嗜酸性筋膜炎與硬皮病

1、,徐 愿2016年1月10日,嗜酸性筋膜炎與硬皮病,提綱,嗜酸性筋膜炎硬皮病ACL抗體,,,嗜酸性筋膜炎,病例特點(diǎn),,雙手硬腫,ANA 1：320ACL 抗體陽性,嗜酸性粒細(xì)胞增高,肺CT:支氣管炎肺功能：正常,關(guān)節(jié)炎：左腕，雙肘，左踝,銀屑病病史,外傷史,嗜酸性筋膜炎,前臂及下肢無硬腫ACL陽性無凹槽征、橘皮征等,硬皮病,類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎,銀屑病關(guān)節(jié)炎,嗜酸性粒細(xì)胞增高雷諾現(xiàn)象不明顯,抗體陰性無小關(guān)節(jié)炎,皮膚變硬抗

2、體陽性嗜酸性粒細(xì)胞增高,嗜酸性筋膜炎,嗜酸性筋膜炎（EF）是一種以筋膜發(fā)生彌漫性腫脹硬化為特征的少見病，臨床上以四肢硬腫及血中嗜酸粒細(xì)胞增多等為主要表現(xiàn)由Shulman于1984 年首先報(bào)道發(fā)病年齡一般在30 ~60 歲，也有嬰幼兒發(fā)病的報(bào)道本病男性多見，男女比2:1,,發(fā)病機(jī)制,遺傳因素姐弟、父子共患報(bào)道免疫因素組織活檢有免疫球蛋白和/ 或補(bǔ)體沉積感染因素從患者血清中檢出特異性抗伯氏包柔螺旋體抗體，認(rèn)為伯氏包柔螺旋體

3、與人體筋膜等組織具有相似的抗原或者抗原決定簇,,發(fā)病機(jī)制,外傷因素多數(shù)患者有過度勞累或外傷病史過敏因素長期哮喘后繼發(fā)，嗜酸性粒細(xì)胞增高,,臨床表現(xiàn),常突然發(fā)病多發(fā)于四肢，也可累及軀干“棍棒”感：受累部位觸之有特征性的“棍棒”感“凹槽”征：受累肢體上舉可因皮下結(jié)締組織硬化區(qū)內(nèi)靜脈變扁而成“橘皮樣”改變：皮損初為彌漫性水腫,繼而硬化,與下部組織緊貼，表面凹凸不平，呈桔皮樣外觀,,臨床表現(xiàn),皮損局部疼痛或壓痛關(guān)節(jié)可因皮膚發(fā)硬而

4、活動(dòng)受限,甚至攣縮雷諾現(xiàn)象極少見可累及食管、肺、甲狀腺、肝、脾、腎、骨髓、膀胱等多器官，繼而出現(xiàn)淀粉樣變、間質(zhì)性肺炎、再生障礙性貧血、自身免疫性甲狀腺炎等表現(xiàn),,理化檢查,外周血嗜酸性粒細(xì)胞增多，多見于疾病的早期血沉增快，高球蛋白血癥類風(fēng)濕因子和抗核抗體部分患者出現(xiàn)陽性骨髓象有嗜酸粒細(xì)胞增高,,MRI,肌肉MRI檢查被認(rèn)為是診斷EF的最佳影像學(xué)手段MRI對肌筋膜水腫、增厚均較敏感,,T2加權(quán)像橫斷面受累肌筋膜呈高信號,T2加

5、權(quán)像冠狀面受累肌筋膜呈高信號,病理,皮下筋膜增厚和炎癥，筋膜內(nèi)嗜酸性粒細(xì)胞浸潤，膠原纖維增生硬化變性，筋膜中出現(xiàn)小血管炎，非特異性淋巴細(xì)胞、組織細(xì)胞、嗜酸性細(xì)胞和漿細(xì)胞浸潤逐漸出現(xiàn)筋膜增厚和纖維化，延伸到肌肉周圍組織晚期，關(guān)節(jié)攣縮和活動(dòng)受限，筋膜水腫及肌腱滑膜增生等可引起繼發(fā)神經(jīng)受壓,,Pinal-Fernandez I, Selva-O' C A, Grau J M. Diagnosis and classificatio

6、n of eosinophilic fasciitis[J]. Autoimmun Rev, 2014, 13(4-5): 379-382.,診斷,2014年P(guān)inal-Fernandez建議診斷標(biāo)準(zhǔn)主要標(biāo)準(zhǔn)對稱或非對稱性，彌漫（四肢、軀干和腹部）或局限（四肢）的皮膚腫脹、硬結(jié)和皮膚皮下組織增厚病變皮膚全層楔形活檢提示筋膜增厚，伴淋巴細(xì)胞和巨噬細(xì)胞聚集，伴或不伴EOS 浸潤次要標(biāo)準(zhǔn)外周血EOS＞0.5*109/L高γ球蛋白血

7、癥，計(jì)數(shù)＞1.５ g/l肌無力和/或二磷酸果糖酶升高“溝槽征”或“橘皮樣”改變MRI: T2：筋膜高信號,,除外系統(tǒng)性硬化，滿足2條主要，或1條主要+2條次要，可診斷,EF表現(xiàn),14例 皮膚所有患者均出現(xiàn)局部皮膚腫脹、變硬，受累部位以前臂和下肢最為常見（各10 例，71.4％），手及腕部受累9 例（64.3%），上臂受累3例（21.4%）括皮膚色素沉著者６ 例（42.8%），色素脫失者２ 例（14.3%）14例 血液檢查1

8、3例EOS升高，4例血沉升高，7例IgG升高，1例IgA升高10例ANA升高（斑點(diǎn)型，均質(zhì)型，核仁型），ds-DNA及RF升高2例5例 MRI檢查3例T2長信號，2例陰性,,吳嬋媛，王遷，鐘定榮，等. 嗜酸性筋膜炎病理及磁共振成像特征[J]. 中華臨床免疫和變態(tài)反應(yīng)雜志, 2014(2): 119-122, 167.,Baumann F, Bruhlmann P, Andreisek G, et al. MRI for diagn

9、osis and monitoring of patients with eosinophilic fasciitis[J]. AJR Am J Roentgenol, 2005, 184(1): 169-174.,與硬皮病的鑒別,,,,王泉麗，張改連，張莉蕓，等. 嗜酸性筋膜炎與系統(tǒng)性硬化癥臨床特點(diǎn)比較[J]. 中華臨床免疫和變態(tài)反應(yīng)雜志, 2014, 8(4): 294-299.,與硬皮病的鑒別,,,,,治療,激素藥物治療首選糖皮

10、質(zhì)激素，多用中到大劑量但單用激素療程長，病情易反復(fù)且不良反應(yīng)大免疫抑制劑難治性及有系統(tǒng)損害時(shí)應(yīng)盡早加用免疫抑制劑如環(huán)磷酰胺、霉酚酸酯（驍悉）、甲氨蝶呤、環(huán)孢素A有觀點(diǎn)認(rèn)為，無論是否存在系統(tǒng)受累，激素治療同時(shí)都應(yīng)加用免疫抑制劑其他西咪替丁，體外光化學(xué)療法，英夫利昔單抗有效,,治療,,Pinal-Fernandez I, Selva-O' C A, Grau J M. Diagnosis and classificati

11、on of eosinophilic fasciitis[J]. Autoimmun Rev, 2014, 13(4-5): 379-382.,,硬皮病,定義,系統(tǒng)性硬化（硬皮病，SSc）是一種具有多重臨床表現(xiàn)的自身免疫性疾病，主要病理學(xué)特征包括小血管病變、自身抗體產(chǎn)生和成纖維細(xì)胞功能失調(diào)導(dǎo)致的細(xì)胞外基質(zhì)大量沉積目前SSc一般分為局限性皮膚型SSc 、彌漫性皮膚型SSc和無皮膚累及的SSc,,2013年SSC分類標(biāo)準(zhǔn),,肖棟梅，周麗，

12、忻霞菲. 76例系統(tǒng)性硬化癥臨床特征分析[J]. 現(xiàn)代實(shí)用醫(yī)學(xué), 2015, 27(8): 989-990.,王雪梅，竺紅. 114例系統(tǒng)性硬化病臨床及免疫學(xué)特征分析[J]. 寧夏醫(yī)科大學(xué)學(xué)報(bào), 2013, 35(9): 1047-1049.,V. Freire，R. Bazeli，M. Elhai，等. 系統(tǒng)性硬化病人手及腕受累的超聲特征[J]. 國際醫(yī)學(xué)放射學(xué)雜志, 2014(01): 78.,EF MRI表現(xiàn),,EF MRI表現(xiàn),

13、,EF MRI表現(xiàn),,EF MRI表現(xiàn),,SSC MRI表現(xiàn),,王鳳丹，王宏偉，吳志宏，等. 下肢局限性硬皮病的臨床和磁共振表現(xiàn)特點(diǎn)[J]. 中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院學(xué)報(bào), 2015(04): 392-397.,SSC MRI表現(xiàn),,SSC MRI表現(xiàn),,SSC MRI表現(xiàn),,,抗著絲點(diǎn)抗體,抗著絲點(diǎn)抗體,ANA抗體作為自身免疫性疾病的篩查抗體，包含多種熒光核型， 如顆粒型、核周型、核仁型等ACA是能夠緊密結(jié)合在著絲點(diǎn)蛋白質(zhì)上的一種自身抗原A

14、CA是針對著絲點(diǎn)抗原而產(chǎn)生的自身抗體， 它的靶抗原分別是CENP-A、 CENP-B 、 CENP-C 三種不同的蛋白質(zhì)， 其中主要抗原為CENP-B ，它能與含有各種ACA的血清起反應(yīng),,病例特點(diǎn),,雙手硬腫,ANA 1：320ACL 抗體陽性,嗜酸性粒細(xì)胞增高,肺CT:支氣管炎肺功能：正常,關(guān)節(jié)炎：左腕，雙肘，左踝,銀屑病病史,外傷史,嗜酸性筋膜炎,前臂及下肢無硬腫ACL陽性無凹槽征、橘皮征等,硬皮病,類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎,銀屑病