尿崩癥病例學(xué)習(xí)資料

1、尿 崩 癥Diabetes Insipidus DI,兒科30床 ID 15856020 張偉祥,*13歲少年 男 漢族 *福建漳州平和縣人 *在校五年級(jí)學(xué)生 *入院時(shí)間：2013-04-27,病例資料：一般情況,主 訴：煩渴、多飲、多尿5月余,現(xiàn) 病 史,2012年12月下旬無(wú)明顯誘因出現(xiàn)煩渴、多飲、多尿，日飲水量6L/日以上，排

2、尿次數(shù)較平素增加10次/日，漸出現(xiàn)體力、食欲下降、手足冰涼，偶有右膝關(guān)節(jié)、右上肢酸痛，注意力易分散，學(xué)習(xí)成績(jī)中等，較平素未下降。無(wú)發(fā)熱、咳嗽、咳痰，無(wú)頭暈、頭痛，無(wú)視物模糊，無(wú)聽(tīng)力下降，無(wú)惡心、嘔吐，無(wú)腹痛、腹脹、腹瀉，無(wú)肉眼血尿，無(wú)尿急、尿痛、水腫，多次就診當(dāng)?shù)卦\所，口服中藥，癥狀未好轉(zhuǎn)。2013-04-07就診漳州市醫(yī)院，查“尿常規(guī)示尿比重1.000；甲狀腺功能正常；胸片未見(jiàn)異?！?，予“奧美拉唑、嗎叮啉”口服，癥狀無(wú)好轉(zhuǎn)。 2013

3、-04-25轉(zhuǎn)診我院，,查尿常規(guī)：尿比重1.000↓尿白細(xì)胞、尿蛋白陰性；血生化：尿素4.1mmol/L、肌酐45umol/L↓、白蛋白52g/L、鉀4.4mmol/L、鈉140 mmol/L；顱腦MRI平掃：垂體柄增粗；顱腦未見(jiàn)明顯異常。遵醫(yī)囑在家監(jiān)測(cè)19小時(shí)飲水量6.25L、尿量8.75L，門診擬“尿崩癥？”收入我科。發(fā)病以來(lái)，患兒精神一般，飲食、睡眠欠佳，小便同前述，大便正常，體重較前減少1.5kg。,家 族 史,父母身體狀況

4、良好，非近親結(jié)婚1姐姐，15歲，身體狀況良好否認(rèn)家屬中有類似病史否認(rèn)有糖尿病、先天性耳聾、先天性視力障礙等病史否認(rèn)家族遺傳病史否認(rèn)家族中有傳染病史。,體 格 檢 查,一般情況：體溫：36.6℃ 脈搏：69次/分 呼吸：20次/分血壓：113/73mmHg 身高：160cm 體重：44.5kg 體表面積1.65m2 BMI：17.4 發(fā)育正常，營(yíng)養(yǎng)一般，正常面容，神志清醒，查體合作。全身皮膚稍干燥，皮膚粘膜無(wú)

5、黃染，無(wú)皮疹、皮下出血、皮下結(jié)節(jié)、瘢痕，毛發(fā)分布均勻，皮下無(wú)水腫，無(wú)肝掌、蜘蛛痣。全身淺表淋巴結(jié)無(wú)腫大及壓痛。,頭顱無(wú)畸形，未觸及包塊，眼瞼無(wú)浮腫、下垂及閉合不全，結(jié)膜正常，眼球正常，鞏膜無(wú)黃染，雙側(cè)瞳孔等大等圓，直徑約為3mm，對(duì)光反射正常，外耳道通暢，無(wú)異常分泌物，乳突無(wú)壓痛?？诖郊t，口腔粘膜無(wú)異常，舌苔正常，齒齦正常，咽部粘膜無(wú)充血，扁桃體Ⅰ度腫大。頸無(wú)抵抗，頸動(dòng)脈搏動(dòng)正常，頸靜脈正常，氣管居中，甲狀腺未觸及腫大，無(wú)壓痛、振顫

6、、血管雜音。胸廓無(wú)畸形，胸骨無(wú)壓痛，呼吸運(yùn)動(dòng)正常，肋間隙正常，語(yǔ)顫正常，叩診清音，呼吸規(guī)整，雙肺呼吸音清，未聞及干濕性啰音及胸膜摩擦音。心前區(qū)無(wú)隆起，心尖搏動(dòng)正常，心濁音界正常，心率69次/分，律齊，各瓣膜聽(tīng)診區(qū)未聞及雜音，無(wú)心包摩擦音。,腹平坦，無(wú)腹壁靜脈曲張，腹部柔軟，無(wú)壓痛、反跳痛，腹部無(wú)包塊。肝脾肋下未及，腎臟無(wú)叩擊痛，移動(dòng)性濁音陰性，腸鳴音3～4次/分。 脊柱生理彎曲存在，四肢活動(dòng)自如，無(wú)畸形、下肢靜脈曲張、杵狀指（趾

7、），關(guān)節(jié)正常，雙下肢無(wú)浮腫。四肢肌力、肌張力未見(jiàn)異常，雙側(cè)肱二、三頭肌腱反射正常，雙側(cè)膝、跟腱反射正常，雙側(cè)Babinski征陰性。,入院前檢查檢驗(yàn),血生化：尿素4.1mmol/L、肌酐45umol/L、白蛋白52 g/L、鉀4.4mmol/L、鈉140mmol/L 尿常規(guī)：尿比重1.000↓、尿白細(xì)胞陰性、尿蛋白陰性 腦 MRI：垂體柄增粗(0.4cm)，請(qǐng)結(jié)合臨床；顱腦未見(jiàn) 明顯異

8、常,入 院 后 檢 驗(yàn)（血）,血常規(guī)：白細(xì)胞7.7×10^9/L、粒細(xì)胞65.24%、淋巴細(xì)胞27.94%、紅細(xì)胞5.110^12/L、血紅蛋白145.0g/L、血小板316×10^9/L 外周血人工分類：原始幼稚0.0%、異型淋巴0.0% 血生化：尿素4.2mmol/L、肌酐59umol/L、尿酸387 umol/L、葡萄糖5.4mmol/L、白蛋白47g/L、丙氨酸轉(zhuǎn)氨酶19U/L、CK-MB19U/L、谷

9、草轉(zhuǎn)氨酶35U/L、膽固醇4.43 mmol /L、甘油三酯1.06mmol/L、鉀4.2mmol/L、鈉142mmol/L、氯化物104mmol/L、鈣2.35mmol/L、磷1.69mmol/L、胱抑素C 0.84mg/L 。,凝血功能：凝血酶原時(shí)間11.30sec、PT-INR0.97、活化部分凝血活酶時(shí)間30.00sec、凝血酶時(shí)間19.8sec、 D-二聚體<0.1mg/L、纖維蛋白原2.51g/L 自身免疫：抗核抗體

10、陰性、抗雙股DNA抗體陰性、抗Sm陰性、抗SSA陰性、抗SSB陰性、抗組蛋白抗體陽(yáng)性、抗核糖體P蛋白抗體陰性 體液免疫：IgG12.6g/L、IgA1.04g/L、IgM0.743g/L、補(bǔ)體C3 1.12g/L 、補(bǔ)體C4 0.216g/L C-反應(yīng)蛋白<3.5mg/L 糖化血紅蛋白5.4%,垂體激素,醛固酮 （ALD）：373.2pg/ml (放免法) 參考范圍：臥位 12-150；立

11、位 70-350 促腎上腺皮質(zhì)激素（ACTH）：6.22pmol/L（化學(xué)發(fā)光） 參考范圍：≤10.21垂體催乳素（PRL）：23.49ng/ml（電化學(xué)發(fā)光法） 參考范圍：男成人4.04-15.20垂體后葉素（AVP）：省內(nèi)及金域檢驗(yàn)公司未查。生長(zhǎng)激素（HGH）：未查，隨訪。,病原學(xué),乙肝兩對(duì)半：HBsAg陰性、HBsAb陽(yáng)性、HBcAb陽(yáng)性丙肝抗體

12、定量0.05甲肝抗體陰性肺炎支原體血清學(xué)試驗(yàn)陰性(≤1:20)巨細(xì)胞病毒DNA測(cè)定<1000IU/mlEB病毒DNA測(cè)定<1000IU/ml抗“O”<15.0IU/ml,尿 液 檢 驗(yàn),每日飲水量6500-8000ml 每日尿量5840-7680ml 尿比重：1.004 內(nèi)生肌酐清除率1.227ml/s↓ 24小時(shí)尿糖定量6.42mmol/24h↑ 24小時(shí)尿鉀26.864mmol/24h↓

13、 24小時(shí)尿鈉89.936mmol/24h 24小時(shí)尿肌酐4701.2umol/24h 24小時(shí)尿尿素161.18mmol/24h 24小時(shí)尿蛋白定量0.058g/24h 、微量蛋白0.01g/L 尿量5840ml/24h,影像學(xué)檢查—MRI,2013-04-25顱腦MRI平掃示：垂體柄增粗，請(qǐng)結(jié)合臨床；顱腦未見(jiàn)明顯異常。冠狀面掃描示垂體柄居中、增厚，較厚處約0.4cm，垂體信號(hào)均勻，未見(jiàn)明顯異常信號(hào)影，垂體高度約為0.5cm，

14、雙側(cè)大腦半球?qū)ΨQ，灰白質(zhì)對(duì)比正常，未見(jiàn)局灶性信號(hào)異常，各腦室、腦池大小形態(tài)正常，中線結(jié)構(gòu)居中，幕下小腦、腦干無(wú)異常。,正常解剖及影像學(xué)表現(xiàn),影像學(xué)檢查—CT,2013-05-04頭顱CT增強(qiáng)+三維重建示：椎體柄稍增粗，余顱腦未見(jiàn)明顯異常。冠狀面掃描示垂體柄居中、增厚，較厚處約0.4cm，雙側(cè)大腦半球?qū)ΨQ，腦實(shí)質(zhì)內(nèi)未見(jiàn)明顯異常密度影，諸腦室、腦池、腦溝未見(jiàn)異常，中線結(jié)構(gòu)居中，所見(jiàn)小腦及腦干未見(jiàn)明顯異常。,其他檢查,心電圖：竇性心律不齊

15、胸部正位片：胸片所示未見(jiàn)明顯異常征象。兩肺未見(jiàn)實(shí)質(zhì)性病變影，肋骨骨質(zhì)結(jié)構(gòu)完整，未見(jiàn)明顯異常征象 腹部彩超：肝、膽、胰、脾、雙腎結(jié)構(gòu)、膀胱未見(jiàn)明顯異常；雙側(cè)輸尿管未見(jiàn)擴(kuò)張；腹膜后未見(jiàn)明顯腫大淋巴結(jié)。 骨髓細(xì)胞學(xué)檢查：正常骨髓像。,相關(guān)科室會(huì)診,五官科會(huì)診：行電測(cè)聽(tīng) 眼科會(huì)診：檢查眼底,提示：右耳輕度神經(jīng)性耳聾,提示：眼底未發(fā)現(xiàn)異常,禁水試驗(yàn),原理 正常時(shí)：禁水后，血滲透壓升高，循環(huán)血量減少，刺激AVP釋放，使

16、尿量減少，尿比重升高，尿滲透升高，而血滲透壓變化不大 尿崩癥：禁水后，血漿AVP無(wú)變化，尿量稍減少，尿比重、尿滲透無(wú)變化，而血滲透壓可升高,方法 禁水6～8小時(shí)08：00開(kāi)始禁飲禁食排空膀胱，測(cè)體重、血壓、尿量 抽血查 腎功能5項(xiàng)+電解質(zhì)7項(xiàng)、尿常規(guī) 監(jiān)測(cè)每小時(shí)體重、血壓、尿量08：00-9：00 1小時(shí)內(nèi)飲水20ml/Kg，44.5Kg，890ml 09：00開(kāi)始查

17、尿常規(guī)（門診）1/1小時(shí) 腎功能5項(xiàng)+電解質(zhì)7項(xiàng) 1/2小時(shí)終點(diǎn)：1）患兒煩渴加重，并現(xiàn)出現(xiàn)嚴(yán)重脫水癥狀（低血壓、低血容量） 2）體重下降達(dá)3-5% 尿滲透壓大于等于800 mmol/L 相鄰2次尿滲透壓之差連續(xù)2次小于30mmol/L,結(jié) 果,備注：血滲透壓=2X（血鈉+血鉀）+血糖+血BUN（mmol/L） 尿滲透壓=尿比重

18、尾數(shù)X32（mmol/L）,禁水加壓試驗(yàn),原理 正常時(shí)：禁水后，血滲透壓升高，AVP升高，尿量下降，尿比重、尿滲透壓升高，予外源性AVP，尿量無(wú)變化。 尿崩癥：禁水后，血漿AVP無(wú)變化，尿量稍減少，尿比重、尿滲透無(wú)變化，予外源性AVP，尿量減少，尿比重、尿滲透壓升高。,方法08：00開(kāi)始行禁水試驗(yàn)，至體重下降達(dá)3-5%15：00行加壓試驗(yàn) ，留血、尿標(biāo)本后立即執(zhí)行 垂體后葉素4U （0.1IU/

19、Kg） 皮下注射 在2小時(shí)內(nèi)查2-4次尿常規(guī)，測(cè)尿比重 記每小時(shí)體重、血壓及每次尿量,結(jié) 果,結(jié)果分析,正常人禁水后體重、血壓變化不大血滲透壓＜295mOsm/kg·H2O尿滲透壓可大于700mOsm/kg·H2O,比重＞1.020 最大尿滲透壓超過(guò)血漿滲透壓 注射水劑加壓素后，尿滲透壓升高不超過(guò)5%,中樞性尿崩癥患者在禁水后體重下降＞3%完全性DI尿液濃縮

20、不能大于血漿滲透壓用加壓素后尿滲透壓增加＞50%；部分性尿崩癥尿濃縮可大于血漿滲透壓注射血管壓素后尿滲透壓增加＞9%,腎性尿崩癥禁水后尿液不能濃縮注射水劑加壓素?zé)o反應(yīng)精神性多飲者 接近或與正常人相似,腎性 ＞280 150～180 尿＜血 不變 不變 1.001～1.005,部分性,正常人,精神性多飲,完全性中樞性,腎性尿崩癥,加壓素試驗(yàn),尿滲透壓（尿比重）

21、,時(shí)間,注意事項(xiàng),垂體后葉素副作用：血壓升高、誘發(fā)心絞痛、腹痛、子宮收縮等直立性低血壓心動(dòng)過(guò)速體重減少5%或更多,病 例 特 點(diǎn),13歲少年 男 起病急煩渴、多飲（＞5L/日）、多尿（＞4L/日）發(fā)病后體力、食欲下降，注意力易分散，體重下降查體營(yíng)養(yǎng)中等、發(fā)育正常、皮膚稍干燥，余體征正常低比重尿（低于1.005）影像學(xué)頭顱MRI及增強(qiáng)CT示：垂體柄稍增粗禁水試驗(yàn)陽(yáng)性，加壓試驗(yàn)有反應(yīng)電測(cè)聽(tīng)提示右耳輕度視經(jīng)性耳聾骨髓細(xì)胞

22、學(xué)檢查正常血電解質(zhì)大致正常，查1次尿電解質(zhì)除尿糖稍高，余正常 1次內(nèi)生肌酐清除率下降，查抗核抗體譜中抗心磷脂抗體陽(yáng)性,診 斷,中樞性尿崩癥,診斷標(biāo)準(zhǔn),尿崩癥：病理性多飲多尿（每日大于2L/m2），血漿滲透壓 ＞300mOsm/Kg，尿滲透壓＜300mOsm/Kg 摘自《諸福棠實(shí)用兒科學(xué)》7版尿崩癥（DI）：是由于患兒完全或部分喪失尿液濃縮功能，以為多飲

23、、多尿、尿比重低為特點(diǎn)的臨床綜合征。造成尿崩癥的原因很多，其中較多見(jiàn)的是由于抗利尿激素（ADH，又名精氨酸加壓素，AVP）分泌或釋放不足引起者，稱中樞性尿崩癥。 摘自人民衛(wèi)生出版社《兒科學(xué)》7版,臨床表現(xiàn),,本病可發(fā)生于任何年齡以煩渴、多飲、多尿?yàn)橹饕Y狀飲水多（可大于3000ml/m2）尿量可達(dá)4~10L，甚至更多夜尿增多，可出現(xiàn)遺尿。 嬰幼兒煩渴時(shí)哭鬧不安，不肯吃奶，飲水后安靜，由

24、于喂水不足可發(fā)生便秘，低熱、脫水甚至休克，嚴(yán)重脫水可致腦損傷及智力缺陷，兒童由于煩渴、多飲、多尿可 影響學(xué)習(xí)和睡眠，出現(xiàn)多汗、皮膚干燥蒼白、精神不振、食欲低下、體重不增、生長(zhǎng)緩慢等癥狀。如充分飲水，一般情況正常，無(wú)明顯體征。 伴隨病癥狀(原發(fā)病癥狀)：腫瘤壓迫、垂體前葉功能減退癥狀幼年起病者，因渴覺(jué)中樞發(fā)育不全可引起脫水熱及高鈉血癥,實(shí)驗(yàn)室檢查,尿液檢查 　每日尿量可達(dá)4—10/L，色淡，尿比重小于1.005，尿滲透壓可低于200m

25、mol/L，尿蛋白、尿糖及有形成分均為陰性。尿電導(dǎo)率 　　血生化檢查 血鈉、鉀、氯、鈣、鎂、磷等一般正常，肌酐、尿素氮正常，血滲透壓正常或偏高，無(wú)條件查血漿滲透壓的可以公式推算：滲透壓＝2×（血鈉＋血鉀）＋血糖＋血尿素等，計(jì)算單位均用mmol/L。 目前未能行血漿滲透壓檢測(cè)、尿滲透壓檢測(cè) 依上述公式推算血滲透壓，豆丁網(wǎng)上1篇文獻(xiàn)記載《如何由尿比重推算尿滲透壓》（來(lái)自《醫(yī)學(xué)理論與實(shí)踐 1991年4卷3期》）,特殊檢查,

26、禁水試驗(yàn) 　　　加壓素試驗(yàn) 　高滲鹽水試驗(yàn) 靜脈注射高鹽水后，血漿滲透壓升高， AVP大量釋放，尿量明顯減少，尿比重增加　　　血漿AVP測(cè)定 正常2.3-7.4pmol/L，禁水后明顯升高,病因檢查,頭顱CT、MRI均提示垂體柄增粗。行骨髓穿刺術(shù)，排查血液腫瘤腹部彩超：肝、脾、腹腔、腹膜后未見(jiàn)占位、淋巴結(jié)腫大胸片：未見(jiàn)占位病變自身免疫檢查血常規(guī)、CRP、病原學(xué)檢查眼底鏡檢查電測(cè)聽(tīng)檢查

27、血糖測(cè)定染色體檢查,其 他,腦脊液檢查弓形蟲(chóng)、放線菌病檢查基因檢查:編碼AVP的基因（位于20p13）或運(yùn)載蛋白Ⅱ的基因突變所造成，為常染色體顯性或隱性遺傳。DIDMOD綜合征（又稱Wolfram綜合征），同時(shí)伴有糖尿病、視神經(jīng)萎縮和耳聾者，其致病基因位于4p16上wfs1基困多個(gè)核苷酸變異。尿電導(dǎo)率與尿滲透壓之間可以建立較好的相關(guān)性,鑒 別 診 斷,高滲性利尿：糖尿病、 腎小管酸中毒等強(qiáng)迫性飲水(原發(fā)

28、性多飲 或精神性多飲)繼發(fā)性腎性尿崩癥原發(fā)性腎性尿崩癥血管加壓素不適當(dāng)分泌 綜合征高鈣血癥低鉀血癥：原醛,精神性多飲 又稱精神性煩渴 常有精神因素存在，由于某些原因引起多飲后導(dǎo)致多尿，多為漸進(jìn)性起病，多飲多尿癥狀逐漸加重，但夜間飲水較少，且有時(shí)癥狀出現(xiàn)緩解?；純貉c、血滲透壓均處于正常低限。由于患兒分泌AVP能力正常，故禁水試驗(yàn)較加壓素試驗(yàn)更能使其尿滲透壓增高。,

29、腎性尿崩癥原發(fā)性腎性尿崩癥 為X連鎖或常染色體顯性遺傳疾病，是由于腎小管上皮細(xì)胞對(duì)AVP無(wú)反應(yīng)所致。遠(yuǎn)端腎小管和集合管對(duì)ADH不敏感，或可能由于腎小管上皮細(xì)胞內(nèi)產(chǎn)生cAMP不足或cAMP作用于管腔側(cè)胞膜致水通透性功能障礙。發(fā)病年齡和癥狀輕重差異較大，禁水、加壓素試驗(yàn)均不能提高尿滲透壓?；颍杭訅核?型受體(V2R)基因突變，為性連鎖隱性遺傳；水通道-2(AQP2)基因突變，為常染色體顯性或隱性遺傳。先天性NDI大多為V2R基團(tuán)

30、突變。繼發(fā)性腎性尿崩癥 可發(fā)生在各種慢性腎臟疾病(如低鉀性腎病、間質(zhì)性腎炎、慢性腎盂腎炎)藥物性腎損害等。原發(fā)病破壞了腎髓質(zhì)的高滲狀態(tài)，使腎小管濃縮功能障礙。,血管加壓素不適當(dāng)分泌綜合征(SIADH) SIADH在兒童常是醫(yī)源性的。有些由于輸液不當(dāng)，輸入 低張液過(guò)多。 SIADH可發(fā)生于顱內(nèi)病變?nèi)缒X膜炎，腦腫瘤，頭部創(chuàng)傷 等。兒童結(jié)核性腦膜炎是可出現(xiàn)AVP分泌增多伴低鈉血 癥，預(yù)示病情嚴(yán)重

31、和預(yù)后不良。 下丘腦和垂體術(shù)后的第二期可出現(xiàn)AVP分泌增多。 兒童用DDAVP治療中樞性尿崩癥或遺尿時(shí)藥物過(guò)量亦可 發(fā)生。 其他較少見(jiàn)的原因可見(jiàn)于肺部疾患，肺阻塞疾病，機(jī)械 高壓通氣和一些藥物如卡嗎西平及化療藥物。,治 療 原 則,激素替代療法  抗利尿藥治療  繼發(fā)性尿崩癥同時(shí)進(jìn)行病因治療  對(duì)癥支持治療,治 療 方 案,病因治療 　　

32、 對(duì)有原發(fā)病灶的患兒必須針對(duì)病因治療，腫瘤可手術(shù)切除，特發(fā)性中樞性尿崩正，應(yīng)檢查有無(wú)垂體及其他激素缺乏情況，渴感正常的患兒應(yīng)充分飲水，但若有脫水、高鈉血癥時(shí)應(yīng)緩慢給水，以免造成腦水腫。,藥物治療,鞣酸加壓素：即長(zhǎng)效尿崩停，為混懸液，用前需稍加溫并搖勻，再進(jìn)行深部肌肉注射，開(kāi)始注射劑量為0.1-0.2ml，作用可維持3-7天，須待多飲多尿癥狀再出現(xiàn)時(shí)再給用藥，可根據(jù)療效調(diào)整劑量，用藥期間應(yīng)注意患兒的飲水量，以免發(fā)生水中毒。

33、 　　1-脫氨-8-D-精氨酸加壓素（DDAVP）：為合成的AVP類無(wú)物。增加抗利尿作用?？s血管作用是AVP的1/400。抗利尿與升壓作用之比為4000：1。作用時(shí)間達(dá)12～24小時(shí)目前最理想的抗利尿劑 噴鼻劑：含量100μg/ml，用量0.05-0.15ml/d，每日1-2次鼻腔滴入，用前須清潔鼻腔，癥狀復(fù)現(xiàn)時(shí)再給下次用藥 口服片劑（彌凝）：100μg/次，每日二次，DDVAP的副作用很小，偶有引起頭痛或腹部不適者。,其他藥

34、物：,噻嗪類利尿劑：一般用氫氯噻嗪（雙氫克尿噻），每日3—4mg/kg分三次 服用氯磺丙脲：增強(qiáng)腎臟髓質(zhì)腺苷環(huán)化酶對(duì)AVP的反應(yīng)，每日150mg/m2，一次口服氯貝丁酯（安妥明）：增加AVP的分泌或加強(qiáng)AVP的作 用，每日15—25mg/kg，分次口服。副作用為胃腸道反應(yīng)、肝功能損害等卡馬西平：具有使AVP釋放的作用，每日10—15mg/kg。,生活注意事項(xiàng),忌飲茶葉與咖啡。 　　避免食用高蛋白、高脂肪辛辣和含鹽過(guò)高的食品及煙酒

35、。 　患者由于多尿、多飲，患者身邊應(yīng)備足溫開(kāi)水。 　　注意預(yù)防感染，盡量休息，適當(dāng)活動(dòng)。 患者應(yīng)記錄尿量及體重的變化。 　避免長(zhǎng)期精神刺激。,病例學(xué)習(xí) 謝謝！,,,,鞍區(qū)的正常解剖（左圖：冠狀面解剖示意圖；右圖：MR冠狀面T1WI）：（A =腺垂體, B = 神經(jīng)垂體, C =垂體柄, D = 視交叉, E = 三腦室, F =頸內(nèi)動(dòng)脈分叉, G =動(dòng)眼神經(jīng), H = 滑車神經(jīng), I = 頸內(nèi)動(dòng)脈海綿竇段, J =外展神經(jīng)

36、, K = 眼神經(jīng), L = 上頜神經(jīng), M = 顳葉, N = 海綿竇, O = 蝶竇）。,,正常解剖,鞍區(qū)的正常解剖（左圖：正中矢狀面解剖示意圖；右圖：MR正中矢狀面T1WI）：（A =腺垂體, B = 神經(jīng)垂體, C =垂體柄, D = 視交叉, E = 灰結(jié)節(jié), F =三腦室前部, G =乳頭體, H = 腳間池, I = 橋前池, J =斜坡, K = 蝶竇）。,返回,滲透壓感受器,口渴,視上核,室旁核,滲透壓,ADH分泌示

37、意圖,纖維束通路,ADH的分泌與作用：合成部位：下丘腦視上核(AVP)、 室旁核(OXT)屬下丘腦神經(jīng)內(nèi)分泌細(xì)胞，神經(jīng)元軸突末梢止于垂體后葉。下丘腦(視上核)垂體神經(jīng)束，傳導(dǎo)神經(jīng)沖動(dòng)ADH的作用與機(jī)制：AVP屬蛋白質(zhì)激素，通過(guò)cAMP系統(tǒng)起作用,,ADH分泌示意圖,1)滲透壓調(diào)節(jié)： 下丘腦視上核細(xì)胞及附近有滲透壓感受器 血漿滲透壓正常：280～310mOsm/(kg·H2O)， 血滲壓在280～284mOs

38、m/kg·H2O時(shí)，AVP分泌2)血容量及血壓調(diào)節(jié)： 左、右心房及腔靜脈、肺靜脈有血容量感受器 頸動(dòng)脈和主動(dòng)脈處有壓力感受器,ADH釋放的控制調(diào)節(jié),,3)神經(jīng)調(diào)節(jié)： 組織胺、激肽酶、乙酰膽堿刺激AVP釋放 從臥位變?yōu)榱⑽?，AVP水平上升2倍 4)口渴 5)糖皮質(zhì)激素：提高AVP釋放的滲透閾值,AVP受體,G蛋白偶聯(lián)受體, 加壓素/催產(chǎn)素受體家族成員 V1aR:血管和肝臟 參與調(diào)節(jié)器

39、節(jié)血管活性和肝糖原代謝 V1bR:垂體ACTH細(xì)胞、腎臟、腎上腺、子宮肌層 V2R:腎小管—調(diào)節(jié)體內(nèi)水代謝 基因突變—致腎性尿崩癥,AVP的作用,調(diào)節(jié)體內(nèi)水代謝，維持水平衡促進(jìn)平滑肌收縮：周圍及內(nèi)臟小動(dòng)脈 失血和失水時(shí)催產(chǎn)、排乳作用（微弱）直接促進(jìn)ACTH釋放其它：增加記憶功能、促進(jìn)肝糖原分解,AVP 分泌的調(diào)節(jié),血漿滲透壓感受器（主要） 血鈉濃度？ 血漿滲透壓295mOs