川崎病學(xué)習(xí)學(xué)習(xí)

1、皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合癥 ——川崎病 muco-cuta-neous lymphnode syndrome ,MCLS Kawasaki disease,KD,,精品,M C L S,MCLS是一種以變態(tài)反性全身性小血管炎為主要病理改變的結(jié)締組織病。嬰幼兒多見(jiàn)。男：女為1.5：1。本病雖四季可見(jiàn)，但每年４～５月及１１月至次年１月發(fā)病相對(duì)較多。我國(guó)近年發(fā)病率明顯增高，多數(shù)自然康復(fù)，早期擴(kuò)張

2、的冠狀動(dòng)脈破裂，后期的心肌梗塞是主要死因。,精品,病因和發(fā)病機(jī)制,病因尚未十分明確。一般認(rèn)為可能與多種病原感染有關(guān)，現(xiàn)在有越來(lái)越多的研究發(fā)現(xiàn)是機(jī)體對(duì)感染原的免疫反應(yīng)參與了其發(fā)??；也有人認(rèn)為與環(huán)境污染、藥物、化學(xué)劑、清潔劑等因素有關(guān)。目前認(rèn)為KD是一定易患宿主對(duì)多種感染病原觸發(fā)的一種免疫介導(dǎo)的全身性血管炎。,精品,病　　理,川崎病的基本病理改變是中小血管的變態(tài)反應(yīng)性壞死性血管炎，不僅累及冠狀動(dòng)脈，而且全身器官的中小血管均可受累。受累的血管

3、內(nèi)皮細(xì)胞壞死，肌層及外膜有白細(xì)胞浸潤(rùn)，內(nèi)膜層斷裂，同時(shí)血管擴(kuò)張、管壁內(nèi)有血栓形成。由于內(nèi)皮損傷及炎性細(xì)胞浸潤(rùn)引起動(dòng)脈中層損害，可使動(dòng)脈的完整性遭到破壞而形成動(dòng)脈瘤和（或）內(nèi)膜增生及纖維化而狹窄。除血管炎外病理還涉及多種臟器，尤其以間質(zhì)性心肌炎、心包炎及心內(nèi)膜炎最顯著，并可波及傳導(dǎo)系統(tǒng)。,精品,M C L S,臨床六大特征 ?發(fā)熱持續(xù)5天以上，抗生素治療無(wú)效 ?雙側(cè)結(jié)膜充血,無(wú)膿性分泌物 ?口

4、唇鮮紅，干裂，口腔粘膜充血，楊梅舌，咽峽炎 ?多形性紅斑皮疹，無(wú)水皰結(jié)痂 ?手足早期硬腫，后期膜狀脫皮,肛周脫皮 ?非化膿性淋巴結(jié)腫大,精品,,,精品,精品,精品,精品,精品,精品,心血管癥狀和體征,少見(jiàn)，是KD最嚴(yán)重的表現(xiàn)．常于發(fā)?。薄吨艹霈F(xiàn)癥狀，也可遲至急性期后數(shù)月，甚至數(shù)年后才發(fā)生．在急性發(fā)熱期可表現(xiàn)為心臟雜音、心律不齊、心臟擴(kuò)大和心力衰竭等；在亞急性期和恢復(fù)期，可因冠狀動(dòng)脈炎和冠狀動(dòng)脈瘤而發(fā)生心肌梗死，約半

5、數(shù)病人的動(dòng)脈瘤可在一年內(nèi)消散。,精品,其他伴隨癥狀,可出現(xiàn)膿尿和尿道炎，或嘔吐、腹瀉、腹痛，少數(shù)患兒可發(fā)生肝腫大、輕度黃疸和血清轉(zhuǎn)氨酶活性升高等。,精品,輔助檢查,１．血液檢查　　輕度貧血，外周血白細(xì)胞計(jì)數(shù)升高，以中性粒細(xì)胞增高為主，有核左移現(xiàn)象。血沉增快，c反應(yīng)蛋白增高，免疫球蛋白增高，為炎癥活動(dòng)指標(biāo)。血小板早期正常，第２～３周顯著增高。部分病例轉(zhuǎn)氨酶、血清膽紅素增高。２．心血管系統(tǒng)檢查　　有心臟受損者可見(jiàn)心電圖和超聲心動(dòng)圖改變。二

6、維超聲心動(dòng)圖是診斷及隨訪冠狀動(dòng)脈病變的最佳方法，安全、可靠、方便、重復(fù)性好。３．其他　　腦脊液白細(xì)胞增高，以淋巴細(xì)胞增高為主。尿沉渣中白細(xì)胞數(shù)增多，輕度蛋白尿。,精品,M C L S,病理分期急性期 2周以內(nèi)，器質(zhì)性心肌炎，心包炎，心內(nèi)膜炎亞急性期 3～4周，膜狀脫皮，血小板增多，重癥持續(xù)發(fā)熱，冠動(dòng)脈瘤心?；謴?fù)期 5～8周，癥狀消退，有冠動(dòng)脈瘤可持續(xù)發(fā)展，缺血性心臟病慢性期 遷延數(shù)年

7、，冠狀動(dòng)脈瘤，冠狀動(dòng)脈狹窄，心瓣膜病，缺血性心臟病,精品,M C L S,川崎氏病血管損害,精品,M C L S,日本報(bào)告1009例，一過(guò)性冠脈擴(kuò)張占46%，冠狀動(dòng)脈瘤占21%，早在發(fā)病第三天發(fā)現(xiàn)冠脈擴(kuò)張 ，第六天冠狀動(dòng)脈瘤，第2～3周檢出率最高，2月后很少出現(xiàn)新的病變,精品,M C L S,冠狀動(dòng)脈內(nèi)徑與年齡及體表面積

8、 成正相關(guān) ～3歲 <2.5mm ～9歲 <3mm ～14歲 <3.5mm冠脈內(nèi)徑與主動(dòng)脈根部?jī)?nèi)徑之比值，不受年齡影響，各年齡組均<0.3,精品,M C L S,冠狀動(dòng)脈病變程度分級(jí)正常：冠脈無(wú)擴(kuò)張；輕度：瘤樣擴(kuò)張明顯但局限，內(nèi)徑為4～７mm；重度：巨瘤樣，內(nèi)徑≧8mm，多為廣泛性；累及一支以上，發(fā)生率約5%，預(yù)后不良。,精

9、品,M C L S 冠狀動(dòng)脈受累危險(xiǎn)因素,①<1歲，男孩②發(fā)熱大于14天③貧血，紅細(xì)胞壓積<35%④白細(xì)胞總數(shù)大于3萬(wàn)⑤血小板低于2萬(wàn),⑥ESR>100，CRP10倍以上增高⑦血漿白蛋白降低，<3.5克/dl⑧已發(fā)生體動(dòng)脈瘤者⑨EKG異常⑩KD再發(fā),精品,M C L S,冠狀動(dòng)脈損害轉(zhuǎn)歸冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張，多數(shù)于3～6個(gè)月內(nèi)消退冠狀動(dòng)脈瘤，多數(shù)1～

10、2年內(nèi)自行消退,精品,M C L S,冠狀動(dòng)脈梗塞 以冠狀動(dòng)脈主干近端，左前降支最多見(jiàn) 其次為左冠狀動(dòng)脈主干及右冠狀動(dòng)脈，左回旋支少見(jiàn),精品,M C L S,KD引起的心瓣膜病變,精品,M C L S,1973年Hamaada等首先報(bào)道3例KD 并發(fā)二尖瓣返流（MR）; Akagi等對(duì)1215例KD患兒從急性期開(kāi)始隨訪，發(fā)現(xiàn)MR 12例（1.0%

11、）主A返流（AR）1例 Kato等總結(jié)1588例KD患者，發(fā)現(xiàn)MR15例（1.1%），AR3例（0.2%）,精品,M C L S,KD致心瓣膜病變機(jī)制 KD 急性期常見(jiàn)全心炎，同時(shí)可能有瓣膜炎（尸檢已證實(shí)）；KD心肌炎，心肌缺血可致乳頭肌功能不全；瓣膜炎，乳頭肌功能障礙，致瓣膜增厚，擴(kuò)大而致MR；心室腔擴(kuò)大相對(duì)性MR. AR可因主A炎延及主A瓣組織所致（Amano研究75%KD兒有主A炎）,精品,M

12、 C L S,KD瓣膜損害的預(yù)后 急性期多數(shù)可自行緩解，常于起病后一個(gè)月消失，此多為心肌炎所致瓣膜炎，亞急性期，恢復(fù)期發(fā)生的瓣膜病變；部分MR數(shù)月、數(shù)年后消失，部分形成瓣膜脫垂，少數(shù)引起心衰和猝死。AR消失少，并進(jìn)展成重度AR?？蛇M(jìn)行瓣膜修補(bǔ)，瓣環(huán)成形，瓣膜置換，冠脈旁路移植術(shù)。,精品,M C L S,瓣膜病變高危因素 熱程長(zhǎng)病情重冠脈有病變的，心肌梗死,精品,M C

13、 L S,并發(fā)心肌炎約50%，可出現(xiàn)心律失常，心力衰竭 心包炎約25%, 很少發(fā)生心包填塞 心瓣膜病約1%，以MR為主 體動(dòng)脈瘤2%，以腋下動(dòng)脈多見(jiàn),精品,M C L S,所有KD患兒，即使不伴冠A病，3年內(nèi)應(yīng)每6個(gè)月聽(tīng)診心臟及心臟彩超檢查,精品,M C L S,川崎病EKG改變竇性心動(dòng)過(guò)速，P-R延長(zhǎng) ，ST-T改變，低電壓，QT延長(zhǎng)，心臟早搏，房室肥厚EKG異

14、常發(fā)生率 73.1% （ 38/52），與發(fā)生冠狀動(dòng)脈瘤無(wú)明顯相關(guān),精品,M C L S,川崎病其它臟器損害 關(guān)節(jié)炎，關(guān)節(jié)痛約占20%，大小關(guān)節(jié)均可受累 神經(jīng)系統(tǒng) 無(wú)菌性腦膜炎，多發(fā)于2周內(nèi)，發(fā)生率約25%，面神經(jīng)麻痹，聽(tīng)力喪失，腦病，高熱驚厥,精品,M C L S,不典型病例占10～20%，有2～3條主要癥狀，但應(yīng)有典型的冠狀動(dòng)脈病變，多發(fā)于嬰兒,精品,M C L

15、 S,KD預(yù)后 大多數(shù)良好，呈自限性經(jīng)過(guò)15～30%出現(xiàn)冠狀A(yù)瘤死亡率1～2%，其中心肌梗死（57%），心衰（12%），心梗伴心衰（67%），冠A瘤破裂（5%），心律失常（1%），復(fù)發(fā)２%,精品,M C L S,川崎病再發(fā)定義：符合MCLS診斷標(biāo)準(zhǔn)，初發(fā)癥狀，體征消失2個(gè)月以上，異常實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果恢復(fù)正常以后再次出現(xiàn)臨床癥狀,精品,M C L S,國(guó)內(nèi)： 同濟(jì)醫(yī)大程

16、佩萱等報(bào)告，10年間隨訪332例，再發(fā)10/332例，再發(fā)率3%。10 例初發(fā)1.4歲，再發(fā)平均3.6歲，再發(fā)間期1.6年,精品,M C L S,日本： 報(bào)告再發(fā)率為2%（217/10679），初次發(fā)病后一年內(nèi)再發(fā)率為1.0%（105/10679），初次發(fā)病即有冠A損害再發(fā)率為3.4%（41/1200），初次無(wú)冠脈損害再發(fā)率為1.9%（176/9419）,精品,M C L S,特點(diǎn)

17、較初發(fā)輕冠A損害顯著增加，男性為初發(fā)的1.71倍，女性為1.64倍；首次有冠A損害再發(fā)率3.4%（41/1200），無(wú)損害再發(fā)率1.9%（176/9419） 多見(jiàn)于3歲內(nèi)初次發(fā)病即有冠脈損害的嬰幼兒，再發(fā)為冠脈損害的高危因素之一,精品,M C L S,川崎病臨床特點(diǎn)在初發(fā)，再發(fā)患兒間比較（n=10, ±s） 初發(fā)

18、 再發(fā) 熱程（d） 12.1± 2.4 9.4 ±3.0 WBC(×109/L) 24.5 ± 7.0 14.2 ± 4.4 PLT(×109/L) 604.1± 143.7 397.3± 105.2 ESR(mm/h) 94.4 ±25

19、 58.8 ±22.7 冠脈病變(n) 3 6,精品,M C L S,川崎病治療,精品,M C L S,丙種球蛋白治療 早期（10天以內(nèi)），足量2g/kg，3～5%濃度10～12h輸入，聯(lián)合應(yīng)用阿司匹林可降低冠脈瘤的發(fā)生率，同單用阿司匹林比較，2周后冠A瘤發(fā)病率分別為8%和23%，7周后分別為4%和18

20、%；有對(duì)免疫球蛋白抗藥病例，約10%，可加用1～2劑免疫球蛋白或用皮質(zhì)激素。,精品,M C L S,阿司匹林 劑量每天30～100mg/kg,分3～4次口服×14天 熱退后減至3～5mg/kg,一次頓服 療程一般為3個(gè)月或血小板計(jì)數(shù)恢復(fù)正?；蚬趧?dòng)脈瘤消退后半年,精品,M C L S,皮質(zhì)激素 強(qiáng)的松 強(qiáng)的松加阿司匹林 甲基強(qiáng)的松龍 30mg/kg，2～3h輸入，連

21、續(xù)用藥1～3天潘生丁 3～6mg/kg,分2～3次口服,精品,M C L S,冠脈病變的治療冠脈瘤、冠脈狹窄治療的標(biāo)準(zhǔn)方法是冠脈旁路移植術(shù)（CABG）,即冠脈搭橋術(shù)。但對(duì)<8歲小兒，再狹窄率很高。經(jīng)皮腔內(nèi)冠脈成形術(shù)（ PTCA）：局限性狹窄擴(kuò)張，支架植入。冠脈斑塊直接切除術(shù)（DCA）；巨大冠脈瘤以藥物溶栓和抗凝為主,精品,常見(jiàn)護(hù)理問(wèn)題與合作性問(wèn)題,１．體溫過(guò)高　　與感染，免疫反

22、應(yīng)等因素有關(guān)２．皮膚完整性受損　與小血管炎有關(guān)３．口腔粘膜改變　　與小血管炎有關(guān)４．潛在并發(fā)癥　　　心臟受損,精品,M C L S,護(hù)理措施一般護(hù)理  患兒入院時(shí)熱情接待，安排入住非感染病房，保持室內(nèi)空氣新鮮，安靜舒適。兒科住院患兒都有家屬陪伴，很多治療護(hù)理都必須有家屬參與，由于知識(shí)缺乏，導(dǎo)致家屬對(duì)該病的治療和護(hù)理產(chǎn)生懷疑。護(hù)士配合醫(yī)生耐心講解本病的臨床特點(diǎn)、病程、治療和預(yù)后等，并介紹成功治療

23、該病患兒的例子，使家長(zhǎng)對(duì)治療經(jīng)驗(yàn)有一定的信任，逐漸加強(qiáng)與醫(yī)護(hù)人員的配合。盡力細(xì)心、耐心為患兒服務(wù)，以愛(ài)撫的目光、溫和的語(yǔ)調(diào)、體貼入微的關(guān)懷主動(dòng)親近患兒，消除患兒的恐懼心理。早期密切觀察病情，明確診斷后加強(qiáng)治療和護(hù)理，可減少并發(fā)癥的發(fā)生。,精品,M C L S,發(fā)熱的觀察與護(hù)理  患兒多以發(fā)熱起病，體溫39℃～40℃，可持續(xù)7～10天，精神萎靡，煩躁不安，這一階段盡量讓患兒臥床休息，以減少或降低機(jī)體的新

24、陳代謝，從而減少能量的消耗。監(jiān)測(cè)體溫變化，觀察熱型及伴隨癥狀，每4h測(cè)量1次并記錄，體溫＞38.5℃進(jìn)行物理降溫，給予頭部冷敷，溫水擦浴.,精品,M C L S,物理降溫效果不明顯者，使用藥物降溫，如賴安匹林,布洛芬等等．以防高熱驚厥。對(duì)出汗較多者隨時(shí)更換內(nèi)衣褲，保持皮膚干燥，以免受涼。同時(shí)鼓勵(lì)患兒多飲水或多飲喜歡的飲料，對(duì)飲水不足者，匯報(bào)醫(yī)生，及時(shí)由靜脈補(bǔ)充。經(jīng)過(guò)細(xì)心的觀察和耐心的護(hù)理，患兒體溫逐漸下降至38℃

25、以下，以防出現(xiàn)高熱驚厥。,精品,M C L S,口腔黏膜的觀察與護(hù)理  口腔咽部黏膜充血、口唇皸裂者，使用生理鹽水每日清洗口腔2～3次，若口腔黏膜糜爛可涂思密達(dá)粉以保護(hù)黏膜。因恐懼害怕疼痛，患兒常拒絕護(hù)理，操作時(shí)動(dòng)作要輕柔，注意防止發(fā)生出血和疼痛。同時(shí)觀察口腔黏膜有無(wú)糜爛、潰瘍及其演變情況。進(jìn)食前后協(xié)助患兒飲用少量溫開(kāi)水，若疼痛影響進(jìn)食，可用0.1%利多卡因涂拭．保持口腔清潔，促使創(chuàng)面愈合，口唇干裂給

26、甘油涂擦?？谇火つっ訝€經(jīng)過(guò)治療1周即愈合?？诖桨椓寻槌鲅磸?fù)不愈可長(zhǎng)達(dá)4周，防止發(fā)生感染。,精品,M C L S,皮膚、淋巴結(jié)的觀察與護(hù)理 　患兒發(fā)熱同時(shí)全身可見(jiàn)散在分布的紅色皮疹，略高出皮面，壓之褪色，均無(wú)癢感，在3～7天內(nèi)自行消退無(wú)色素沉著。有的患兒指趾端有紅腫，紅腫消退后見(jiàn)片狀膜樣脫屑，嚴(yán)重者頸部、腹股溝、肛周皮膚也出現(xiàn)大面積脫皮。對(duì)半脫痂皮應(yīng)用干凈剪子剪除，不能強(qiáng)行撕脫，防止出血和繼發(fā)感染。肛

27、周皮膚發(fā)紅涂紅霉素軟膏，每次便后清洗臀部，保持皮膚清潔、干燥。，腫大的淋巴結(jié)均在1周左右逐漸縮小。,精品,M C L S,其他臟器損害的觀察與護(hù)理 　 患兒超聲心動(dòng)圖檢查提示有心臟損害，急性期臥床休息，盡量減少對(duì)患兒的刺激，治療護(hù)理集中進(jìn)行。密切監(jiān)測(cè)面色、精神狀態(tài)、心率、心律、心音。每4h測(cè)心率1次，發(fā)現(xiàn)心音低鈍、心律不齊、心率增快時(shí)，及時(shí)做心電圖、彩超檢查，以明確心臟損害的程度，嚴(yán)格控制輸液速度，以

28、免增加心臟的負(fù)擔(dān)。,精品,M C L S,藥物治療的觀察與護(hù)理  川崎病的治療，主要是對(duì)抗血管炎癥和對(duì)抗血小板凝集，常用阿司匹林和靜注丙種球蛋白。在發(fā)病10天內(nèi)用大劑量丙種球蛋白靜滴可有效地預(yù)防冠狀動(dòng)脈瘤。阿司匹林除有抗凝作用外，在大量或長(zhǎng)期服用時(shí)則可能造成胃腸道出血及肝損傷等不良反應(yīng)，應(yīng)密切觀察大便的性質(zhì)。阿司匹林宜飯后服藥，服前30min硫糖鋁嚼服保護(hù)胃黏膜。,精品,靜脈應(yīng)用人血丙球的護(hù)理,一般用

29、10%GS或 5%GS100ml+人血丙球3g靜滴，也可以用至5%濃度。在靜脈應(yīng)用之前要做到：(1) 溶解時(shí)不要用力振蕩，應(yīng)輕輕旋搖；(2)溶解后如有混濁，有搖不散的沉淀或異物不得輸入．(3)溶解后要盡快輸入，４小時(shí)滴完，開(kāi)始每分鐘６～８滴，15分鐘后，如無(wú)不良反應(yīng)，可20~30滴／分；(4)在輸入過(guò)程中要注意觀察有無(wú)副反應(yīng)，如面部潮紅，胸悶，呼吸困難等應(yīng)立即停止輸入。,精品,M C L S,飲食護(hù)理 

30、 患兒由于發(fā)熱，口腔黏膜充血糜爛，均影響食欲，常進(jìn)食量少，甚至不肯進(jìn)食。為保證機(jī)體需要，應(yīng)給予患兒易消化、營(yíng)養(yǎng)豐富的流質(zhì)或半流質(zhì)。食物宜溫涼，少量多餐。體溫恢復(fù)正常后，食欲多有改善，則給予高熱量、高蛋白質(zhì)、高維生素的飲食，有利于機(jī)體迅速康復(fù)。,精品,M C L S,出院指導(dǎo) 指導(dǎo)家屬出院要遵照醫(yī)囑，堅(jiān)持給患兒服藥，避免漏服，觀察藥物副作用，注意休息，避免劇烈活動(dòng)，多吃新鮮蔬菜水果，多飲水。定期到醫(yī)院復(fù)查。定期