皮膚粘膜淋巴結(jié)綜合癥mucocutaneouslymphnodesyndrome

1、皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征 mucocutaneous lymphnode syndrome （M C L S),川崎病Kawasaki disease,吉林大學(xué)第一醫(yī)院樸金花,概 述,川崎?。↘awasaki disease,Kawasaki syndrom)也叫皮膚粘摸淋巴結(jié)綜合癥(mucocutaneus lymphnode syndrom)，是一種病因未明的全身血管炎綜合癥，幼兒高發(fā)，臨床特點(diǎn)為急性發(fā)熱、皮膚粘膜病損和淋巴

2、結(jié)腫大。多數(shù)自然康復(fù)，心肌梗塞是主要死因。,流行病學(xué),[發(fā)病率] 日本曾有三次發(fā)病高峰; 美國自1991年-1993年,平均每年360例; 我國的發(fā)病率似較日本為低.[種族] 亞裔人較多,日本民族尤多;[年齡] 多發(fā)生于嬰幼兒，成人罕見; 男：女 1.35 – 1.5：1; 復(fù)發(fā)率約1% - 3%.[季節(jié)] 四季都有; 可區(qū)域性流行.[傳染性] 至今無直接傳染的證

3、據(jù).,病因及發(fā)病機(jī)制,1.感染(EB virus, bacteria, mycoplasma)2.免疫亢進(jìn) 3.其他(環(huán)境污染、化學(xué)藥品）,病理變化,基本病理：　　主要為急性非特異性的血管炎，以小型動(dòng)脈為重，好發(fā)于冠　　　　狀動(dòng)脈。冠狀動(dòng)脈病理分期：Ⅰ期（急性期）： 1-9天，動(dòng)脈周圍炎，小動(dòng)脈和靜脈炎，中型及　　　　　　　　　大型的內(nèi)膜炎癥 Ⅱ期（亞急性期） ：10-21天，動(dòng)脈瘤和血栓形成，中型動(dòng)脈狹　　　　　

4、　　　　窄，血管壁水腫Ⅲ期（恢復(fù)期） ：28-31天，血管的炎癥減輕，動(dòng)脈瘤可逐漸消失Ⅳ期（慢性期） ：數(shù)年，瘢痕形成，內(nèi)膜增厚,臨床表現(xiàn),發(fā) 熱 (fever),主要癥狀和體征,皮 疹 Polymorphous rash,主要癥狀和體征,,,雙眼球結(jié)膜充血 Bilateral conjunctivitis,主要癥狀和體征,口唇及口腔黏膜的變化Changes in lips and

5、oral cavity,主要癥狀和體征,,,肢端變化Changes in extremities,主要癥狀和體征,,,,,淋巴結(jié)腫大Cirvical lymphadenopathy,主要癥狀和體征,心血管系統(tǒng)癥狀和體征,川崎病的心血管病變,冠狀動(dòng)脈炎血栓形成心肌缺血或梗死血管瘤乳狀肌功能失調(diào)-二尖瓣反流心臟炎 充血性心力衰竭 心律失常動(dòng)脈血管病變 肺動(dòng)脈/腎動(dòng)脈血管炎，肺動(dòng)脈/腎性高血壓 動(dòng)脈炎、血管

6、瘤：股動(dòng)脈、髂動(dòng)脈、肱動(dòng)脈、大腦動(dòng)脈等。,,無菌性腦膜炎,中樞、周圍神經(jīng)麻痹,精神、神經(jīng)異常,其它,神經(jīng)系統(tǒng),間質(zhì)性肺炎,其它,肺臟,嘔吐、腹痛、腹瀉,肝大、黃疸,其它,消化系統(tǒng),尿道炎、膿尿,其它,泌尿系統(tǒng),輔助檢查,（一）血液學(xué)檢查,白細(xì)胞計(jì)數(shù)升高輕、中度貧血血小板計(jì)數(shù)升高血沉增快C反應(yīng)蛋白增高,（二）免疫學(xué)檢查,血清IgG、IgM、IgA、IgE 增高激活的 CD4+T 細(xì)胞增多,CD8+T 細(xì)胞減少總補(bǔ)體和C3正?；?/p>

7、降低,（三）心電圖檢查,（三）心電圖檢查,（四）胸部X線檢查,（五）心臟超聲心動(dòng)圖,冠狀動(dòng)脈異常:冠脈壁輝度增強(qiáng)、冠脈擴(kuò)張、 冠脈瘤、冠脈狹窄等。冠狀動(dòng)脈異常判斷: 依體表面積評估其冠狀動(dòng)脈正常值： 體表面積〈 0.5m2 ,則直徑不到2.5mm； 體表面積達(dá)0.5 - 1.0m2 ,則直徑為2.5 - 3.0m

8、m； 體表面積 > 1.0m2 , 直徑 > 3.0mm。 關(guān)于“冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張”的界定，日本川崎研究委員 會（1984）的定義為： 5歲內(nèi)超過3.0mm為擴(kuò)張， 或某段直徑超過其鄰段的1.5倍為擴(kuò)張。,,（五）心臟超聲心動(dòng)圖,,輕度擴(kuò)張3-4mm;中度擴(kuò)張4-7mm;重度瘤樣擴(kuò)張>8mm,診 斷,

9、診斷標(biāo)準(zhǔn),1、不明原因發(fā)熱5天以上2、四肢變化：急性期掌跖紅斑，手足硬性水腫，恢復(fù)期指趾端膜狀脫屑3、軀干、四肢多形性紅斑4、雙側(cè)眼結(jié)合膜充血，非化膿性5、口唇潮紅、皸裂，口腔黏膜充血、楊梅舌6、頸淋巴結(jié)非化膿性腫大注：伴上列6項(xiàng)中5項(xiàng)者，排除其他疾病，即可診斷 如5項(xiàng)中不足4項(xiàng)，但超聲有冠狀動(dòng)脈損害，亦可診斷,并發(fā)冠狀動(dòng)脈的高危因素,男孩年齡小于6個(gè)月或大于3歲發(fā)熱持續(xù)2周以上心臟擴(kuò)大，有心律失常實(shí)驗(yàn)室檢

10、查血紅蛋白16×109-30×109/L;血小板>1000×109/L;血沉>100mm/h,或持續(xù)5周以上仍不下降；復(fù)發(fā)的病例,鑒別診斷,敗血癥幼年類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎 猩紅熱滲出性多形性紅斑,治 療,控制炎癥 阿司匹林、丙種球蛋白抗血小板聚集 潘生丁、華法令 對癥支持治療,（一）阿斯匹林 為首選

11、藥物，具有抗炎、抗凝作用。 30-50mg/kg/d，熱退后3天減量，熱退2周左右減至3-5mg/kg/d，維持6-8周。有冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張者需延長用藥并同時(shí)用潘生丁每天3-5mg/kg/d，直至冠狀動(dòng)脈恢復(fù)正常。,（二）大劑量丙種球蛋白 早期應(yīng)用（病程10天內(nèi)）可明顯減輕冠狀動(dòng)脈病變的發(fā)生。 具體方法： 1. 2g/kg/d，均勻地用12小時(shí)靜點(diǎn)1天； 2. 如果IVIG治療后仍發(fā)熱（＞

12、38）持續(xù)48-72h及CRP等檢查未改善者，應(yīng)再追加1-2g/kg/d，一次靜脈滴注，并同時(shí)應(yīng)用糖皮質(zhì)激素潑尼松治療 （見下述）。,（三）皮質(zhì)激素（一般情況下不用）指征 1全心炎 2無法得到大劑量丙球 3對丙球治療不反應(yīng)且病情難以控制用法 1 潑尼松(1-2mg/kg/d)熱退后逐漸減量，用藥2-4周。 2 病情嚴(yán)重可用甲基潑尼松沖擊,15-20mg/kg/d， 連用3天，改用潑尼松 2mg

13、/kg/天口服，復(fù)查CRP正常 后減為1 mg/kg/天，2周內(nèi)逐漸減量至停藥。 3 與阿斯匹林和潘生丁合并應(yīng)用,（四）潘生丁 與阿司匹林合用 3-5mg/kg/d，分2次服用（五）華法林 KD 并發(fā)1個(gè)或多個(gè)巨大冠狀動(dòng)脈瘤、或多 個(gè)小到中等冠狀動(dòng)脈瘤但無冠狀動(dòng)脈閉