梗阻心肌病麻醉

1、肥厚性梗阻性心肌病手術(shù)患者的麻醉管理,,前 言,肥厚性梗阻性心肌病(hypertrophic obstructive, cardiomyopathy HOCM)是一種遺傳異常所致的循環(huán)系統(tǒng)疾病患者生活質(zhì)量差、心源性猝死高、治療困難，其發(fā)病率有逐年升高的趨勢。HOCM患者圍手術(shù)期面臨手術(shù)和麻醉的雙重打擊，風(fēng)險大，預(yù)后差，HOCM患者圍手術(shù)期麻醉管理有一定特殊性，因此，就HOCM手術(shù)麻醉要點(diǎn)做一綜述十分必要。,一、HO

2、CM基礎(chǔ)知識,1、HOCM的概念HOCM是一種遺傳異常所致，以室間隔和左室游離壁非對稱性肥厚，動態(tài)左室流出道梗阻為特點(diǎn)的心肌病，臨床表現(xiàn)為心悸、胸痛、勞力性呼吸困難、心律失常、暈厥、猝死等。本病常出現(xiàn)各種心律失常，其中大部分為室性心律失常。心律失常與左室流出道梗阻是猝死的主要原因。,2、HOCM的病理生理特點(diǎn),HOCM是常染色體的顯性遺傳病，肌節(jié)收縮蛋白基因突變是主要的致病因素，發(fā)病部位多見于左室，也可見左右室流出道梗阻并存，因此心

3、排量受阻。該病主要病理改變?yōu)樾募±w維排列紊亂[2]。正常人室間隔與左室后壁厚度大致相等，一般小于12mm。典型的HOCM為室間隔非對稱性增厚，厚度達(dá)15mm，室間隔肥厚與左室后壁不成比例，兩者之比大于1.3-1.5：1。肥厚的室間隔向左室流出道突出，加之二尖瓣前葉收縮期呈前向運(yùn)動，使左室流出道變形、狹窄[3]，造成左心室腔內(nèi)梗阻，主要表現(xiàn)在收縮期。為克服阻力，左室需增強(qiáng)收縮力以作代償，因此出現(xiàn)代償性左室肥厚及心腔內(nèi)壓力差。疾病的

4、嚴(yán)重程度取決于室間隔肥厚及左心室內(nèi)壓差大小。臨床上根據(jù)流出道梗阻將本病分為兩型：①靜息梗阻型：安靜時左室流出道收縮壓力階差大于50mmHg。②隱匿梗阻型：安靜時左室流出道無收縮期壓力階差（0-30mmHg），但Vslsalva動作或異丙腎上腺素實(shí)驗(yàn)室大于50mmHg。超聲心動圖或心導(dǎo)管檢查可以確診肥厚性梗阻性心肌病，并了解梗阻嚴(yán)重程度。當(dāng)室間隔與左室后壁之比為1.3：1時，診斷的特異性可大于90％；室間隔厚度達(dá)15mm或以上即可

5、作出診斷[4]。,3、梗阻發(fā)生的病理生理學(xué)機(jī)制,左心室流出道（left ventricular outflow tract，LVOT）一般是指從左室心尖部至主動脈瓣環(huán)之間的通道。根據(jù)肥厚心肌的分布情況，梗阻可發(fā)生在LVOT的不同部位，包括：①二尖瓣水平梗阻，與二尖瓣葉及腱索收縮期前向運(yùn)動（systolic anterior motion，SAM）有關(guān)；②左心室中部梗阻（收縮期心室中部心臟消失）；③心尖部梗阻（收縮期心尖部心臟閉塞），為

6、LVOT下部梗阻。,3.1二尖瓣水平梗阻,二尖瓣水平的梗阻最具特征性，最常見的是室間隔基底部肥厚所致的梗阻，可造成LVOT上端的梗阻，并且當(dāng)左室收縮時可使其流出道口面積進(jìn)一步減少。通?；颊叩亩獍耆~長度超過其正常值范圍，乳頭肌發(fā)生前向及內(nèi)向（向心室腔中心）的移位，而乳頭肌內(nèi)向移位?？墒苟獍赀吘墢埩υ黾佣耆~中心發(fā)生松弛，乳頭肌前向移位也會改變左心室射血沖擊二尖瓣葉的角度，其所產(chǎn)生的作用力將松弛的二尖瓣葉推入流出道中，使其呈張開的帽罩狀

7、，后者在LVOT下端阻斷前向血流。 二尖瓣前葉向上的運(yùn)動對LVOT面積的減少作用遠(yuǎn)大于室間隔向下的運(yùn)動，并導(dǎo)致了LVOT面積的減少，且與流出道壓差呈獨(dú)立相關(guān)關(guān)系。瓣葉前向運(yùn)動的能力由瓣葉大小、腱索張力以及對瓣體的作用力大小決定。,3.2 左心室中部梗阻,左心室中部梗阻是發(fā)生在二尖瓣水平以下的梗阻，其發(fā)生機(jī)制相對簡單。它反映了左心室射血時由于肥厚心肌和（或）乳頭肌收縮所致的心腔部分消失。心室腔中部梗阻與室間隔中部、乳頭肌肥厚

8、和左室心尖部室壁瘤形成有關(guān)。左室中部梗阻時，收縮期在左心室形成兩個心臟，上端心腔內(nèi)的血流在收縮期經(jīng)LVOT射入主動脈，而心尖部形成的高壓腔在進(jìn)入舒張?jiān)缙诤箅S著左室中部梗阻的解除，心尖部高壓腔內(nèi)的血流在舒張?jiān)缙诜戳魅胱笮姆?，形成二尖瓣口舒張?jiān)缙诜戳?，這是左室中部梗阻型心肌病的常見血流動力學(xué)表現(xiàn)，在多普勒超聲心動圖上有其特殊的血流頻譜。左室中部梗阻可能與SAM現(xiàn)象以及心室腔中部流出道水平的梗阻有關(guān)。心室腔中部梗阻患者的癥狀多源于遠(yuǎn)端心尖

9、室壁瘤所致的室性心律失常，且臨床預(yù)后極差。,三、HOCM的藥物治療：,HOCM治療方法的主要目標(biāo)在于緩解梗阻癥狀和預(yù)防猝死。藥物治療可改善左心室舒張期充盈，進(jìn)而減少心肌缺血，因此是緩解HOCM患者癥狀的主要方法。除非不能耐受有效的藥物治療或雖經(jīng)藥物治療后仍存在嚴(yán)重的癥狀，否則藥物治療應(yīng)是HOCM的首選治療手段。藥物治療的主要目的在于：①控制心率，使心室充盈及舒張末容量最大化；②減低心室肌收縮性，改善心肌順應(yīng)性；③控制心律失常。主要的治

10、療藥物包括-受體阻滯劑、苯烷胺類鈣拮抗劑（維拉帕米）和（或）丙吡胺。,（一）治療藥物的選擇1．β-受體阻滯劑,β-受體阻滯劑已經(jīng)被廣泛用于HOCM的治療，但缺乏長期隨機(jī)對照試驗(yàn)的證據(jù)。在有癥狀的HOCM患者中，β-受體阻滯劑通常是首選治療，且在初始時對60％～80％的患者有效。[10]現(xiàn)有的研究結(jié)果表明，β-受體阻滯劑對靜息時的LVOT壓差并無影響，但它可通過增加左室舒張末期容積來增加LVOT面積和室間隔與二尖瓣前葉之間的距離，從

11、而使運(yùn)動時升高的LVOT壓差明顯降低。β-受體阻滯劑宜從小劑量開始，依據(jù)心室率及LVOT壓差下降水平，逐漸增至最大耐受量，心室率一般應(yīng)控制在55～65次／分、LVOT壓差應(yīng)控制在≤20mmHg以下。β-受體阻滯劑對癥狀緩解及運(yùn)動耐量的改善主要是通過減慢心率而延長舒張期，增加被動心室充盈，改善心室舒張功能；通過減弱心肌收縮力而減少心肌耗氧，并降低運(yùn)動過程中的流出道壓差。β-受體阻滯劑長期使用的耐受性較好，導(dǎo)致停藥的主要癥狀包括乏力及偶

12、有的體位性低血壓。,2．鈣拮抗劑,（1）維拉帕米：常用于不能耐受β-受體阻滯劑治療的患者。由于它能改善心室充盈并可能減少心肌缺血故對緩解癥狀有益。在降低靜息狀態(tài)下壓差方面，維拉帕米的療效大于普萘洛爾[11]；存在動力性梗阻的患者中，可以使由Valsalva動作、亞硝酸異戊酯及異丙腎上腺素誘發(fā)的壓差平均減少25％以上。有嚴(yán)重肺動脈高壓和重度LVOT梗阻的患者應(yīng)慎用維拉帕米，這是由于其擴(kuò)血管作用可導(dǎo)致嚴(yán)重的血流動力學(xué)紊亂。亦有研究表明在使用

13、維拉帕米后有發(fā)生死亡的報道 [12,13] 。因此，不應(yīng)推薦在存有嚴(yán)重流出道梗阻癥狀的患者中使用維拉帕米。如需使用，應(yīng)在開始用藥時推薦最好住院觀察，因?yàn)樗劳鐾ǔＴ谧畛鯉状斡盟幒蟀l(fā)生。 （2）地爾硫卓、硝苯吡啶：偶用于HOCM的治療。兩藥從作用機(jī)制上均可改善心室舒張功能。但硝苯吡啶的強(qiáng)烈血管擴(kuò)張作用可導(dǎo)致體循環(huán)低血壓并引起LVOT梗阻的加重，并可能抵消了心室舒張功能的改善作用。[14]一般并不將地爾硫卓作為治療HOCM的一線藥物。

14、,（3）丙吡胺：,對β-受體阻滯劑治療不能控制癥狀的患者應(yīng)合用丙吡胺治療。丙吡胺能通過其負(fù)性肌力作用而進(jìn)一步減少流出道壓差并緩解癥狀。然而，在許多患者中，其初始治療所獲得的有關(guān)血流動力學(xué)和臨床的益處隨時間而減少。由于丙吡胺可能縮短房室結(jié)傳導(dǎo)時間，因而在存有陣發(fā)性心房顫動患者中可增加心率，建議應(yīng)與小劑量β-受體阻滯劑合用。,（4）利尿劑：,伴有嚴(yán)重心力衰竭的HOCM患者在使用β-受體阻滯劑或維拉帕米治療的基礎(chǔ)上加用利尿劑，可使其癥狀得以明

15、顯緩解，然而此類患者常伴有舒張功能不全，需維持相對較高的左室充盈壓以獲得適當(dāng)?shù)淖笫页溆＠騽┑倪^量使用可能加重LVOT的梗阻。,三、HOCM（HOCM）的患者的術(shù)前用藥,對于HOCM的患者術(shù)前用藥研究甚少，適當(dāng)?shù)逆?zhèn)靜和抗膽堿藥物的應(yīng)用對患者是有好處的，阿托品加快心率導(dǎo)致心輸出量減少，加重左室流出道梗阻，可不用阿托品或選用東莨菪堿或長托寧。術(shù)前麻醉醫(yī)生應(yīng)該需充分了解病情，給予適量的β-受體阻滯劑（如心得安等）或鈣離子通道阻滯劑（如異搏

16、定等），以緩解內(nèi)源性和外源性兒茶酚胺所引起的阻塞程度加重，改善心功能。術(shù)前應(yīng)給與足量的安眠藥和鎮(zhèn)靜藥，以消除患者的緊張和恐懼情緒，使患者進(jìn)入手術(shù)室時進(jìn)入淺睡眠狀態(tài)。,四、HOCM患者的麻醉管理,1、HOCM的麻醉處理關(guān)鍵在于減輕左室流出道梗阻，減小壓差。凡是增加心肌收縮力、降低后負(fù)荷及前負(fù)荷的各種因素均可加重梗阻。反之，可減輕梗阻。此病原則上選擇全身麻醉。硬膜外麻醉阻滯雖然有抑制兒茶酚胺分泌的優(yōu)點(diǎn)，但它可擴(kuò)張外周血管，降低心臟的前后負(fù)

17、荷，可加重左室流出道梗阻，應(yīng)慎用于本病患者，必要時可在嚴(yán)密血流動力學(xué)監(jiān)測條件下用于下腹部手術(shù)。無論采用何種麻醉方法，均應(yīng)保證良好的麻醉效果，避免疼痛及缺氧、二氧化碳蓄積等引起的交感神經(jīng)興奮的各種因素。,2、全身麻醉管理,2、1麻醉誘導(dǎo)全身麻醉宜選擇對循環(huán)影響輕微的藥物，誘導(dǎo)前應(yīng)減輕病人恐懼和交感神經(jīng)興奮，力求做到誘導(dǎo)期循環(huán)平穩(wěn)，同時要保持適當(dāng)?shù)那昂筘?fù)荷和控制心率。全麻誘導(dǎo)原則首先以適當(dāng)?shù)穆樽砩疃纫种菩募∈湛s力，避免應(yīng)激反應(yīng)。此類患者

18、的左心室收縮功能多較正常人強(qiáng)，收縮期心室強(qiáng)烈收縮常使心室腔閉合，射血分?jǐn)?shù)升高，對麻醉藥、β-受體阻滯藥，鈣通道阻滯藥的耐受較強(qiáng)[19]。麻醉誘導(dǎo)用藥必須個體化衡量，緩慢誘導(dǎo)至適度麻醉深度，避免插管應(yīng)激反應(yīng)：如使患者處于淺麻醉狀態(tài)，應(yīng)激使心肌收縮力增強(qiáng)，則勢必加重流出道梗阻，發(fā)生循環(huán)意外。誘導(dǎo)可用苯二氮卓類、依托咪脂或丙泊酚，以及揮發(fā)性吸入麻醉藥及芬太尼，選用丙泊酚抑制心肌收縮力，減慢心率，揮發(fā)性吸入麻醉藥七氟醚對循環(huán)系統(tǒng)有輕度抑制作

19、用，且與劑量相關(guān)，但可使各種血流動力學(xué)參數(shù)保持在穩(wěn)定水平，是一種保持循環(huán)穩(wěn)定和易于調(diào)節(jié)的麻醉藥，大劑量芬太尼抑制插管反應(yīng)。非去極化肌松劑對循環(huán)影響輕微，但不宜選用潘庫溴銨，因可增加心率和心肌收縮力。氯胺酮增加心肌收縮力而加重梗阻，不宜使用。,2、2麻醉維持,麻醉維持管理的重點(diǎn)是防止左室流出道梗阻加重。麻醉中血流動力學(xué)管理的要點(diǎn)是：適當(dāng)降低心肌收縮力，增加心臟前負(fù)荷及后負(fù)荷[18]。（1）、維持適當(dāng)前、后負(fù)荷，避免使用血管擴(kuò)張藥。洋

20、地黃、β受體興奮劑、心動過速、早搏等均可降低心臟前負(fù)荷，應(yīng)避免使用，可用β受體阻滯劑、鈣拮抗劑及揮發(fā)性吸入麻醉藥等。Vslsalva動作、低血容量、血管擴(kuò)張藥、心動過緩均可降低心臟前負(fù)荷，應(yīng)避免使用。術(shù)中應(yīng)加強(qiáng)液體管理。循環(huán)血容量增加及偏慢的心率可增加心臟前負(fù)荷，減淺左室流出道梗阻。前負(fù)荷下降可縮小左室腔容積而加重流出道梗阻，后負(fù)荷降低不僅可反射性地增強(qiáng)心肌收縮力，而且增大左室-主動脈之間的壓力階差，也加重流出道梗阻，而且長期高血壓

21、患者機(jī)體器官不能耐受過低血壓，因此必須維持較高的前負(fù)荷和后負(fù)荷。,（2）維持滿意的竇性心律、心率,HOCM患者左心室舒張功能障礙，心室充盈75%與心房收縮有關(guān)，竇性心律消失可使心室充盈減少，可促發(fā)充血性心衰的發(fā)生與發(fā)展，心動過速不僅可以加重流出道梗阻，而且它主要縮短心室舒張期時間，亦可引起充血性心衰。因此，本病患者防止心律失常、維持竇性心律非常重要。滿意心率控制在平日心率變異范圍內(nèi)即可，前提是血流動力學(xué)平穩(wěn)。心率增快加重肥厚心肌需要

22、性缺氧, 進(jìn)一步加劇原已存在的氧供需之間的矛盾, 同時舒張期縮短, 心室充盈減少, 惡化流出道梗阻，因此應(yīng)極力避免。一旦出現(xiàn)心率增快必須立刻治療, 可先加深麻醉，另外可選用普萘洛爾、美托洛爾、艾司洛爾或維拉帕米。對于慢于60 次/分的竇性心率, 只要動脈壓穩(wěn)定, 無需處理。對于偶發(fā)室早，無需處理，此類患者的心房收縮對左心室充盈至關(guān)重要，如出現(xiàn)影響血流動力學(xué)的異位心律，需積極治療以恢復(fù)竇性心律，保持房室順序傳導(dǎo)，保證心室舒張期充分充盈

23、。室性與室上性心律失?？捎卯惒鞍返馔π掳l(fā)生的房顫亦可采用同步直流電復(fù)律，若不能轉(zhuǎn)竇性心律，應(yīng)用洋地黃或β受體阻滯劑控制心律。,（3）維持滿意的血壓，避免使用增強(qiáng)心肌收縮力的藥物及突然加重機(jī)體負(fù)荷的因素,對HOCM病人術(shù)中使用血管活性藥，必須持特別慎重的態(tài)度。由于多數(shù)血管活性藥可增強(qiáng)心肌收縮力，或降低外周血管阻力，由此均可加重肥厚梗阻性心肌病病人的左室流出道梗阻，促使病情惡化甚至猝死。一旦出現(xiàn)低血壓，除適當(dāng)增快輸液以增加循環(huán)

24、容量外，可考慮使用α-腎上腺素能受體激動藥(如去氧腎上腺素)，以升高血壓并減低左室流出道壓力，提高血壓的同時可消除或減少左心室于主動脈之間的壓力階差而明顯緩解流出道的梗阻。但一般不應(yīng)使用β-腎上腺素能受體激動藥(如異丙腎上腺素、多巴胺、多巴酚丁胺、麻黃堿等)，因?yàn)檫@些藥均增加心肌收縮力和增加心率，由此可加重流出道梗阻。一旦出現(xiàn)高血壓時，可通過增加吸入麻醉藥濃度以加深麻醉和降低血壓。血管擴(kuò)張藥如硝普鈉和硝酸甘油都可降低全身血管阻力，增

25、加左室流出道梗阻而致嚴(yán)重低血壓，因此應(yīng)避免使用[20]。,2.3液體管理：,關(guān)于液體出入量應(yīng)綜合心率、血壓、尿量的動態(tài)變化來調(diào)節(jié)液體的入量，以維持穩(wěn)定的血流動力學(xué)為原則。術(shù)前如長期進(jìn)食，進(jìn)水不足，而術(shù)前補(bǔ)充又常常不足，誘導(dǎo)前應(yīng)給予補(bǔ)充。在補(bǔ)充晶體液的同時，還應(yīng)給予500-1000的膠體液（如萬汶等血漿代用品），以維持心臟有效前負(fù)荷。術(shù)中輸血、輸液量，應(yīng)注意是血容量相對過多。對于剖宮產(chǎn)病人可因循環(huán)容量增加而出現(xiàn)肺水腫，應(yīng)特別斟酌。

26、關(guān)于液體出入量應(yīng)綜合心率、血壓、尿量的動態(tài)變化來調(diào)節(jié)液體的入量，以維持穩(wěn)定的血流動力學(xué)為原則。,2.4 術(shù)中監(jiān)測,HOCM病人的麻醉風(fēng)險很大，需要術(shù)中嚴(yán)密監(jiān)測。術(shù)中常規(guī)監(jiān)測心電圖，血壓，血氧飽和度，呼氣末二氧化碳濃度，體溫。有創(chuàng)性監(jiān)測如橈動脈穿刺直接測壓和中心靜脈穿刺測壓可及時了解患者血壓，指導(dǎo)輸血輸液以及使用血管活性藥。中心靜脈壓（CVP）監(jiān)測對左室舒張末壓（LVEDP）的判斷意義不大，但其動態(tài)變化對血容量的估計(jì)仍有意義。肺小

27、動脈楔壓（PCWP）也不能正確反映此類患者的LVEDP，但優(yōu)于CVP。有條件還應(yīng)采用食道超聲心動圖，食道超聲心動圖可評價心室的收縮和舒張功能，瓣膜的形態(tài)和功能，左室流出道的疏通效果及SAM征得改善程度等，對醉處理有較大的指導(dǎo)意義。,2.5 全麻蘇醒拔管期管理：,對HOCM患者麻醉拔管期的管理也應(yīng)引起足夠的重視。拔管期應(yīng)激反應(yīng)可以導(dǎo)致心率增快、血壓升高、躁動不安等交感神經(jīng)活動亢進(jìn)，心肌耗氧量增加，進(jìn)而加重血流動力學(xué)的紊亂?？稍谑中g(shù)

28、結(jié)束前5分鐘停止吸入麻醉，給予少量的異丙酚（0.5-1mg/kg），不影響術(shù)后蘇醒，能使病人保持安靜，對于防止拔管期的應(yīng)激反應(yīng)時有效的；也可以手術(shù)結(jié)束時維持一定麻醉深度，待患者在無外界刺激下自然清醒，可用艾司洛爾0.1 mg/kg 控制應(yīng)激引起的血流動力學(xué)改變。拔管后要嚴(yán)密觀察，待病人完全蘇醒SPO2保持在95%以上送回病房，嚴(yán)重心功能不全者入ICU監(jiān)護(hù)。,3、肥厚性心肌病的硬膜外麻醉：,以往認(rèn)為肥厚性心肌病患者麻醉方式應(yīng)選擇全麻插管

29、[21] , 而硬膜外麻醉為相對禁忌, 因硬膜外麻醉時交感神經(jīng)阻滯引起血管擴(kuò)張, 致外周阻力降低和回心血流量減少, 即心臟前、后負(fù)荷均降低。而近年來陸續(xù)有將硬膜外麻醉安全地應(yīng)用于肥厚性心肌病患者的報道[22-23 ] 。但強(qiáng)調(diào)手術(shù)中必須監(jiān)測中心靜脈壓(CVP) 及有創(chuàng)動脈血壓[24] , 以便能迅速而準(zhǔn)確地調(diào)整心臟前、后負(fù)荷, 保證血容量在一最佳水平以及血壓平穩(wěn); 且應(yīng)控制麻醉平面不超過T6 ,以免阻滯心交感神經(jīng)。,4、肥厚性心肌病孕

30、婦的剖宮產(chǎn)麻醉：,HOCM剖宮產(chǎn)麻醉文獻(xiàn)報道病例數(shù)量少。妊娠、分娩及產(chǎn)褥期發(fā)生的一系列血流動力學(xué)改變對肥厚性心肌病產(chǎn)生極復(fù)雜的影響，均可引起母親發(fā)病。臨床表現(xiàn)包括陣發(fā)性呼吸困難、心絞痛、心律失常、心衰、猝死。明確強(qiáng)調(diào)哪種分娩方式及哪種麻醉方法最合適還很困難。對于輕度梗阻沒有并發(fā)癥且產(chǎn)科情況得到處理的病人在密切的血流動力學(xué)監(jiān)測下可以行區(qū)域阻滯麻醉。然而，全身麻醉對于嚴(yán)重梗阻或妊娠過程中全身情況差的病人仍然是安全的和風(fēng)險較小的方法，可保證充