皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征-川崎病-臨本

1、1,皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征Mucocutaneous Lymph Node Syndrome,2,概述病因和發(fā)病機(jī)制病理臨床表現(xiàn)實(shí)驗(yàn)室檢查診斷與鑒別診斷治療預(yù)后,3,皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征（Mucocutaneous lymph node syndrome，MCLS),又稱川崎病（Kawasaki disease)是一種以全身性中、小動(dòng)脈炎癥病變?yōu)橹饕±砀淖兊募毙园l(fā)熱出診性疾病，為自身免疫性血管炎綜合征＊1967年以

2、前稱嬰兒結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎＊1967年日本川崎（Tomisaku Kawasaki)報(bào)導(dǎo)＊全世界均有發(fā)病，以亞裔兒童為多見(jiàn),4,＊ 1976年我國(guó)首例川崎病報(bào)導(dǎo)發(fā)病率逐年增多，呈散發(fā)或小流行;平均年齡1.5歲，5歲以下占80% ;男:女=1.5:1 20%發(fā)生冠狀動(dòng)脈損害（CAL）；繼發(fā)性心臟病居首位;,5,概述病因和發(fā)病機(jī)制病理臨床表現(xiàn)實(shí)驗(yàn)室檢查診斷與鑒別治療預(yù)后,6,病因：不清,＊感染：細(xì)菌、病毒、尼

3、克次體等,＊遺傳背景:家族發(fā)病、雙胎發(fā)病,,7,,易感人群（遺傳學(xué)背景）,,異常免疫反應(yīng),全身性血管炎， 冠狀動(dòng)脈損害,微生物超抗原(包括葡萄球菌腸毒素, 鏈球菌紅斑毒素，中毒性休克綜合征毒素-1等)激活具有遺傳易感性患兒的T細(xì)胞，引發(fā)異常免疫反應(yīng)，導(dǎo)致免疫性損傷,發(fā)病機(jī)制：,,8,概述病因和發(fā)病機(jī)制病理臨床表現(xiàn)實(shí)驗(yàn)室檢查診斷與鑒別診斷治療預(yù)后,9,全身性血管炎累及小、中、大動(dòng)脈,易累及冠狀動(dòng)脈,＊Ⅱ期:2~4周,

4、主要影響中動(dòng)脈,彈力纖維及肌層斷裂和壞死,血栓形成,發(fā)生動(dòng)脈瘤。,＊I期:1~2周,大,中,小血管炎和血管周圍炎,白細(xì)胞浸潤(rùn)和水腫;以T淋巴細(xì)胞為主。,10,＊Ⅳ期:7周~數(shù)年,血管內(nèi)膜增厚,出現(xiàn)瘢痕, 阻塞的動(dòng)脈可再通。,＊Ⅲ期:4~7周,中動(dòng)脈發(fā)生肉芽腫，冠脈部分或完全阻塞。,血管炎累及小、中、大動(dòng)脈,易累及冠狀動(dòng)脈,11,概述病因和發(fā)病機(jī)制病理臨床表現(xiàn)實(shí)驗(yàn)室檢查診斷與鑒別診斷治療預(yù)后,12,＊發(fā)熱:持續(xù)1～2周或

5、更長(zhǎng),抗生素治療無(wú)效,典型表現(xiàn),＊球結(jié)合膜充血：無(wú)膿性分泌物,＊口唇及口腔粘膜充血：“草莓”舌,唇皸裂,＊掌跖紅斑,肢端硬性水腫：恢復(fù)期指趾端膜狀脫皮,重者指趾甲可脫落,＊多形性皮疹,彌漫性紅斑：肛周紅斑和脫皮,＊頸淋巴結(jié)腫大,,13,結(jié)合膜炎,草莓舌,,14,口唇皸裂,肢端硬性腫脹,,15,肢端膜狀脫屑,頸淋巴結(jié)腫大,,16,皮膚多型紅斑,卡介苗接種處紅斑,17,心包炎、心肌炎、心內(nèi)膜炎、心律失常，冠狀動(dòng)脈損害（冠脈狹窄或冠脈瘤），少

6、數(shù)可有心肌梗死。,心臟表現(xiàn),18,間質(zhì)性肺炎無(wú)菌性腦膜炎消化道癥狀 關(guān)節(jié)炎等,其他表現(xiàn),19,概述病因和發(fā)病機(jī)制病理臨床表現(xiàn)實(shí)驗(yàn)室檢查診斷與鑒別診斷治療預(yù)后,20,實(shí)驗(yàn)室檢查 無(wú)特異性,＊血液學(xué)檢查： WBC↑,中性粒細(xì)胞↑,核左移；輕度貧血；2~3周時(shí)血小板↑；急性炎癥反應(yīng)指標(biāo)升高。＊免疫學(xué)檢查： 血清IgG ↑， IgA↑， IgM↑，IgE↑＊心電圖：ST-T改變。＊胸片：可呈間質(zhì)性改變。,

7、21,急性期:可見(jiàn)心包積液，左室擴(kuò)大，二間瓣、主動(dòng)脈瓣或三間瓣返流。,超聲心動(dòng)圖,冠狀動(dòng)脈病變(CAL):冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張、 冠狀動(dòng)脈瘤及冠狀動(dòng)脈狹窄。,,22,正常心臟超聲:顯示左冠狀動(dòng)脈和主動(dòng)脈,,23,,,右側(cè)冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張,左側(cè)冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張,,24,,,動(dòng)態(tài)超聲心動(dòng)圖　箭頭所指顯示冠狀動(dòng)脈瘤,25,超聲檢查顯示冠脈瘤或ECG有心肌缺血表現(xiàn)時(shí)可選擇使用。,冠狀動(dòng)脈造影,冠狀動(dòng)脈造影　箭頭所指顯示冠狀動(dòng)脈瘤,Pediatrics of

8、 Guangdong Medical College,27,概述病因和發(fā)病機(jī)制病理臨床表現(xiàn)實(shí)驗(yàn)室檢查診斷與鑒別診斷治療預(yù)后,,,診斷標(biāo)準(zhǔn),發(fā)熱5天以上 + 以下5項(xiàng)中的4項(xiàng)即可確診,不足4項(xiàng)，而有冠狀動(dòng)脈損害者也可確診,Pediatrics of Guangdong Medical College,29,,診斷標(biāo)準(zhǔn),不足4項(xiàng)，而有冠狀動(dòng)脈損害者也可確診,30,＊敗血癥＊滲出性多型紅斑＊幼年類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎（全身型）

9、 ＊猩紅熱＊化膿性淋巴結(jié)炎,鑒別診斷：,31,概述病因和發(fā)病機(jī)制病理臨床表現(xiàn)實(shí)驗(yàn)室檢查診斷與鑒別診斷治療預(yù)后,32,＊大劑量丙種球蛋白靜脈滴注（IVIG）可迅速退熱，減少冠狀動(dòng)脈病變發(fā)生率。 1～2g/kg, 8～12hr 注完，發(fā)病10天內(nèi)使用。,控制血管炎癥：,＊腸溶阿司匹林：30～50mg/（kg·d）, 熱退后3天漸減為3～5mg/（kg·d），持續(xù) 6～8

10、周冠狀動(dòng)脈損害者應(yīng)延長(zhǎng)治療。,33,＊抗血小板聚集：雙嘧噠莫（潘生丁）3～5mg/（kg·d）,＊對(duì)癥治療和手術(shù)治療補(bǔ)液、 護(hù)肝、 護(hù)心及支持治療，必要時(shí)行冠狀動(dòng)脈搭橋術(shù)。,＊糖皮質(zhì)激素：不宜單獨(dú)使用。有學(xué)者建議IVIG非敏感型KD病人可以在IVIG使用基礎(chǔ)上聯(lián)合使用糖皮質(zhì)激素加阿司匹林。,34,概述病因和發(fā)病機(jī)制病理臨床表現(xiàn)實(shí)驗(yàn)室檢查診斷與鑒別診斷治療預(yù)后,35,＊為自限性疾病，多數(shù)預(yù)后良好,＊未經(jīng)有效治