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1、小兒常見出疹性疾病,小兒常見出疹性疾病,小兒常見出疹性疾病,,,◆ T38.40C ,R45次/分,HR126次/分,神志清楚,精神反應(yīng)佳,面色正常,營養(yǎng)中等,發(fā)育中等。,◆枕后、耳后及胸背部可見較密集紅色斑疹,壓之褪色,未見水皰及糜爛。,◆兩肺呼吸音稍粗,未聞及干濕性羅音。,◆淺表淋巴結(jié)未及腫大。,◆神經(jīng)系統(tǒng)檢查未見異常。,◆腹軟,肝脾不大 ,未捫及包塊。,◆心臟聽診未發(fā)現(xiàn)異常。,◆前囟平軟,頸軟。,◆眼瞼結(jié)膜充血明顯,無分泌物,咽充
2、血,雙側(cè)頰粘膜略粗糙,未見柯氏斑。,小兒常見出疹性疾病,實(shí)驗(yàn)室檢查 ? 血常規(guī):,,WBC47.37*109/L,N0.80,L0.14,RBC4.54*1012/L,PLT43*109/L,CRP168.759mg/L;,,WBC81.8*109/L,N0.61,L0.35,RBC 4.05*1012/L,PLT65*109/L,CRP138.583mg/L;,,WBC18.67*109/L,N 0.77,L 0.31,RBC 4.4
3、6*1012/L,PLT 274*109/L;,3月17日,3月21日,3月22日,,WBC71.62*109/L,N0.59,L0.37,RBC3.71*1012/L,PLT82*109/L,CRP48.9mg/L;,3月23日,,WBC35.79*109/L,N 0.22,L 0.72,RBC4. 1*1012/L,PLT 350*109/L,CRP 18.494mg/L;,3月26日,,WBC30.76*109/L,N 0.45,
4、L 0.43,RBC3.76*1012/L,PLT 644*109/L;,3月30日,小兒常見出疹性疾病,,2、大便常規(guī)(-)3、血生化:TB 18.4umol/L,DB11.9 umol/L,IB6.5 umol/L,ALT32.6U/L,AST48 U/L,Na136 mmol/L,K4.12 mmol/L,CO2-CP15 mmol/L,肌酐33.9umol/L。4、心肌酶譜:LDH(乳酸脫氫酶同工酶)100U/L,C
5、K(肌酸激酶)7.3U/L。5、PT,APTT:未見明顯異常。6、免疫檢查(-)。,實(shí)驗(yàn)室檢查:,小兒常見出疹性疾病,,1、心臟彩超檢查(3月24日):左右冠狀動(dòng)脈內(nèi)徑0.18cm,0.21。2、骨髓細(xì)胞學(xué)(3月24日):感染骨髓象。3、胸片:兩肺內(nèi)帶紋理增多、模糊。4、腹部B超:肝、膽、胰、脾未見明顯異常。,實(shí)驗(yàn)室檢查 ? 輔助檢查:,小兒常見出疹性疾病,,(1)入院后予頭孢唑肟、更昔洛韋抗感染,治療后皮疹有所消退,
6、但仍有反復(fù)。(2)入院時(shí)多次查血白細(xì)胞總數(shù)異常升高,中性粒細(xì)胞及CRP 也明顯升高。(3)于3月22日出現(xiàn)一過性面色發(fā)灰,四肢發(fā)涼。(4)當(dāng)時(shí)測(cè)血壓101/59mmHg,HR130次/分,呼吸36次/分。(5)毛細(xì)血管充盈時(shí)間正常,無抽搐。,住院診療經(jīng)過 :,小兒常見出疹性疾病,,(6)經(jīng)治療后,皮疹漸退,復(fù)查血常規(guī)漸降。(7)但于3月30日再次出現(xiàn)發(fā)熱伴皮疹,后行腰穿術(shù),結(jié)果示:有核細(xì)胞29*106/L,單核68%,多核32
7、%,生化示:糖2.3 mmol/L,蛋白0.7g/L,氯化物120 mmol/L,腦脊液細(xì)菌培養(yǎng)(-)。(8)換用頭孢曲松、青霉素抗感染,并予甘露醇脫水降顱壓。(9)于4月6日發(fā)現(xiàn)左手中指指端似有膜狀脫皮。,住院診療經(jīng)過 :,小兒常見出疹性疾病,實(shí)驗(yàn)室檢查 ?復(fù)查血常規(guī) :,,WBC14.18*109/L,N 0.22,L 0.60,RBC 3. 68*1012/L,PLT 603*109/L,CRP 98.302mg/L;,,WB
8、C16.42*109/L,N 0.18,L 0.65,RBC 3. 97*1012/L,PLT 826*109/L,CRP 15.3mg/L;,,WBC16.42*109/L,N 0.36,L 0.51,RBC 3. 48*1012/L,PLT 795*109/L;,4月3日,4月7日,4月9日,小兒常見出疹性疾病,,,該患兒 還需要做什么檢查?,,診斷和鑒別診斷?,,,小兒常見出疹性疾病,,左冠狀動(dòng)脈內(nèi)徑0.59cm,左前降
9、支內(nèi)徑0.27cm,左回旋支內(nèi)徑0.39cm,右冠狀動(dòng)脈內(nèi)徑0.51cm。----提示左右冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張,符合川崎病改變。,4月6日復(fù)查心臟彩超示 :,小兒常見出疹性疾病,,(1)回顧分析于住院期間出現(xiàn)一過性面色發(fā)灰可能是抽搐的一種表現(xiàn),考慮為無菌性腦膜炎所致。(2)停用抗生素,予阿司匹林30mg/kg.d、潘生丁3mg/kg.d,口服抗凝治療,并給予營養(yǎng)支持等對(duì)癥綜合治療。,回顧病情:,小兒常見出疹性疾病,,(1)復(fù)查血常規(guī)
10、:WBC15.81*109/L,N 0.26,L 0.61,RBC 4. 65*1012/L,PLT 890*109/L。(2)CRP 15.3mg/L。(3)無發(fā)熱,無皮疹。于4月15日出院。,治療后(4月14日):,小兒常見出疹性疾病,出院診斷,1、不典型 川崎病,2、無菌性腦膜炎,小兒常見出疹性疾病,2,隨 訪,>>,(一),小兒常見出疹性疾病,,小兒常見出疹性疾病,小兒常見出疹性疾病,,小兒常
11、見出疹性疾病,小兒常見出疹性疾病,,小兒常見出疹性疾病,小兒常見出疹性疾病,,小兒常見出疹性疾病,小兒常見出疹性疾病,,(1)川崎病是一種以全身血管炎癥為主要病變的急性發(fā)熱出疹性小兒疾病。(2)該病病因尚未明確。(3)臨床表現(xiàn)有發(fā)熱、皮疹等,推測(cè)與感染有關(guān)。(4)本病在嬰兒及兒童均可發(fā)病,但80%~85%患兒在5歲以內(nèi),好發(fā)于6~18個(gè)月嬰兒。(5)近年不典型病例增多,僅具有2~3條主要癥狀,但有典型的冠狀動(dòng)脈改變,多發(fā)生于嬰兒
12、。,小兒常見出疹性疾病,◆(一)診斷,1、典型川崎病的診斷標(biāo)準(zhǔn):(1)不明原因的發(fā)熱,持續(xù)5天或以上;(2)雙側(cè)結(jié)膜充血;(3)口腔及咽部粘膜彌漫充血,唇發(fā)紅及干裂,并呈楊梅 舌(4)發(fā)病初期手足硬紅和掌跖發(fā)紅,以及恢復(fù)期指趾端出 現(xiàn)膜狀脫皮;(5)軀干部多形紅斑,但無水皰及結(jié)痂;(6)頸淋巴結(jié)非 化膿性腫脹,直徑達(dá)1.5cm或更大。上述6條中符合5條,排除其他疾病后,即可診斷為川崎病。,小兒常見出疹性疾病,◆(一)診斷,
13、2、不典型川崎病的診斷標(biāo)準(zhǔn):上述6條主要癥狀中未達(dá)到5條,僅有2~3條。(1)心臟彩超和冠狀動(dòng)脈造影查出有典型的冠狀動(dòng)脈損害(包括冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張或瘤、冠狀動(dòng)脈狹窄)。(2)排除其他疾病后,即可診斷為不典型川崎病。(3)目前認(rèn)為卡痕部位皮膚發(fā)紅有特異性。(4)實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)有白細(xì)胞、C反應(yīng)蛋白、血小板升高明顯,血沉增快等表現(xiàn)。(5)此外,高密度脂蛋白(HDL)升高也可作為冠狀病變預(yù)測(cè)參考指標(biāo)。,小兒常見出疹性疾病,,(1)以“腦膜腦
14、炎”為主要臨床表現(xiàn)。,(2)以“腎病”樣改變?yōu)橹饕R床表現(xiàn)。,,(3)以“急性膽囊炎”為主要臨床表現(xiàn)。,(4)以“長(zhǎng)期發(fā)熱”為主要臨床表現(xiàn)。,不典型川崎病有時(shí)以其他系統(tǒng)(如:神經(jīng)系統(tǒng)、消化系統(tǒng)、泌尿系統(tǒng)等)受損為主要臨床表現(xiàn),臨床極易漏診,常見以下類型,小兒常見出疹性疾病,,,不典型川崎病診斷的考慮項(xiàng)目:,小兒常見出疹性疾病,發(fā)熱持續(xù)5天以上;,有皮疹、雙側(cè)結(jié)膜充血;,恢復(fù)期指趾端出現(xiàn)脫皮;,有典型的冠狀動(dòng)脈損害。,`,故不典型川崎病的
15、診斷明確,本例患兒具有,小兒常見出疹性疾病,(二)鑒別診斷,各種出疹性傳染??;病毒感染;急性淋巴結(jié)炎;葡萄球菌感染;類風(fēng)濕及其他結(jié)締組織病;病毒性心肌炎;風(fēng)濕性心肌炎。,小兒常見出疹性疾病,`,故可以排除猩紅熱,該患兒與猩紅熱不同點(diǎn)有,小兒常見出疹性疾病,`,故可以排除滲出性多形紅斑,該患兒與滲出性多形紅斑不同點(diǎn)為:,小兒常見出疹性疾病,`,故可以排除出疹性病毒感染。,該患兒與出疹性病毒感染的不同點(diǎn)為,小兒常見出疹性疾病,`
16、,故可以排除頸部急性淋巴結(jié)炎,該患兒與頸部急性淋巴結(jié)炎不同之處:,小兒常見出疹性疾病,(三)臨床表現(xiàn),(1)持續(xù)性發(fā)熱,2周到1個(gè)月,體溫常可達(dá)390C以上抗生素治療無效。(2)常見雙側(cè)結(jié)膜充血,口唇皸裂或出血,楊梅舌。(3)10天后出現(xiàn)特征性指趾端大片狀脫皮。,常見主要癥狀:,小兒常見出疹性疾病,(三)臨床表現(xiàn),(4)還有急性非化膿性一過性頸部淋巴結(jié)腫大,多于發(fā)熱后3天發(fā)生,數(shù)日后自愈。(5)發(fā)熱2~3天即出現(xiàn)彌漫性充血性
17、斑丘疹或多形紅斑樣皮疹,偶見痱樣紅疹。(6)其他有心臟損害、關(guān)節(jié)痛、咳嗽、流涕、腹瀉或無菌性腦脊髓膜炎的表現(xiàn)。,常見主要癥狀:,小兒常見出疹性疾病,,,主要并發(fā)癥---冠狀動(dòng)脈瘤 :,小兒常見出疹性疾病,,(1)絕大多數(shù)患兒預(yù)后良好,呈自限性經(jīng)過,適當(dāng)治療可以逐漸康復(fù)。,,(3)甚至在恢復(fù)期因缺血性心臟病猝死。,預(yù) 后,(2)但15%~20%患兒可以發(fā)生冠狀動(dòng)脈瘤,出現(xiàn)破裂、血栓閉塞、心肌梗死、或心肌炎而死亡。,小兒常見出疹性疾病
18、,,,,(1)劑量分別為400mg/(kg.次)*5天、1克/(kg.次)*2天、2克/(kg.次)*1天,但目前認(rèn)為1克/(kg.次)*2天療效較好,可降低川崎病冠狀動(dòng)脈瘤的發(fā)生率。(2)傳統(tǒng)認(rèn)為必須強(qiáng)調(diào)在發(fā)病率10天內(nèi)用藥。(3)但近來通過臨床用藥驗(yàn)證,在發(fā)病10天后用藥也可明顯降低冠狀動(dòng)脈瘤的發(fā)生率。(4)其中部分患者使用丙種球蛋白治療后48小時(shí)仍持續(xù)發(fā)熱可再加用1~2劑免疫球蛋白治療。,(一)丙種球蛋白,治療,,(1)早
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