多見,發(fā)病最初6 個月5 個以上關(guān)節(jié)受累16歲以下各年齡均可發(fā)病，以

6、女孩多見,少關(guān)節(jié)炎型JIA,,,,銀屑病性JIA,,１個或更多的關(guān)節(jié)炎合并銀屑病 或關(guān)節(jié)炎合并以下任何２項：　指（趾）炎（臘腸指、趾） 指甲凹陷或指甲脫離 家族史中一級親屬有銀屑病,與附著點炎癥相關(guān)的JIA,肌腱與骨的附著點: 常見為跟腱與跟骨的附著點,股四頭肌、四頭肌腱與髕上囊附著點筋膜與骨的附著點: 常見為足底筋膜與跟骨及跖骨的附著點韌帶與骨的附著點: 常見為髕韌帶與脛骨粗隆的附著點,與附著點炎癥相關(guān)的JIA,關(guān)節(jié)

7、炎合并附著點炎癥，或關(guān)節(jié)炎或附著點炎癥，伴有下列至少2 項：骶髂關(guān)節(jié)壓痛或炎癥性腰骶部疼痛，而不局限在頸椎HLA-B27陽性8歲以上發(fā)病的男性患兒家族史中一級親屬有HLA-B27相關(guān)的疾病 （強直性脊柱炎、與附著點炎癥相關(guān)的關(guān)節(jié)炎、炎性腸病瑞特綜合癥合并骶髂關(guān)節(jié)炎或急性前色素膜炎）,未定類的JIA,不符合上述任何一項或符合上述兩項的關(guān)節(jié)炎,ACR新近出臺幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎的治療推薦,治療分組標(biāo)準(zhǔn),Beukelman T,

8、Patkar NM, Kenneth G S.et al. 2011 American College of Rheumatology Recommendations for the Treatment of Juvenile Idiopathic Arthritis: Initiation and Safety Monitoring of Therapeutic Agents for the Treatment of Arthriti

9、s and Systemic Features. American College of Rheumatology.2011,63(4):465-482,治療分組的原因,證據(jù)很少大大增加工作量很有必要將So-JIA分為兩個臨床組無含葡萄膜炎、MAS,分組,有4個或4個以下關(guān)節(jié)關(guān)節(jié)炎病史的JIA有5個或5個以上關(guān)節(jié)關(guān)節(jié)炎病史的JIA活動性骶髂關(guān)節(jié)炎有活動性全身癥狀的全身型JIA（無活動性關(guān)節(jié)炎）有活動性關(guān)節(jié)炎的全身型JIA（

10、無全身癥狀）,有4個或4個以下關(guān)節(jié)關(guān)節(jié)炎病史的JIA,持續(xù)性少關(guān)節(jié)炎銀屑病型關(guān)節(jié)炎與附著點炎相關(guān)的關(guān)節(jié)炎未分類的JIA患者整個病史中均為4個或4個以下的關(guān)節(jié)受累,1.預(yù)后不良的特征（必須滿足其中1項）髖關(guān)節(jié)或頸椎關(guān)節(jié)炎踝或腕關(guān)節(jié)炎，并且炎癥指標(biāo)顯著升高或長期升高影像學(xué)損害（X線所示骨侵蝕或關(guān)節(jié)間隙變窄）2.疾病活動程度 低疾病活動度（必須滿足以下所有條款）1個或1個以下關(guān)節(jié)有活動性關(guān)節(jié)炎血沉或CRP水平正常醫(yī)

11、生對病情活動度的總體評價<3分（10分評價系統(tǒng)）患者/父母對健康幸福水平的總體評價<2分（10分評價系統(tǒng)） 中疾病活動度（不符合低疾病活動度或高疾病活動度標(biāo)準(zhǔn)）1個或1個以上特征較低疾病活動度嚴(yán)重，而高疾病活動度特征少于3項 高疾病活動度（至少滿足其中3項）2個或2個以上關(guān)節(jié)有活動性關(guān)節(jié)炎ESR或CRP水平高于正常上限2倍醫(yī)生對病情活動度的總體評價≥7分（10分評價系統(tǒng)）患者/父母對健康幸福水平的總體

12、評價≥4分（10分評價系統(tǒng)）,,預(yù)后不良特征,存在表中所列特征中的1項即足以確定患者預(yù)后較差,目前尚無足夠證據(jù)顯示可將X線以外的其他影 像學(xué)損傷作為JIA預(yù)后不良的預(yù)測指標(biāo),活動性關(guān)節(jié)炎,關(guān)節(jié)腫脹無關(guān)節(jié)腫脹或不易察覺時（如在頸椎或髖關(guān)節(jié)），存在關(guān)節(jié)活動受限并伴有活動時疼痛或關(guān)節(jié)壓痛或兩者都有,,有5個或5個以上關(guān)節(jié)關(guān)節(jié)炎病史的JIA,長期少關(guān)節(jié)炎RF陰性多關(guān)節(jié)炎、RF陽性多關(guān)節(jié)炎銀屑病關(guān)節(jié)炎與附著點炎相關(guān)的關(guān)節(jié)炎未分類的JI

13、A,活動性骶髂關(guān)節(jié)炎,所有存在臨床和影像學(xué)所示活動性骶髂關(guān)節(jié)炎的患者,有活動性全身癥狀的全身型JIA,所有滿足ILAR分類標(biāo)準(zhǔn)中全身型JIA標(biāo)準(zhǔn)并有活動性發(fā)熱的患者，但無活動性關(guān)節(jié)炎,有活動性關(guān)節(jié)炎的全身型JIA,所有滿足ILAR分類標(biāo)準(zhǔn)中全身型JIA標(biāo)準(zhǔn)并有活動性關(guān)節(jié)炎的患者，但無活動性的全身癥狀,小結(jié),新推薦的治療方案是根據(jù)5個治療逐一分析的，而非ILAR的6個分型每個治療組都定義了預(yù)后不良特征和疾病活動度水平，以行上臺階治療方案